<#abdo.txt> DIAGNOSTIC D'UNE MASSE ABDOMINALE ET/OU PELVIENNE CHEZ L'ENFANT P. DEVRED, F.FAURE Hôpital de la Timone - Marseille La recherche étiologique d'une masse abdomino-pelvienne est une situation clinique non exceptionnelle chez l'enfant quelque soit son âge. La démarche diagnostic fait appel à la fois aux éléments cliniques, aux techniques d'imagerie et à certains éléments biologiques. Le radiologiste ne peut entreprendre le bilan d'imagerie qu'après avoir pris connaissance du contexte clinique et évoqué avec les cliniciens les probabilités diagnostiques. Ces probabilités s'appuient sur l'âge de survenue et la suspicion topographique ainsi que sur les signes cliniques d'accompagnement. Les 2 techniques d'imagerie essentielles pour amorcer le bilan sont les clichés simples d'abdomen et l'échographie. 1. ELEMENTS RADIOLOGIQUES D'ORIENTATION 1.1. Localisation topographique 1.1.1. ASP Les clichés simples de l'abdomen ne sont pas capables dans la plupart des cas d'affirmer l'origine topographique d'une masse. Le refoulement des clartés digestives est un indicateur insuffisant et l'absence de visualisation des psoas n'a que peu de valeur chez l'enfant en raison de la pauvreté en graisse. Le décollement d'une ligne para vertébrale jusqu'au niveau du diaphragme est par contre un argument très caractéristique en faveur de la colonisation de l'espace infra médiastinal postérieur par un neuroblastome rétro péritonéal. Une lésion osseuse de la ceinture pelvienne ou du rachis a également une très forte valeur d'orientation si elle est en continuité avec le syndrome de masse. Il ne faut cependant pas oublier que certaines tumeurs malignes métastasent à l'os chez l'enfant. 1.1.2. Echographie L'échographie est actuellement la technique essentielle d'orientation topographique. Une masse peut facilement être identifiée au sein d'un parenchyme ou être attribuée à l'augmentation de volume global d'un organe: hépato et/ou splénomégalie, masse hépatique, splénique ou rénale. L'origine retro péritonéale d'une masse peut être facilement retenue quand la masse englobe ou retentit sur la topographie des vaisseaux retro péritonéaux. L'origine pelvienne des masses de volume petit ou modéré est souvent simple à reconnaître, la topographie par rapport au rectum pouvant être précisée par la réalisation d'un petit lavement en cours d'examen échographique. Par contre dans un certain nombre de cas l'origine péritonéale, retro péritonéale ou pelvienne d'une masse est impossible à affirmer. C'est le cas des masses très volumineuses qui occupent la quasi totalité de la cavité abdomino-pelvienne et des masses pédiculées (en particulier hépatiques). Les masses rénales à développement entièrement exonéral peuvent être confondues avec une masse rétro péritonéale d'autre origine voire même avec une masse intra péritonéale. Une masse agressive développée au voisinnage d'un parenchyme peut l'envahir, rendant l'identification du point de départ très difficile (masse retropéritonéale envahissant le rein par ex). La plupart des masses d'origine digestives sont difficiles à localiser de façon certaines, l'existence de lumières digestives au sein de la masse ou l'existence d'une ascite peuvent permettre d'orienter correctement cette enquête topographique. Enfin, des masses d'origine pelvienne peuvent se développer dans la cavité abdominale sans que le lien avec le site d'origine puisse être mis en évidence, c'est le cas de certains kystes ovariens en période néo natale. 1.2. Orientation par la structure Le cliché d'abdomen peut montrer des calcifications ou des ossifications. Leur aspect et leur organisation peuvent avoir une valeur d'orientation. Parfois l'existence de plages graisseuses peuvent être mises en évidence, ayant également une grande valeur d'orientation. L'échographie permet d'approcher l'organisation architecturale d'une masse. Une masse parfaitement anéchogène sera probablement liquidienne. Mais toutes les structures très faiblement échogène ne sont pas kystiques: les adénomégalies, les pyramides rénales normales peuvent apparaître transsonores. Une masse échogène hétérogène sera plutôt solide ou nécrotique, le Doppler est indispensable pour pouvoir affirmer la nature tissulaire par l'existence de flux intra tumoral. L'échographie permet en outre de préciser le volume, les limites, le caractère mou ou mobile de la masse et d'étudier ses connexions vasculaires. 1.3. Orientation par les lésions associées Le cliché d'abdomen peut montrer des lésions osseuses évocatrices de localisations secondaires. L'échographie doit rechercher des éléments associés: adénomégalies, épanchement intra péritonéal, retentissement sur les cavités rénales ou les voies biliaires, lésions hépatiques ou spléniques, atteinte rénale parenchymateuse.... Ces données d'imagerie confrontées aux autres éléments que sont l'âge de découverte, le sexe et les signes cliniques d'accompagnement, permettent dans la plupart des cas de proposer un diagnostic. Les autres examens d'imagerie (opacifications, TDM, IRM, scintigraphies) et certains dosages biologiques seront effectuées secondairement pour confirmer ou compléter le diagnostic évoqué. Par logique didactique nous allons évoquer les différents diagnostics en fonction de leur origine intra péritonéale, rétro péritonéale ou pelvienne. 2. MASSES INTRAPERITONEALES 2.1. Masse d'origine hépatique 2.1.1. Avant l'âge de 6 mois En cas d'anomalies hépatiques diffuses, donnant un aspect très hétérogène à l'échographie, associées à une augmentation nette du volume global du foie il faut évoquer 2 diagnostics: l'hémangio-endothéliome diffus et le syndrome de Pepper. L'hémangio-endothéliome diffus est une anomalie vasculaire congénitale rare, découverte en général devant un tableau de décompensation cardiaque par le shunt gauche-droit lié à la malformation. En échographie, le foie est entièrement occupé par des formations nodulaires de petite taille, hypoèchogènes. Le calibre de l'artère hépatique est important avec brutale diminution du calibre de l'aorte en dessous du départ du tronc coeliaque. Les veines sus hépatiques sont volumineuse. Le syndrome de Pepper correspond à l'envahissement métastatique du foie dans le cadre d'un neuroblastome. Le foie est très hétérogène, la tumeur primitive peut ne pas être identifiée. 2.1.2. Quel que soit l'âge Les masses hépatiques peuvent être bénignes ou malignes. 2.1.2.1. Les masses bénignes Elles sont très rares L'angiome caverneux est de taille variable et se manifeste en échographie sous forme d'une masse échogène, nodulaire à limites nettes. L'aspect TDM ou IRM est caractéristique en particulier après injection de produit de contraste. L'hamartome mésenchymateux est une masse multikystique intra-hépatique, elle touche plutôt le nourrisson. Les tumeurs épithéliales (adénome ou hyperplasie focale) sont exceptionnelles à l'âge pédiatrique. Les adénomes multiples peuvent se rencontrer dans les glycogénoses et les androgénothérapies (traitement du Fanconi par ex). L'abcès du foie survient chez l'enfant dans un contexte de septicémie et/ou de déficit immunitaire (granulomatose septique, chimiothérapie). Le germe en cause est le plus souvent le staphylocoque doré. L'échographie montre l'aspect unique ou multiple, mal limité, hypoéchogène de la lésion et permet de réaliser une ponction-drainage. L'atteinte hydatique ou amibienne est rare mais peut se rencontrer Les kystes biliaires sont également possibles mais très rares. 2.1.2.2. Les tumeurs malignes Les tumeurs malignes primitives du foie sont rares chez l'enfant, elles sécrètent dans plus de 80% des cas de l'alpha-foeto-protéine. Il en existe 2 types principaux: - hépatoblastome, chez l'enfant jeune (3-4 ans) - hépatocarcinome, chez l'enfant plus grand, sur foie pathologique (maladies métaboliques, cirrhose post-hépatitique). En échographie, ces tumeurs sont hétérogènes. Des amas de calcifications sont observés dans l'hépatoblastome. L'envahissement des branches portales et sus-hépatiques est un critère formel de malignité. La tomodensitométrie est utile pour apprécier l'extension et l'artériographie peut être indiquée dans le bilan pré-opératoire. Les lésions malignes secondaires du foie sont les métastases (néphroblastome, neuroblastome, sarcomes) et les infiltrations lymphomateuses. 2.2. Masse d'origine splénique L'échographie permet de separer le groupe des splénoméglies isolées en 2 en fonction de la structure. 2.2.1. Splénomégalie homogène Les causes sont diverses. L'hypertension portale est un diagnostic qu'il faut toujours évoqué car la splénomégalie est souvent volumineuse, elle se développe à bas bruit avant la survenue des complications de l'HTP. L'exploration de l'axe splénoportal, de la structure hépatique et de l'état des veines sus hépatiques en échographie permet de reconnaître le niveau de l'obstacle. Les autres causes sont plus classiques: causes infectieuses et parasitaires (mononucléose infectieuse, septicémie, paludisme, kala-azar), causes hématologiques (purpura thrombopénique idiopathique, anémies hémolytiques constitutionnelles en particulier la thalassémie) 2.2.2. Splénomégalie hétérogène Les septicémie bactérienne et les candidoses peuvent être à l'origine de formations nodulaires intra splénique Un syndrome de masse intr splénique peut enfin correspondre à un kyste épidermoïde et à un angiome. 2.3. Hépato-splénomégalie Les hémopathies sont fréquement à l'origine d'hépato-splénomégalies de volume parfois très important, que ce soient les leucémies, la maladie de Hodgkin ou une infiltration lymphomateuse. Les signes associés sont habituels: formations nodulaires hypoéchogènes intra hépatique ou splénique, adénopathies, infiltration rénale, épanchement pleural ou ascite, masses digestives... Certaines maladies métaboliques se traduisent par des infiltrations hépato-spléniques: les glycogénoses, les dyslipidoses. 2.4. Masse kystique La découverte d'une formation kystique intra abdominale doit faire évoquer plusieurs diagnostiques 2.4.1. Kyste du cholédoque La dilatation fusiforme ou sacculaire du cholédoque peut donner un syndrome de masse. Les signes d'appel clinique peuvent être néonatals ou plus tardifs: ictère variable, douleurs abdominales, épisodes fébriles et masse de l'hypochondre droit. Le diagnostic est orienté par l'échographique qui montre une masse kystique indissociable du hile hépatique, au voisinage de la vésicule, associée à une dilatation variable des voies biliaires. Une opacification directe des voies biliaires peut être indiquée en pré-opératoire. 2.4.2. Les duplications digestives Ce sont des malformations situées au contact du tube digestif ou en communication avec lui, la plupart d'entre elles sont kystiques, de taille variable. Elles présentent une muqueuse et une paroi musculaire de type digestif. Elles peuvent se développer de la base de la langue à l'anus; le siège le plus fréquent est le grêle (60% des cas). Leur découverte se fait en général avant l'âge de 2 ans. En échographie il s'agit d'une masse transonore ou finement échogène à paroi régulière mais assez épaisse. Quelque fois le contenu peut apparaître plus échogène avec des bulles d'air et des débris, témoignant d'une communication avec le tube digestif. Les opacification digestive peuvent montrer des signes de compression extrinsèque ou plus rarement, l'opacification de la masse en cas de duplication communicante. En tomodensitométrie il s'agit d'une masse homogène de densité hydrique, parfois plus élevée, sans rehaussement après injection de contraste, contenant de l'air en cas de communication. 2.4.3. Les lymphangiomes kystiques Développés dans la racine du mésentère ils peuvent donner des masses de taille variable, parfois très volumineuses, respectant les parenchyme et se moulant sur les structures voisinnes. Classiquement en échographie il s'agit d'une masse molle, cloisonnée avec des cavités kystiques de taille variable juxtaposés. En cas de complication, le contenu des kystes peut être d'aspect très variable, il peut y avoir une ascite. Le diagnostic peut se poser avec un lymphome, avec une duplication digestive ou avec un volumineux kyste d'origine ovarienne quant il a un développement abdominal préférentiel. La TDM vient conforter le diagnostic en confirmant le caractêre kystique des lésions. 2.4.4. Kyste ovarien En période néonatale, un kyste ovarien compliqué peut être en situatuation abdominale. 2.5. Lymphomes digestifs L'atteinte du tube digestif s'observe dans 40% des lymphomes malins non hodgkiniens de l'enfant (LMNH), le plus souvent de type Burkitt, elle est exceptionnelle dans la maladie de Hodgkin. Le point de départ siège dans les plaques de Peyer (dernière anse iléale) ou les ganglions mésentériques. L'âge moyen de survenue est 6-7 ans. Le plus souvent il s'agit de la découverte d'une masse abdominale plus ou moins associée à une altération de l'état général. Parfois, c'est un tableau pseudo-appendiculaire ou une invagination intestinale aiguë. Les clichés d'abdomen sont peu contributifs, ils peuvent montrer un syndrome de masse enserrant les anses digestives et/ou une "grisaille" d'un épanchement intra-péritonéal. L'échographie met en évidence une masse plus ou moins volumineuse, peu échogène, souvent centrée par une zone très échogène correspondant à la lumière digestive. Il existe fréquement des adénopathies mésentériques ou coelio-mésentériques, parfois difficiles à dissocier de la masse principale et un épanchement intra-péritonéal. Des localisations hépato-spléniques ou rénales se traduisant par une augmentation globale de volume et/ou des nodules peu échogènes, peuvent être associées. La TDM et les opacifications digestives n'ont que peu de place dans ce cadre. Le reste du bilan d'imagerie comporte une radiographie du thorax. Le diagnostic repose sur l'étude cytologique de la ponction de l'épanchement intra-péritonéal ou de la masse. 3. MASSES RETROPERITONEALES Les masses rétropéritonéales sont fréquentes chez l'enfant surtout avant l'âge de 7 ans. 3.1. La démarche diagnostique Elle s'articule autour des 3 éléments principaux. 3.1.1. L'âge L'âge de l'enfant: en période néonatale les étiologies bénignes prédominent (uropathies, hématome de la surrénale...), alors qu'à partir de l'âge de 1 an il s'agit plutôt de tumeurs malignes (tumeur de Wilms et neuroblastome avant 5 ans, lymphome et autres tumeurs du rein au-delà). 3.1.2. L'origine extra-rénale ou rénale L'origine extra-rénale ou rénale (tableaux 1 et 2) de la masse, en sachant qu'une tumeur rénale à développement exorénal peut simuler une masse extra-rénale et qu'un rein envahi par une masse extra-rénale peut être confondu avec un rein tumoral. En cas de lésion rénale, il faut déterminer son caractère uni ou bilatéral. origine rénale Unilatérale Bilatérale kystique solide kystique solide Dysplasie rénale Thrombose veine Uropathie Polykystose multikystique rénale Hamartome Syndrome de la ou Bolande Tumeur jonction de Wilms Tumeur Néphroblastomatose rhabdoïde Sarcome Pyélon supérieur rénal exclu Origine extra-rénale Unilatérale Bilatérale Kystique Solide Solide Hématome Hématome Hyperplasie congénitale des surrénale surrénale surrénales Hématome bilatéral des Neuroblastome Neuroblastome surrénales kystique Ganglioneurome Lymphangiome Tératome kystique Tératome Tableau 1 : Période néonatale 3.1.3. L'échostructure de la masse 3.1.4. Autres éléments D'autres éléments sont à prendre en compte. Certaines associations syndromiques sont caractéristiques et orientent d'emblée vers une étiologie. Origine rénale Unilatérale Bilatérale kystique solide kystique solide Uropathie Tumeur de Wilms Polykystose Tumeurs de Wilms Cystadénome Adénocarcinome Maladies générales Néphroblastome multiloculaire Sarcome Tumeur Lymphome Tumeur de Wilms rhabdoïde Angiomyolipome Kyste hydatique Kyste séreux Origine extra-rénale Unilatérale Bilatérale Tumeurs sympathiques Neuroblastomes Autres tumeurs Corticosurrénalome Ganglioneurome Phéochromocytome Adénopathies Tératome Lymphangiome Neurinome Schwannome Tumeurs mésenchymateuses Tableau 2 : Après l'âge de 6 mois La recherche de marqueurs biologiques tumoraux est effecuée en cas de tumeur extra-rénale (cathécolamines, dopamine, "neurone specific enolase" (NSE) et alpha 1 foeto-protéine). Une scintigraphie à la MIBG (méthyl iodo benzo guanidine) est réalisée en cas de suspicion de neuroblastome. La confrontation de ces différentes données permet en général de poser le diagnostic, les techniques d'imagerie TDM et IRM ne sont utiles qu'en deuxième intention, pour établir le bilan d'extension. La ponction biopsie est parfois indiquée quand les arguments réunis sont insuffisant pour poser un diagnostic et demarrer une thérapeutique spécifique. 4. ETUDE DES TUMEURS RENALES 4.1. Tumeur de Wilms ou néphroblastome Elle représente 6 à 8 % des cancers de l'enfant et son incidence est estimée entre 5 et 10 cas par million d'enfants et par an. Elle survient dans 75 % des cas entre 1 et 5 ans, sans prédominance de sexe ou de race. 4.1.1. Anatomie Il s'agit d'une tumeur rénale maligne embryonnaire à trois composantes: blastémateuse, épithéliale et mésenchymateuse (1 ). Sa malignité est variable en fonction dutype histologique, à prédominance blastémateuse ou sarcomateuse. Elle est le plus souvent volumineuse. Habituellement solide, elle peut présenter des zones centrales de nécrose et d'hémorragie d'allure pseudo-kystique ou des contingents réellement kystiques. Le cystadénome multiloculaire est généralement assimilé à la forme kystique du néphroblastome. Des calcifications sont découvertes dans 15 % des spécimens anatomiques. Le néphroblastome peut infiltrer la capsule rénale, envahir la veine rénale et la veine cave inférieure jusqu'aux cavités cardiaques droites. Une atteinte ganglionnaire loco-régionale est possible. Les métastases à distance sont essentiellement pulmonaires, plus rarement hépatiques. L'atteinte rénale bilatérale existe dans 5 à 13 % des cas (de façon synchrone pour les 2/3) posant des problèmes nosologiques avec la néphroblastomatose. Le stade (extension loco-régionale, métastases, atteinte bilatérale) et le type histologique (anaplasique ou non) sont les éléments qui déterminent le pronostic. Il a été rapporté des formes survenant sur des sites extra-rénaux (9 12 14 ) retropéritonéaux,médiastinaux, pelviens ou inguinaux. 4.1.2. Clinique Habituellement il s'agit d'une masse abdominale non symptomatique à croissance très rapide. Plus rarement la masse est découverte à l'occasion de douleurs abdominales, d'une fièvre, d'une hématurie (dans les suites d'un traumatisme minime plutôt que spontanée) ou d'une hypertension artérielle. La plupart des cas sont sporadiques; un caractère familial n'est retenu que dans moins de 1 % des cas. Par contre, il existe des anomalies associées dans 15 % des cas (2 ): - hémi-hypertrophie corporelle, - aniridie sporadique, - syndrome de Beckwith-Wiedemann (viscéromégalie, macroglossie, omphalocèle...), - syndrome de Sotos ( gigantisme cérébral), - syndrome de Drash (ambiguïté sexuelle, glomérulopathie sévère), - anomalies chromosomiques (délétion du bras court du chromosome 11), - rein en fer à cheval et ectopies croisées (18 ). En cas d'anomalies associées, l'âge de survenue est précoce. Une surveillance clinique systématique et régulière tous les 3 mois jusqu'à l'âge de 6 ans est discutée, il ne faut pas meconnaître les repercussions psychologiques sur les parents de cette attitude pourtant logique. 4.1.3. Imagerie à la phase diagnostique 4.1.3.1. Cliché d'abdomen Il est peu contributif, le syndrome de masse est en général visible avec parfois des calcifications grossières (5 à 10% des cas). 4.1.3.2. Echographie (15 ) La masse dans la plupart des cas est volumineuse, de diamètre supérieur à 10 cm, bien limitée. La structure est hétérogène, échogène avec des plages transsonores, correspondant aux zones nécrotiques ou kystiques, le parenchyme rénal sain est quelques fois invisible, le plus souvent refoulé à la périphérie, moulé sur la masse. 4.1.3.3. TDM et l'IRM Ces techniques ont peu d'intérêt à la phase diagnostique, il faut cependant en connaître l'aspect. TDM (7 8 ) Sur les coupes sans injection IV de produit de contraste, la masse apparait solide et hétérogène, des calcifications et des îlots graisseux intra-tumoraux sont parfois visibles. Cette hétérogénéité se renforce par le rehaussement après injection IV de produit de contraste. L'existence d'un épanchement sanguin intra-capsulaire ou péri-rénal est possible. Le cliché d'UIV post TDM, quand il est pratiqué, montre l'étirement et la désorganisation du système collecteur par la masse. Dans 10 % des cas, aucune excrétion du produit de contraste n'est mise en évidence, le rein est "muet". En cas de tumeur à développement exo-rénal les cavités sont peu modifiées ou déplacées en masse. IRM En pondération T1, la masse présente un signal plus faible que le parenchyme rénal, avec perte de la visibilité des pyramides, en pondération T2, le signal de la tumeur devient intense, plus difficile à dissocier du parenchyme sain. 4.1.4. Imagerie et bilan d'extension L'extension est évaluée de façon diverse par les différentes techniques. L'atteinte capsulaire et l'infiltration des tissus adjacents, difficiles à visualiser par l'imagerie, la TDM est cependant la technique la plus performante (6 ). Les adénopathies peuvent être bien mises en évidence par les trois techniques. Les atteintes vasculaires, déplacements ou envahissement de la VCI avec propagation à l'oreillette droite, peuvent être bien visualisée en échographie-Doppler, en TDM ou IRM (16 ). Le rein contro-latéral est intéréssé dans 5 à 10% des cas (2 6 ). La TDM s'avère beaucoup plus performante quel'échographie pour dépister les atteintes bilatérales. Les métastases pulmonaires doivent, lors du bilan initial, être recherchées par le cliché simple du thorax de face et de profil, et par TDM. Elles sont présentes dans environ 33% des cas. Les métastases hépatiques, beaucoup plus rares, sont du domaine de l'échographie. Les métastases osseuses sont exceptionnelles, elles surviennent dans des formes histologiques à haut degré de malignité ( sarcomateuses), elles sont recherchées par scintigraphie. 4.1.5. Eléments pronostiques Le pronostic du nephroblastome depend de son type histologique et du bilan d'extension. 4.1.5.1. Type histologique Les formes bien differenciées (90% des cas) sont favorables. Les formes peu différenciées (10% des cas) sont très défavorable: formes sarcomateuses, anaplasiques ou rhabdoïdes 4.1.5.2. Bilan d'extension local et régional La classification comporte 5 stades: - stade 1: tumeur limitée au rein, capsule intacte (20%) - stade 2: tumeur avec franchissement capsulaire et/ou envahissement de la VCI, (sans atteinte ganglionnaire, ni des organes voisins) ablation chirurgicale compléte (45%) - stade 3: résidu tumoral post chirurgical, sans atteinte hépatique, et rupture tumorale per-opératoire même en cas de résection compléte ( 20%) - stade 4: métastases hématogènes: poumon, foie, os ou cerveau (10%) - stade 5: atteinte bilatérale (5 à 10%) Cette classification est établie sur le plan local lors de l'intervention chirurgicale, après chimiothérapie, et sur le plan général, au moment du bilan initial.. 4.1.6. Traitement et surveillance En France une chimiothérapie de réduction est effectuée pendant environ 4 semaines (variations suivant protocole). L'effet de cette chimiothérapie est contrôlée par échographies hebdomadaires. En dehors des formes kystiques ou nécrotiques, la réduction de volume est en général rapide. La néphrectomie est effectuée ensuite. Après chimiothérapie et chirurgie, les taux de survie à 4 ans s'étendent de 55 % pour les cas les plus défavorables (les plus rares) à 98% pour les "stade 1", sans élément anaplasique à l'histologie 5. AUTRES TUMEURS RENALES (10 ) 5.1. Unilatérales 5.1.1. Néphrome mésoblastique congénital Encore appelé tumeur de Bolande ou hamartome rénal foetal, le néphrome mésoblastique est la tumeur rénale solide la plus fréquemment rencontrée avant l'âge de 3 mois. Son diagnostic échographique est possible en période ante-natale où l'association à un hydramnios est rapportée. Il s'agit d'une lésion solide, volumineuse, sans limite nette avec le parenchyme fonctionnel restant. Les moyens d'imagerie ne permettent pas de distinguer cette tumeur d'une tumeur de Wilms de stade 1. Le pronostic du néphrome mésoblastique congénital après néphrectomie est bon, mais il faut connaitre la possibilité de récidive locale en rapport avec de rares formes histologiques proches du sarcome à cellules claires, plus péjoratives et nécessitant une chimiothérapie. 5.1.2. Cystadénome multiloculaire Le cystadénome multiloculaire ou néphrome kystique multiloculaire est une tumeur rénale rare, kystique et non héréditaire. Son pic de fréquence se situe avant l'âge de 5 ans, il existe une prédominance masculine. La tumeur est caractérisée par de multiples kystes non communicants et une capsule épaisse. En échographie, la masse apparait bien limitée, enchassée dans le parenchyme rénal sain qu'elle refoule. Elle est constituée de kystes multiples, de taille variable, séparés par des cloisons fines, sans tissu charnu visible. Les autres examens d'imagerie n'apportent pas d'éléments supplémentaires au diagnostic. Il n'est pas possible par l'imagerie de différencier une tumeur de Wilms kystique d'un cystadénome multiloculaire. De plus, des noyaux de néphroblastome peuvent être découverts au sein d'un authentique cystadénome multiloculaire. Le traitement repose sur la néphrectomie, éventuellement suivie de chimiothérapie si des éléments malins sont mis en évidence à l'examen anatomo-pathologique. 5.1.3. Tumeur rhabdoïde C'est une lésion rare, excessivement agressive, de très mauvais pronostic (100 % de décès ) touchant le nourrisson. La tumeur infiltre le parenchyme rénal plus qu'elle ne le refoule. Le point de départ centro-rénal est habituel. Le diagnostic en est histologique car il n'y a pas de séméiologie radiologique spécifique pouvant la différencier d'une tumeur de Wilms. L'association possible à une tumeur neurogliale de la fosse postérieure suggère une origine neuro-ectodermique. 5.1.4. Sarcome à cellules claires C'est une lésion agressive s'accompagnant de métastases osseuses dans plus de la moitié des cas. L'âge de survenue est le même que celui de la tumeur de Wilms. Comme dans le cas de la tumeur rhabdoïde, le caractère infiltratif du sarcome est prédominant, mais aucun élément d'imagerie ne le différencie formellement d'une tumeur de Wilms. Il existe des formes kystiques. La survie globale est d'environ 50 % après chirurgie et chimiothérapie. 5.1.5. Adénocarcinome ou tumeur de Grawitz L'adénocarcinome du rein est rarement rencontré en pratique pédiatrique (moins de 1 % des adénocarcinomes du rein surviennent dans les 2 premières décades). Dans cette période, l'âge moyen est de 10 ans, beaucoup plus élevé que celui de la tumeur de Wilms. L'hématurie est souvent un mode de découverte. Au moment du diagnostic, la tumeur est rarement volumineuse. A l'échographie, elle se présente comme une masse intra-rénale, solide, mal limitée, invasive. Des calcifications sont beaucoup plus fréquentes que dans la tumeur de Wilms (25 % des cas ). Il existe souvent à l'urogramme une amputation de tiges calicielles. L'extension se fait vers les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux, la veine cave inférieure, les poumons et le foie. La survie est d'environ 50 % après chirurgie et chimiothérapie. 5.2. Bilatérales 5.2.1. Angiomyolipome La lésion présente divers composants en quantité variable: graisse, vaisseaux, muscles lisses. Dans la plupart des cas, les lésions sont multiples, bilatérales et de petite taille, très rarement il s'agit d'un lésion unique et de grande taille. Les angiomyolipomes se rencontrent chez plus de 50% des enfants porteurs d'une Sclérose Tubéreuse de Bourneville (STB), à l'inverse, tout enfant porteur d'un angiomyolipome est très suspect de STB. Chaque lésion a un aspect échographique évocateur, l'échostructure est fine et homogène, supérieure à celle du parenchyme rénal, ou parfois, hétérogène avec des zones d'échogénicité très élevée correspondant aux amas graisseux. Les aspects TDM varient selon les composants tumoraux. Habituellement, le contingent graisseux suffit à faire le diagnostic. Des calcifications intra-tumorales sont parfois rencontrées. L'association à de petites lésions kystiques compléte les manifestations rénales de la STB (11 ). 5.2.2. Néphroblastomatose (9 13 ) La néphroblastomatose représente un groupe de lésions caractérisé par la persistance d'îlots corticaux de blastème rénal. Il s'agit d'un état intermédiaire entre dysplasie et tumeur mais la néphroblastomatose doit être considérée comme un précurseur de la tumeur de Wilms. La symptomatologie est variable selon l'étendue des lésions. La néphroblastomatose diffuse réalise habituellement une néphromégalie bilatérale découverte in utero ou avant l'âge de 4 mois. Ailleurs, c'est dans le bilan d'une tumeur rénale que l'existence de foyers de néphroblastomatose peut être découverte. La présentation en imagerie n'est pas univoque. Les formes diffuses se traduisent en échographie par deux gros reins dont l'architecture est désorganisée par la présence de nodules d'échogénicité variable, supérieure, égale ou inférieure à celle de la corticale du rein. Le diagnostic avec une polykystose héréditaire peut être difficile. En TDM, les lésions apparaissent de type solide, non réhaussées par le produit de contraste. La localisation sous-capsulaire est très évocatrice du diagnostic. Les formes multifocales ne peuvent être distinguées d'une authentique tumeur de Wilms bilatérale. 5.2.3. Lymphome Rare avant l'âge de 6 ans, l'atteinte rénale du lymphome peut se présenter sous différentes formes: multiples nodules intra-parenchymateux, infiltration bilatérale diffuse responsable d'une néphromégalie et plus rarement, nodule solitaire ou envahissement par contiguité par une masse lymphomateuse rétropéritonéale. Dans les formes uni ou multinodulaires, la lésion élémentaire est plutôt homogène et faiblement échogène. En TDM, le rehaussement des nodules après injection IV de produit de contraste est faible. Des adénopathies rétro-péritonéales, une atteinte hépatique et/ou splénique sont fréquemment associées. En cas d'atteinte nodulaire unique, l'âge et l'aspect en imagerie doivent éveiller le doute et faire recourir à une ponction diagnostique, le traitement ne comportant pas de nephrectomie. 5.2.4. Métastases L'atteinte secondaire du rein de l'enfant par un processus malin non hématologique peut se faire par contiguité ou par voie hématogène. Dans le premier cas, il s'agit essentiellement de l'envahissement par un neuroblastome surrénalien ou médian. Le second cas, beaucoup plus exceptionnel, est le fait de sarcomes indifférenciés de topographie variable, l'atteinte secondaire rénale est alors, rarement isolée. 5.3. Pseudo-tumeurs Parfois la présentation d'une pathologie rénale peut faire évoquer une pathologie tumorale. C'est le cas par exemple du syndrome de la jonction pyelo-calicielle, de la dysplasie multikystique, qui représentent à eux 2 l'étiologie essentielle des masses rénales néonatales. D'autres masses sont beaucoup plus rares: le kyste hydatique, le kyste séreux solitaire pouvant saigner et présenter un aspect échographique et TDM trompeur, la polykystose à expression unilatérale, et l'abcès du rein. Ces circonstances sont en fait, exceptionnelles. Citons encore le nodule de régénération survenant sur une néphropathie de reflux, le diagnostic avec une pathologie infectieuse ou tumorale peut être difficile. 6. MASSES EXTRA-RENALES 6.1. Tumeurs nerveuses du système sympathique Les tumeurs du système sympathique peuvent s'echelonner à tous les niveaux du système nerveux sympathique, les localisations rétropéritonéales et en particulier surrénaliennes sont de loin les plus fréquentes. Selon le degré de maturation cellulaire il en existe deux groupes: les neuroblastomes, formes immatures à cellules embryonnaires indifférenciées et à haut potentiel malin, qui sont les plus fréquents et les ganglioneuromes qui sont les formes matures. 6.1.1. Neuroblastome L'âge de découverte se situe le plus souvent entre 1 et 6 ans, avec un pic autour de 2 ans, sans prédominance de sexe ou de race. 6.1.1.1. Anatomie La localisation à la médullo-surrénale prédomine (70%des cas) par rapport à l'atteinte des plexus sympathiques périvasculaires ou des ganglions sympathiques para-rachidiens. Ceci explique le point de départ tumoral latéral, surrénalien, plus fréquent que médian. Il s'agit d'une tumeur agressive, franchissant fréquemment sa capsule, envahissant les structures proches (ganglions et viscères), entourant les vaisseaux et s'insinuant dans les trous de conjugaison (tumeur en sablier). Les calcifications sont présentes dans plus de 80% des pièces opératoires. L'atteinte ganglionnaire loco-régionale est très fréquente. Les métastases intéressent essentiellement l'os et la moelle osseuse (50%), plus rarement le foie, la peau, le médiastin, voire parfois le parenchyme pulmonaire. Des neuroblastomes in situ ont été découverts dans 1,5% d'autopsies systématiques chez des nouveau-nés et nourrissons. Ces tumeurs synthétisent pour la plupart des catécholamines (95%) ce qui est la base de leur diagnostic par les dosages des catabolites (VMA, HVA, dopamine et NSE) et de l'utilisation de la scintigraphie à la MIBG. 6.1.1.2. Clinique Les signes d'appel sont variables: * altération de l'état général, douleurs osseuses, découverte d'une masse abdominale ou * localisation secondaire prévalente: - ecchymose peri-orbitaire associée à une exophtalmie (synd. Hutchinson), - métastase osseuse pouvant être considérée comme une tumeur primitive, - atteinte hépatique avec en particulier chez l'enfant de moins de 6 mois le syndrome de Pepper, - paraplégie, par compression médullaire. - diarrhée par sécrétion tumorale de VIP (vasoactive intestinal peptid). - ataxie et opsomyoclonies (synd. de Kinsbourne). Toutes ces présentations montrent le caractère trompeur de cette tumeur et expliquent les retards diagnostiques. Il existe des association avec la neurofibromatose, certaines anomalies chromosomiques ou avec la maladie de Hirschprung... 6.1.1.3. Imagerie à l'étape diagnostique Les clichés d'abdomen permettent dans un certain nombre de cas d'orienter d'emblée le diagnostic : - fines calcifications poudreuses dans plus de 50% des cas, - décollement d'une ligne para-vertébrale, témoin de la diffusion tumorale vers l'espace infra-médiastinal postérieur (signe de l'iceberg), - métastases osseuses. Echographie (15 ) : la masse est hétérogène,échogène avec zones hyperéchogènes. L'existence de plages transsonores est moins fréquente que dans le cadre des tumeurs de Wilms, mais des tumeurs à majorité kystique existent. La tumeur est indépendante du rein. Elle peut apparaître quelques fois bien limitée, surtout en cas de petite tumeur de topographie surrénalienne. Mais le plus souvent la tumeur est mal limitée, il est alors difficile d'en préciser la taille et les limites et de la dissocier des adénopathies. Elle englobe les axes artériels: prolongement tumoral entre aorte et rachis, pédicule rénal ou artères digestives paraissant incorporés dans la tumeur. Ceci est très évocateur du diagnostic. La scintigraphie à la MIBG : la scintigraphie à la Métaiodobenzylguanidine (MIBG) montre une hyperfixation spécifique du neuroblastome. 6.1.1.4. Présentations radiologiques atypiques Une calcification isolée de la surrénale, attribuée à une hémorragie ancienne, peut être un neuroblastome, sans aucun signe de masse visible en imagerie. Les localisations surrénaliennes gauches, de petite taille, de topographie pré-rénale peuvent être masquées par les structures digestives sur le cliché d'abdomen comme à l'échographie. Quelquefois un envahissement rénal fait hésiter avec une tumeur rénale. L'englobement du pédicule rénal dans la tumeur, mieux évalué en Doppler couleur, doit réorienter le diagnostic. Dans ces cas difficiles, la scintigraphie à la MIBG et le dosage des marqueurs biologiques permet de rétablir le diagnostic. 6.1.2. Imagerie à la phase de bilan Au niveau retropéritonéal l'IRM permet un excellent bilan quelque soit le volume de la masse, elle évalue au mieux les adénopathies, les rapports avec les vaisseaux, l'expansion intra-rachidienne ou l'infiltration médiastinale postérieure éventuelles. Elle permet également de dépister des lésions vertébrales dans le champ d'examen, méconnues par la scintigraphie, car masquées par la fixation tumorale (3 ). Seule lescalcifications sont mal visibles. La TDM permet aussi de réaliser un bon bilan d'extension locorégionale, avec l'avantage de mieux dépister les calcifications, mais sa réalisation nécessite un excellent balisage digestif et vasculaire (7 8 ). Au niveau osseux, le bilan repose sur la scintigraphie à la MIBG et les médullogrames multiples. Au niveau hépatique, l'échographie est la technique la plus sensible. 6.1.3. Pronostic Il est globalement médiocre et dépend essentiellement de l'extension au moment du diagnostic - stade 1: tumeur limitée à son site d'origine (5%) - stade 2: tumeur ayant dépassé localement le site d'origine, sans franchir la ligne médiane, les ganglions homolatéraux peuvent être envahis (15%). - stade 3: tumeur franchissant la ligne médiane, englobant les vaisseaux, ganglions homo et contro latéraux envahis (20%). - stade 4: atteinte diffuse, osseuse, viscérale, ganglionnaire à distance (50-60%). - stade 4 S: équivalent aux stades 1 et 2 avec en plus possibilité de métastase hépatique, cutanée ou infiltration de la moelle osseuse, sans lésion squelettique visible (10%). L'âge est également un élément pronostic, avant l'age de 6 mois le neuroblastome et en particulier le syndrome de Pepper a une tendance à la régression spontanée ou à la maturation en ganglioneurome. 6.1.4. Traitement et surveillance Au terme du bilan d'extension la tumeur peut être chirurgicale d'emblée (stade 1) ou nécessiter une chimiothérapie de réduction, contrôlée par échographies successives, avec un nouveau bilan IRM ou TDM dès que la chirurgie est à nouveau envisagée. Aprés chirurgie, une chimiothérapie est instaurée, les contrôles par imagerie seront réguliers, par échographie essentiellement. Le pronostic en fonction des stades est assez médiocre la survie à 3 ans est estimée entre 65 et 90% pour les 3 premiers stades, de 40 à 60% pour les stades 4. 6.1.5. Ganglioneuromes Il s'agit d'une tumeur mature, bien limitée que rien sur le plan de l'imagerie ne permet de distinguer d'un neuroblastome de stade 1, il touche plutôt l'enfant grand et l'adulte. Les catécholamines sont normales ou modérément élevées. Le pronostic est bon. 6.2. Hématome de la surrénale De fréquence mal connue, uni ou bilatéral, l'hématome de la surrénale peut être volumineux et donner un syndrome de masse qui refoule et abaisse le rein. Certaines causes prédisposantes sont classiques: mère diabétique, accouchement dystocique, infection ou hypoxie néonatale, syndrome de Beckwith-Wiedmann. L'hématome n'intéresse pas toute la glande ce qui explique l'absence habituelle de déficit endocrinien. En échographie, si l'examen est précoce (premières 48h), l'hématome apparait sous la forme d'une masse hétérogène à dominante hyperéchogène, bien limitée, de taille variable, pouvant déplacer le rein. Seule l'évolution permet de le distinguer d'un neuroblastome neo-natal. Dans les jours suivant, l'échostructure se modifie par liquéfaction de l'hématome: centre hypoéchogène avec paroi épaisse puis formation d'allure pseudo-kystique et diminution de volume. Des calcifications peuvent apparaître dès la 3ème semaines, d'abord en couronne, puis, avec la diminution de volume de l'hématome, devenant plus compactes. Cette involution se produit en 3 à 6 semaines, si elle ne se produit pas, le diagnostic de neuroblastome doit être suspecté. 6.3. Autres lésions surrénaliennes 6.3.1. Phéochromocytome Tumeur rare chez l'enfant, elle s'observe plutôt à partir de 5 ans. Elle présente les mêmes caractéristiques cliniques et biologiques que chez l'adulte, elle est cependant rarement maligne. La scintigraphie à la MIBG en permet de la localisation. 6.3.2. Hyperplasie congénitale des surrénales Affection rare qui entraîne chez le garçon une virilisation exagéré et chez la fille un pseudohermaphrodisme masculin d'expression variable. Le diagnostic doit en être précoce, avant l'apparition du syndrome de perte de sel qui peut être grave. Les surrénales sont en général augmentées de volume, mais, si le diagnostic est effectué dès la naissance et le traitement immédiat, les surrénales peuvent présenter une morphologie normale en échographie. 6.3.3. Adénopathies rétropéritonéales Fréquentes dans les lymphomes, elles peuvent être d'autre origine: tuberculeuse, métastatique.... Invisibles sur les clichés simples sauf quand elles sont calcifiées (tuberculose), elles apparaissent en échographie sous forme de structures rondes ou ovalaires, isolées ou en grappe, d'échostructure le plus souvent finement homogène, hypoéchogène. Leur découverte doit conduire à l'analyse complète de la cavité abdominale (tableau 3). Topographie rénale extra-rénale Limites nettes imprécises Taille volumineuse variable Rapports vasculaires vaisseaux refoulésVCI vaisseaux englobés thrombosée Métastases poumon os Marqueurs aucun catécholamines, NSE scinti MIBG Tableau 3 : Eléments différentiels entre Wilms et neuroblastome. 7. MASSE PELVIENNE Une masse pelvienne peut se révéler par des symptomes très divers: troubles du transit, dysurie, douleurs abdominales, hyperthermie, dysfonctionnement endocrinien... ou de façon fortuite. Elle peut être découverte par une échographie anténatale. Quand elle est volumineuse, la masse a en général un développement abdomino-pelvien et certaines masses abdominales pures peuvent avoir une origine pelvienne. Les probabilités diagnostiques des diverses étiologies sont basées (tableau 4) : - l'âge, le sexe et les éléments cliniques - la topographie par rapport au rectum et à la vessie - le dosage de certains marqueurs biologiques enfin: catécholamines, alpha 1 foeto-protéine, prolans ... Fréquent Rare Fille Kyste Ovarien Hydrométrocolpos Garçon Vessie Deux sexes Tératome Sacro Coccygien Neuroblastome Méningocèle antérieure Duplication rectale Lymphangiome kystique Rein pelvien Tableau 4 : Période néonatale 7.1. Période néonatale 7.1.1. Chez la fille 7.1.1.1. Kyste ovarien Il s'agit en général de kyste folliculaire, en rapport avec la stimulation hormonale maternelle. La taille est variable, de un à plusieurs centimétres (4 5 ). La régression spontanée estrapide mais il existe un risque de complication (torsion ou hémorragie) pour les gros kystes. 75% des torsions se produisent in utéro. L'échostructure est transonore, avec une paroi fine en l'absence de complications.Celles ci sont suspectées si le contenu est finement échogène, totalement hétérogène, ou s'il existe un niveau liquide-liquide ou des cloisons. Le contour externe reste toujours régulier. La topographie est imprévisible, souvent abdominale haute, posant des problèmes diagnostiques avec d'autres étiologies: duplication digestive, kyste du mésentère ou de l'ouraque. Toute masse pelvienne ou abdominale bien limitée, doit être considérée chez la petite fille nouveau-né, à priori comme un kyste ovarien. 7.1.1.2. Hydrocolpos ou hydrométrocolpos Il s'agit d'une affection très rare avec distension du vagin +/- de l'utérus, par accumulation de secrétions en amont d'une imperforation vaginale (par imperforation de l'hymen, atrésie ou sténose vaginale, ou par anomalie complexe du sinus uro-génital). L'échographie confirme la forme ovalaire à limites nettes et à grand axe vertical de la masse. Elle plonge en situation inter-vésico-rectale sous la symphyse pubienne qui en masque le pôle inférieur. Le contenu peut être purement transonore, ou hétérogène, avec des échos en suspension correspondant à des sécrétions ou à des caillots. Le volume peut être important avec distension pyélo-urétérale par compression vésico-urétérale. Des malformations associées peuvent se rencontrer: uro-génitales, cardiaques, gastro-intestinales ou squelettiques comme l'héxadactylie (association rare mais classique). 7.1.2. Chez le garçon Il faut évoquer en première hypothèse une distension vesicale due à une valve de l'urètre. L'échographie confirme facilement l'origine vésicale de la masse, et le retentissement au niveau du haut appareil. Le diagnostic est souvent évoqué in utéro. Un bilan uro-cystographique est indispensable pour préciser les lésions. 7.1.3. Quel que soit le sexe En topographie rétro-rectale Le ératome sacro-coccygien est la tumeur la plus fréquente de la région caudale de l'enfant. Son diagnostic précoce conditionne en partie le pronostic car la bénignité est de règle à la naissance (90%), alors qu'au delà de 1 an, 75% de ces tumeurs sont malignes, avec taux anormal d'alpha 1 foeto-proteine. Les formes pelviennes pures sont rares, la tumeur s'extériorise à la fesse à travers l'échancrure sciatique, avec refoulement antérieur de l'anus. Dans 50% des cas il existe des calcifications grossières ou des ossifications qui rendent le diagnostic facile, des plages graisseuses peuvent être visibles sur les clichés simples. L'échostructure est variable, hétérogène, avec fréquemment des zones liquidiennes et calciques. Le bilan d'extension loco-régional doit être effectué par TDM ou mieux par IRM. Le traitement repose sur la chirurgie d'éxérèse. Le neuroblastome pelvien (5% des neuroblastomes) est également échogène, il peut contenir des microcalcifications. Son diagnostic repose sur l'élévation anormale des catécholamines et la scintigraphie à la MIBG. L'IRM met de façon très simple en évidence les éventuels prolongements tumoraux intra-canalaires à travers les trous de conjugaisons. La méningocèle antérieure a une structure liquidienne à l'échographie, elle s'accompagne d'anomalies vertébrales sacrées. L'IRM en permet le diagnostic précis. Une masse pelvienne peut encore faire discuter en période neo-natale un rein pelvien d'identification en général simple par l'échographie ou un lymphangiome kystique exceptionnel, (prolongement en fait d'une masse rétropéritonéale), qui chez la fille peut être confondu avec une pathologie ovarienne. 7.2. En dehors de la période néonatale 7.2.1. Chez la fille (tableau 5) Aux alentours de la puberté il faut toujours penser à éliminer par l'échographie et les tests biologiques la grossesse intra-utérine. L'hématocolpos se manifeste à la même période, par l'apparition progressive d'une masse pelvienne et de douleurs abdominales cycliques, chez une fille présentant des caractères sexuels secondaires normalement développés et une aménorrhée primaire. Il s'agit comme en période néo-natale d'une imperforation vaginale, mais l'expression clinique est plus fréquente à cet âge qu'à la naissance (1/1000 ou 2000 filles). Le diagnostic radiologique repose sur les mêmes éléments que chez le nouveau-né. Quelques fois la même symptomatologie survient chez une fille reglée, il s'agit alors d'un utérus didelphe avec obstruction d'un hemivagin et agénésie rénale homolatérale (syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser de type B) (17 ). La pathologie annexielle est en fait la plus fréquente. La place de l'échographie est prépondérante dans son étude. Elle ne présente pas de particularité par rapport à l'adulte. * Les kystes de l'ovaire : En période pré et post pubère il est fréquent d'observer des formations kystiques de taille variable en cours de cycle, multiples et bilatérales, le plus souvent spontanément résolutives. Ces formations sont considérées comme folliculaire jusqu'à une taille de 5 cm. La torsion est un mode de révélation aigu, d'allure chirurgicale, non exceptionnelle en raison du caractère très mobile des annexes à l'âge pédiatrique. L'ovaire gauche parait moins exposé (2/3), le sigmoïde lui laissant moins d'espace (19 ). Dans cecas l'échostructure du kyste apparait très hétérogène, à dominante hypoéchogène. Il n'est cependant pas possible de différencier d'une hémorragie intra kystique. Un petit épanchement dans le cul de sac péritonéal est habituel. Chez la fille Fréquent Rare Kyste ovarien Hématocolpos Si les Tératome ovarien Autres tumeurs caractères sexuels secondaires sont ovariennes Hydrosalpinx développés Rhabdomyosarcome du vagin Endométriose Toujours penser à la grossesse Deux sexes Origine vésicale Vessie neurologique Diverticule vésical Rhabdomyosarcome vésical Origine extra-vésicale Fréquent Rare Fécalome Extension tumeur os Rein Neuroblastome Adénopathies pelvien Abcès pelvien Méningocèle antérieure Duplication Rhabdomyosarcome rectale IIA Lipome Kyste hydatique... Tableau 5 : En dehors de la période néonatale * Les tumeurs de l'ovaire sont dominées par le tératome, les autres tumeurs solides de l'ovaire sont d'étiologie très variées, bénignes ou malignes. - Les tératomes se rencontrent entre 10 et 17 ans (20 ),ils sont exceptionnels avant la puberté. Ils sont habituellement asymptomatique. Des calcifications à type d'os ou de dents sont visibles dans 30 à 50% des cas, elles attestent du degré de maturation de la tumeur, facteur de bénignité. L'échostructure est hétérogène avec des composantes solides et kystiques. Dans 2% des cas l'atteinte est bilatérale. Ils peuvent être malins avec taux anormal d'alpha 1 foeto-protéine. - Les tumeurs de la granulosa représentent la cause ovarienne la plus fréquente de puberté précoce isosexuelle. La moitié des tumeurs ovariennes secrétantes sont malignes. * La pathologie tubaire est moins fréquente, survenant après la puberté: la grossesse extra utérine, l'hydrosalpinx, l'endométriose sont rares mais doivent pouvoir être évoqués. 7.2.2. Quel que soit le sexe Les problèmes diagnostiques sont différents si l'on considère la pathologie d'origine vésicale ou extra vésicale. 7.2.2.1. Origine vésicale La vessie neurologique, le diverticule vésical et l'urétérocèle sont facilement reconnus par le bilan écho-cysto-urographique. Un uretère dilaté, quelqu'en soit son origine, peut marquer sur la vessie une empreinte à court rayon qu'il ne faut pas confondre avec une urétérocèle. Le habdomyosarcome de la vessie ou à point de départ du sinus uro-génital: prostate ou vagin, touche le plus souvent le nourrisson, il se manifeste par des troubles urinaires ou un écoulement vaginal. L'uro-cystographie et l'échographie montrent une masse polycyclique bourgeonnant en grappe à l'intérieur de la vessie (sarcome botryoïde). La TDM ou l'IRM sont nécessaires pour réaliser le bilan d'extension précis. 7.2.2.2. Les masses extra-vésicales Il faut avant tout éliminer un fécalome. Le rein pelvien, la duplication rectale, le neuroblastome ou la méningocèle antérieure ont la même présentation que chez le nouveau-né. Le tératome sacro-coccygien est malin dans la majorité des cas au delà de 1 an avec élimination anormale des alpha 1 foéto-protéines. L'abcès pelvien peut être suspecté dans les suites d'une intervention abdominale (appendicectomie ) ou dans le cadre d'un syndrome fébrile avec douleurs pelviennes bien que dans certains cas le tableau puisse être bâtard avec troubles digestifs au premier plan. Sur les clichés d'abdomen la mise en évidence d'un stèrcolithe est très évocatrice. L'échographie montre une formation arrondie peu échogène de topographie inter-vésico-rectale dont le pôle inférieur ocupe le cul de sac de Douglas. Toute masse pré-rectale peut être un abcès chronique. En dehors d'une cause appendiculaire ou post opératoire il faut de principe évoquer la possibilité d'une maladie de Crohn. Le boudin d'invagination est rarement trouvé dans le pelvis, il présente un aspect caractéristique en échographie. Les rhabdomyosarcomes développés à partir de la paroi pelvienne ou du périnée représentent l'étiologie la plus fréquente des tumeurs solides de cette région. Quand ces tumeurs sont volumineuses il est difficile d'en reconnaître le point de départ. A l'échographie la structure est homogène, il faut rechercher des adénopathies, des métastases hépatiques et évaluer le retentissement rénal. La TDM et l'IRM permettent d'établir l'extension locale de la masse avec éventuelle atteinte osseuse. Certaines tumeurs osseuses peuvent présenter une extension très important dans les parties molles. La tumeur d'Ewing du bassin en est l'exemple le plus caractéristique. L'atteinte osseuse peut être discrète, contrastant avec une masse très volumineuse des parties molles. Dans d'autres cas les lésions osseuses sont évidentes. La cystographie, l'échographie, la TDM ou l'IRM permettent un bilan local très précis. Les adénopathies tumorales ou inflammatoires se présentent sur le plan échographique comme des masses nodulaires ou polycycliques faiblement échogènes, homogènes. Elles peuvent être d'origine lymphomateuses à point de départ iléo-coecal ou correspondre à une adénolymphite mésentérique. L'examen doit être étendu au rétropéritoine (axes vasculaires et parenchyme rénal), au foie et à la rate. D'autres étiologies plus rares peuvent se rencontrer: kyste hydatique, lipome, chordome... 8. 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AJR, 1987, 148: 1199 (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Janvier-96 <#band.txt> BANDES CLAIRES METAPHYSAIRES F. LAIR-MILAN, G. KALIFA Hôpital Saint Vincent de Paul - Paris Les étiologies à envisager varient en fonction de l'âge de l'enfant. 1. ENTRE 0 ET 6 MOIS 1.1. Variante du normal Pendant les 2 ou 3 premiers mois de la vie, la présence de bandes claires métapysaires au voisinage du cartilage de conjugaison est fréquente, traduisant une discrète carence calcique transitoire. 1.2. Stress Toute situation de stress comme une maladie ou une malnutrition chez un nouveau-né ou un nourisson peut entrainer l'apparition de bandes claires métaphysaires. 1.3. Embryofoetopathies - Syphilis congénitale : actuellement très rare, les signes cliniques d'appel de cette maladie sont une rhinorrhée, une éruption cutanée, une anémie avec hépatosplénomégalie. L'atteinte osseuse existe dans environ 75 à 100% des cas non traités. Elle peut être latente ou se traduire par un léger oedème ou une tuméfaction osseuse. Les signes radiologiques en sont variables. Au niveau des régions métaphysaires, on peut observer : - Des bandes claires métaphysaires associées ou non à une légère densification de la limite métaphysaire. - Des remaniements plus importants avec fragmentation et aspect frangé de la bordure métaphysaire. - Des fractures métaphysaires pathologiques avec cals exubérants. - Des lacunes métaphysaires. - Le signe de Winberger correspond à la présence d'encoches métaphysaires bilatérales à l'extrémité supérieure et interne du tibia. Il n'est cependant pas spécifique et peut s'observer dans la fibromatose, l'ostéomyélite ou l'hyperparathyroïdie. Ces altérations métaphysaires s'associent fréquemment à des lésions diaphysaires, d'apparition plus tardive : appositions périostées et fractures pathologiques. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec des lésions traumatiques, en particulier le syndrome des enfants battus. - Rubéole congénitale : les signes cliniques d'appel sont un retard de croissance intra-utérin, un purpura thrombopénique, des lésions oculaires, une cardiopathie, une anémie ou une hépato-splénomégalie. La microcéphalie est fréquente. Il existe un retard de maturation osseuse. Les anomalies squelettiques sont le plus souvent latentes. Les signes radiologiques sont caractéristiques mais transitoires et disparaissent habituellement entre 1 et 3 mois. Les lésions osseuses touchent exclusivement les métaphyses, surtout fémorale inférieure et tibiale supérieure : - bandes claires métaphysaires. - irrégularité du bord métaphysaire. - striations longitudinales radio-transparentes caractéristiques dites en "tige de céleri" parallèles au grand axe de l'os. Il peut également exister un élargissement de la grande fontanelle. - Autres : CMV, herpès, toxoplasmose. L'atteinte osseuse est plus inconstante. Ces maladies peuvent également donner des bandes claires métaphysaires, mais sans image en "tige de céleri". Absence de retard de maturation osseuse. Dans la toxoplasmose et la maladie à CMV, on retrouve fréquemment des calcifications intra-craniennes, absentes dans la rubéole. 2. APRES 18 MOIS Les premières causes à envisager sont les leucémies et les métastases de neuroblastome qui sont les plus fréquentes des tumeurs métastatiques du squelette chez l'enfant. Les premiers examens à réaliser sont une numération formule sanguine et un myélogramme. - Leucémies : des signes osseux existent dans près de 50% des cas et sont dans environ 25% des cas à l'origine de la découverte de la leucose. Le signe clinique d'appel est les douleurs osseuses. - Ostéoporose constante, plus ou moins sévère, pouvant être responsable de tassements vertébraux. - Bandes claires métaphysaires, bilatérales et symétriques, surtout aux genoux et poignets mais qui peuvent toucher l'ensemble des os longs. - Ostéolyse punctiforme plus ou moins étendue sur les métaphyses des os longs, le crâne ou les côtes. - Appositions périostées. - Elargissement des sutures de la voute du crâne par déminéralisation osseuse. - Métastases de neuroblastome : les localisations osseuses sont multiples et variables. Le crane est le plus fréquemment atteint, puis les os longs mais tout le squelette peut être touché. Les signes d'appel clinique sont des douleurs, des tuméfactions des parties molles ou quelquefois des fractures. Le diagnostic repose sur le dosage des catécholamines urinaires (HVA, VMA, dopamine) et la scintigraphie à la MIBG. L'atteinte crânienne se caractérise typiquement par la présence de - fines lacunes régulières. - une disjonction des sutures. - un aspect spiculé en "poils de brosse" de la voûte crânienne. Au niveau des os longs, il peut exister : - des bandes claires métaphysaires - des zones d'ostéolyse. - des appositions périostées. - des fractures pathologiques. 3. AUTRES Une des autres causes les plus fréquentes de bandes claires métaphysaires est représentée par l'hypervitaminose D, en particulier lors de la phase de guérison des rachitismes. 10 à 30 jours après le début du traitement, il apparait une bande dense séparée de la métaphyse irrégulière par une large bande claire qui va progressivement s'ossifier. Enfin, les autres causes sont beaucoup plus rares et doivent être un diagnostic d'élimination : syndrome de Cushing, ostéogénèse imparfaite, scorbut, osteite atypique, ostéoporose juvénile idiopathique. 4. BIBLIOGRAPHIE 1 - ALLMAN RM, BROWER AC- Circulatory patterns of deossification. 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Plus rarement, notamment chez le nouveau-né, l'atteinte pulmonaire se fait par voie hématogène. Le mode épidémique est fréquent, particulièrement au cours des mois d'hiver et de printemps. Dans certains cas, le début est brutal, ailleurs, il est progressif faisant suite à une atteinte des voies aériennes supérieures. La clinique associe à des degrés divers signes généraux, notamment la fièvre, à des symptômes respiratoires : encombrement respiratoire, toux, dyspnée. 1. FACTEURS ETIOLOGIQUES 1.1. Agents pathogènes Les infections des voies respiratoires inférieures de l'enfant sont le plus souvent dûes à des virus. Ceux-ci sont en cause 9/10 chez des enfants d'âge pré-scolaire. Ce sont essentiellement le virus respiratoire syncitial (VRS), le virus para-influenzae, les adéno-virus et les para-myxo-virus. Entre 6 et 15 ans, environ un enfant sur trois pourrait être infesté par le mycoplasma-pneumoniae. Pendant les deux premiers mois de vie, l'infection à chlamydia trachomatis transmise lors du passage par la filière génitale de la mère est une cause bien identifiée et se manifeste avec un certain délai par rapport à la naissance. Les bactéries sont responsables d'environ 5% des BPA de l'enfant. En période néonatale, le streptocoque B et D, les germes d'origine digestive, le pneumocoque sont les plus habituels. Entre 3 mois et 5 ans prédominent le pneumocoque et l'hémophilus influenzae. Après 5 ans, le pneumocoque est la bactérie la plus fréquemment rencontrée. Enfin, le staphylocoque doré et Klebsiella s'observent plus rarement quelque soit l'âge. Il faut bien savoir qu'en pratique, malgré les progrès récents de la microbiologie, une recherche spécifique des agents en cause ne sera que rarement entreprise. Parfois l'hémoculture sera contributive. Certains agents peuvent être mis en évidence retrospectivement grâce à l'étude sérologique. Le plus souvent, on se contentera d'une suspicion clinique devant des données épidémiologiques associées à la présentation clinico-radiologique. 1.2. Facteurs favorisants D'une certaine façon, beaucoup de ces infections respiratoires peuvent être considérées comme "obligatoires" chez l'enfant, qu'elles soient inapparentes ou patentes. Bien entendu, il existe des conditions favorisantes qu'il faut connaître telle que l'existence d'infections endémiques particulièrement sensibles quand le nourrisson vit en communauté, la pollution atmosphérique, la cigarette parentale, les mauvaises conditions socio-économiques favorisant la promiscuité et la contagion. On considère aussi que sont des facteurs favorisants, la prématurité, l'asthme et les affections allergiques. L'enfant est particulièrement sensible aux infections respiratoires aiguës probablement en raison de l'augmentation des résistances périphériques liées au calibre extrêmement réduit des bronchioles terminales par rapport à celui des voies aériennes centrales. L'occlusion des bronches périphériques est donc fréquente, d'autant que les circulations collatérales inter-alvéolaires sont moins bien développées que chez l'adulte. La communication du rhinopharynx et de l'oreille moyenne par la trompe d'Eustache, souvent courte, peut également contribuer à la prédominance des infections. Enfin, il faut également y ajouter la déficit immunitaire physiologique de la période comprise entre la fin de l'immunité passive transmise par la mère, et celle où l'immunité active se développe. Outre ces conditions générales, certains enfants présentent des facteurs favorisants particuliers suceptibles d'expliquer chez eux la répétition des atteintes respiratoires. Parmi ceux-ci, on peut bien sûr citer : les troubles de la déglutition d'étiologie variée, le reflux gastro oesophagien, les fistules trachéo-oesohagiennes, les fentes palatines, les déficits de l'immunité congénitaux ou acquis, les cardiopathies congénitales, le syndrome d'immotilité ciliaire, certaines malformations de l'arbre trachéo bronchique. On mettra à part le corps étranger bronchique qui peut être par lui-même source de détresse respiratoire, mais qui peut aussi se surinfecter. 2. PRESENTATION CLINIQUE ET INDICATION DES EXAMENS RADIOLOGIQUES Le plus souvent, le diagnostic clinique de BPA ne fait pas doute. Ceci est particulièrement le cas chez le nourrisson et chez le petit enfant chez lesquels la présentation la plus fréquente est celle de symptômes respiratoires bruyants avec parfois tirage et battement des ailes du nez, alors que la toux est plus rare. Il existe des signes d'obstruction tel que le wheezing. Parfois cependant, et ceci est notamment vrai dans les pneumopathies bactériennes localisées, le malade se présente comme porteur d'une pyrexie isolée. Il s'agit volontiers d'enfants entre 3 et 6 ans chez lesquels la symptomatologie respiratoire peut rester fruste. Parfois même, il existe des douleurs abdominales aiguës, violentes suggérant faussement le diagnostic d'appendicite aiguë ou d'autres affections abdominales aiguës. Dans tous les cas, ce qui est important de noter c'est que, l'examen physique proprement dit, s'il repère facilement l'existence de sibilants et de ronchi, reste parfois difficile notamment chez le petit, et surtout possède une sensibilité relativement faible dans la détection des atteintes alvéolaires focalisées. Ce rappel permet de situer la place des indications de l'examen radiologique. 2.1. A titre diagnostique On le voit, le cliché pulmonaire ne peut être intéressant que dans le cas ou la symptomatologie respiratoire est absente, c'est à dire essentiellement chez le grand enfant porteur d'une pneumopathie en foyer. On admet par contre, que chez le nourrisson, moins de 5% des radiographies sont "pathologiques" quand le seul symptôme présent est la fièvre. Ceci est important d'un point de vue de la pratique en urgence, notamment hospitalière. 2.2. Pour la prise en charge thérapeutique La question se pose si l'on doit systématiquement pratiquer une exploration radiologique en présence d'enfant porteur d'une BPA. Il suffit d'observer la différence de comportement entre les pratiques de ville et hospitalière pour s'apercevoir que bon nombre de ces BPA de l'enfant sont parfaitement prises en charge en médecine de ville, sans recours à l'examen radiographique. En effet, dans un grand nombre de cas, le diagnostic clinique est aisé et le pédiatre n'a rien à attendre de la précision apportée par l'examen radiologique pour mettre en oeuvre une thérapeutique qui sera le plus souvent efficace. Beaucoup de pédiatres en médecine ambulatoire ne demandent un examen radiologique que quand "les choses ne s'arragent pas selon les délais prévus". Une autre attitude consiste à être plus large dans l'indication d'examen radiographique. Cette attitude pourrait se justifier chez ceux qui tiennent compte des données de l'examen radiologique pour essayer d'adapter leur conduite thérapeutique. Et notamment pour faire la part entre une infection des voies aériennes supérieures et une atteinte proprement broncho-pulmonaire. 3. TECHNIQUE L'examen radiographique doit toujours débuter par une incidence antéro postérieure ou postéro antérieure selon l'âge, et la pratique systématique du thorax de face et de profil (voire parfois comme on le voit écrit face et deux profils !) doit être rejetée. Si le premier cliché est normal (en ayant bien examiné la partie rétro-cardiaque et la partie du poumon derrière les coupoles) l'examen doit s'arrêter là. On se contentera également de l'incidence de face quand on mettra en evidence une pathologie parfaitement focalisée que l'analyse séméiologique localise avec suffisamment de précision. L'incidence de profil est peut être plus utile dans la pathologie pulmonaire diffuse, pour aider à la compréhension d'images hilaires, pour évaluer facilement une distension pulmonaire, pour apprécier le calibre trachéal. On n'hésitera pas à s'aider de clichés positionnels pour confirmer ou infirmer l'existence d'un épanchement pleural, de clichés dynamiques en inspiration et expiration quand on a des doutes sur l'existence d'un emphysème obstructif. L'échographie peut être utile dans certains cas, notamment pour aider au diagnostic et surtout à la ponction d'un épanchement pleural. Dans l'immense majorité des cas, seuls ces examens simples seront nécessaires et le recours à la tomodensitométrie reste exceptionnel en l'absence de complication évolutive particulière. Insistons aussi sur la fait qu'il n'est nullement nécessaire de contrôler l'aspect évolutif des images radiographiques quotidiennement (habitude prise dans les services de réanimation où faut-il le rappeler les préoccupations sont tout à fait différentes). Généralement, un contrôle pratiqué 10 à 15 jours après la premier examen est largement suffisant, en l'absence de complication mécanique particulière propre aux bronchiolites dyspnéisantes du petit enfant ou aux staphylococcies pleuro pulmonaires. Dans un contexte clinique non équivoque, on peut d'ailleurs se passer de ce contrôle qui, quand il est pratiqué systématiquement, est surtout destiné à éliminer toute hypothèse d'anomalie congénitale sous jacente révelée par une infection intercurrente. 4. ASPECTS RADIOLOGIQUES Plusieurs aspects syndromiques peuvent être décrits : * Pneumopathie diffuse prédominant sur les conduits aériens, bronches et bronchioles altérant leurs parois et obstruant leur lumière. Cette pathologie s'associe pratiquement toujours à une infiltration lymphocytaire interstitielle. Les signes radiologiques associent à des degrés variables : - Un épaississement péribronchique sous forme d'opacités linéaires, s'étendant des hiles vers la périphérie et occupant plus volontiers les territoires des lobes moyen et inférieurs. Ces opacités habituellement provoquent un flou vasculaire. - Des signes de distension et/ou de trappage alvéolaire : hypertransparence diffuse ou localisée, augmentation du volume antéro postérieur du thorax, aplatissement ou inversion des coupoles diaphragmatiques. Les critères habituels de distension (+ de 6 arcs antérieurs costaux ou 10 arcs postérieurs peuvent être utilisés ; il faut noter que c'est chez le nourrisson que se produisent les plus grandes distensions et à cet âge il est tout à fait exceptionnel qu'une inspiration normale même bien enregistrée "découvre" plus d'arcs costaux). La distension s'apprécie aussi bien sur le profil : aplatissement ou inversion des coupoles, augmentation de l'espace clair rétro-sternal - Petites opacités alvéolaires pseudo-nodulaires diffuses, en général interprétées comme des lésions d'atélectasie focale et/ou de surinfection. * Syndrome de comblement alvéolaire étendu aboutissant à une condensation homogène occupant toute ou partie d'un lobe. Ces aspects sont dûs à une nécrose progressive suivie d'infiltration leucocytaire à partir d'une infestation acinaire qui diffuse rapidement et d'une manière centrifuge. La condensation s'appuie en règle sur une surface pleurale du poumon. Un épanchement pleural accompagne souvent ce type de pathologie. Le développement de pneumatocèle est possible et doit être systématiquement recherché (staphylocoque). Le développement d'abcès pulmonaire est rare mais également possible. *PNEUMOPATHIE RONDE :cette image n'est pas rare. Il s'agit d'une opacité dense, unique, arrondie, de 3 à 6 cm de diamètre, qui peut sièger un peu n'importe où mais peut être préférentiellement dans les lobes inférieurs. Cette opacité est en réalité la forme la plus pure de pneumonie à extension centrifuge. Elle peut donner le change avec une tumeur. Il est exceptionnel que cette pneumonie soit parfaitement ronde et on s'attachera à rechercher une certaine irrégularité du pourtour et la visibilité d'un bronchogramme aérique qui perment d'affirmer la nature alvéolaire de l'opacité. Dans un contexte infectieux patent, on sera se donner quelques jours pour en observer la guérison sous traitement antibiotique. * Aspect de pneumopathie lobulaire : opacités localisées ou disséminées mal définies, moins denses et moins homogènes que dans les condensations alvéolaires massives. L'opacité réalisée à souvent un aspect bigarré du fait de la juxtaposition des zones opaques et de zones saines. Dans un tel cas, on considère que l'infection initiale s'est localisée au niveau des bronchioles puis dans les alvéoles péri-bronchiolaires des lobules secondaires dont les cloisons conjonctives limitent pour un temps l'extension du processus expliquant ainsi la juxtaposition de lobules secondaires sains, clairs, et atteints, opaques, responsables de l'aspect bigarré de l'image. * Aspect dit "de coeur hirsute" : il s'agit d'un aspect fréquemment rencontré d'infiltrat périhilaire s'étendant vers les bases et concernant lobe moyen et lingula. Cet aspect est appelé "coeur hirsute". Il s'associe souvent à des zones d'hyperaération, d'atélectasie ou d'opacités focales et parfois également d'adénopathies hilaires. L'aspect a été dit évocateur de coqueluche et correspond à la description qui avait été faite primitivement des pneumonies dite atypiques. Une étiologie virale est fréquemment en cause. * Aspect de pneumopathie diffuse mixte, interstitielle et alvéolaire : cet aspect comporte une association d'opacités multiples alvéolaires de relative petite taille, d'une infiltration périhilaire souvent asymétrique, d'images réticulo-nodulaires, parfois d'opacités segmentaires ou d'atélectasie et enfin d'un épanchement pleural modéré. Cet aspect est dit suggestif de mycoplasme-pneumoniae et on le rencontre de préférence chez l'enfant d'âge scolaire. * Image normale : alors même que le tableau clinique est celui d'une BPA, en régle dominée par une toux importante, l'aspect radiologique peut être normal. Ceci est souvent le cas, dans les bronchites aiguës du grand enfant quand l'atteinte bronchique ne s'accompagne pas de trouble de ventilation secondaire. En effet, les troubles directs d'atteinte bronchique en phase aiguë peuvent très bien rester infra-radiologiques. * Aspect de discret "épaississement péribroncho-vasculaire" : il faut bien dire que chez le jeune enfant notamment, il est parfois difficile de décider si l'image est normale ou s'il existe un discret épaississement péribroncho-vasculaire. En effet, il semble bien qu'en période hivernale notamment, peu d'enfants radiographiés, (même en l'absence de symptomatologie virale respiratoire) présentent une radiographie tout à fait normale. D'un autre côte on s'abstiendra de description par excès. Des études scientifiquement menées ont d'ailleurs bien montré dans ces cas la variabilité de l'interprétation d'un interprétateur à l'autre ou chez le même interprétateur à des moments différents..... * Adénopathies : la majorité des BPA aiguës de l'enfant ne s'accompagne pas d'adénopathies médiastinales radiologiquement décelables sur la radiographie conventionnelle. Quand l'examen montre d'importantes adénopathies, notamment latéro-trachéales droites, il convient de se poser la question d'une infection atypique et notamment d'une tuberculose. Toutefois, l'existence d'adénopathies médiastinales volontiers inter-bronchiques de volume modéré mais parfaitement décelables sur l'examen radiographique conventionnel est indéniable. On admet généralement que ce sont les affections virales qui s'accompagnent plus volontiers d'adénopathies. Parfois, l'affirmation de ces ganglions ne pose pas de problème ; souvent, les opacités sont noyées dans les infiltrats hilaires péribroncho-vasculaires et il est difficile alors de faire la part entre l'intumescence ganglionnaire et l'atteinte parenchymateuse proximale. Il ne semble pas nécessaire en présence d'adénopathies authentiques ou présumées de réaliser des explorations par scanner. Plus volontiers, on doit proposer un contrôle par radiographie standard qu'on peut situer aux alentours de trois semaines après le début de l'affection. Ce contrôle confirmera la régression ganglionnaire. Ce n'est qu'en cas de persistance ou éventuellement d'augmentation des adénopathies que les explorations complémentaires seront envisagées. * Abcès du poumon : l'abcès primitif du poumon est relativement rare chez l'enfant. Il se présente comme une pneumopathie fébrile, le plus souvent commune. C'est l'examen radiologique qui en fait en règle le diagnostic. L'abcès siège le plus souvent à droite et comporte dans la grande majortié des cas un niveau liquide. L'évolution sous traitement antibiotique est toujours favorable et il faut savoir que dans certains cas l'évolution radiologique peut être longue alors même que sont obtenues guérison clinique et biologique. Les séquelles fonctionnelles restent exceptionnelles. Il peut persister une image claire finement cerclée intrapulmonaire qui correspond le plus souvent à une cicatrice plutôt qu'à une cavité résiduelle. L'abcès du poumon est en règle primitif chez l'enfant. Ce n'est que devant certains aspects particuliers, notamment en cas d'évolution particulièrement longue ou quand l'abcès siège dans le lobe inférieur notamment à gauche, qu'on devra discuter de la possibilité d'un corps étranger ou d'une anomalie sous jacente et en premier chef celui d'une séquestration. Traditionnellement, c'est l'aortographie qui fera la preuve de cette malformation en montrant la vascularisation systémique ; Actuellement, échographie et/ou TDM/IRM la démontrent parfaitement et plus implement. 5. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL La banalité des bronchopneumopathies aiguës chez l'enfant ne doit pas faire oublier qu'il existe à cet âge une pathologie non infectieuse. Parmi les plus fréquentes il faut citer : - les inhalations : corps étrangers divers, hydrocarbures, vomissements ou troubles de la déglutition ; - l'asthme ou les autres syndromes d'hyper-réactivité bronchique responsables d'atélectasies par bouchon bronchique ; - cardiopathie congénitale notamment quand elle comporte un shunt gauche/droit ; - plus exceptionnellement, malformations congénitales comme les séquestrations, les kystes bronchogéniques ou les malformations adénomatoïdes ; - adénopathies médiastinales d'étiologies variées, processus néoplasiques etc... Nous avons déjà mentionné la tuberculose. Il faut se rappeler que ce diagnostic ne saurait être radiologique mais que certains aspects doivent pouvoir attirer l'attention. 6. DIAGNOSTIC "ETIOLOGIQUE" Les données de l'examen radiologique ne sauraient être systématiquement corrélées avec chacun des agents en cause, ni même avec les deux grandes catégories que sont les infections virales et les infections microbiennes. Toutefois, une analyse méthodique de la séméiologie radiogique confrontée à la présentation clinique, à l'âge, et parfois à la numération formule, est susceptible d'orienter raisonnablement ce diagnostic "étiologique". * Les virus : le virus respiratoire syncitial mais aussi les para-influenzae sont responsables de la plus grosse partie des bronchiolites. L'aspect d'une bronchiolite est cliniquement et radiologiquement caractéristique. Il existe sur le cliché une hyper-inflation diffuse, homogène ou inhomogène. Les coupoles diaphragmatiques sont parfois inversées tant la distension est grande. Il existe une hyperclarté. Le plus souvent est associé un flou péri-broncho-vasculaire périhilaire diffusant plus ou moins loin en périphérie. Des troubles de ventilation associés peuvent être observés occasionnellement. La plupart des infections virales sont observées chez le petit enfant et entraînent des signes associant des degrés variables, un épaississement péri-broncho-vasculaire, des images en rail, une distension avec emphysème obstructif, des opacités alvéolaires en motte relativement peu confluentes, denses. Parfois, on peut observer des bouchons muqueux bronchiques avec des véritables atélectasies en aval. De grandes condensations segmentaires ou lobaires sont exceptionnelles dans les infections virales. De même l'épanchement pleural s'il existe n'est jamais important. Rien ne distingue des pneumopathies virales entre elles. Celles dues à la varicelle peuvent laisser derrière elles de petites calcifications diffuses séquellaires. Les pneumopathies de la rougeole sont actuellement rares chez le non immuno-déprimé. (Cf infra) * Les bactéries : le diagnostic d'affection bactérienne est suggéré en présence de condensation pulmonaire étendue partant d'une surface pleurale du poumon, d'un éventuel épanchement de moyenne ou grande abondance. Les bactéries concernent l'enfant soit dans la période immédiatement néonatale, entre 0 et 15 jours, soit l'enfant plus grand entre 3 mois et 5 ans. LA encore, l'aspect radiologique n'est absolument pas systématiquement correlé avec chacun des germes. Une évolution rapide suggére un pneumocoque ou un hémophilus influenzae. La gravité de la staphylococcie pleuro-pulmonaire tient au pouvoir toxique et nécrosant du germe dont on sait qu'il "s'adapte" aux différents antibiotiques qui lui sont successivement opposés. A la phase initiale, la radiographie ne montre qu'une opacité alvéolaire localisée, plus rarement des petites opacités alvéolaires disséminées. Certains éléments peuvent orienter : absence de bronchogramme aérique car les bronches contiennent du pus, présence d'une ligne bordante pleurale, distension gazeuse abdominale. En fait, c'est surtout l'évolution très rapide des images qui va conforter le diagnostic ; apparition de nécrose au sein de l'opacité avec constitution de bulles, aggravation de l'épanchement qui devient compressif. Des complications mécaniques sont redoutées : bulles extensives, pneumothorax, pneumomédiastin. Sous traitement efficace le syndrome régresse, la pleurésie purulente guérit lentement mais totalement, les bulles mettent quelques semaines à régresser (après avoir augmenté de volume même sous traitement efficace). Elles finissent par disparaître , parfois lentement, en quelques mois. Parmi les bactéries, le bacille de Bordet Gengou responsable de la coqueluche entraîne des modifications inhabituelles. L'aspect ressemblerait plutôt à une pneumopathie virale avec un infiltrat broncho-pulmonaire périhilaire descendant vers la lingula et le lobe moyen et donnant l'aspect classique de coeur hirsute. Enfin, l'abcès pulmonaire correspond toujours à une atteinte bactérienne. Chez le nouveau né (J0-J15), les bactéries le plus souvent en cause sont les streptocoques du groupe B , les colibacilles, la listeria. Les signes d'atteinte pulmonaire sont variables. Opacités floues disséminées ou confluentes, aspect miliaire, opacités lobaires ou segmentaires, ou encore opacité en travées périhilaires. Les épanchements sont relativement rares. La cardiomégalie est fréquente. Le plus souvent, le tableau clinique et biologique est suggestif d'une atteinte infectieuse. Parfois, c'est l'aspect radiologique qui suggère l'origine infectieuse même en l'absence de symptômes respiratoires. Rappelons que le tableau d'inhalation méconiale est devenu très rare chez le nouveau né en raison de la modification des pratiques péri et néonatales en salle de travail. *Mycoplasme pneumoniae : les mycoplasmes sont des micro organismes uni-cellulaires procaryotes qui sont principalement caractérisés par leur absence de paroi ce qui les distinguent des bactéries et expliquent leur insensibilité totale aux Béta lactamines. Ce sont les plus petits organismes connus (50 à 300 nmu) capables de multiplication autonome en milieu acellulaire ce qui les différencient des virus. L'aspect radiologique est souvent riche. L'aspect le plus habituel est celui d'une pneumopathie mixte souvent plus plurifocale à tendance unilatérale comportant des petites zones de comblement alvéolaire et un syndrome interstitiel. L'infiltration péribronchiolaire périhilaire est fréquente et habituellement asymétrique. On peut trouver des atteintes segmentaires ou des atélectasies mais rarement de grands syndromes de condensation alvéolaire. L'épanchement pleural peut se voir. Il est en général de petite abondance. Des adénopathies médiastinales d'importance moyenne peuvent être également observées. LA encore, le diagnostic peut être suggéré devant l'aspect radiologique et l'âge (6-15 ans). Toutefois, le diagnostic précis ne peut être qu'éventuellement biologique. Il faut noter que les signes radiologiques s'intensifient volontiers au cours des deux premières semaines dans environ 25% des cas et que ces signes régressent relativement lentement en environ 3 à 4 semaines. * Pneumopathies de type Chlamydiae : à cet âge, il existe un groupe clinico-radiologique de BPA caractéristiques provoquées par des agents transmis par la mère au moment de l'accouchement : chlamydia trachomatis, essentiellement, mais aussi CMV, pneumocystis carinii. L'infection à chlamydia serait la plus fréquente. La maladie commence entre 1 et 2 mois et ressemble à une coqueluche par la prédominance de la toux. Une conjonctivite est présente dans un un cas sur deux. L'apyréxie est de règle. Le tableau radiologique est comparable à celui d'une bronchiolite : hyperinflation plus ou moins importante associée à des infiltrats de type interstitiel qui peuvent parfois être confluents. Un tel tableau survenant chez le tout petit sans notion épidémique familiale doit faire suggérer le diagnostic qui est confirmé par l'examen sérologique. Ces pneumopathies paraissent sensibles à l'érythromicine, la tétracycline ou les sulfonamides. * BPA chez l'enfant immuno-déprimé : Il s'agit là d'une condition très particulière qui peut s'observer soit chez un enfant porteur d'un déficit congénital de l'immunité, soit surtout chez un enfant traité pour une affection maligne ou encore chez l'enfant VIH +. En effet, l'utilisation de médicaments immuno-dépresseurs efficaces a fait apparaître une série d'infections par des agents pathogènes dont le rôle était quasi nul chez le sujet normal. Au cours de chimiothérapies de longue durée, les pneumopathies aiguës surviennent chez 20% des malades. Ces BPA mettent en jeu le pronostic vital. Elles sont extrêmement difficles à dépister et la contribuation du radiologiste est essentielle ; encore faut-il qu'il soit averti des pièges propres à cette pathologie. Sans entrer dans les détails, on peut retenir que les immuno-dépresseurs altèrent essentiellement l'immunité cellulaire. Ceci explique la fréquence des atteintes de l'alvéole et l'interstitium dont la défense est assurée par le lymhocyte T et le macrophage alors que les infections bronchiques sont plus rares car sous la dépendance des IGA sécrétoires. Au cours des leucoses aiguës on observe surtout des pneumopathies bactériennes (pneumo, strepto, staphylocoque, pyocyanique) et mycosiques, à la phase d'aplasie, et des pneumopathies virales, mycosiques et surtout à pneumocysti carinii lors de la rémission. A la phase d'aplasie, le pronostic est encore plus grave, notamment si le chiffre des polynucléaires est inférieur à 1000. L'examen radiologique va être demandé d'une manière systématique non seulement au moindre signe pulmonaire mais aussi devant toute altération de l'état général, toute asthénie chez cet enfant suivi pour une affection maligne. Les signes que l'on va être amené à rechercher sont souvent discrets et ce qui implique une technique correcte (éviter les radios au lit dans la mesure du possible). Surtout, il est essentiel +++ de s'imposer la comparaison minutieuse avec les clichés antérieurs et notamment avec le dernier cliché normal. Certes, il arrive qu'on se trouve d'emblée devant les signes évolués ; leur polymorphisme est grand et leur spécificité nulle ; ils confirment seulement l'atteinte pulmonaire. Ils sont volontiers disséminés à l'ensemble des deux champs : opacités périhilaires, péribronchiques, opacités miliaires ou micro-nodulaires, opacités nodulaires, aspect en rayon de miel avec des zones d'hyperclarté, condensations en motte, épanchements pleuraux et adénopathies sont possibles. Nous insisterons surtout sur les signes de début et d'autre part sur la démarche commune qui fait suite au diagnostic positif d'atteinte pulmonaire de l'enfant immuno-déprimé. - Les signes de début : l'atteinte interstitielle débutante doit être recherchée soigneusement sur les critères habituels. Un bon signe est la diminution de compliance pulmonaire objectivée par une ascension des coupoles réalisant un aspect de cliché en expiration. Il convient donc de s'assurer des conditions d'examen et savoir interpréter ce signe à sa juste valeur. C'est à ce stade que le traitement a le plus de chance de donner des résultats. L'étude parallèle des gaz du sang permettra également un dépistage précoce, par la mise en évidence d'un bloc alvéolo-capillaire. - Une fois affirmée l'atteinte pulmonaire, il est urgent de la traiter de manière spécifique. Or, tout le monde s'accorde à dire que l'examen radiologique, s'il permet une certaine présomption étiologique, ne permet en n'aucun cas une certitude indispensable sur ces terrains. Il faut savoir de plus qu'un tableau de pneumopathie aiguë chez un enfant traité par ID peut relever de bien d'autres causes : atteinte métastatique (leucose, neuroblastome,), atteinte médicamenteuse pulmonaire (+ de 12 agents cytotoxiques ont été reconnus responsables et parmi eux de methotrexate, la bleomicine, le bisulfan, le cyclophosphamide, la vincristine...), atteinte cardiaque (adriamicine), atteinte radique, hémorragie pulmonaire, poumons leucocytaires. En pratique, le problème va rapidement se poser de la manière suivante : s'agit-il d'une infection opportunistique ? laquelle ? s'agit-il d'une éventuelle toxicité médicamenteuse ? - La recherche de germe pathogène va obliger à toute une série d'actes agressifs qui vont conduire fréquemment la biopsie chirurgicale (++) ; aucun examen sérologique n'apporte de renseignement utile. L'examen de l'expectoration donne des résultats aléatoires, de même que celui du tubage gastrique. L'aspiration trachéale peut aider mais son interprétation est faussée par la contamination des germes d'origine ORL. Le brossage bronchique à une fiabilité de 70% et il comporte des complications. La biopsie transcutanée ou transbronchique permet le diagnostic dans certains cas mais se complique fréquemment de pneumothorax. Le lavage alvéolaire sélectif réalisé sous bronchoscopie et amplificateur de brillance donne de bons résultats, mais la technique est délicate. En fait la biopsie pulmonaire chirurgicale est l'examen le plus fiable. Elle permet de ramener un fragment qui sera étudié conjointement par l'histologiste, le virologiste, le bactériologiste et le parasitologue. Une association pathogène peut être en cause. Parfois, on concluera à une pneumopathie interstitielle aspécifique en rapport possible avec les médicaments. On le voit, le diagnostic d'atteinte pulmonaire est très lourd de conséquences. C'est pourquoi il convient d'insister sur l'importance de la juste appréciation des signes de début (ni faux positif, ni faux négatif), le besoin d'une étroite corrélation avec l'oxymétrie et la nécessité de pratiquer des examens radiologiques répétés à brefs intervalles et orientés. Il faut souligner que chaque médication anti-infectieuse est spécifique et agressive par elle-même. En pratique, c'est après un bref essai d'antibiothérapie antibactérienne et/ou antivirale que, si il n'y a pas d'amélioration, on envisage une recherche agressive. * Les facteurs de gravité des BPA : dans la grande majorité des cas, les BPA ne constituent pas à l'heure actuelle un événement pathologique menaçant. Les traitements symptomatiques et/ou antibiotiques parviennent à contrôler plus ou moins rapidement l'infection. Il convient de s'assurer par des contrôles radiologiques raisonnablement espacés de la guérison totale et définitive. Et notamment de l'existence d'atélectasie persistante qui imposerait un traitement spécifique (corticothérapie, broncho-aspiration, kinésithérapie). Néanmoins, certaines éventualités défavorables peuvent s'observer qui sont dûes à différents facteurs. Nous avons déjà largement évoqué le cas particulier de l'enfant immuno-déprimé et nous n'y reviendons pas. Les pneumonies du nouveau-né restent encore à l'heure actuelle fréquemment graves, parfois mortelles. Chez le nourrisson, il faut garder en mémoire la gravité potentielle des staphylococcies pleuro-pulmonaires non reconnues et traitées à temps. Graves également dans l'immédiat, sont les BPA survenant chez les nourrissons hospitalisés et surinfectés par des germes hospitaliers, anaérobies ou parfois par le candida. Les formes oedémateuses (virus ou hémophilus influenzae) peuvent être d'évolution rapidement mortelle en l'absence de mesures thérapeutiques appropriées. Les bronchiolites du nourrisson peuvent être également très inquiétantes du fait de leur évolution immédiate ou du fait de leurs possibles séquelles. Les évolutions immédiatement défavorables sont plus volontiers l'apanage des tableaux comportant des lésions alvéolaires diffuses. Par contre, les formes où domine l'atteinte bronchiolaire seraient susceptibles de laisser des séquelles graves qui vont grever lourdement la fonction respiratoire. Les adéno-virus des groupes 3,7 et 21 sont à ce titre les plus redoutables. Toutes les séquelles découlent de l'obstruction bronchiolaire. Les parois bronchiolaires sont le siège de remaniements intenses allant du tissu de granulation à la fibrose. Les bronchiectasies surviennent fréquemment. Un tableau de bronchiolite oblitérante diffuse peut s'installer. Parfois, des formes localisées peuvent s'observer : atélectasie ou emphysème obstructif localisé, poumon clair unilatéral (syndrome de Mc-Leod), bronchiectasies en foyer. Au minimun, les bronchiolites sont susceptibles de ne laisser qu'une atteinte infraclinique très probablement responsable d'une partie de la pathologie respiratoire et chronique de l'adulte. Enfin, disons qu'on insiste de plus en plus, d'une part sur les relations entre bronchiolites et asthme et d'autre part sur la gravité particulière des infections à VRS chez le nourrisson porteur d'une cardiopathie congénitale comportant un shunt gauche/droit. 7. CONCLUSION La radiographie du poumon dans le contexte d'une BPA est certainement l'examen le plus fréquemment demandé en radiologie pédiatrique. Sa contribution ne peut être réelle qu'au prix d'une étude soigneuse au plan séméiologique par le radiologiste et par une confrontation sytématique au contexte particulier de chaque patient. Nous avons essayé de montrer quels étaient les éléments déterminants de ce contexte. Il sera également très important de savoir apprécier l'évolution par une comparaison systématique et répétée des clichés tout au long de l'évolution. C'est seulement dans ces conditions que l'interprétation de ces clichés pourra être significative. (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Janvier-96 <#cardio.txt> L'IMAGERIE DANS LES CARDIOPATHIES CONGENITALES JCHOEFFEL, H.GAUCHER Hôpital d'Enfants - Vandoeuvre Les cardiopathies congénitales sont actuellement diagnostiquées de plus en plus tôt grâce au progrès des techniques non invasives. Certaines peuvent être découvertes grâce à l'échocardiographie anténatale. Après la naissance, l'échocardiographie a un rôle majeur. D'une part, elle donne des informations morphologiques, mais grâce au doppler pulsé et couleur, elle apporte de plus des informations hémodynamiques et visualise les shunts intra ou extra-cardiaques, les fuites valvulaires et les jets de sténose orificielle. La radiologie conventionnelle ne doit pas pour autant être négligée car elle permet à la fois de voir les contours du coeur et d'apprécier la vascularisation pulmonaire. Elle permet d'évoquer le diagnostic dans certaines cardiopathies typiques comme la sténose valvulaire pulmonaire, la communication inter-auriculaire, la tétralogie de Fallot, la coarctation de l'aorte. Elle permet également de préciser le situs et mesurer la taille du coeur. La radiographie permet d'éliminer les causes de faux gros coeurs comme l'hypertrophie thymique globale se moulant sur le coeur ou les déformations thoraciques (pectus excavatum, dos plat) avec un coeur dévié à gauche. Sur la radiographie thoracique, on peut facilement calculer la taille du coeur grâce à des abaques (fig. 1a, b, c) mesurant l'index cardiothoracique. On peut considérer qu'il existe une cardiomégalie quand l'index cardiothoracique est supérieur à 0,60 jusqu'à 1 mois, supérieur à 0,55 de 1 mois à 2 ans, supérieur à 0,50 de 2 à 12 ans et supérieur à 0,45 après 12 ans. De plus, la mesure comparative de l'index cardiothoracique chez un même sujet est un très bon critère de surveillance dans l'évolution d'une cardiopathie. Figure 1 a : Figure 1 b : Figure 1 c : 1. LA RADIOGRAPHIE THORACIQUE DANS LES CARDIOPATHIES FREQUENTES DONT L'ASPECT EST EVOCATEUR 1.1. Les sténoses valvulaires pulmonaires isolées (fig. 2) Dans 60 % des cas (117 cas étudiés), l'aspect typique associe la convexité de : Figure 2 : Sténose valvulaire pulmonaire. Trait plein : coeur normal. Trait pointillé : aspect de sténose valvulaire pulmoniare orificielle avec hypertrophie des cavités droites. Arc moyen convexe. Figure 2: sténose valvulaire pulmonaire. Trait plein : coeur normal. Trait pointillé : aspect de sténose valvulaire pulmonaire orificielle avec hypertrophie des cavités droites. Arc moyen convexe. - l'arc moyen - l'arc inférieur droit - l'arc inférieur gauche - avec un apex surélevé, ces 3 derniers signes étant les témoins de l'hyperpression en amont de la sténose. Dans un nombre important de cas (28 %), il n'existe qu'un seul des 4 critères diagnostics cités et la convexité de l'arc moyen est le plus caractéristique correspondant à la dilatation post-sténotique de la sténose valvulaire en dôme. Dans 6 % des cas l'aspect radiologique est trompeur et il est tout à fait normal dans 5 % des cas. La vascularisation pulmonaire proximale apparait dans l'ensemble normale, mais dans les sténoses serrées il y a une dilatation de l'artère pulmonaire gauche. Dans 30 % des cas, on constate une asymétrie de distribution de la vascularisation pulmonaire au profit de la gauche. La vascularisation pulmonaire périphérique apparait normale. 1.2. La tétralogie de Fallot (fig. 3) L'aspect sur la radiographie thoracique est caractéristique. Figure 3 : Tétralogie de Fallot. Trait plin : aspect normal. Trait pointill : aspect de Fallot avec arc moyen creux, hypertrophie du ventricule droit et apex relevé. L'index cardio-thoracique se situe aux alentours de 50 % et la cardiomégalie est l'exception. Les signes d'hypertrophie ventriculaire droite sont presque constants avec une hyperconvexité de l'arc inférieur gauche à pointe relevée. Dans un tiers des cas, on voit l'aspect caractéristique d'arc moyen creux, concave, traduisant un infundibulum et un tronc artériel pulmonaire étroit. Souvent, toutefois, l'infundibulum et le tronc pulmonaire sont hypodéveloppés et étroits mais déplacés en dehors du fait de la malrotation du conus et occupent ainsi une partie de l'arc moyen gauche qui n'apparait pas concave. Le débord de l'arc inférieur droit traduit un certain degré de dilatation de l'oreillette droite. Le débord de l'arc supérieur droit est fréquent et correspond à une dilatation de l'aorte ascendante. On recherchera toujours une crosse aortique à droite qui se traduit par une disparition du bouton aortique à sa place normale et par une empreinte latérale droite sur la trachée. Il existe une hypovascularisation périphérique avec des hiles de taille sensiblement normale. Un aspect réticulé des hiles traduisant une importante circulation systémico-pulmonaire se voit dans les formes sévères. 1.3. La coarctation de l'aorte On recherchera des signes directs ou anomalies du pédicule aortique les plus précoces et des signes indirects comme les encoches costales et le retentissement cardiaque. 1.3.1. Les signes directs ou anomalies du pédicule aortique La coarctation est habituellement courte, 2 à 3 mm en aval de la sous-clavière gauche. Le ligament artériel s'insère au niveau de la coarctation et est responsable de l'attraction de l'isthme en bas et en dehors du bord gauche de l'aorte ascendante. L'aorte de voisinage est le plus souvent dilatée mais parfois hypoplasique. L'aorte descendante d'aval est souvent le siège d'une dilatation fusiforme mais peut également être hypoplasique. * L'image en cheminée (fig. 4a).Le médiastin supérieur a des bords latéraux rectilignes et parallèles. Figure 4 a : Coarctation : image en cheminée. C'est l'aspect le plus fréquent mais pas toujours facile à déceler. Il s'explique par une dilatation anormale de l'artère sous-clavière gauche faisant corps avec le bouton aortique. * L'image en 3 de chiffre de l'aorte descendante (fig. 4b, c) Figure 4 b : Coarctation : image en "3 de chiffre", érosions costales. Figure 4 c : Coarctation avec image en "3 de chiffre", érosions costales et hypertrophie ventriculaire gauche. C'est l'aspect le plus typique. Cette image correspond à deux voussures du bord gauche de l'aorte descendante séparée par une indentation : la supérieure est formée par la dilatation de l'artère sous-clavière gauche et parfois par l'aorte, l'inférieure est formée par la dilatation post-sténotique de l'aorte descendante. L'indentation entre les 2 correspond à la zone de striction elle-même. * L'image en double indentation Quand il existe 3 arcs convexes séparés par deux incisures, les 3 arcs correspondent à l'artère sous-clavière gauche, au bouton aortique avec la région sus-stricturale, à la dilatation sous-stricturale de l'aorte descendante. * L'image de double bouton aortique Correspond à la projection superposée des segments sous et sus-stricturaux de l'aorte résultant en une image en double contour concentrique de l'arc supérieur gauche. * La dilatation de l'aorte ascendante (fig. 4d) Il existe une convexité allongée de l'arc supérieur droit. Figure 4 d : Coarctation : dilatation de l'aorte ascendante, image en "3 de chiffre". * La dilatation post-sténotique de l'aorte descendante (fig. 4e) Figure 4 e : Coarctation : dilatation post-sténotique de l'aorte descendante. 1.3.2. Les signes indirects Les encoches costales (fig. 4b) Elles sont beaucoup plus tardives et inconstantes. Ce sont des érosions localisées du bord inférieur de l'arc postérieur habituellement de la 4ème à la 8ème côte. Elles sont souvent bilatérales. Leur fréquence augmente avec l'âge. Le retentissement cardiaque se traduit par une hypertrophie du ventricule gauche visible sous forme d'une saillie convexe et allongée de l'arc inférieur avec un apex surélévé. 1.4. La radiographie dans les communications inter-auriculaires isolées (fig. 5) A partir de 98 cas, on a pu reconnaitre 71 cas d'hypervascularisation pulmonaire avec augmentation de l'index thoracique et dilatation du ventricule qui se traduit par un aspect rectiligne oblique en bas et en dehors de l'arc inférieur gauche puisque le coeur est vu en légère oblique antérieure droite. Le bouton aortique est effacé et il y a une saillie de l'arc moyen. Figure 5 : Communication inter-auriculaire. Trait plein : coeur normal. Trait pointillé : aspect de CIA avec dilatation des cavités droites. Dans 18 cas, l'aspect était incomplet en raison de l'aspect normal soit de la vascularisation pulmonaire, soit du coeur. Dans 7 cas, l'aspect était trompeur avec un arc inférieur gauche convexe et dans 2 cas l'aspect thoracique était normal. Ainsi l'aspect est typique dans 70 % des cas. 1.5. Autres cardiopathies D'autres cardiopathies ont un aspect caractéristique mais sont très rares : le retour veineux pulmonaire anormal total avec l'image en 8 de chiffre, le syndrome d'Eisenmenger avec l'image typique d'hypertrophie des cavités droites, l'artère pulmonaire et ses branches proximales très dilatées. 1.6. Cardiopathies dont l'aspect n'est pas caractéristique Ce sont les shunts gauche/droit avec un gros coeur global et une hypervascularisation pulmonaire diffuse, la sténose aortique valvulaire, la transposition des gros vaisseaux, .l'atrésie tricuspidienne, les cardiopathies complexes, généralement cyanogènes. 2. LES MALPOSITIONS CARDIAQUES On parle de malpositions cardiaques chaque fois que le coeur n'est pas situé en avant et à gauche du rachis, que des viscères abdominaux soient en place normale ou non. 2.1. Les situs solitus Les oreillettes et les viscères sont en position normale. Les poumons, le foie, la rate, l'estomac et les oreillettes sont généralement des éléments asymétriques et le terme situs est utilisé pour définir la position des oreillettes et des viscères par rapport à la ligne médiane. L'oreillette droite a une auricule à large base et l'oreillette gauche a une auricule à base étroite. Le scanner et l'IRM sont très utiles pour l'étude des situs. Il y a 2 possibilités de situs solitus : - Avec lévocardie : aspect habituel chez le sujet normal. L'oreillette droite est à droite, l'oreillette gauche à gauche et la veine cave inférieure arrive à l'oreillette droite de la façon normale. Il y a moins de 1 % de cardiopathies associées. - Avec dextrocardie : on trouve une cardiopathie congénitale dans 95 % des cas. La position droite du coeur peut être due à un déplacement vers la droite, que ce soit une dextroposition (coeur attiré ou refoulé dans l'hémithorax droit) ou une dextroversion amenant l'apex dans l'hémithorax droite. Les termes de lévo et dextrocardie tiennent compte de la position de la pointe du coeur mais en aucun cas de la position des cavités cardiaques ou des viscères. 2.2. Les situs inversus Le situs inversus est l'image en miroir de la pointe du coeur, des oreillettes et des viscères abdominaux. L'aspect en miroir des vaisseaux et des viscères abdominaux peut être décelé par l'échographie mais mieux en scanner et IRM qui montrent un foie à gauche avec une veine cave inférieure à gauche du rachis et une aorte à droite du rachis. L'estomac est à la droite du malade et la rate est dans le quadrant supérieur droit. Il y a 2 possibilités : - Avec dextrocardie : aspect habituel 3 à 5 % de cardiopathies congénitales associées - Avec lévocardie : très rare. On trouve presque toujours une cardiopathie associée. 2.3. Les situs ambigus Le situs ambigus est un type de situs où les rapports habituels des oreillettes et des viscères n'existe plus. Souvent il y a une hétérotaxie, agencement anormal des organes avec une malrotation intestinale et des gros vaisseaux en position différente de l'ordre normal qu'il s'agisse de situs solitus ou de situs inversus. Dans ce type d'anomalie des situs, les structures sont généralement asymétriques, mais peuvent être symétriques, à savoir que les viscères se trouvant des deux côtés, comme les poumons et les oreillettes, sont presque identiques l'un à l'autre. L'isomérisme est un terme utilisé pour décrire une morphologie symétrique (fig. 6). Figure 6 : Différents types de situs bronchique. * Avec isomérisme gauche (syndrome de polysplénie) : 90 % de cardiopathies congénitales. Il se caractérise par un aspect de côté gauche des 2 côtés. Par définition, une personne qui a une polysplénie a au moins deux rates. La radiographie thoracique peut suggérer le diagnostic d'interruption de la veine cave inférieure avec continuation azygos-hémiazygos : l'absence d'opacité de la veine cave inférieure sur le profil et l'élargissement de la ligne de réflexion pleurale para-vertébrale dans la zone para-trachéale gauche ou droite sont le témoin d'une veine azygos ou hémiazygos. Le scanner montre la continuation azygos ou hémiazygos de la veine cave inférieure et les splénules multiples en général le long de la grande courbure de l'estomac. * Avec isomérisme droit (syndrome d'asplénie) : 99 à 100 % de cardiopathies congénitales comme le canal atrio-ventriculaire, le ventricule unique, l'atrésie pulmonaire Il se caractérise par un aspect de côté droit des deux côtés. Sur la radiographie, on voit des bronches épartérielles bilatérales avec une anatomie en miroir de l'artère pulmonaire. L'aorte et la VCI sont du même côté du rachis en IRM. Le syndrome d'Ivermark (1955 ) se caractérise par des anomaliesspléniques associées à des malformations cono-troncales et à une lobulation anormale des poumons. 3. L'IRM DANS LES CARDIOPATHIES CONGENITALES L'IRM est utile seulement en cas d'échec de l'échographie. En effet, les causes d'échec de l'échographie peuvent être une paroi thoracique épaisse, des poumons emphysémateux, une scoliose, un pectus excavatum. Les indications vraies de l'IRM sont limitées. Citons les anomalies des arcs aortiques, la coarctation après chirurgie, l'artère pulmonaire hypolasique, le retour veineux pulmonaire anormal total. L'IRM est une technique très utile chez l'enfant et le jeune adulte en cas de sévère coarctation sévère pour sélectionner les enfants qui ont besoin de méthodes d'investigations invasives. L'IRM est également utile en cas de coarctation modérée et de pseudo-coarctation pour éviter des investigations invasives. Après chirurgie pour la surveillance et après angioplastie pour déceler une recoarctation et un anévrysme de l'aorte. 4. BIBLIOGRAPHIE 1 - Becker S, Hoeffel JC (1979 ) Aspects radiologiques de la tétralogiede Fallot. Feuill Radiol 19 : 459-469 2 - Bracard S, Hoeffel JC, Pernot C (1982 ) Apport de la radiographie thoraciquede face au diagnostic des malpositions cardiaques. Méd Inf 89 : 793-799. 3 - Gengler L, Hoeffel JC, Rollin L (1974 ) La radiographie standard dans lacoarctation de l'aorte. Méd Inf 81 : 847-862. 4 - Harmand D, Hoeffel JC, Genot P (1974 ) Technique de mensuration de l'indexcardiothoracique. J Radiol. Electrol 55 : 153-154 5 - Hernanz-Schuman M, Ambrosino MM, Genieser NB, Friedman D, Banner H (1990 )Current evaluation of the patient with abnormal visceroatrial situs. AJR 154 : 792-802. 6 - Hoeffel JC, Ravault MC, Geny M, Legras B, Worms AM, Pernot C (1982 ) Aspectsradiologiques et échographiques de 98 cas de communications inter-auriculaires isolées. Arch Fr Pediatr 39 : 209-213. 7 - Hoeffel JC, Fourchy E, Marchal AL, Bernard C (1984 ) L'oesophagogramme dansles anomalies des arcs aortiques. Radiologie J CEPUR, 4 : 229-232. 8 - Hoeffel JC, Dally P, Legras B, Worms AM, Pernot C (1986 ) Roentgen aspectsof isolated pulmonary valvular stenosis on chest plain films. Radiologe 26 : 248-252. 9 - Rey C (1990 ) Exploration et sémiologie des cardiopathiescongénitales. Encycl. Méd. Chir. Radiodiagnostic III, 32O12 A1O, 2, 28 pages. 10 - Winer-Muram HT, Tonkin ILD (1989 ) The spectrum of heterotaxic syndromes.Radiol Clin North Am 27 : 1147-1170. (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Janvier-96 <#cer.txt> LES TUMEURS CEREBRALES J. CHIRAS GH Pitie Salpetriere - Paris Les tumeurs cérébrales présentent une grande variété histologique. Mais malgré ce polymorphisme, leur approche diagnostique est grandement facilité par l'existence d'une répartition préférentielle en fonction de leur localisation et de l'âge du patient. On classe habituellement les tumeurs cérébrales en : - tumeurs intra-axiales développées à partir du tissu cérébral et en - tumeurs extra-axiales développées dans les espaces sous-arachnoïdiens (essentiellement à partir des enveloppes méningées) ou dans les parois osseuses de la cavité crânienne. Topographiquement on distingue : - les tumeurs sus-tentorielles situées au dessus de la tente du cervelet et qui se développent dans les hémisphères et sur la ligne médiane et - les tumeurs sous-tentorielles situées au niveau de la fosse postérieure. La répartition topographique et histologique des différentes variétés tumorales est très différente chez l'enfant et chez l'adulte (voir figures 1a et 1b). Chez l'enfant on note la plus grande fréquence des tumeurs de la fosse postérieure, essentiellement intra-axiales alors que chez l'adulte, la prédominence des tumeurs sus-tentorielles est nette (65 %) ; celles-ci sont réparties en tumeurs intra-axiales (lésions gliales et métastases) et extra-axiales (méningiomes surtout). Figure 1 a : Tumeurs cérébrales chez l'enfant Figure 1 b : Tumeurs cérébrales chez l'adulte. 1. LES TUMEURS SOUS-TENTORIELLES Le profil des tumeurs sous-tentorielles est très différent en fonction de l'âge, ainsi chez l'enfant trois variétés histologiques de tumeurs intra-axiales (astrocytome, médulloblastome et épendymome) résument 90 % des processus expansifs de la fosse postérieure. A l'inverse, chez l'adulte, on note une grande variété de répartition histologique des tumeurs intra-axiales dominées par les métastases et les lymphomes et la fréquence des tumeurs extra-axiales (méningiome, neurinome) (tableau 1). 1.1. Tumeurs de l'enfant 1.1.1. Astrocytome L'astrocytome pilocytique du cervelet est la plus fréquente des tumeurs de l'enfant. Il s'agit d'une lésion bénigne et qui guérit habituellement après exérèse chirurgicale complète. Dans la majorité des cas il s'agit d'une lésion kystique hypodense au scanner, bordée d'une fine coque prenant le contraste correspondant à la paroi du kyste. En IRM, le kyste apparaît en hypersignal en T2 et en hyposignal en T1 et la paroi prend également le contraste en T1 après injection intraveineuse de Gadolinium. Dans certains cas, l'aspect est moins typique sous forme de lésions nodulaires moins bien limitées, partiellement kystiques,prenant le contraste de manière parfois hétérogène et qui peuvent poser des problèmes diagnostiques avec d'autres variétés histologiques de tumeurs. Tableau 1 : Tumeurs de la fosse postérieure de l'enfant. 1.1.2. Médulloblastome Il s'agit d'une tumeur hautement maligne siégeant dans le vermis cérébelleux diffusant rapidement par voie sous-arachnoïdienne ce qui rend compte de la possibilité de métastases le long du nevraxe. L'aspect en imagerie est caractéristique : au scanner, la lésion est spontanément hyperdense et prend le contraste de manière homogène et intense. En IRM, la lésion apparaît en hypersignal en T2 et en hyposignal en T1 ; elle prend également le contraste de manière très intense et s'accompagne parfois d'un discret oedème périlésionnel. 1.1.3. Ependymome Il s'agit d'une tumeur le plus souvent bénigne mais pouvant dégénérer, développée à partir des parois du 4ème ventricule et envahissant les structures avoisinantes : tronc cérébral, cervelet et citerne(s). Ceci explique sa mauvaise limitation sur le scanner ou sur l'IRM. Au scanner, la lésion apparaît hypodense, présente dans 50% des cas des calcifications et prend le contraste de manière hétérogène. L'IRM est fondamentale pour mieux préciser la localisation épendymaire et l'extension précise de la lésion ainsi que sa nature charnue ou kystique. 1.1.4. Gliome Les gliomes du tronc cérébral sont des tumeurs malignes qui se voient chez l'enfant et l'adulte jeune. Ces lésions sont très infiltrantes ce qui rend compte des difficultés diagnostiques que l'on peut rencontrer au scanner : en effet elles apparaissent le plus souvent isodenses et le signe le plus précoce est habituellement l'augmentation de volume du tronc cérébral. La prise de contraste est inconstante. En IRM, les anomalies sont beaucoup plus précoces, l'aspect est beaucoup plus évocateur, marqué par un hyposignal en T1, un hypersignal en T2 ; après injection intraveineuse de Gadolinium, la prise de contraste est inconstante mais lorsqu'elle existe, est plus nette que sur le scanner. 1.1.5. Autres tumeurs Les autres variétés histologiques sont extrêmement rares. Il faut signaler toutefois la possibilité de kyste dermoïde ou épidermoïde (tumeurs extra-axiales dont nous reverrons ultérieurement les caractéristiques en imagerie). 1.2. Tumeurs de l'adulte A l'âge adulte, le diagnostic des tumeurs de la fosse postérieure est beaucoup plus compliqué du fait de l'absence de prévalence de type histologique précis (figure 1b). 1.2.1. Tumeurs intra-axiales Tableau 2 : Tumeurs intra-axiales de la fosse postérieure chez l'adulte. Certaines sont spécifiques de la fosse postérieure mais dans la majorité des cas, les lésions sont aspécifiques et peuvent s'observer également à l'étage sus-tentoriel (métastase, lymphome) (tableau 2). 1.2.1.1. Lésions non spécifiques. Métastase. Les métastases sont liées à une dissémination hématogène. Elles siègent plus volontiers dans le cervelet que dans le tronc cérébral. Il s'agit de lésions arrondies apparaîssant isodenses ou hypodenses au scanner, prenant le contraste de manière annulaire ou nodulaire et entourées d'un oedème périlésionnel souvent important. Leur caractère souvent multiple permet d'aider au diagnostic. Lymphome. Les lymphomes primitifs cérébraux sont des tumeurs malignes sans siège spécifique mais se développant préférentiellement au voisinage des ventricules. Au scanner, ils apparaîssent isodenses, prennent souvent le contraste de manière intense mais plus ou moins régulière. L'effet de masse est souvent discret et l'oedème est en règle absent. L'IRM est supérieure au scanner pour mettre en évidence des lésions en hypersignal en T2 et une prise de contraste discrète au sein de lésions infiltrantes au niveau de la fosse postérieure. 1.2.1.2. Lésions spécifiques Hémangioblastome. Les angioréticulomes ou hémangioblastomes s'observent dans le cadre de la maladie de von Hippel-Lindau mais se voient également en dehors de toute phacomatose. Les lésions sont souvent multiples, bénignes mais récidivantes et siègent au niveau du tronc cérébral, du cervelet mais également de la moelle en particulier cervicale. Ces tumeurs présentent un aspect caractéristique : l'hémangioblastome est une lésion extrêmement vascularisée, prenant le contraste de manière intense aussi bien en scanner qu'en IRM. Ce noyau tumoral peut être associé dans 50% des cas à la présence d'un kyste où il apparaît alors comme un nodule mural, la paroi du kyste ne prenant pas le contraste. L'IRM est fondamentale pour apprécier le nombre des lésions et leur siège précis. En cas de doute diagnostique, l'artériographie peut être utile au diagnostic en montrant des signes caractéristiques: lésions hypervascularisées, nodulaires avec retour veineux précoce parfois pseudo angiomateux. Gliome du tronc cérébral. Il peut s'observer à l'âge adulte. Ses caractéristiques sont similaires à celles observées chez l'enfant. Médulloblastome. Le médulloblastome est rare chez l'adulte mais peut s'observer chez l'adulte jeune. Il présente des caractéristiques différentes de celles observées chez l'enfant. En effet il s'agit d'une tumeur des hémisphères cérébelleux souvent mal limitée et au scanner la prise de contraste apparaît beaucoup plus hétérogène et irrégulière que chez l'enfant. 1.2.2. Tumeurs extra-axiales Elles siègent le plus fréquemment au niveau de l'angle ponto-cérébelleux et deux variétés histologiques dominent par leur fréquence : les neurinomes de l'acoustique et les méningiomes (tableau 3). 1.2.2.1. Neurinomes de l'acoustique Ces tumeurs développées aux dépens de l'angle ponto-cérébelleux apparaissent au scanner sous une forme isodense, prennent le contraste de manière homogène et arrondie, s'acccompagnent constamment d'un élargissement du conduit auditif interne. L'IRM est supérieure au scanner pour réaliser le bilan lésionnel et en particulier peut seule mettre en évidence le prolongement intracanalaire de la lésion. Les neurinomes peuvent également siéger sur le trajet des autres nerfs crâniens : au niveau de la 5ème paire crânienne (trijumeau) réalisant un POE de la pointe du rocher ou des nerfs mixtes pour former une tumeur du trou déchiré postérieur avec parfois envahissement exocrânien. Tableau 3 : Tumeurs extra-axiales de la fosse postérieure chez l'adulte. 1.2.2.2. Méningiomes Il s'agit de tumeurs bénignes développées au dépens de la méninge. Leur siège préférentiel se trouve au niveau de la fosse postérieure sur la face endocrânienne postérieure du rocher mais on en retrouve également au niveau du clivus ou du trou occipital. L'aspect en scanner est caractéristique. Les lésions apparaîssent isodenses parfois hyperdenses et calcifiées. Elles s'accompagnent d'une prise de contraste homogène et il existe une base d'implantation large sur la dure-mère. La réaction oedèmateuse périphérique est variable. En IRM, leur diagnostic est parfois plus difficile puisque ces lésions apparaîssent en isosignal en T1 et en T2 et, dans certains cas, seule l'injection intraveineuse de Gadolinium permet de les mettre en évidence. 1.2.2.3. Tumeurs glomiques Les chémodectomes sont développés au dépens des récepteurs situés dans la paroi de la veine jugulaire ou de la caisse du tympan (glomus tympanique). Ces lésions s'accompagnent d'une ostéolyse progressive du trou déchiré postérieur parfois difficile à mettre en évidence. Tardivement elles envahissent la fosse postérieure, apparaîssent isodenses et prennent le contraste de manière intense et homogène. L'artériographie est caractéristique puisqu'elle montre constamment une hypervascularisation très importante développée à partir des rameaux de la carotide externe. 1.2.2.4. Kyste dermoïde et épidermoïde Il s'agit de lésions bénignes développées dans les espaces sous-arachnoïdiens siégeant préférentiellement au niveau de l'angle ponto-cérébelleux mais pouvant se développer également dans la citerne interpédonculaire ou la grande citerne. Ces lésions apparaîssent hypodenses au scanner, ne prennent pas le contraste et en IRM elles présentent également un aspect hypo-intense en T1 et hyper-intense en T2. La présence de cloisons de refend est caractéristique mais rarement retrouvée. Le diagnostic est parfois difficile avec un kyste arachnoïdien. 1.2.2.5. Kyste arachnoïdien Il ne s'agit pas de tumeur au sens propre mais de lésions kystiques malformatives touchant les enveloppes méningées. Ils apparaîssent sous forme d'une cavité liquidienne dont les caractéristiques de signal en IRM sont identiques à celles du LCR. Ces lésions se développent dans les citernes. Leur diagnostic différentiel avec le kyste dermoïde mais également avec une anomalie congénitale du névraxe peut être extrêmement difficile. 2. LES TUMEURS SUS-TENTORIELLES Les tumeurs de l'enfant (tableau Ia) sont de natures très variées et en dehors de localisations très spécifiques, le diagnostic ne pourra être porté que lors de l'étude histologique. Chez l'adulte, on peut schématiquement distinguer les tumeurs extra-axiales des tumeurs hémisphériques et des tumeurs de la ligne médiane (on inclut dans ce groupe les tumeurs de la région sellaire et supra-sellaire et les tumeurs de la région pinéale. 2.1. Tumeurs extra-axiales Si on exclut les tumeurs de la base avec envahissement intracrânien, les méningiomes, les métastases méningées, les kystes dermoïdes et les kystes arachnoïdiens résument ce chapitre pathologique. 2.1.1. Les méningiomes Ces tumeurs bénignes présentent une insertion dure-mérienne qui peut être localisée au niveau de la voûte, de la base en particulier au niveau de l'étage antérieur (gouttière olfactive, jugum sphénoïdal, petite et grande aile du sphénoïde) ou de la faux du cerveau. Ces tumeurs isodenses avant injection, prennent le produit de contraste de manière homogène et sont souvent entourées d'un oedème périlésionnel. En IRM, ces lésions apparaîssent en isosignal au tissu cérébral en T1 et prennent le contraste de manière intense et homogène. Ces lésions sont habituellement uniques mais peuvent être multiples et récidivantes ; de même il faut signaler une variété particulière : les méningiomes en plaques peu épais, infiltrant la dure-mère qui ne sont le plus souvent visibles que sur l'IRM. 2.1.2. Kystes arachnoïdiens et kystes dermoïdes et épidermoïdes Les kystes épidermoïdes et dermoïdes siègent au niveau de la citerne chiasmatique et de la vallée sylvienne. Leurs caractéristiques sont identiques à celles décrites au niveau de la fosse postérieure. Les kystes arachnoïdiens ne sont pas des tumeurs mais des malformations touchant les enveloppes méningées. Ils apparaîssent sous forme de cavité liquidienne dont les caractéristiques en imagerie sont identiques à celle du LCR. Ils s'accompagnent d'un amincissement des structures osseuses en regard de la cavité et d'un effet de masse sur les structures médianes. 2.2. Tumeurs hémisphériques intra-axiales (Tableau 4) Chez l'adulte, cinq variétés histologiques principales résument la grande majorité des lésions tumorales hémisphériques intra-axiales. Tableau 4 : Tumeurs hémisphériques. 2.2.1. Métastases Unique ou multiples, elles réalisent des lésions prenant le contraste de manière annulaire ou nodulaire : elles sont habituellement arrondies et entourées d'un important oedème périlésionnel. L'IRM n'apporte pas d'éléments supplémentaires pour le diagnostic mais peut être indiquée dans deux conditions : - devant une métastase unique, opérable, pour éliminer formellement la présence d'une autre localisation car on connait la supériorité de l'IRM par rapport au scanner pour mettre en évidence de petites lésions tumorales, - ou pour juger l'opérabilité d'une lésion située en zone fonctionnelle. 2.2.2. Tumeurs gliales On reconnaît à ce groupe tumoral plusieurs variétés histologiques: les astrocytomes, les gliomes malins (astrocytomes anaplasiques et glioblastomes) et les oligodendrogliomes. 2.2.2.1. L'astrocytome Il s'agit d'une tumeur en principe bénigne mais dont la dégénérescence est inéluctable dans un délai variable de 5 à 10 ans. Ces lésions infiltrantes sont parfois difficiles à voir au scanner : en effet elles apparaîssent sous forme iso ou légèrement hypodenses, sont mal limitées et ne prennent pas le contraste. En IRM l'aspect est beaucoup plus net, sous forme de lésions discrètement en hyposignal en T1 et surtout en hypersignal en T2. Seule l'IRM permet de bien définir les limites de la lésion tumorale. 2.2.2.2. L'oligodendrogliome Il s'agit d'une tumeur bénigne évoluant lentement, présentant au scanner un aspect tout-à-fait caractéristique associant hypodensité et calcifications curvilignes ou en motte, après injection elles ne prennent pas le contraste. Ces lésions sont bénignes mais peuvent dégénérer souvent beaucoup plus tardivement que les astrocytomes. Cette dégénérescence se marque par l'apposition d'une prise de contraste. L'IRM est souvent moins caractéristique que le scanner puisque les calcifications sont moins bien visibles et peuvent passer inaperçues. 2.2.2.3. Les gliomes malins Les astrocytomes anaplasiques et les glioblastomes ont un profil évolutif différent mais leurs critères radiologiques sont identiques. Il s'agit de lésions isodenses au scanner, prenant le contraste de manière hétérogène avec souvent une zone centrale nécrotique entourée d'un oedème périlésionnel souvent important mais parfois absent. L'IRM n'apporte pas de précisions diagnostiques supplémentaires mais permet de mieux définir les limites de la lésion et de juger de son opérabilité. 2.2.2.4. Lymphome Les lymphomes sont des lésions d'aspect très variable, souvent isodenses, prenant le contraste de manière régulière et intense ou parfois irrégulière. La présence d'une prise de contraste des parois ventriculaires témoignant d'une épendymite associée est un élément diagnostique important. Ces lésions sont habituellement uniques mais peuvent être multiples et alors de très mauvais pronostic. 2.3. Tumeurs de la ligne médiane. On y inclut les tumeurs intraventriculaires et les tumeurs de la région pinéale. 2.3.1. Tumeurs intraventriculaires. Celles-ci s'accompagnent constamment d'une dilatation des structures ventriculaires situées sur les voies naturelles d'écoulement du LCR, en amont de la lésion, ce qui permet habituellement de les distinguer des tumeurs hémisphériques. L'IRM dans ces localisations est fondamentale pour réaliser un bilan lésionnel correct de la tumeur. Les plus fréquentes sont les épendymomes et les papillomes (tableau 5). 2.3.2. Tumeurs de la région pinéale On distingue deux variétés histologiques, ls germinomes et les pinéalomes pour lesquels le diagnostic différentiel n'est le plus souvent pas réalisable sur le scanner, et les tératomes volumineux souvent kystiques (tableau 6). Tableau 5 : Tumeurs intraventriculaires. Tableau 6 : Tumeurs de la région pinéale. 2.3.3. Tumeurs suprasellaires Outre les adénomes hypophysaires qui peuvent envahir la citerne chiasmatique et la loge caverneuse, on retrouve dans cette localisation des crâniopharyngiomes constituant avec les méningiomes du jugum, les principales variétés histologiques rencontrées (tableau 7). Tableau 7 : Tumeurs suprasellaires. 3. TUMEURS DE LA BASE Sous ce terme on regroupe les atteintes directes correspondant aux tumeurs primitives et secondaires développées aux dépens de la base du crâne. Ces tumeurs sont rares en dehors du chordome et de la dysplasie fibreuse. Les autres lésions correspondent à un envahissement de la base du crâne à partir de tumeurs du massif facial. 3.1. Tumeurs des éléments constitutifs de la base du crâne 3.1.1. Tumeurs osseuses primitives. Les chondromes et chondrosarcomes sont rares. Ils se présentent sous forme d'un processus de densité tissulaire responsable d'une érosion osseuse au sein duquel on retrouve des calcifications. L'IRM est moins intéressante du fait de la méconnaissance des calcifications mais toutefois elle permet d'apprécier au mieux l'extension et le degré d'envahissement osseux. Les ostéomes se traduisent par l'existence au scanner d'une opacité très dense, identique à celle de la corticale de la voûte ou de la base et présente une implantation large sur l'os. Les ostéoblastomes sont rares et se présentent sous forme de tumeur soufflant l'os. Les ostéosarcomes sont rarement primitifs et plus souvent se développent dans les suites d'une radiothérapie ou sur une maladie de Paget pré-existante. Les autres tumeurs osseuses (hémangiomes, kystes anévrysmaux, fibromes ossifiants, fibrosarcomes ou tumeurs à cellules géantes) sont exceptionnelles. Les chordomes. Tumeur développée aux dépens des reliquats de la notochorde. Il s'agit d'une lésion bénigne, parfois maligne, développée sur la ligne médiane aux dépens du clivus. Elle s'accompagne d'une ostéolyse souvent importante, irrégulière. Elle apparaît isodense et prend le contraste de manière modérée. L'IRM permet habituellement de bien délimiter la lésion qui apparaît sous forme d'un hyposignal en T1. 3.1.2. Métastases Elles siègent préférentiellement au niveau de la région sellaire et de l'apex pétreux. La diffusion peut se faire par voie hématogène ou par extension périneurale. Le bilan radiographique peut être négatif au début puis elles apparaîssent sous forme de lacunes irrégulières avec lyse des contours osseux. Les localisations osseuses des affections hématologiques telles que sarcomes, lymphomes ou myélomes peuvent s'observer. Elles ne présentent pas de caractères de spécificité. 3.1.3. Lésions pseudo-tumorales On classe dans ce chapitre les dysplasies fibreuses, la maladie de Paget et l'histiocytose X. Dysplasie fibreuse. Les localisations à la base du crâne constituent 50% des formes crâniennes et sont souvent médianes. La dysplasie fibreuse peut se présenter sous deux formes condensante apparaissant alors sous forme d'un os épaissi et densifié au scanner ; ou kystique, les lésions apparaîssant alors hypodenses, soufflantes, cernées par un liseré osseux périphérique. Maladie de Paget. Elle s'accompagne d'une hypertrophie de l'os avec modification de sa structure lui donnant un aspect "en mosaïque". La plasticité de l'os étant responsable de modifications de la base du crâne entraînant une platybasie. Histiocytose X. Les localisations à la base du crâne sont moins fréquentes que celle de la voûte siègent souvent aux rochers et se traduisent par une ostéolyse bordée d'un liseré de condensation périphérique. 3.2. Envahissement de la base du crâne par des tumeurs de voisinage. Fibrome nasopharyngien. Il touche l'enfant ou l'adulte jeune exclusivement, de sexe masculin. Le scanner montre une masse nasopharyngée prenant fortement le contraste s'étendant dans les fosses nasales, les sinus ou l'espace parapharyngien puis la base du crâne. Estésioneurome ou estésioneuroblastome. C'est une tumeur maligne rare siégeant au niveau des fosses nasales ou de l'éthmoïde s'étendant dans la région sous-frontale. Cette lésion est hétérogène, prend le contraste au scanner et peut présenter des calcifications et s'accompagne d'une lyse de la lame criblée de l'éthmoïde. Tumeurs malignes développées à partir des cavités aériennes. Ces tumeurs peuvent s'étendre à la base du crâne par extension directe ou le long des éléments nerveux ; elles s'accompagnent d'une lyse irrégulière de la base souvent difficile à mettre en évidence au début. L'IRM est plus performante que le scanner en montrant des prises de contraste le long des gaines de méninges témoignant d'un envahissement périneural. 4. CONCLUSION Malgré les diversités histologiques rencontrées, le diagnostic de tumeur cérébrale est grandement facilité par des critères topographiques et épidémiologiques si bien que, dans la majorité des cas, un diagnostic de nature peut être raisonnablement avancé. (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#cermed.txt> IMAGERIE INTERVENTIONNELLE CEREBRALE ET MEDULLAIRE P. COURTHEOUX - CHRU - Caen S. BRACARD - Hopital Saint Julien - Nancy JP PRUVO - Hopital B - Lille 1. PRINCIPES GENERAUX La neuroradiologie interventionnelle impose certains principes généraux : * connaissance de la pathologie, du patient, * connaissance des traitements adjuvants : anticoagulants, fibrinolytiques, vaso-dilatateurs, antibiotiques, antalgiques et anti-inflammatoires, * connaissance de l'asepsie, * connaissance du matériel, * connaissance des principes de l'embolisation : - apprentissage de l'anatomie vasculaire et fonctionnelle, - apprentissage des systèmes anastomotiques, - embolisation distale du nidus vasculaire des tumeurs, - contrôle de la qualité d'embolisation par la ou les artères embolisées, mais surtout par les voies anastomotiques. * connaissance médico-légale. 2. EMBOLISATION D'HEMOSTASE Ce geste permet d'obtenir une hémostase sans ligature chirurgicale qui supprime totalement ou partiellement les voies d'accès à un traitement endo-vasculaire secondaire. Cette embolisation s'adresse avant tout aux épistaxis. Celles-ci sont de causes diverses : essentielles, tumorales primitives ou secondaires, traumatiques, malformations vasculaires, troubles de l'hémostase. Cette embolisation ne doit être envisagée qu'après échec des traitements traditionnels ORL (méchage, tamponnement antérieur et/ou postérieur). 2.1. Angiographie pré-thérapeutique Elle doit systématiquement comporter l'injection de l'ensemble des branches assurant la vascularisation des fosses nasales (carotides internes, maxillaires internes et faciales) de face et de profil. Cette angiographie recherche une éventuelle étiologie à l'épistaxis : MAV, angiodysplasie, syndrome tumoral. 2.2. Angiographie thérapeutique L'embolisation doit être hypersélective (artères sphéno-palatines pour les maxillaires internes). Les embols utilisés sont le plus souvent de type particulaire (PVA). Le contrôle post-embolisation doit opacifier les artères embolisées (maxillaires internes) mais également les artères non embolisées assurant la vascularisation des fosses nasales (carotides internes pour les ethmoïdales et faciales). Cette embolisation peut être réalisée sous déméchage postérieur transitoire. 2.3. Cas particuliers Epistaxis liés à une angiodysplasie (maladie de Rendu Osler) : un échec d'embolisation peut amener à réaliser une sclérothérapie par ponction directe des angiodysplasies sous endoscopie nasale. 3. TRAITEMENT ENDOVASCULAIRE DES EPISTAXIS GRAVES 3.1. Introduction L'embolisation des branches de la carotide externe se révèle un geste remarquablement efficace dans le traitement des épistaxis graves : épistaxis essentielles par hypertension, la maladie de Rendu Osler, les troubles de l'hémostase, les malformations vasculaires et les épistaxis traumatiques. L'embolisation permet en règle à elle seule de stopper une hémorragie incoercible et intervient en cas d'échec du tamponnement antérieur et postérieur. 3.2. Rappel anatomique L'apport artériel des fosses nasales dépend essentiellement de trois groupes vasculaires au niveau desquels existe un équilibre hémodynamique indépendant d'un côté à l'autre en raison de l'absence d'anastomoses fonctionnelles trans-médianes. - L'apport carotidien interne provient des artères ethmoïdales antérieure et postérieure, branches de l'artère ophtalmique. - L'apport maxillaire interne se fait par l'intermédiaire de l'artère sphéno-palatine. - L'apport facial provient de l'artère de la sous cloison, branche de l'artère labiale supérieure. Il existe une balance hémodynamique entre ces trois systèmes. Celle-ci peut être située à deux niveaux : d'une part et avant tout au niveau de la tâche vasculaire de Kisselbach située à la partie antéro-inférieure du septum et à l'origine de la majorité des épistaxis antérieures ; d'autre part au niveau de la paroi latérale des fosses nasales. 3.3. Stratégie thérapeutique Il est important d'insister sur le fait que l'embolisation n'intervienne qu'après échec des traitements ORL classiques qui repose sur les techniques de tamponnement antérieur et postérieur. Une fois l'embolisation décidée, l'artériographie est l'étape indispensable.Elle estréalisée sous neuroloptanalgésie. Si l'examen ORL permet, par rhinoscopie, de préciser avec certitude le côté de l'hémorragie, l'exploration sera unilatérale, complétée ultérieurement en cas de récidive par une opacification contro-latérale. Le bilan angiographique comporte le cathétérisme des artères carotide interne, maxillaire interne, sphénopalatine et faciale. Il est rare que l'on trouve une image de suffusion hémorragique au niveau des fosses nasales et du cavum. Même en cas de bilan artériographique négatif, l'embolisation doit être la suite logique de cette exploration diagnostique, car on sait l'absence de parallélisme fréquent entre les symptomes et les images radiologiques. Cette embolisation intéresse dans un premier temps l'artère maxillaire interne de façon uni ou bilatérale si le côté du saignement n'a pu être précisé.Le contrôle angiographique est le plus souvent satisfaisant et il est rare que l'on doive emboliser l'artère faciale. Les emboles utilisés sont le plus souvent des particules de spongel ou d'ivalon. 3.4. Résultats du traitement des épistaxis graves Nous avons repris les résultats de la série de Riche MC, Merland JJ et collaborateurs portant sur 54 cas d'épistaxis graves. 3.4.1. Epistaxis graves, essentielles et par hypertension artérielle Sur les 8 cas de la série (ayant résisté à tous les traitements habituels) on dénombre 7 excellents résultats et 1 récidive qui a été traitée par mise en place de clips sur les artères ethmoïdales. 3.4.2. Maladie de Rendu-Osler L'embolisation est réalisée en cas d'épistaxis graves mal contrôlés. L'artère maxillaire interne est habituellement intéressée. Des afférences faciales bilatérales sont également visibles. Dans la plupart des cas, l'embolisation sélective est suffisante a elle seule pour tarir ou réduire longtemps les hémorragies. L'embolisation doit être distale afin de ménager les afférences artérielles en vue d'une réembolisation. A distance, elle pourra utilement être complétée par d'autres traitements : électrocoagulation, clippage des ethmoidales, sclérose endocavitaire. 3.4.3. Les malformations vasculaires Les épistaxis survenant au cours de malformations artérioveineuses de la face doivent probablement être traitées, quand cela est possible, par ligatures chirurgicales des afférences éthmoïdales avant toute embolisation carotidienne externe. En effet, l'embolisation carotidienne externe, risquerait d'accroître les afférences carotidiennes internes. Dans ces lésions extensives non opérables, les afférences artérielles doivent être conservées en vue d'embolisation future, pouvant survenir en urgence dans le cadre d'un geste salvateur. 3.4.4. Les traumatismes Les épistaxis traumatiques peuvent survenir aussi bien au cours de fractures ou au cours de plaie pénétrante. Dans les cas d'épistaxis parfois gravissisme l'embolisation est également très efficace. 3.4.5. Les maladies hématologiques Le résultat est identique à celui observé dans les épistaxis essentielles. 4. EMBOLISATION DES TUMEURS VASCULAIRES L'embolisation a pour but d'assurer une dévascularisation maximale de tumeurs hypervasculaires afin de minimiser les risques de déplétion sanguine per-opératoire et de transfusion. Cette embolisation s'intéresse avant tout aux méningiomes, aux chémodectomes, et aux fibromes naso-pharyngiens. 4.1. Méningiomes Selon leur topographie, la vascularisation des méningiomes peut être issue des territoires carotidiens internes, externes et/ou vertébro-basilaire. Seul l'apport méningé carotidien externe peut être embolisé. L'embolisation sera hypersélectif par des embols particulaires (PVA) de 150 à 300 microns. L'embolisation des branches méningées de l'artère pharyngienne ascendante (risque de paralysie des 4 dernières paires crâniennes) et de l'artère occipitale (anastomose dangereuse avec le système vertébro-basilaire) peut nécessiter des embols de plus grande taille. L'utilisation d'embols liquides est contre-indiquée dans ce type d'indication pré-opératoire en raison des risques de déficit neurologique. En post-embolisation une TDM recherche une éventuelle majoration de l'oedème péritumoral pouvant nécessiter une intervention précoce. Cependant l'acte chirurgical est le plus souvent réaliser 3 à 7 jours après l'embolisation. * Cas particuliers : - Si dans la très grande majorité des cas l'embolisation est pré-opératoire, celle-ci peut être isolée lors de localisation chirurgicale complexe, de récidive, de terrain débilité. - Il peut être proposé lors d'apports carotidiens internes et/ou vertébro-basilaire majeurs une ponction directe du méningiome en pré ou per-opératoire avec injection intratumorale de colle biologique. 4.2. Chémodectomes et fibromes naso-pharyngiens Pour ces tumeurs hypervasculaires cervico-faciales le but et les principes de l'embolisation sont identiques à ceux des méningiomes. 5. FIBROMES NASO-PHARYNGIENS 5.1. Introduction Le fibrome naso-pharyngien est une tumeur rare (0,5 % des tumeurs de la tête et du cou) survenant de façon à peu près exclusive chez l'adolescent ou l'homme jeune. Il s'agit d'une tumeur histologiquement bénigne, mais dont le risque hémorragique spontané et peropératoire fait toute la gravité. 5.2. Clinique Les signes cliniques sont directement liés à l'extension de la tumeur aux fosses nasales, à l'orbite et à la base du crâne. Les signes les plus fréquents sont les épistaxis, l'obstruction nasale. Ces deux signes peuvent être associés et s'accompagner encore d'autres symptomes : rhinorrhée purulente, déformation faciale, exophtalmie, comblement du sillon naso-génien, hypoacousie, anosmie. Ces signes sont liés à l'extension tumorale qui se propage à l'ensemble des structures avoisinantes. 5.3. Les examens paracliniques 5.3.1. Scanner et IRM Le scanner sans et avec injection de produit de contraste, en coupes axiales et coronales, permet de suspecter le diagnostic de nature et d'obtenir un bilan d'extension (fosse ptérygo-maxillaire, sinus, érosion osseuse, extension intracrânienne). Le fibrome prend massivement le produit de contraste. L'IRM permet d'étudier parfaitement l'extension intra et extra-crânienne. Elle a également l'avantage de pouvoir différencier une extension sinusienne d'une rétention liquidienne (le signal T2 de la rétention est plus intense que celui du fibrome). 5.3.2. L'artériographie Elle permet d'explorer les différents pédicules alimentant la tumeur. Il s'agit le plus souvent des artères maxillaire interne, pharyngienne ascendante et faciale. Une participation du système carotidien interne est possible quand la tumeur est volumineuse. Au temps capillaire, on retrouve un blush tumoral dense, homogène, persistant à la phase veineuse. 5.4. L'embolisation L'embolisation est réalisé avant la chirurgie et vise à dévasculariser complétement la tumeur afin que le geste opératoire soit le moins hémorragique possible. Le traitement endovasculaire a bénéficié de l'amélioration des microcathers et de particules d'embolisation. L'intervention est réalisée sous neuroleptanalgésie. On cathétérise sélectivement les artères maxillaire interne, pharyngienne ascendate et faciale. Ce traitement est envisagé quand le fibrome nasopharyngien est vascularisé de façon préférentielle par des branches de l'artère carotide externe que l'on embolise successivement à l'aide de particules de petit calibre (Spongel, Ivalon). Le contrôle angiographique montre la disparition du blush tumoral sur les clichés tardifs et le respect des pédicules artérielle nourriciers. Si l'on considère les résultats en fonction de l'importance du saignement per-opératoire, dans la série de LASJAUNIAS portant sur 53 fibromes nasopharyngiens, dans 90% des cas, il a été inférieur à 1 litre et n'a jamais nécessité de transfusion sanguine à 1,5 litres. En cas de tumeur volumineuse, la participation du système carotidien interne est le plus souvent importante et contre indique une embolisation par voie endovasculaire. A. CASASCO et JJ MERLAND ont proposé une nouvelle technique qui consiste en l'injection de colle biologique (Histoacryle) qui est réalisée après ponction directe du fibrome nasopharyngien. 6. FISTULES ARTERIO-VEINEUSES MENINGEES Si la physiopathologie de ces fistules artério-veineuses durales reste obscure, elles peuvent être considérées comme la conséquence de l'ouverture de micro-shunts normaux au niveau de la dure-mère intracrânienne aboutissant à la constitution d'un véritable réseau fistuleux. Affection à prédominance féminine, les fistules durales représentent 10 à 15 % des malformations vasculaires intracrâniennes. Totalement ou partiellement incluses dans la dure-mère, elles siègent par fréquence décroissante au niveau du sinus latéral (responsable d'acouphènes pulsatiles), de la loge caverneuse, du sinus longitudinal. Les autres localisations sont plus exceptionnelles. Les fistules durales se caractérisent par une alimentation artérielle exclusive des branches méningées, issues des artères carotides externes, internes et vertébrales. Quatre types anatomiques ont été décrits par R. Djindjian et JJ Merland : - Type I : Le plus fréquent, se définit par un drainage veineux en isocourant. Le risque évolutif est ici pratiquement nul. Siégeant au niveau du sinus latéral, la symptomatologie clinique se résume à des acouphènes pulsatiles. - Type II : Il se caractérise par un drainage sinusal à contre courant et par un drainage vers des veines corticales. La symptomatologie clinique est ici plus marquée avec céphalées, crises d'épilepsie, troubles visuels, déficit neurologique transitoire liés à une hypertension intracrânienne d'orgine veineuse. Ces troubles neurologiques sont la conséquence d'un défaut de drainage de territoires cérébraux périfistuleux. - Type III : Ce type est caractérisé par un reflux sanguin dans les veines corticales avec pour conséquence un risque d'accident hémorragique. - Type IV : Il correspond à un type III avec présence d'ectasies veineuses constituant un syndrome de masse pouvant s'exprimer cliniquement. 6.1. Traitement 6.1.1. Explorations pré-thérapeutiques Doppler : Il montre une accélération vélocimétrique non spécifique, au niveau des branches alimentant la fistule. TDM - IRM : Ils rechercheront la présence de vaisseaux dilatés témoignant d'un type III ou IV, un oedème cérébral ou une complication hémorragique. Angiographie : Elle nécessite le cathétérisme sélectif de toutes les branches artérielles à destinée méningée : carotides internes, vertébrales, maxillaires internes, pharyngiennes ascendantes, auriculaires postérieures et occipitales. L'angiographie fait le diagnostic de fistule durale, recherche un apport méningé issu d'artères non embolisables (carotide interne, système vertébro-basilaire), précise le site du shunt, son type, sa taille, l'état de perméabilité des sinus veineux, et informe sur la circulation veineuse cérébrale. 6.1.2. Modalités thérapeutiques * Absention thérapeutique, * Compression vasculaire cervicale, * Embolisation endo-artérielle, * Embolisation endo-veineuse, * Chirurgie. Ces modalités thérapeutiques sont à discuter en fonction du type anatomique de la fistule. * Type I : - Absention ou compression vasculaire cervicale . - Des acouphènes invalidants peuvent faire envisager une embolisation. Celle-ci sera hyper-sélective utilisant des embols non résorbables particulaires (PVA) ou liquidiens (cyanoacrylate). Le but de cette embolisation est de réduire au maximum le flux au sein du shunt pour aboutir à une disparition de la symptomatologie clinique et non de cherche une éradication complète angiographique de la malformation vasculaire. * Type II : - La présence d'une hypertension intracrânienne ou de signes neurologiques impose un traitement qui sera avant tout endovasculaire. Une embolisation artérielle par embols non résorbables permet le plus souvent l'éradication des apports méningés issus de la carotide externe. L'apport méningé provenant de la carotide interne ou du système vertébro-basilaire ne peut être supprimé si nécessaire que par voie endoveineuse. L'occlusion sinusale est alors faîte par micro-coils largables. Le risque de thrombo-phébite est nul car le sinus fistuleux ne sert plus au drainage cérébral. * Types III et IV : - L'embolisation artérielle et/ou veineuse est impérative. * Cas particuliers : - Fistules ethmoïdales : le traitement ne peut être que chirurgical. - Fistules du sinus longitudinal supérieur : la voie endoveineuse est ici contre-indiquée en raison du risque de thrombophlébite cérébrale. 7. MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES Les malformations artério-veineuses constituent un ensemble de lésions variées dont la symptomatologie est polymorphe allant des symptômes les plus bénins aux tableaux neurologiques les plus graves. Il y a vingt-cinq ans, seule la chirurgie était envisagée, depuis sont apparues la radiothérapie en conditions stéréotaxiques et l'embolisation, cette dernière prenant une place de plus en plus importante dans la stratégie thérapeutique. Les thérapeutiques proposées visent à éradiquer totalement l'angiome ou, lorsque cela n'est pas possible, à prévenir d'éventuelles complications ultérieures. L'indication du traitement se fait en fonction de la présentation clinique, de la taille et de la localisation et donc des risques fonctionnels. Elle ne peut être portée qu'à l'issue d'une discussion avec le patient et sa famille, leur présentant les risques naturels de l'affection, le déroulement des thérapeutiques et leurs risques. Le choix entre les différentes thérapeutiques (chirurgie, embolisation, radiothérapie) dépend des différents paramètres de l'angiome et de critères cliniques, techniques et psychologiques. Souvent, ces techniques seront associées, le traitement endovasculaire constituant la première étape du traitement. 7.1. Techniques actuelles 7.1.1. Préparation du patient L'intervention se pratique sous neuroleptanalgésie ou anesthésie générale. La prévention des complications emboliques passe par une préparation par Aspirine et l'utilisation d'Héparine en perfusion continue pendant l'intervention, généralement antagonisée par le sulfate de protamine à la fin 7.1.2. Le matériel On utilise habituellement pour gagner la malformation, un microcathéter à souplesse progressive et de calibre dégressif (type Magic) permettant une navigation intravasculaire par la simple poussée du flux sanguin , sans guide ; ou bien un microcathéter utilisé avec des guides adaptés permettant un cathétérisme traditionnel mais souvent moins distal. 7.1.3. Les agents emboliques De très nombreux agents emboliques ont été proposés : les particules : Ivalon, soie, billes... sont utilisés en pré-opératoire. L'occlusion totale et définitive du nidus par embolisation seule ne peut être obtenue que par les agents polymérisants de type cyano-acrylate. 7.2. Technique de l'embolisation aux agents polymérisants La première étape consiste en un cathétérisme du nidus angiomateux. Les tests fonctionnels (Amytal) sont de moins en moins utilisés en Europe, réservés aux zones hautement fonctionnelles, du fait de leurs inconvénients: caractère spasmogène, faux négatifs essentiellement. La préparation du mélange polymérisant se fait au dernier moment: le N-Butyl Cyanoacrylate est mélangé en proportions variables à une huile iodée. Cette huile iodée donne le caractère radio-opaque au mélange et agit sur le temps de polymérisation (ce temps est grossièrement fonction de la quantité d'huile iodée).Outre les proportions du mélange, interviennent dans le temps de polymérisation le pH, la température et surtout la vitesse d'injection. L'injection peut être réalisée selon la technique du sandwich (une petite quantité de mélange est placée en sandwich entre le glucosé contenu dans le micro cathéter et celui qui le suit dans la seringue et qui sert à le propulser dans le vaisseau), ou le plus souvent en seringue pleine: le microcathéter est soigneusement rincé au glucosé, puis le mélange polymérisant est injecté en continu jusqu'au remplissage du compartiment angiomateux (partie initiale du drainage veineux comprise) ou l'apparition de signes commandant l'arrêt : reflux autour du microcathéter, passage veineux trop important... A l'arrêt le microcathéter doit être promptement retiré par une traction franche pour éviter que son extrémité reste collée. Pendant les 48 heures qui suivent, le repos couché et la limitation des variations tensionnelles sont souhaitables. Incidents et complications : actuellement l'embolisation à l'intérieur du nidus présente des risques modérés, vitaux inférieurs à 1 %, fonctionnels aux alentours de 5 %. 8. ANEVRYSMES Autrefois limitées au traitement des anévrysmes "inopérables", les thérapeutiques endovasculaires ont vu leurs indications s'élargir au fur et à mesure de l'évolution des techniques. Deux grands types de matériel peuvent être utilisés: les ballonnets et les coils Les ballonnets : Après une longue période d'occlusion à l'aide de ballonnets non largables, le traitement endovasculaire des anévrysmes a véritablement débuté avec la mise au point de la technique du ballonnet largable, qui s'est elle-même progressivement améliorée. La version la plus accomplie de ce matériel comprend un ballonnet en latex ou en silicone, fixé sur un cathéter à souplesse progressive, et à double voie de type "cathéter de Moret". L'existence d'une double voie et d'une chambre d'échange à l'intérieur du cathéter permettent, lorsque le ballonnet est en place à l'intérieur de l'anévrysme, de changer le produit de contraste pour un mélange polymérisant (POLYMERANE) évitant ainsi les problèmes de dégonflage secondaires. L'étanchéité du ballonnet est assurée par une valve élastique. Cette technique présente un certain nombre de difficultés pour atteindre l'anévrysme, les possibilités du cathétérisme étant réduites, et surtout pour occlure cet anévrysme, les formes de ballonnet étant limitées. Elle n'est plus guère utilisée actuellement pour l'occlusion sélective des anévrysmes. Les ballonnets gardent encore une utilité pour l'occlusion d'un axe porteur ou comme méthode d'appoint pour aider au remplissage d'une poche anévrismale par des spires. Les coils ou spires métalliques. Permettant de pallier aux difficultés de cathétérisme et de remplissage de la poche, la technique d'occlusion des anévrysmes par des coils ou spires métalliques s'est progressivement développée. Dans un premier temps ont été utilisés des micro-coils "libres" munis de fibres, de différentes formes, déposés au sein de l'anévrysme poussés par un guide "pousse-coil". Les fibres de soie ou de nylon augmentent le pouvoir thrombogène de ces micro-coils. L'intérêt de cette technique est bien sûr le remplissage progressif de l'anévrysme et la possibilité de s'adapter à des conformations particulières, mais aussi un cathétérisme plus facile permettant d'atteindre un plus grand nombre d'anévrysmes dits chirurgicaux. Les risques sont essentiellement représentés par la migration ou la déposition partielle ou totale des micro-coils hors de l'anévrysme. Pour éviter ces migrations extra-anévrismales et permettre de retirer éventuellement un coil qui ne convient pas, ont été mis au point des coils à détachement contrôlé , mécanique (MDC) ou électrique (GDC ou Guglielmi Detachable Coils) . Ces systèmes comprennent un coil solidaire de son guide, largué mécaniquement ou électriquement. Cette technique apporte un confort et une sécurité très appréciables et les différentes tailles existantes permettent de remplir progressivement l'anévrysme. Les résultats sont bons avec une occlusion complète dans plus de 70% des cas, et un taux de reperméabilisation partielle de 10 à 20% . Initialement utilisés pour les anévrysmes considérés comme non chirurgicaux, leurs indications sont maintenant largement étendues à l'ensemble des anévrysmes intracrâniens. Les principales complications de cette technique sont les projections emboliques en cours ou dans les jours qui suivent l'intervention justifiant la poursuite de l'anticoagulation. 8.1. L'occlusion sélective de l'anévrysme Les indications sont en constante évolution. Initialement proposé aux anévrysmes inopérables ou difficilement opérables, le traitement endovasculaire s'applique maintenant à une large part des anévrysmes dits chirurgicaux. Les indications du traitement endovasculaire sont d'autant plus larges que le traitement chirurgical est considéré comme difficile ou dangereux. Les critères de choix sont: - L'anévrysme: localisation, taille... les anévrysmes du tronc basilaire ont été parmi les premiers a être traités par voie endovasculaire. Actuellement, pratiquement tous les anévrysmes de la circulation postérieure bénéficient de cette technique. Au niveau de la circulation antérieure, les anévrysmes carotido-ophtalmiques constituent une indication reconnue, plus discutée pour le reste de la carotide supra caverneuse. De même, les anévrysmes de la communicante antérieure à direction postérieure sont souvent difficiles à disséquer et ont rapidement bénéficié de la voie endovasculaire, ceux a direction antérieure sont encore discutés. En revanche, les anévrysmes de la première bifurcation sylvienne sont souvent source de difficultés par voie endovasculaire du fait d'un collet large communiquant largement avec les branches de division sylvienne. De ce fait, ils ne constituent pas une excellente indication et restent souvent chirurgicaux. - L'état clinique du patient, age, tares associées ...: les patients âgés , fragiles ou dans un état clinique précaire seront moins traumatisés par un traitement endovasculaire - L'existence d'un spasme est un argument supplémentaire pour la voie endovasculaire, les traitements endovasculaires du spasme (cf. infra) permettant, dans un même temps, le traitement précoce de l'anévrysme Ce traitement doit être réalisé le plus tôt possible, idéalement dans la suite immédiate de l'angiographie diagnostique, les conditions de navigation intravasculaire se détériorant rapidement. Le cathéter diagnostique est alors remplacé par une sonde 6 French permettant à la fois le passage du microcatheter spécifique et la réalisation des angiographies de contrôle. Le traitement endovasculaire requiert toujours une anticoagulation efficace par Héparine en perfusion continue pendant l'intervention, relayée par des injections d'Héparine à bas poids moléculaire pendant plusieurs jours. 8.2. L'occlusion de l'axe porteur Cette technique utilisée depuis longtemps pour les lésions de la carotide intra caverneuse reste d'actualité et peut être proposée pour d'autre localisations : artère vertébrale, artères cérébrales. Ceci nécessite un test de tolérance à l'occlusion très fiable: le patient est placé sous neuroleptanalgésie afin de garder un contact permanent avec lui. L'occlusion, réalisée par un ballonnet sous hypotension modérée (un a deux points en dessous de la TA systolique habituelle), dure 30 minutes. Pendant ce temps les contrôles clinique, électroencéphalographiques, doppler et angiographiques permettent d'affirmer la tolérance. En angiographie, l'opacification des deux territoires carotidiens doit être parfaitement symétriques sur les temps artériels et veineux. Sinon ou dès qu'un signe d'intolérance clinique apparaît : somnolence , agitation , céphalée ou déficit, le ballonnet doit être dégonflé. 8.3. Traitement du spasme Le spasme post hémorragie méningée est estimé selon les séries entre 30 et 70%. Dans 5 à 25%, il se complique d'une ischémie cérébrale, malgré les différents traitements proposés. Deux techniques endovasculaires sont utilisées pour le traitement, la papavérine en infusion intra-artérielle mais qui a souvent un effet transitoire, et la dilatation endovasculaire. L'angioplastie proposée par ZUBKOV en 1984 est réalisée à l'aide d'un micro-ballonnet percé ou non, fixé à l'extrémité d'un micro cathéter à souplesse progressive. Les résultats de cette technique sont excellents, durables, avec une bonne récupération clinique si l'angioplastie est faite dans les premières heures qui suivent l'installation du déficit. Elle reste d'indication limitée car non dénuée de risques (de rupture artérielle en particulier) . 9. FISTULES CAROTIDO-CAVERNEUSES 9.1. Introduction Les fistules carotido-caverneuses sont des communications anormales entre l'artère carotide interne dans son segment intracaverneux et le sinus caverneux. Elles sont le plus souvent secondaires à un traumatisme crânien mais peuvent être spontanées. Le traitement endovasculaire qui consiste à la mise en place d'un ballonnet largable au niveau de la zone de shunt représente actuellement la première alternative thérapeutique. 9.2. Diagnostic 9.2.1. Clinique Les signes cliniques dépendent du type de drainage veineux de la fistule carotido-caverneuse. Les signes ophtalmologiques sont au premier plan quand le drainage veineux est principalement antérieur. On retrouve alors exophtalmie, chémosis, ptosis, ophtalmoplégie, baisse de la vision, injections conjonctivales et douleurs rétro-orbitaires. Ces signes sont d'autant plus intenses que le drainage veineux antérieur est prédominant ou exclusif et indique l'urgence du traitement qui évite l'évolution vers la cécité Quand le drainage veineux se fait plutôt vers le sinus pétreux inférieur, le patient va présenter un souffle intracrânien ,une ophtalmoplégie. Un drainage veineux cortical est plus rarement observé et peut être à l'origine d'une hypertension intracrânienne et d'une hémorragie sous-arachnoïdienne. Enfin une fistule carotido-caverneuse peut avoir un drainage veineux bilatéral ou controlatéral, les deux sinus caverneux communiquant par l'intermédiaire du sinus coronaire. 9.2.2. Examens paracliniques Le scanner retrouve un sinus caverneux de gros volume et une dilatation de la veine ophtalmique supérieure en cas de drainage veineux antérieur. L'angiographie est l'examen essentiel pour affirmer le diagnostic de fistule carotido-caverneuse et permet de préciser le type de drainage. L'angiographie numérisée en séquences rapides permet l'analyse parfaite de la zone de shunt qui peut être punctiforme, petite ou large. L'étude morphologique de cette zone de shunt est importante car elle détermine la stratégie thérapeutique. 9.2.3. Diagnostic étiologique Le plus souvent, les fistules carotido-caverneuses sont d'origine traumatique, elles s'observent lors de traumatismes graves de la base du crâne. Dans de plus rares cas, elles peuvent être primitives : dans ce cas de fistule carotido-caverneuse d'apparence spontanée , on a pu retrouver une dysplasie fibro-musculaire, une maladie d'Ehlers-Danlos, une ostéogénèse imparfaite, ou une rupture d'un anévrysme carotidien intracaverneux. 9.3. Le traitement Serbinenko et Debrun ont été les premiers à rapporter le traitement des fistules carotido-caverneuses en utilisant la technique du ballonnet largable. Depuis, de nombreux progrès techniques ont été réalisés et ont permis de proposer le traitement endovasculaire comme première alternative thérapeutique. Le traitement est fonction de la taille du shunt artério-veineux. 9.3.1. Le plus souvent, le shunt est de petite taille On utilisera un ballonnet largable.Le ballonnet est fixé à l'extrémité d'un petit cathéter que l'on introduit dans la carotide interne, il est légérement gonflé et suit le flux jusqu'en regard du shunt dans lequel il entre souvent facilement. Une fois le ballonnet dans le versant veineux, on le gonfle délicatement jusqu'à obtenir la suppression de toute fistule lors des contrôles angiographiques. A ce moment, on peut larguer le ballonnet par traction douce sur le cathéter. Un dernier contrôle est réalisé montrant l'absence de fistule et la préservation de l'axe carotidien interne. 9.3.2. Dans certains cas, le shunt est de grande taille Il s'agit d'une large brèche entre carotide interne et sinus caverneux. La carotide interne ne pourra être préservée et deux ballonnets seront mis en place de part et d'autre de la brèche afin d'éviter toute possibilité de réouverture de la fistule. 9.3.3. Au contraire, le shunt peut être punctiforme Il est alors très difficile d'accéder au sinus caverneux par voie artérielle. La voie veineuse s'avère très intéressante dans ces cas, l'accès au sinus caverneux pouvant se faire après cathétérisme du sinus pétreux inférieur ou de la veine ophtalmique supérieure. 9.4. Résultats du traitement des fistules carotido-caverneuses Debrun rapporte une série de 95 fistules carotido-caverneuses traumatiques traitées par ballonnets. Il a toujours obtenu l'occlusion de la fistule carotido-caverneuse. Dans 80 % des cas, il a su préserver l'axe carotidien interne alors que dans 20 % l'occlusion carotidienne a été nécessaire. Quand un contrôle angiographique a été réalisé, il montre dans la moitié des cas un faux anévrysme en lieu et place du ballonnet dégonflé sans traduction clinique. 9.5. Conclusion Les fistules carotido-caverneuses sont le plus souvent post-traumatiques. Dans la plupart des cas, le shunt est de petite taille et la mise en place d'un ballonnet largable représente la technique de choix. Les indications d'occlusion carotidienne diminuent encore actuellement du fait des possibilités du traitement de ces fistules par voie veineuse. 10. MALFORMATIONS VASCULAIRES VERTEBRO-MEDULLAIRES, INTRACANALAIRES, MEDULLAIRES Dès 1985, JJ MERLAND a proposé de classer les malformations vasculaires de la moelle en trois grands groupes : - les malformations artério-veineuses intramédullaires - les fistules artério-veineuses périmédullaires - les fistules artério-veineuses méningées à drainage veineux périmédullaire. 10.1. Les malformations artério-veineuses intramédullaires Elles surviennent le plus souvent chez l'enfant et l'adulte jeune et se révèlent par des syndromes déficitaires radiculomédullaires ou par une hémorragie méningée spinale. Ces signes neurologiques doivent conduire à la réalisation d'une imagerie par résonance magnétique en première intention. L'IRM est réalisée dans le plan sagittal en T1 et T2 au niveau de l'ensemble du cordon médulllaire et des coupes axiales T1, T2 centrées sur la malformation permettent de bien repérer l'angiome sous la forme d'un hyposignal et de préciser son siège intramédullaire. L'angiographie médullaire est le seul examen qui permet l'identification des différents pédicules artériels nourriciers, antérieur et postérieur, l'appréciation de l'hémodynamique de l'angiome et l'étude du drainage veineux antérieur et/ou postérieure ascendant ou descendant. L'injection des artères radiculomédullaires est fonction de la localisation cervicale, dorsale et lombaire de l'angiome médullaire. A l'étage cervical, on réalisera une injection sélective des deux artères vertébrales et des deux troncs thyro-bicervico-scapulaires. A l'étage dorsal et lombaire, on effectuera un cathétérisme sélectif des artères intercostales et lombaires. Le traitement endovasculaire. La rareté de ces affections a rendu difficile des études précises de l'évolution spontanée de la maladie. Les techniques chirurgicales proposées à une époque ont été abandonnées. L'excision chirurgicale de ces malformations intramédullaires étant particulièrement difficile. Le traitement repose actuellement sur l'embolisation qui a bénéficié des microcathers à souplesse progressive et des agents d'embolisation (microparticules sphériques et colle biologique). Des études cliniques et angiographiques précises et rigoureuses de l'évolution à long terme sont nécessaires. Elles démontrent le plus souvent une stabilité clinique alors que l'on constate dans de nombreux cas une reperméabilisation de l'angiome au contrôle angiographique. 10.2. Les fistules artério-veineuses périmédullaires Elles sont définies par l'existence d'un shunt direct entre une ou des artères médullaires antérieures et/ou postérieures et une veine périmédullaire. Elles siègent le plus souvent à la surface du cône ou au niveau de la queue de cheval, le long du filum terminal. Elles se révèlent fréquemment à l'âge adulte par des syndromes déficitaires radiculo-médullaires d'installation insidieuse et d'évolution progressive. L'hémorragie méningée spinale est plus rare. L'IRM est réalisée en première intention, elle comprend des coupes sagittales et axiales au niveau du cône terminal en imagerie T1 et T2, qui permettent la mise en évidence de veines dilatées et le repérage plus ou moins facile le shunt situé à la surface de la moelle. L'angiographie médullaire comprend l'injection des artères intercostales et lombaires au niveau du cône terminal. Elle retrouve un shunt unique, étroit ou long, souvent évoqué de façon indirecte par l'ectasie ampulaire du versant veineux. Le traitement est chirurgical si le shunt est situé à la face postérieure du cône et s'il est très bien repéré en angiographie et qu'il s'accompagne d'une veine de drainage unique, peu dilatée et peu tortueuse. Dans les autres cas, on tentera l'embolisation en utilisant des microparticules ou la colle biologique si la navigation endovasculaire du microcather a permis de positionner son extrémité juste en regard de la zone de shunt. 10.3. Les fistules méningées à drainage veineux périmédullaire Il s'agit de fistules directes entre une ou plusieurs artérioles méningées et une veine radiculaire se drainant à contre courant vers les veines périmédullaires. Ces fistules sont de petite taille et sont situées dans l'épaisseur de la duremère. Elles sont constamment associées à une perturbation du drainage veineux médullaire normal. L'hyperpression veineuse médullaire entraîne une ischémie médullaire chronique responsable d'un tableau de myélopathie progressive. Ces malformations vasculaires surviennent le plus souvent chez l'homme de la soixantaine. Devant des signes de myélopathie lombaire, l'IRM est réalisée en première intention. On effectue des coupes sagittales de la moelle en séquence pondérée T1, T2, et des coupes sagittales et axiales centrées sur le cône terminal en T2. L'IRM dans le plan sagittal permet de découvrir des veines dilatées périmédullaires qui sont le plus souvent postérieures. Les coupes axiales T2 réalisées au niveau du cône terminal retrouvent un hypersignal centro-médullaire localisé au cône et à la moelle dorsale basse associé parfois à l'élargissement de la moelle. Ces signes IRM indiquent l'angiographie médullaire qui commence par un repérage de l'artère d'Adamkiewicz. On étudiera plus particulièrement la phase veineuse de l'injection de l'artère d'Adamkiewicz. Si aucun drainage veineux n'apparait il faut rechercher minitieusement une fistule méningée qui ne se situe quasiment jamais au dessus de D2 mais le plus souvent entre D5 et L5. A ce niveau, le cathétérisme minutieux des artères intercostales et lombaires permet de mettre en évidence une artère méningée dilatée nourrissant une fistule artério-veineuse de très petit calibre située sur la face latérale de la dure-mère en regard du trou de conjugaison. Le drainage veineux emprunte une veine radiculaire qui a initialement un trajet ascendant qui rejoint le système veineux périmédullaire essentiellement postérieur. Le traitement de ces fistules méningées vise à occlure l'origine de la veine radiculaire. L'embolisation est réalisée à l'aide de colle biologique après microcathétérisme sélectif de l'artère radiculaire. Si la fistule est située à la face postéro-latérale de la duremère et si la veine radiculaire est courte, le traitement sera chirurgical. 11. BIBLIOGRAPHIE 1 - ESKRIDGE JM Interventional neuroradiology. Radiology, 1989, 172, 992-1006. 2 - HALBACH VV, HIGASHIDA RT, HIESHIMA GB - Interventional neuroradiology. AJR, 1989, 153, 467-476. 3 - LUESSENHOP AJ Interventional neuroradiology : a neurosurgeon's perspective. AJNR, 1990, 11, 625-629. 4 - VINUELA F., DION J., LYLYK P., DUCKWILER G. Update on interventional neuroradiology. 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(c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#cong.txt> ANOMALIES CONGENITALES DU THORAX à CONNAITRE EN PRATIQUE COURANTE A. COUSSEMENT Hôpital de Cimiez - Nice 1. MALFORMATIONS BRONCHO-PULMONAIRES ET NEURO-ENTERIQUES La grande diversités de malformations brochopulmonaires qui se développent pendant la période embryonnaire provient d'une différentiation anormale du système respiratoire ou digestif, d'une séparation anormale entre les deux, ou d'un développement anormal de la circulation. De plus en plus souvent, la malformation est déja découverte sur l'échographie anténatale. Par la suite, si elle ne se manifeste pas dans la période néonatale, elle est découverte dans l'enfance ou à l'age adulte, et parfois à l'occasion d'un examen systématique. Les clichés standart sont le point de départ de toute réflexion. Parfois ils sont suffisants Plus souvent ils guident la séquence des examens utiles. Pour les malformations sans atteinte rachidienne associée, le scanner est le meilleur examen, permettant d'établir la nature kystique ou solide, simple ou polylobée etc. La découverte d'anomalies vertébrales impose une IRM pour évaluer l'atteinte intrarachidienne. La suspicion de communication avec le tube digestif doit faire pratiquer un TOGD. Toutes ces malformations peuvent survenir isolément mais plusieurs peuvent être associées et parfois la séparation entre l'une et l'autre même histologiquement est impossible. 1.1. Séquestration Le complexe des séquestrations bronchopulmonaires ou malformations broncho-pneumo-vasculo-phréno-digestives, pour n'oublier aucun élément potentiel de ces anomalies de développement La séquestration est une masse de tissu pulmonaire non fonctionnel qui n'a pas de connection avec l'arbre bronchique ou les artères pulmonaires. Sa vascularisation artérielle vient d'un vaisseau systémique, habituellement une branche de l'aorte abdominale et son drainage veineux peut se faire soit dans les veines pulmonaires soit dans la veine cave inférieure ou dans le système azygos. Il est classique de distinguer les séquestrations intra lobaires et extra lobaires. Les séquestrations extra lobaires sont plus fréquemment associées à d'autres anomalies congénitales, elles sont aussi plus souvent de découverte accidentelle parce qu'elles se manifestent comme des masses asymptomatiques au niveau du diaphragme ou même en dessous. Ces séquestrations sont séparées du parenchyme pulmonaire normal et elles ont leur propre couverture pleurale. Dans 90 % ces séquestrations extra lobaires sont en contiguité avec l'hémidiaphragme gauche, donc dans la plupart des cas il s'agit d'une masse basi thoracique de densité tissulaire, la circulation systémique de la malformation peut parfois être mise en évidence au doppler pulsé et couleur. La séquestration intra lobaire est plus souvent associée avec une infection pulmonaire, en effet dans ce cas la séquestration est contigue au poumon normal et la couverture pleurale est la même que celle du poumon normal, le siège est le plus souvent la gouttière paravertébrale gauche, et la communication du poumon séquestré avec le poumon qui l'entoure est habituellement la conséquence d'une infection pulmonaire. L'aspect radiologique de ces séquestrations dépend de leur degré d'aération et de la présence ou l'absence d'une lésion associée. Il peut s'agir d'un tissu pulmonaire emphysémateux autour de la lésion. La vascularisation de la masse séquestrée est naturellement mieux vue en angiographie mais on peut parfois la visualiser correctement en résonance magnétique. On peut rattacher au cadre des séquestrations : - La vascularisation systémique d'un poumon normal. Un poumon normal (d'habitude un lobe inférieur) est vascularisé par un vaisseau d'origine systémique, le drainage veineux se fait dans les veines pulmonaires. Ces patients se présentent comme des shunts gauches droits bien que parfois la lésion puisse être diagnostiquée sur un examen radiographique de routine. La différence entre cette anomalie et une séquestration peut être faite en scanner par le fait que le poumon lui même est normal en dehors de l'hypervascularisation et qu'il n'y a ni kyste ni masse pulmonaire présente. - Le syndrome veino-lobaire, (syndrome du Cimeterre, hypogénésie pulmonaire). Ce syndrome affecte presque toujours le poumon droit dont la portion inférieure est drainée par une veine anormale qui typiquement se dirige en dessous du diaphragme et se termine dans la veine cave inférieure ou une veine hépatique. Cette anomalie est souvent associée à d'autres malformations, la vascularisation de ce poumon hypoplasique est habituellement une petite artère pulmonaire mais il peut s'agir également d'une artère systémique. Sur les radiographies on voit typiquement une dextro position du coeur, un petit poumon droit et l'aspect en cimeterre de la veine anormale. - Le poumon en fer à cheval est une malformation dans laquelle les poumons se rejoignent en arrière. Il existe une dextro version du coeur et une hypoplasie du poumon droit, et souvent un retour veineux partiel anormal dans la veine cave inférieure et une vascularisation systémique anormale. L'angiographie pulmonaire montre les branches artérielles qui croisent la ligne médiane du coeur. Un scanner haute résolution peut déterminer si les deux poumons sont réellement fusionnés ou s'il existe de la plèvre qui continue à séparer le poumon hernié du poumon hypoplasique. - Dans le syndrome du diaphragme accessoire, l'hypoplasie pulmonaire habituellement à droite est également présente et l'on rencontre des anomalies associées comme un retour veineux pulmonaire anormal, une cardiopathie congénitale, une hernie diaphragmatique et des anomalies vertébrales. 1.2. L'emphysème lobaire L'emphysème lobaire congénital (ou géant) : un ou deux lobes sont très distendus et entraînent une compression du tissu normal. Il y a de multiples causes comme l'obstruction bronchique localisée intrinsèque ou extrinsèque et des anomalies primitives dans le nombre des alvéoles ou dans la structure alvéolaire. L'emphysème lobaire congénital est habituellement découvert dans la période néonatale mais s'il y a peu de compression médiastinale ou que la composante obstructive n'est pas prédominante, elle peut ne devenir symptomatique que plus tard dans l'enfance, et ces enfants se présentent alors avec un lobe hyperclair, le plus souvent le lobe supérieur gauche ou le lobe supérieur où moyen droit. La recherche de l'obstruction bronchique peut se faire au scanner. Dans cette malformation le poumon est anormal mais sa vascularisation est normale . 1.3. Les kystes bronchogéniques Ils sont le type le plus commun des kystes pulmonaires congénitaux. C'est un développement anormal qui résulte d'un défaut de croissance de l'ébauche pulmonaire. Un kyste bronchogénique peut être aussi bien intra pulmonaire que médiastinal. La localisation intra pulmonaire résulte probablement d'une erreur embryologique plus précoce que le kyste médiastinal. Les kystes intrapulmonaires communiquent également fréquemment avec l'arbre bronchique puisque les deux tiers sont en général aérés. Ils sont bordés par de l'épithélium respiratoire et peuvent être remplis avec du matériel clair ou mucoïde. Les radiographies vont montrer une opacité arrondie ou ovalaire, soit aérique soit pleine ou avec un niveau liquide et dont la taille peut être très variable. Les parois lorsqu'elles sont visibles sont fines et régulières. Le kyste est uniloculaire et survient dans les deux tiers des cas dans les lobes inférieurs. Les kystes neuro-entéiques se présentent comme les kystes bronchogéniques mais dans le médiastin postérieur et avec une communication avec le canal rachidien qui est fréquemment anormal. L'IRM peut mettre en évidence une masse intracanalaire kystique , dont le signal est plus élevé que celui du LCR, et qui comprime la moelle. 1.4. Malformation kystique adénomatoïde Il s'agit d'une masse multikystique de tissu pulmonaire dans laquelle il existe une prolifération de structures bronchiques aux dépens du développement alvéolaire. Le lobe infecté est augmenté de volume et de poids, il est composé d'une lésion kystique avec une désorganisation des structures bronchiques. On en distingue trois types. Dans le type 1 il existe un seul ou plusieurs grands kystes, Dans le type 2 de multiples petits kystes et dans le type 3 une large masse non kystique. L'échographie montre des masses hypoéchogènes dans les deux premiers et hyperéchogène dans le type 3. Radiologiquement il s'agit d'une masse souvent lobulée et qui peut contenir soit du liquide soit de l'air. Le diagnostic différentiel avec une hernie diaphragmatique ou un emphysème lobaire congénital est difficile. Le scanner montre dans ces cas de multiples kystes, ce qui n'est pas fréquent dans l'emphysème lobaire congénital. 1.5. Agénésie et aplasie pulmonaire C'est l'absence complète de parenchyme pulmonaire y compris la vascularisation et les bronches. Elle est quatre fois plus fréquente à gauche. Le coeur et du médiastin sont déplacés du côté atteint qui est complètement opaque et rétracté. Une partie du poumon contro latéral emphysémateux est souvent hernié de l'autre côté de la ligne médiane. Ceci peut rendre le diagnostic difficile. Sur le cliché standard la clé du diagnostic est l'absence de bronche souche du côté atteint, sur les clichés de médiastin filtré. 1.6. L'hypoplasie pulmonaire Elle se définit comme une diminution du nombre des bronches périphériques et des acinis, elle peut être uni ou bilatérale, et elle est souvent associée à d'autres anomalies comme l'agénésie rénale, la hernie diaphragmatique etc . Elle peut parfois être acquise à la suite d'infections pulmonaires. L'artère pulmonaire du côté atteint est habituellement petite. Le scanner ou la résonance magnétique sont utiles pour faire la différence entre une agénésie de l'artère pulmonaire ou une hypoplasie pulmonaire. Dans l'hypoplasie pulmonaire l'hémithorax affecté est en général petit, il y a un déplacement du médiastin du côté atteint, les opacités hilaires sont petites et le poumon est hyperclair. 1.7. Les anévrysmes artério-veineux pulmonaires Ils se présentent comme des nodules pulmonaires raccordés au hile par une afférence artérielle et une afférence veineuse dilatées. Leur identification peut être faite en scanner ou en angiographie .Une localisation multiviscérale dans le cadre d'une maladie de Rendu-Osler doit être recherchée. 1.8. Les lymphangectasies pulmonaires Les lymphangectasies pulmonaires congénitales sont rares, peuvent atteindre les deux poumons de façon diffuse, sont souvent vues en période néonatale et accompagnées d'une cardiopathie congénitale, radiologiquement il existe un syndrome interstitiel diffus et marqué. Lorsqu'ils ne meurent pas rapidement après la naissance, il s'agit d'une forme moins importante où lors de la découverte les signes sont ceux d'un syndrome interstitiel diffus. On ne sait pas si les lymphagectasies pulmonaires chez ces patients représentent la même maladie que chez ceux qui meurent précocemment. 1.9. Anomalies de la trachée et des bronches L'atrésie trachéale est rare et léthale. L' atrésie bronchique est une interruption complète courte d'une bronche segmentaire rarement lobaire. Elle siège avec prédilection sur la bronche apico-dorsale du lobe supérieur gauche , A la naissance le segment pulmonaire est généralement plus opaque parce qu'il existe un retard au nettoyage du liquide foetal et cette opacité est ensuite graduellement remplacée par une hyper inflation résultant de la ventilation latérale à travers les pores de Kohn. Cette hyperclarté localisée est donc l'apparence classique chez le grand enfant et l'adulte et la bronche atteinte peut se remplir de liquide et se manifeste comme une petite masse pleine dans la région hilaire, réalisant un bronchocoele L'atrésie bronchique est fréquemment associée à d'autres malformations comme les kystes bronchogéniques, séquestrations et malformation adénomatoïde. 1.10. La fistule trachéo-oesophagienne La fistule trachéo-oesophagienne présente différents types (figure1) parfois isolée, souvent associée à beaucoup d'autres malformations. Elles sont présentes chez 70 % des patients qui ont une atrésie oesophagienne. Les fistules trachéo oesophagiennes survenant sans atrésie de l'oesophage sont difficiles à reconnaître à la fois cliniquement et radiologiquement, si la fistule est petite elle peut passer inaperçue pendant un certain temps et le patient se présente avec des pneumopathies récurrentes soit dans l'enfance soit même plus tardivement. Il faut donc y penser devant des enfants qui se présentent avec des problèmes respiratoirs inexpliqués et des pneumopathies récidivantes . Ils doivent être explorés de façon à mettre en évidence une fistule trachéo oesophagienne La fistule est en général oblique en haut et en avant, entre l'oesophage et la trachée. Elle siège au niveau cervical ou cervico thoracique et la meilleure manière pour la mettre en évidence consiste à mettre le patient sur le ventre avec si possible la table d'examen en position horizontale, ce qui est possible chez les tout petits enfants mais pas chez les plus grands. Le patient est placé alors en décubitus latéral droit et l'examen doit être fait au moyen d'un cathéter naso-oesophagien. En effet lors de la déglutition, la distension oesophagienne n'est pas suffisante pour ouvrir la fistule. L'extrêmité du cathéter est mis en général au dessus du cardia, et ensuite on injecte avec force quelques centimètres cubes de produit de contraste, poussé dans la même seringue par 15 à 20 centimètres cubes d'air qui vont distendre l'oesophage. Ceci est fait sous surveillance radioscopique permanente, et ainsi en distendant l'oesophage sous pression on a des chances de pouvoir mettre en évidence une eventuelle fistule. Cette manoeuvre est à répéter plusieurs fois en remontant progressivement le cathéter jusqu'au niveau de l'hypopharynx. Il faut bien sûr faire attention de ne pas injecter de produit de contraste dans la trachée. On est parfois obligé de répéter l'examen plusieurs fois s'il existe cliniquement une forte suspicion de fistule et qu'on n'arrive pas à la mettre en évidence. Figure 1 : Différents types de fistules trachéo-oesophagiennes. Les autres malformations trachéales et bronchiques sont plus rares et ne rentrent pas le cadre des diagnostics que l'on peut faire en pratique courante. 2. LES ANOMALIES DES ARCS AORTIQUES. Certaines anomalies des gros vaisseaux, par exemple l'artère sous clavière droite aberrante ou dysphagia lusoria, sont une découverte d'examen systématique du temps où l'on faisait pas mal de transit gastro oesophagien ; d'autres anomalies peuvent entrainer des signes de compression trachéo bronchique ou oesophagienne significative. Les manifestations cliniques consistent en un sifflement respiratoire, une tachypnée, parfois dyspnée ou cyanose, et même parfois une dysphagie. Ces symptômes deviennent en général évident entre 3 semaines et 2 ans. Sur la radiographie standard et à condition que le rayonnement utilisé permette de voir le médiastin, on peut voir une déviation de la trachée, par exemple par un arc aortique droit. L'examen le plus contributif est sans aucun doute l'opacification oesophagienne, et dans un certain nombre de cas l'exploration peut s'arrêter là, sinon l'exploration la plus performante est certainement l'IRM. L'angiographie ou le cinéscanner ne sont utilisés que dans certains cas très particulier. 2.1. Les anomalies avec le bouton aortique à gauche La plus fréquente est l'origine aberrante de l'artère sous clavière droite. Dans cette anomalie qui n'a pas de conséquence pathologique le vaisseau anormal, l'artère sous clavière droite, a un trajet oblique en haut et en arrière et qui fait donc une empreinte oesophagienne postérieure oblique en haut et vers la droite. L'arc aortique gauche avec une aorte descendante à droite. Cette malformation rare est caractérisée par le fait qu'un arc aortique situé à gauche passe bien à gauche de la trachée mais qu'ensuite elle repasse derrière l'oesophage et continue à descendre dans le médiastin comme une aorte descendante droite. Si elle est associée avec une artère sous clavière aberrante droite et un ligament artériel on peut voir se former dans ces conditions un anneau vasculaire. Le diagnostic repose sur la radiographie du thorax de face par un bouton aortique à gauche qui dévie la trachée vers la droite et une aorte descendante à droite. Sur le transit baryté il existe une large empreinte postérieure, beaucoup plus large que celle que l'on observe dans les dysphagia lusoria. L'arc aortique gauche cervical : dans ces cas, la crosse de l'aorte est anormalement haute dans le médiastin. Parfois cliniquement ces patients ont une masse supra claviculaire pulsatile qui peut être confondue avec un anévrysme. Sur la radio du thorax on observe un élargissement du médiastin supérieur avec un déplaçement de la trachée vers la droite et vers l'avant. La compression de la trachée par le tronc artériel brachiocéphalique droit lorsque celui-çi nait devant la trachée voire à gauche de celle-çi est rare et entraine une trachéomalacie. le diagnostic est fait en bronchoscopie devant une masse antérieure pulsatile située environ à deux cm au dessus de la carena. 2.2. Les anomalies avec le bouton aortique à droite Toutes les anomalies déjà vues que l'on peut rencontrer sur un arc aortique gauche peuvent se rencontrer en miroir sur un arc aortique droit. 2.3. Le double arc aortique Cette anomalie est caractérisée par un arc aortique double complètement fonctionnel ou un double arc aortique avec interruption de l'arc gauche en différente situation. Cette anomalie est la plus fréquente des anneaux vasculaires symptomatiques chez les jeunes enfants. L'arc aortique double représente la persistance des deux arcs aortiques droit et gauche, ces deux vaisseaux naissent de l'aorte ascendante, passent de chaque côté de la trachée et se rejoignent en arrière derrière l'eosophage, d'habitude en donnant une aorte descendante à gauche mais parfois l'aorte descendante peut être à droite, sur le transit oesophagien il existe une empreinte bilatérale à peu près au même niveau par les deux arcs, sur le profil l'empreinte postérieure est très marquée est très large, ceci permet en général d'évoquer au moins le diagnostic qui peut être confirmé en IRM. Dans ce cas, il y a une nette prédominance de l'arc aortique droit sur la radiographie du thorax et également l'empreinte sur l'oesophage prédomine à droite, l'aorte descendante est plus souvent à droite également. L'arc aortique droit n'est le plus souvent qu'une image en miroir que l'arc aortique gauche, et dans ces cas il n'existe pas véritablement d'anneau vasculaire et c'est plus une curiosité fréquemment associée à des malformations cardiaques congénitales. 2.4. L'artère pulmonaire gauche aberrante rétrotrachéale Lorsque le 6ème arc aortique gauche ne se développe pas normalement, l'artère pulmonaire gauche se développe anormalement à partir de l'artère pulmonaire droite et ce vaisseau aberrant passe entre la trachée et l'oesophage et provoque donc un anneau vasculaire compressif qui est fréquemment accompagné d'un hypoplasie ou d'une dysplasie de la trachée ou des bronches souches. Les manifestations cliniques sont tout à fait au premier plan dans les premiers mois de la vie sous forme de stridor, wheezing ou dyspnée et progressent jusqu'à une franche cyanose. Sur le transit oesophagien l'empreinte sur le bord antérieur de l'oesophage est tout à fait caractéristique, cette empreinte est rétrotrachéale, la trachée étant déplacée et séparée de l'oesophage à ce niveau. Le diagnostic peut être confirmé sans difficulté par une IRM. 3. BIBLIOGRAPHIE 1 - Caffey J.: Pediatric X Ray diagnosis 9th Ed Mosby St Louis 1992. 2 - Remy J, M.Jardin et A. Liesse Les malformations de l'appareil respiratoire in Remy J : Tomodensitométrie du thorax Vigot Paris 1987. 3 - Kook Sang Oh :-Radiographic manifestations of common congenital abnormalities Radiology Clinics of North America Vol 29, 2, 1991, P 218-278 et 319-334. (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Janvier-96 <#cran.txt> LES TRAUMATISMES CRANIENS Charles RAYBAUD Hôpital Nord - Marseille L'inachèvement des rapports mutuels des différentes structures céphaliques, l'élasticité de la boite crânienne, les conditions de survenue du choc, le mode même de réponse neurovégétative dans cette tranche d'âge font que le traumatisme crânien pose chez l'enfant des problèmes diagnostiques et thérapeutiques très différents de ceux de l'adulte. 1. LES PARTICULARITES DE L'ENFANT VIS À VIS DU TRAUMATISME CRANIEN 1.1. Les particularités anatomiques Chez le tout petit, l'ossification des sutures et des fontanelles n'étant pas faite, la boite crânienne est élastique et pliable. Les plaques osseuses elles-mêmes sont déformables (en balle de ping-pong). La dure-mère, périoste de la face interne de la voûte, lui est plus étroitement attachée que chez l'adulte ; elle lui apporte une multitude de petits vaisseaux, artériels et veineux, alors que l'artère méningée moyenne, pas encore englobée dans l'os, est moins concernée par une fracture osseuse. La mobilité relative des écailles ossifiées s'exerçe au niveau des sutures cartilagineuses et menace plus directement les sinus dure-mériens sous-jacents. A l'intérieur de la boite crânienne, le cerveau est de consistance plus molle, car il contient plus d'eau que le cerveau mature, et moins de myéline (90 % d'eau dans la substance blanche du nouveau-né, contre 75 % chez l'adulte). L'accroissement pondéral du cerveau entre la naissance (350 g) et l'âge de cinq ans (1350 g) se fait par la multiplication des connexions interneuronales (axones, dendrites et synapses), par celle des cellules qui les accompagnent (astroglie, oligodendroglie) et par la myélinisation des fibres axonales. En corollaire, le métabolisme cérébral à cet âge est intense, et le cerveau est plus vulnérable à l'anoxo-ischémie ; le potentiel de croissance ou de réparation est très grand, mais le risque de compromettre définitivement la fonction est majeur aussi. Ainsi, l'encéphale de l'enfant est plus exposé, plus vulnérable, en même temps qu'il possède aussi un plus grand potentiel de réparation. 1.2. Les particularités des traumatismes Certains types de traumatisme sont particuliers à l'enfant : chute des bras de l'adulte, chute d'une table à langer pour le tout petit ; plus tard, chute de grande hauteur (balcon). A tous les âges, piéton ou en bicyclette, il est moins bien protégé lors d'un accident de la voie publique. Mais lors d'une chute ou d'un accident de voiture, l'enfant plus léger est projeté avec une moindre énergie cinétique et supporte donc certains chocs mieux que l'adulte. Sans défense face aux adultes, il peut être victime de violences particulières (coups répétés en particulier sur la tête, secouements violents, blessures diverses). Cliniquement, le traumatisme n'est pas toujours reconnu et il faut savoir que chez le nourrisson, les signes d'appel cliniques sont volontiers très atypiques : déglobulisation, oedème hémorragique au fond d 'oeil, macrocéphalie. 1.3. Les particularités physiopathologiques Selon son âge, c'est à dire selon le degré de pliabilité de sa boite crânienne, l'enfant est exposé à deux mécanismes de lésions encéphaliques. - Le mécanisme de cisaillement - étirement (shear-strain injury): la boite crânienne change de forme sans changer de volume. Ceci concerne le tout petit. Ce mécanisme produit un glissement relatif de structures de cohérences différentes, les unes par rapport aux autres : écailles osseuses entre elles, feuillets méningés par rapport à l'os, feuillets méningés entre eux, cerveau par rapport aux structures ostéoméningées (en particulier la faux du cerveau), structures cérébrales entre elles. Il s'ensuit des lésions des éléments intermédiaires : vaisseaux ostéoduraux, veines cortico-duremériennes, jonctions substance blanche - substance grise, corps calleux et mésencéphale. Dans ce mécanisme la déformation osseuse absorbe une grande partie de l'énergie du choc, mais elle entraîne aussi des déchirures vasculaires ou parenchymateuses. Par son élasticité, l'os résiste à la rupture jusqu'à un certain point. Au delà, il se produit surtout des fractures linéaires le long des lignes de faiblesse de la boite crânienne, et plus rarement des enfoncements. - Mécanisme de coup-contrecoup, ou de compression-dépression. Lorsque la boite crânienne résiste à la déformation, le parenchyme cérébral peu consistant se déplace en fonction de l'impact énergétique qui lui est administré. Au moment du choc, le cerveau s'écrase au point d'impact (coup, compression) et tend à s'arracher du point diamétralement opposé (dépression). Lors du retour à l'équilibre, il revient s'écraser sur la boite crânienne à l'opposé du point d'impact (contrecoup, compression) en s'éloignant du point de choc (dépression). Ainsi, les lésions cérébrales résultent de la succession dans le temps de deux actions physiques opposées (compression et dépression, ou inversement, du parenchyme) ; elles sont doubles, situées en diagonale de la boite crânienne, par rapport au point d'impact (coup - contrecoup). OU que soit celui-ci le déplacement diagonal du cerveau affecte nécessairement le mésencéphale. 1.4. En conclusion Les conditions anatomiques et physiopathologiques et les conditions particulières des traumatismes crâniens chez l'enfant, font que globalement le pronostic à long terme est moins bon que chez l'adulte (13 % de séquelles permanentes contre 3 à 5 % respectivement). 2. LES LESIONS ENCEPHALIQUES PRIMAIRES On peut observer schématiquement deux types de lésion : les hémorragies extra-cérébrales, et les lésions parenchymateuses hémorragiques ou non. En réalité, le tableau lésionnel associe souvent l'un et l'autre type. Ces lésions sont le plus souvent explorées par scanner, mais l'IRM est encore plus sensible. 2.1. Les hématomes extra-duraux Classiquement moins fréquents chez l'enfant que chez l'adulte jeune ils ne sont pas exceptionnels même chez le nourrisson. Ils résultent d'un décollement de la duremère de la voûte, avec rupture d'artérioles et de veinules ostéodurales, ou bien, comme chez l'adulte, déchirure d'une artère méningée. L'hématome extradural peut être ou non associé à une fracture. Il peut se situer sur la convexité latérale, mais aussi sur la convexité frontale, voire au niveau de l'écaille occipitale. Si la déchirure n'affecte pas un tronc artériel volumineux, l'hématome peut se développer de façon relativement lente, et silencieuse ; si un scanner n'est pas pratiqué, certains peuvent passer inaperçus, découverts tardivement sur une calcification de leur paroi. On reconnait leur situation extradurale moins à leur classique mais inconstante morphologie en lentille bi-convexe, qu'au fait qu'ils ne franchissent jamais une suture (de laquelle la duremère est indissociable) alors qu'ils peuvent sur les écailles frontales et occipitales, passer la ligne médiane en décollant les sinus veineux dure mériens. 2.2. Les hématomes sous-duraux Découverts chez l'enfant au stade aigu, plus rarement au stade chronique, ils sont habituellement dûs à la déchirure d'une veine cortico-duremérienne lors d'un glissement relatif du cerveau par rapport aux structures ostéo-durales ; ils peuvent être associés à des ramollissements dans le territoire de drainage de la veine concernée. Ils peuvent aussi résulter du saignement dans un espace sous-dural d'une artère corticale lésée lors d'une contusion parenchymateuse. Dans tous les cas, la collection sanguine se développe dans un plan de clivage entre la dure mère et le feuillet externe de l'arachnoïde. Plusieurs hémorragies successives peuvent se constituer dans des plans de clivages adjacents, superposant ainsi des hématomes sous duraux d'âges différents. L'hémorragie peut diffuser sur l'ensemble de la convexité cérébrale, tapissant la face interne de la dure-mère, l'une ou l'autre face de la faux du cerveau, ou de la tente du cervelet. A moins d'une hémorragie sous-arachnoïdienne associée, il n'y a pas de sang dans les citernes qui sont donc de densité normale au scanner, bien séparées de l'hémorragie sous-durale. Lorsque le saignement se fait sous la face inférieure du lobe temporal, le diagnostic peut être difficile en coupes axiales conventionnelles et nécessiter des coupes coronales. Les hématomes sous duraux peuvent se chroniciser : leur densité au scanner diminue donc progressivement, mais ne descend jamais jusqu'à celle du LCR. En IRM, ils apparaissent alors en hypersignal en densité protonique, contre l'hyposignal du LCR. 2.3. Les hémorragies sous-arachnoïdiennes Elles se voient dans les citernes, dans les sillons de la convexité cérébrale. Elles peuvent être isolées ou résulter d'une déchirure parenchymateuse sous jacente. 2.4. La concussion cérébrale La concussion cérébrale n'a pas d'expression en imagerie. Il s'agit d'une perte de la fonction nerveuse transitoire et diffuse qui s'exprime par une perte brève de la conscience et s'accompagne d'une amnésie lacunaire. 2.5. La contusion corticale La contusion corticale s'observe là où le parenchyme a été violemment projeté contre l'os ou la dure-mère, en général lors de l'aller-retour d'un coup-contrecoup. On l'observe au point d'impact et en diagonale de lui, ou bien là où le cerveau est exposé à un relief anatomique : crête sphénoïdale, bord libre de la faux ou de la tente. La contusion est constituée d'un foyer de déchirure parenchymateuse, avec pétéchies hémorragiques et nécrose tissulaire. Le scanner montre donc une zone corticale hypodense avec quelques hyperdensités, associées ou non à l'hyperdensité d'un hématome et/ou à l'hypodensité et la masse d'un oedème, l'un et l'autre pouvant être retardés d'un à trois jours par rapport au traumatisme. L'IRM, plus difficile à réaliser sur un traumatisme en période aigue, est pourtant plus sensible et permet une meilleure évaluation lésionnelle d'ensemble. 2.6. La lacération cérébrale Une lacération cérébrale peut être due à une plaie cérébrale, par traumatisme pénétrant, ou par lacération au niveau d'un foyer fracturaire. Souvent, elle résulte d'un mécanisme de cisaillement - étirement dû à une déformation de la boite crânienne, même en l'absence de fracture. On observe des lacérations surtout au niveau des lobes frontaux, temporaux ou occipitaux, sous la forme de véritables "fentes" parenchymateuses d'orientation habituellement sagittale, contenant une hémorragie peu expansive, laissant pour séquelle une cicatrice linéaire. Comme pour les contusions corticales, le pronostic fonctionnel dépend du nombre et de la taille des lésions. 2.7. L'atteinte axonale diffuse L'atteinte axonale diffuse (diffuse axonal injury) est la plus grave des lésions parenchymateuses. Elle résulte de la constitution de lésions multiples affectant l'ensemble de l'encéphale, concentrées sur l'interface de milieux de cohésions différentes, c'est à dire surtout au niveau de la jonction entre la substance blanche et le cortex, entre la substance blanche et les noyaux gris, au niveau aussi du mésencéphale, et au niveau du corps calleux là où ses fibres pénètrent dans les hémisphères. Au scanner l'atteinte axonale diffuse se manifeste par de multiples hémorragies de petite taille ; l'IRM plus sensible permet une meilleure évaluation d'ensemble. Le patient présente en règle un coma sévère. Ce type de lésion résulte de l'étirement (pas nécessairement de la rupture), des fibres nerveuses avec interruption du flux axonal, altération des fonctions membranaires, et gonflement axonal. Il peut s'ensuivre une dégénérescence des fibres nerveuses avec séquelles fonctionnelles importantes ; une récupération plus ou moins complète des lésions , est néanmoins possible. 3. LES MECANISMES SECONDAIRES DE DETERIORATION Hémorragies, concussions, contusions , lacérations, atteinte axonale diffuse expliquent les manifestations cliniques précoces, et les éventuelles cicatrices cérébrales permanentes. Elles peuvent ou pas être accompagnées après quelques heures ou quelques jours du développement d'une hypertension intracrânienne qui par son évolution propre est responsable de sa propre morbidité ou mortalité. Ce phénomène est particulièrement important chez l'enfant et l'adolescent : à cet âge, la principale cause de détérioration clinique secondaire précoce et de mortalité n'est pas le développement d'une hémorragie, mais celui d'une hypertension intracrânienne sans cause chirurgicalement traitable. Le développement de cette hypertension intracrânienne peut accompagner d'un hématome bien sûr, mais surtout résulter d'une modification du volume sanguin (gonflement cérébral malin) ou d'une redistribution tissulaire de l'eau et des ions (oedème cérébral). Ces phénomènes peuvent se développer isolément ou en association, avec ou sans lésion cérébrale primaire. S'il n'est pas prévenu, leur effet terminal est de compromettre la pression de perfusion cérébrale, donc de conduire, dans une boite cranienne qui même élastique ne peut s'adapter à un accroissement rapide de pression, à une ischémie parenchymateuse qui elle-même accroît le cercle vicieux de l'hypertension intracrânienne. Le gonflement cérébral malin (malignant brain swelling) du sujet jeune est caractéristique au scanner : - gonflement cérébral diffus, symétrique, souvent supra et infratentoriel, effaçant les espaces sous arachnoïdiens sur les convexités cérébrales, et au niveau des citernes de la base, en particulier autour du mésencéphale. - coefficient d'atténuation (unités Hounsfield) normal ou augmenté au niveau du parenchyme, ce qui exclut le diagnostic d'oedème cérébral. - des cavités ventriculaires qui peuvent être effacées ou qui peuvent au contraire rester bien visibles ; (voies de drainage ventriculaires obstruées par la compression), ce qui est un signepéjoratif. Ce gonflement cérébral aigu, massif, est attribué à une hyperhémie (redistribution du sang veineux péricérébral vers le lit sanguin parenchymateux), par vasolidatation réflexe.On suppose qu'il est consécutif à l'ébranlement du tronc cérébral lors du traumatisme, affectant les centres de contrôle neurovégétatifs. Ce gonflement peut apparaître et disparaître de façon soudaine, sans laisser de séquelles propres, sauf si son intensité a causé une anoxie par modification de la perfusion cérébrale. L'oedème cérébral s`oppose au gonflement cérébral : - correspondant à un accroissement du secteur liquidien extra-cellulaire, il se manifeste au scanner par une hypodensité, - il s'installe et disparaît progressivement, - il est consécutif à une lésion initiale qui peut être locale (contusion, déchirure veineuse, lésion artérielle, lacération) ou diffuse, métabolique (anoxie secondaire à l'hypertension intracrânienne) ou mécanique (transfert ionique et hydrique du lit vasculaire au secteur interstitiel dans le cadre du gonflement vasculaire malin). Cet oedème peut être purement vasogénique (interstitiel) ou également cytotoxique (nécrose cellulaire). Il accroît la résistance capillaro-veineuse à la perfusion sanguine cérébrale, et ajoute son propre effet aux autres causes d'hypertension intracrânienne. Le cercle vicieux de l'hypertension intracrânienne : Il s'agit d'une série de mécanismes qui s'entretiennent les uns les autres et peuvent mener à l'arrêt circulatoire cérébral. On peut considérer (doctrine de Monroe-Kellie) que la tête est une boite fermée qui schématiquement contient trois compartiments, le parenchyme incompressible, le LCR, et le lit vasculaire. Toute expansion de l'un se fait au détriment d'un autre, en particulier du lit vasculaire qui est ouvert sur la circulation systémique. Cela entraîne la diminution de la pression de perfusion (différence entre la pression artérielle moyenne et la résistance périphérique). Il peut s'ensuivre un oedème extracellulaire mécanique et anoxique, qui accroît encore la pression. Le blocage du LCR ventriculaire, la présence de collections sanguines extra ou intracérébrales, s'ajoutent encore aux mécanismes d'hypertension dont le résultat terminal peut être l'arrêt circulatoire complet. Tout peut être encore aggravé par des phénomènes d'engagement, d'ischémie par blessure ou étirement vasculaire, ou par une anémie ou des troubles circulatoires centraux toujours à craindre chez un patient polytraumatisé. L'arrêt circulatoire cérébral se reconnait au scanner par la perte de tout contraste entre la substance grise et la substance blanche ; l'injection de produit de contraste n'apporte pas de résultat probant, car le produit peut lentement s'accumuler dans les artères péricérébrales ; un angioscanner avec quantification du ralentissement serait plus démonstratif. En fait, la preuve formelle de l'arrêt circulatoire cérébral, donc de la mort cérébrale, ne peut être apportée que par l'angiographie bicarotidienne et vertébrale, qui montre, cause ou effet de cette mort, l'absence de circulation intracrânienne. 4. LE SYNDROME DE L'ENFANT BATTU L'enfant battu ne se plaint pas, et le diagnostic des sévices qu'il subit doit être fait par une évaluation clinique et radiologique. L'examen cérébral au scanner apporte d'une part un bilan des lésions, d'autre part les éléments pathologiques dont l'association est quasi pathognomonique : - hématomes sous-duraux multiples, d'âges différents, en particulier le long de la faux, - petites hémorragies parenchymateuses parasagittales, au niveau de la pénétration des fibres calleuses dans les hémisphères, - lésions veineuses, attestées surtout par des plages de ramollissement parenchymateux, - aspect de perte de substance cérébrale, en rapport ou bien avec l'effet cumulatif des traumatismes, ou bien avec un trouble de la résorption du LCR, consécutif aux lésions veineuses et aux collections péricérébrales, - et enfin, à côté de ces lésions que l'on peut attribuer à un mécanisme de secouement, on peut observer des lésions osseuses, en particulier des fractures - enfoncement au niveau de la voûte, des fractures, d'âges différents encore, au niveau du squelette, et même des luxations cervicales. L'ensemble de ces éléments radiologiques est capital non seulement parce qu'il permet le traitement de l'enfant, mais aussi parce qu'ils constituent pour une large part, la base légale de sa mise sous protection. 5. AU TOTAL La neuroradiologie, en particulier le scanner, joue un rôle crucial à tous les niveaux de la prise en charge d'un traumatisme cranioencéphalique chez l'enfant : analyse des lésions élémentaires, diagnostic des lésions curables, identification des tableaux lésionnels de mauvais pronostic. Le scanner permet aussi d'identifier la complication majeure du traumatisme crânien à cet âge, le gonflement cérébral malin ; il permet enfin de documenter le diagnostic de mort cérébrale, encore qu'il n'a pas été prouvé que dans ce cas, il apporte la même certitude que l'angiographie. D'un point de vue médico-légal, c'est la séméiologie scanner qui constitue la base du diagnostic de syndrome des enfants battus. L'IRM bien sûr peut être utilisée, car elle apporte toutes les informations qu'apporte le scanner et détecte mieux que lui de petites lésions parenchymateuses dont la multiplicité et la topographie conditionnent le pronostic. Cependant, elle peut être de réalisation difficile dans un contexte de réanimation ou de polytraumatisme. Il est admis maintenant que chez l'enfant comme chez l'adulte, en traumatologie, la radiographie standard du crâne n'apporte pas les informations utiles. En revanche, dès lors qu'un traumatisme chez un enfant a nécessité sa mise en observation médicale, il est indispensable de réaliser au moins un examen au scanner. En l'absence de manifestation neurologique précoce, il vaut mieux réaliser cet examen après un délai de deux à trois jours, en raison de la possibilité de formation progressive des lésions. De même, un premier scanner normal ne dispense pas d'un contrôle retardé, en raison du risque de constitution d'hémorragies secondaires dans un foyer de contusion, d'un oedème périlésionnel progressif et surtout, d'un gonflement cérébral malin. Initial, retardé et / ou répété, le scanner constitue aujourd'hui la base diagnostique de la prise en charge de ces patients tout au long de la phase aigue. Plus difficile à mettre en oeuvre à ce stade (bien que très efficace), l'IRM est en revanche la méthode de choix pour l'évaluation des lésions séquellaires dans l'évaluation tardive du préjudice. 6. BIBLIOGRAPHIE 1 - ALDRICH EF, EISENBERG HM, SAYDJARI C, LUERSSEN TG, FOULKES MA, JANE JA, MARSHALL LF, MARMAROU A, YOUN HF - Diffuse Brain Swelling in severely head-injured children. J Neurosurg, 1992, 76 : 450-54 2 - HARWOOD-NASH DC, HENDRICK EB , HUDSON AR - The significance of skull fractures in children. A study of 1187 patients. Radiology, 1971, 101 : 151-55 3 - MENKES JH -Textbook of Child Neurology, 4th edition, Lea and Febiger, Philadelphia, London, 1990 4 - SATO Y, UYH WT et al - Head injury in child abuse : evaluation with MR imaging. Radiology, 1989, 173 : 653-57 5 - ZIMMERMAN RA, BILANIUK LT - Computed tomography in pediatric head trauma. J. Neuroradiol, 1981, 8 : 257-71 (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Janvier-96 <#crani.txt> TRAUMATISMES CRANIO-ENCEPHALIQUES G. COSNARD HIA Val de Grâce - Paris 1. INTRODUCTION L'accident de la voie publique (AVP) est responsable de 70 % des traumatismes crânio-encéphaliques. Il est la quatrième cause de mortalité et d'invalidité dans la population des pays industrialisés et la première cause de décès des hommes jeunes. Les autres causes de traumatismes sont les chutes et les traumatismes domestiques chez les patients plus âgés ou chez les enfants, les accidents de sport, les traumatismes par armes à feu et enfin les enfants battus. Le traumatisé crânio-encéphalique pur avec des signes neurologiques ou neuro-psychiques qui témoignent déjà de complications gravissimes doit être orienté d'emblée en milieu neuro-chirurgical et bénéficier d'une imagerie en urgence. Les fonctions vitales du polytraumatisé doivent être assurées avant toute investigation et la recherche de lésions cervicales est souvent le premier temps de l'imagerie. L'examen scanographique (TDM) est aujourd'hui l'examen primordial d'un traumatisé crânio-encéphalique. Il doit permettre de répondre en urgence à des questions simples sans retarder un geste chirurgical : une collection hémorragique est-elle visible, est-elle extra durale, sous durale ou intraparenchymateuse et nécessite-t-elle une évacuation chirurgicale ? 2. PHYSIOPATHOLOGIE Les lésions primitives relèvent de deux mécanismes : - Le choc direct occasionne des lésions superficielles et localisées : de la voûte (fracture, enfoncement ou embarrure), du cortex cérébral (lacérations et contusions) et des ruptures vasculaires méningées causes d'hématome extra-dural notamment. - Le cerveau est une masse visco-gélatineuse contenue dans une structure osseuse rigide non expansible. Les lésions de "compression-rétraction" par changement de volume de la masse sans changement de forme ou lésions de "coup et contre coup" sont en fait très rares. - Les lésions de "cisaillement" par changement de forme sans changement de volume sont les plus fréquentes. Les forces de déchirements sont appliquées aux interfaces et aux zones de jonction de tissus de différentes densités et rigidités : cerveau et espaces sous arachnoïdiens, cerveau et duremère, substance blanche et substance grise, jonction inter-hémisphériques du corps calleux... Lors des AVP, les accélérations ou décélérations avec une composante rotatoire sont responsables de la torsion et du cisaillement des fibres axonales et des vaisseaux. Les lésions sont multiples, diffuses et bilatérales : corticales à type de contusions, plus profondes dans la substance blanche à type de lésions axonales diffuses ou plus profondes encore dans les noyaux gris centraux et le tronc cérébral. Les lésions dues à l'accélération linéaire sont beaucoup plus rares et surtout observées lors des chutes, ce sont de petites contusions corticales et des hématomes sous duraux. Les lésions secondaires sont dues à des désordres métaboliques, à des modifications du débit sanguin cérébral, à une augmentation des pressions cérébrales. L'engagement peut être à l'origine d'un cercle vicieux : compression, ischémie, dysmétabolisme, oedème... 3. CLINIQUE De l'examen clinique, et surtout des constatations issues des examens répétés, découlent les indications de l'imagerie, sachant que l'apparition des signes cliniques est déjà de caractère péjoratif car ils traduisent une complication du traumatisme : une mydriase, une diplopie signent le diagnostic d'engagement. Les troubles de la conscience témoignent d'un dysfonctionnement cérébral diffus. Les signes de localisation neurologique sont en faveur d'une lésion focale. Une notion d'intervalle libre avant l'apparition de signes neurologiques ou neuro-psychiques est évocatrice d'hématome. Un langage simple compris de tous est nécessaire pour évaluer la profondeur du coma : c'est l'échelle de Glasgow cotée de 3 à 15. Plus le score est faible, plus le traumatisme est grave. Il intègre les critères cliniques suivants : ouverture des yeux (spontanée 4, à l'ordre 3, à la douleur 2, nulle 1), la meilleure réponse motrice (à l'ordre 6, en flexion : adaptée 5, inadaptée 4, anormale 3, en extension 2 et nulle 1) et la réponse verbale (orientée 5, confuse 4, inappropriée 3, incompréhensible 2 et nulle 1). 4. LESIONS ELEMENTAIRES 4.1. Lésions primitives 4.1.1. Lésions neuronales 1 - Les contusions corticales sont les lésions les plus fréquemment observées, elles sont situées dans la substance grise très vascularisée, toujours en rapport avec une interface osseuse ou duremérienne. Elles sont multiples et confluentes, plus grandes (2 à 4 cm), plus superficielles, plus irrégulières et plus hémorragiques que les lésions axonales diffuses. Leur localisation préférentielle est frontale, à la face inférieure ou sur les faces latérales des lobes frontaux, ou temporale : en regard de l'arête pétreuse, de la grande aile du sphénoïde, sur les faces antérieure, inférieure ou latérale du lobe temporal. Elles expliquent rarement des troubles de conscience. En phase aiguë, elles sont rarement visibles en TDM, à moins qu'elles ne soient volumineuses, elles apparaissent alors comme des zones hypodenses avec des micronodules hémorragiques hyperdenses. Elles deviennent plus évidentes dans les semaines suivantes en raison de l'oedème, de la nécrose et de l'effet de masse des lésions. L'IRM est beaucoup plus sensible, surtout pour dépister les petites lésions oedémateuses non hémorragiques. 2 - Les lésions axonales diffuses sont les lésions le plus fréquemment observées chez les traumatisés graves. Elles sont responsables des troubles de la conscience. Elles sont petites, nodulaires, ovalaires, mesurant quelques mm. Elles prédominent dans la substance blanche à la jonction substance blanche-substance grise en épargnant le cortex. 80 % d'entre elles ne sont pas hémorragiques et 20 % présentent des pétéchies hémorragiques en leur centre. Elles sont observées en substance blanche superficielle pour 70 % d'entre elles : dans les centres semi ovales, en périphérie des cornes ventriculaires temporales, parfois en capsules externe et interne ou dans le cervelet. 20 % d'entre elles sont situées dans le corps calleux, surtout dans le splénium et sont alors parfois associées à des hémorragies intraventriculaires. Dans les cas les plus graves, les lésions atteignent la partie supérieure et dorso-latérale du tronc cérébral. Seules les grosses lésions hémorragiques sont décelées en TDM sous forme de nodules hyperdenses. L'IRM est beaucoup plus sensible montrant des nodules ovoïdes de signal élevé en séquence pondérée T2 ou sans signal si elles sont hémorragiques, grâce à l'effet de susceptibilté magnétique de la désoxyhémoglobine, surtout en séquence d'écho de gradient à TE long. Mais les 2 techniques TDM et IRM sous estiment les lésions uniquement décelées lors de l'examen anatomo-pathologique microscopique. 3 - Les lésions du tronc cérébral sont le plus souvent des lésions axonales diffuses associées à celles du corps calleux et de la substance blanche. Des pétéchies hémorragiques péri-épendymaires en région pédonculaire témoignent de la rupture des vaisseaux perforants et sont souvent associées à des hémorragies thalamiques. La localisation dorso-latérale des lésions primitives s'oppose à la localisation centrale et surtout protubérantielle des lésions secondaires. Les troubles de la conscience sont souvent immédiats, le score de Glasgow faible et les séquelles de règle. Les performances de la TDM sont médiocres surtout en cas de lésion non hémorragique. L'IRM permet de voir les lésions dorsolatérales du mésencéphale et des pédoncules cérébelleux supérieurs. 4.1.2. Collections hémorragiques 1 - L'hématome extra-dural (HED) est collecté dans l'espace épidural entre la table interne et le feuillet externe de la dure-mère (figures 1, 2, 3). Son expression clinique est variable et aspécifique, le classique intervalle libre est également observé en cas d'hématome sous dural ou intraparenchymateux ou de contusions. La plaie est artérielle dans 90 % des cas. Il est associé à une fracture de la voûte dans 80 à 90 % des cas, moins fréquente chez les enfants. La localisation temporo-pariétale due à une déchirure de l'artère méningée moyennne est la plus fréquente. Les localisations parasagittale, en fosses temporale ou cérébrale postérieure sont plus rares et souvent dues à des déchirures des sinus veineux. La pression artérielle et les adhérences duremériennes qui limitent l'extension de la collection expliquent son aspect en lentille biconvexe. L'insertion très forte du feuillet duremérien interne aux sutures explique la limitation d'extension de l'HED en zone suturaire. Un HED est en général situé en regard d'une tuméfaction des parties molles, centré sur une lésion osseuse, au contact de la voûte. Ses limites sont nettes, sa forme est celle d'une lentille biconvexe, sa plage est en général homogène. Il est limité dans son extension par les sutures. Il exerce un effet de masse sur le parenchyme. Figure 1 : Lésion par coup direct : hématome extra-dural, dilacération et contusions corticales. Figure 2 : Hématome extra-dural, fracture, embarrure, tuméfaction des parties molles. Figure 3 :Hématome extra-dural : décollement du sinus, extension antérieure limitée par la suture. En TDM, lors de la phase d'installation, l'hématome a une densité de 40 UH. Après coagulation, sa densité est de 60 ou 80 UH. La collection peut être hétérogène en cas de saignement continu, de traitement anticoagulant, de grande spoliation sanguine...avec des zones en général déclives mesurées à 80 UH et des zones moins denses à 30 UH. En IRM, la duremère est visible sous forme d'une fine ligne de bas signal à toutes séquences. Le signal de l'HED varie avec le temps. Dans les premières heures, il est de signal proche ou plus élevé que celui de la substance grise. Après quelques heures, il devient de faible signal en séquence pondérée T2 et en séquence d'écho de gradient surtout avec un TE long et à haut champ en raison de l'artefact de susceptibilité magnétique dû à la présence de désoxyhémoglobine. Un hématome extra-dural est en règle générale une extrême urgence chirurgicale. Seuls les petits hématomes asymptomatiques, sans effet de masse notable peuvent être éventuellement surveillés d'autant qu'ils sont découverts tardivement. 2 - L'hématome sous-dural (HSD) aigu (installé en 3 à 4 jours) ou subaigu (5 à 20 jours), est situé entre le feuillet interne de la duremère et l'arachnoïde (figures 4 et 5). Il a pour origine une rupture des ponts veineux méningés par cisaillement. Son installation est lente en plusieurs heures ou jours. Il est plus fréquent en cas de chute qu'en cas d'AVP. L'association à une fracture du crâne est rare, mais il est souvent associé à des lésions cérébrales. Son expression clinique est variable selon sa forme, son volume, sa topographie et l'importance de l'effet de masse. Une décompensation brutale secondaire à un engagement est toujours redoutée. Le taux de mortalité est encore très élevé, surtout en cas de lésions associées en raison des effets de l'HSD sur les lésions axonales sous jacentes. L'HSD est étalé en croissant (dans le plan horizontal), ne respectant pas les limites suturaires. Il ne décolle ni ne soulève les sinus veineux. Le contour externe est net, le bord interne est souvent ondulé. Les signes indirects sont dus à l'effet de masse de l'hématome majoré par celui des lésions parenchymateuses souvent associées. Il peut être périhémisphérique uni ou bilatéral, inter-hémisphérique, sous-temporal, sus ou sous tentoriel. En TDM, il a un aspect de croissant (coupes horizontales) situé contre la voûte, entre os et cerveau, donnant parfois un aspect "d'os épais". Il est spontanément hyperdense jusqu'à 10 jours, plus rarement iso ou hypodense (hématocrite bas, taux d'hémoglobine peu élevé, défaut de coagulation, rupture associée de l'arachnoïde avec envahissement de LCS). Après 10 jours, sa densité diminue et devient proche de celle du cerveau, sa détection peut alors être difficile, surtout s'il est bilatéral, mieux mis en évidence après injection de produit de contraste iodé IV rehaussant la leptoméninge qui le borde en dedans. Il devient hypodense en 2 à 3 semaines. En IRM : le signal de l'HSD varie selon son âge. Il est d'abord de signal proche de celui de la substance grise ou de signal plus élevé en pondération T1 et T2. En quelques heures, la présence de désoxyhémoglobine est responsable d'un faible signal de l'hématome en écho de spin pondéré T2 et en écho de gradient. Après 2 à 3 jours, la méthémoglobine est à l'origine du signal intense de l'hématome en pondération T1. La lyse cellulaire progressive fait évoluer le signal de l'hématome en pondération T2 : d'abord faible signal, puis signal intense. L'HSD chronique (au-delà de 20 jours) est dû à l'évolution d'un HSD aigu ou à des hémorragies répétées. Il apparaît dans 50 % des cas sans traumatisme, mais en rapport avec un terrain éthylique, chez des patients sous traitement anticoagulant, après pose de shunts ventriculaires.... Il n'est pas homogène, mais cloisonné par des membrannes sous durales très vascularisées qui se développent en 1 à 3 semaines et qui contiennent des collections hémorragiques d'âges différents. Il a donc des aspects très variés en imagerie, rarement en croissant, plus souvent en lentille biconvexe, contenant souvent des images de niveaux liquides. En TDM, sa densité est souvent identique à celle du cerveau. En IRM, les signaux de l'HSD sont très variés comme son contenu en différents produits de dégradation de l'hémoglobine. Figure 4 : Lésions inertielles axonales diffuses de cisaillement avec hématome sous-dural sous-temporal. Figure 5 : Hématome sous-dural. 3 - Les hématomes intracérébraux ont pour origine le cisaillement des artères et des veines profondes intraparenchymateuses (figure 6). Ils se distinguent des contusions car ils s'installent dans un parenchyme cérébral normal dont les constituants sont seulement refoulés. A l'inverse, la contusion hémorragique suppose des lésions des axones et de la glie. Ils se différencient aussi de même de l'attrition cérébrale qui est est un broiement, une dilacération et une nécrose étendue du parenchyme avec lésions oedémato-hémorragiques non systématisées de topographie frontale ou temporale. Les hématomes intracérébraux sont rares, observés dans 2 à 16 % des traumatismes. Ils siègent dans les lobes frontaux ou dans les noyaux de la base. Leur taille varie de quelques mm à plusieurs cm. Leur expression clinique est très variée et semblable à celle des hématomes extracérébraux, avec peu ou sans troubles initiaux de la conscience. Ils sont de bon pronostic si leur volume est modéré, excepté en temporal où l'évolution est imprévisible même s'il est petit, en raison des risques d'engagement temporal et de lésions secondaires du tronc cérébral. Leur apparition est parfois retardée dans 1 cas sur 10. Le diagnostic de cet hématome est facile en TDM à la phase aiguë car il apparaît comme une masse à contours nets, spontanément hyperdense (40 à 80 UH). En IRM, le diagnostic est moins évident à la phase suraiguë car son signal est proche de celui de la substance cérébrale. Il est plus facile quelques heures plus tard (hyposignal de la désoxyhémoglobine en pondération T2 et en écho de gradient) et très facile en phase subaiguë en raison du signal intense de la méthémoglobine en pondération T1. Figure 6 : Hématomes intracérébraux. 4 - L'hémorragie méningée est diffuse ou localisée, le plus souvent secondaire à une hémorragie parenchymateuse corticale (figure 7). Le sang s'insinue dans les citernes, les vallées et les sillons en dessinant le cerveau en négatif. Elle peut être difficile à détecter si elle est de faible abondance ou si l'hématocrite est bas. Elle est plus facile à mettre en évidence en TDM qu'en IRM. Figure 7 : Hémorragie méningée. 5 - L'hémorragie intraventriculaire est secondaire à une hémorragie parenchymateuse périventriculaire ou à un cisaillement des veines sous-épendymaires. Le risque ultérieur est l'apparition d'une hydrocéphalie. Elle peut être abondante ou limitée aux régions déclives, dans les cornes occipitales des ventricules latéraux ou dans la partie postérieure du troisième ventricule en position de décubitus, avec image de niveau liquide. Son diagnostic est facile en TDM et en IRM car la densité du sang et son signal sont toujours inverses à ceux du LCS. 4.1.3. Lésions vasculaires artérielles et veineuses Les lésions vasculaires sont rares mais leur fréquence apparaît sous-estimée, d'autant que leur décompensation survient parfois plusieurs mois après le traumatisme. Elles sont variées : dissections, lacérations, occlusions, pseudoanévrysmes, fistules carotido-caverneuses, fistules artério-veineuses durales... Elles surviennent ou non dans un contexte de fracture de la base dont la découverte doit constituer un signe d'alarme. La fistule carotido-caverneuse secondaire à une déchirure du siphon carotidien dans la loge caverneuse est souvent de diagnostique clinique avec exophtalmie pulsatile brutale, souffle orbitaire, chémosis, hyperémie conjonctivale. L'imagerie montre : une éventuelle fracture du sphénoïde et le comblement du sinus sphénoïdal, une exophtalmie, une hypertrophie de la loge caverneuse, une dilatation de la veine ophtalmique supérieure, une hypertrophie des muscles orbitaires. TDM et IRM confirment ce diagnostic, l'angio-RM peut précéder un geste thérapeutique d'embolisation. Les lésions vasculaires cervicales et en particulier la dissection de la carotide interne peuvent se manifester par une hémiplégie d'installation progressive quelques heures ou quelques jours après un traumatisme minime. L'angio-RM peut montrer l'absence de flux carotidien. Les pseudoanévrysmes post-traumatiques sont rares et le plus souvent secondaires à une fracture osseuse de voisinage : sphénoïde en particulier. Les thromboses veineuses du sinus longitudinal supérieur ou du sinus latéral sont secondaires à une lésion de la voûte : fracture, embarrure, enfoncement. Angiographie et angio-MR ont les mêmes performances diagnostiques. 4.1.4. L'engagement cérébral L'engagement cérébral est la conséquence de l'effet de masse des lésions hémorragiques et oedémateuses : - l'engagement sous falcoriel est apprécié par l'importance du refoulement des structures médianes et en particulier du troisième ventricule, du septum lucidum et de l'épiphyse. Le ventricule latéral homolatéral est souvent laminé, tandis que le ventricule latéral contro-latéral est dilaté par blocage du foramen interventriculaire. La compression de l'artère péricalleuse peut entraîner des complications de type ischémique dans le territoire cérébral antérieur. Les coupes frontales de l'IRM permettent la visualisation directe de l'engagement du gyrus cingulaire sous la faux du cerveau. - l'engagement de l'hippocampe dans l'incisure tentorielle ou engagement temporal est responsable de la compression : du nerf moteur oculaire commun (mydriase), du tronc cérébral (troubles neurovégétatifs), de l'artère cérébrale postérieure (infarctus) et de l'aqueduc de Sylvius (hydrocéphalie). Les coupes frontales de l'IRM permettent la visualisation directe du gyrus hippocampique dans l'incisure tentorielle. - l'engagement central est bien apprécié sur la coupe sagittale médiane et les coupes frontales qui mettent en évidence le déplacement rostro-caudal des structures mésencéphaliques. Il peut être responsable de lésions ischémiques dans le territoire de l'artère cérébrale postérieure. - l'engagement amygdalien cérébelleux dans le foramen occipital entraîne une compression du bulbe et met en jeu les fonctions vitales de l'organisme. - la hernie cérébrale dans un volet traumatique. 4.1.5. Lésions osseuses de la voûte et de la base, les lésions du scalp Les lésions du scalp sont très hémorragiques, l'hémostase est une urgence chirurgicale. Les fractures de la voûte sont situées en regard d'une contusion des parties molles. La fracture peut être simple et linéaire, avec effilement progressif et arrêt sur une suture ou étoilée. L'embarrure traduit l'intrusion de l'os dans la boîte, elle est responsable de lésions cérébrales immédiates à type d'attrition . Elle peut se manifester tardivement par des crises d'épilepsie. Les fractures de la base sont responsables de brêches ostéo-méningées sources d'infection ultérieure même très tardive. L'examen TDM est seul capable d'en assurer un bilan complet. 4.2. Lésions secondaires Elles sont secondaires aux lésions primitives ou à une défaillance systémique. Les complications des lésions primitives sont surtout de type ischémique liées aux engagements : compression contre les structures rigides duremériennes de l'artère cérébrale postérieure lors d'un engagement transtentoriel, de l'artère cérébrale antérieure lors d'un engagement sous falcoriel (figures 8 et 9). Les lésions de lacération vasculaires, les thromboses ou les embolies sont plus rares. L'hypertension intracrânienne est une complication grave, elle peut être mesurée directement par des capteurs. Elle traduit la dysrégulation humorale, métabolique et neurogène. Elle peut être à l'origine d'un oedème cérébral diffus, surtout chez l'enfant. TDM et IRM sont peu sensibles pour l'évaluer, la disparition des espaces sous arachnoïdiens et la compression des ventricules en sont des témoins tardifs et imprécis. Les lésions secondaires du tronc cérébral sont dues à l'anoxie systémique, à l'hypotension, à des thromboses artérielles, des embolies, des hémorragies secondaires ou à une compression mécanique due à l'engagement transtentoriel. Les lésions secondaires lèsent surtout le tegmentum et le pont en région centrale. L'IRM permet de montrer les zones d'oedème ou d'infarctus dans le territoire des artères perforantes en séquence d'écho de spin pondéré T2 et les éventuelles lésions hémorragiques en séquence d'écho de gradient. Figure 8 : Lésions secondaires du tronc cérébral dues à un hématome sous-dural. Figure 9 : Hématome sous-dural et lésions sous-jacentes. Engagements : cingulaire, hippocampique, central, amygdalien. 4.3. Lésions séquellaires Ce sont les lésions d'atrophie, de dégénérescence Wallérienne, de démyélinisation, de cavitation et de gliose. Les performances de l'IRM sont très supérieures à celles de l'examen scanographique pour mettre en évidence en particulier les dépôts d'hémosidérine et les lésions d'encéphalomalacie. 5. IMAGERIE MEDICALE 5.1. Clichés standards Les clichés standards avec les incidences de : face haute, profil et Worms permettent de déceler une fracture radio-claire linéaire ou stellaire ou radio-opaque de la voûte, une embarrure, une disjonction suturaire, un déplacement des calcifications épiphysaires, une pneumencéphalie abondante. Il faut souligner que les lésions de la voûte ne sont pas un indicateur de lésions intracrâniennes : 90 % des patients avec fracture n'ont pas de lésion sous-jacente et 50 % des patients avec lésion cérébrale n'ont pas de lésion osseuse. Leur prescription est le plus souvent inadéquate ou abusive et d'un coût exorbitant. Leur indication à titre médico-légal ne devrait s'inscrire que dans le cadre d'une enquête judiciaire. Par contre, ils sont indiqués en cas de suspicion d'enfant battu. 5.2. TDM L'examen doit être réalisé en contraste spontané. L'injection de produit de contraste est proscrite en période aiguë car elle risque de masquer une hémorragie et peut-être d'aggraver l'oedème cérébral. Les coupes sont d'épaisseur demi-centimétriques jointives du trou occipital au vertex. Dans un premier temps, un filtre privilégiant la résolution en contraste doit être choisi au détriment de la résolution spatiale. La lecture doit être effectuée en fenêtre parenchymateuse "serrée" et en fenêtre osseuse. La TDM permet la mise en évidence du signe direct de l'hémorragie : collection de densité variable entre 40 et 80 UH, hyperdense relativement à la substance grise ou blanche. Cette hyperdensité est due à la haute concentration protéique des éléments figurés du sang et seulement pour 10% à sa teneur en fer. La définition de sa localisation extra-durale ou sous durale est souvent aisée sur les critères morphologiques précédemment décrits. L'hémorragie dans les espaces sous arachnoïdiens est aisément décelée si elle est suffisamment importante et que les éléments figurés ne sont pas trop dilués dans le LCS. Dans les ventricules, l'hyperdensité du sang doit être recherchée dans les régions déclives. Dans le parenchyme, l'hémorragie peut être collectée (surtout dans les noyaux gris centraux) avec visualisation d'une masse hyperdense homogène. Un foyer nécrotico-hémorragique d'attrition apparaît comme une zone mal limitée, à contours irréguliers, de plage hétérogène hypodense avec nodules hyperdenses plus ou moins confluents. Les hémorragies corticales sont souvent ignorées si elles ne sont pas volumineuses. De petits foyers nodulaires hyperdenses témoignent de l'existence des lésions axonales hémorragiques surtout en zones de jonction de la substance blanche et de la substance grise, du corps calleux, en périventriculaire... L'examen TDM montre également les signes d'oedème ou d'ischémie ou de nécrose grâce à l'hypodensité tissulaire liée à la présence d'eau intra ou extra-cellulaire. L'effet de masse est un signe indirect de lésions intra ou extracérébrales et se manifeste par l'effacement des sillons, le comblement des citernes, le déplacement des structures médianes, les engagements. Les lésions osseuses de la voûte et de la base sont facilement dépistées. Une brêche ostéo-duremérienne avec pneumencéphalie est détectée par la mise en évidence de bulles d'air intracrâniennes de densité fortement négative (-500 à -1000 UH). Par contre, l'examen TDM méconnaît les fines lames hématiques, il est très peu sensible dans le dépistage des lésions non hémorragiques et notamment des lésions axonales diffuses. La fosse cérébrale postérieure et le tronc cérébral sont mal étudiés en raison des artefacts de rupture brutale d'absorption des rayons X et de la faible résolution en contraste de la TDM. La TDM n'a enfin aucune valeur pronostique. 5.3. IRM Cet examen doit être réalisé en antenne tête, et nécessite une étude dans au moins 2 plans (axial transverse toujours recommandé) et selon 3 séquences : écho de spin ou de gradient pondéré T1, écho de spin pondéré T2, écho de gradient pondéré Rho ou Rho -T2* avec un TE long pour privilégier l'effet de susceptibilité magnétique, au mieux en technique 3 DFT avec 60 à 120 coupes jointives de 1 à 2 mmm d'épaisseur. En phase aiguë, les séquences en écho de gradient en pondération Rho ou Rho-T2* montrent des foyers hémorragiques intraparenchymateux non visualisés en TDM. Les foyers hémorragiques apparaissent avec un hyposignal traduisant la présence de désoxyhémoglobine paramagnétique, surtout à haut champ. Les foyers oedémateux sont en hypersignal mais moins bien vus qu'en séquence d'écho de spin pondéré T2. Les séquences en écho de spin pondérées T2 montrent les lésions oedémateuses et surtout les lésions axonales diffuses, surtout quelques jours après le traumatisme. Elles mettent bien en évidence les lésions des centres ovales, du corps calleux et des pédoncules cérébraux. Elles peuvent ignorer les petites hémorragies, surtout en technique de spin écho rapide en raison du rephasage itératif des spins. Les séquences en écho de spin ou de gradient pondérées T1 sont les séquences idéales pour étudier les engagements cérébraux surtout en coupes frontales (sous falcoriel, trans-tentoriel) et sagittales (central et amygdalien). Par contre, les hématomes sont moins évidents qu'en TDM à la phase aiguë. En effet, l'hématome contenant de l'oxyhémoglobine et de la désoxyhémoglobine sont en isosignal au parenchyme cérébral en écho de spin pondéré T1. Le diagnostic est posé sur des critères morphologiques et par l'étude du signal en multiples séquences, surtout en écho de gradient à TE long. Par contre, en phase subaiguë, dans la séquence en écho de spin pondéré T1, le signal intense de la méthémoglobine est pathognomonique. Ceci permet de déceler de très petits foyers hémorragiques et de fines lames hématiques indétectables en TDM. L'IRM n'est pas toujours facile à réaliser en urgence en raison du peu d'appareillages disponibles et des conditions d'isolement du patient dans le tunnel avec surveillance difficile et nécessité de matériel de réanimation amagnétique. Ses contre indications sont celles de l'IRM : pace-maker, électrodes implantées, corps étrangers métalliques..., en soulignant la difficulté de l'interrogatoire et de l'inspection dans le contexte de l'urgence. Le bruit des antennes de gradient peut constituer une agression supplémentaire pour un cerveau fragilisé. L'IRM est par ailleurs très sensible aux artefacts de mouvement et le patient doit être totalement immobile. L'examen IRM est encore aujourd'hui plus long qu'un examen TDM. La séméiologie IRM est beacoup plus riche que celle de la TDM, mais elle est aussi plus difficile. La séméiologie TDM est aujourd'hui bien connue de nombreuses équipes médicales (neurologues, neuro-chirurgiens, réanimateurs), la séméiologie IRM reste encore ignorée du plus grand nombre. L'hémorragie est évidente en TDM, elle est plus difficile à déceler en IRM à la phase aiguë (l'hémorragie méningée est souvent ignorée à cette phase). L'IRM ne permet pas toujours de différencier une bulle d'air d'une esquille de corticale osseuse, elles ont le même hyposignal à toutes les séquences. L'IRM est par ailleurs beaucoup moins performante que la TDM pour faire le bilan des lésions osseuses de la voûte, de la base et de la face. Enfin, elle ne peut aujourd'hui prétendre faire le bilan d'un polytraumatisé. 5.4. Echographie et écho-doppler, artériographie L'échographie est indiquée pour l'étude des vaisseaux du cou et rechercher une éventuelle dissection carotidienne en particulier. L'artériographie est de moins en moins indiquée à titre diagnostique, du fait de la substitution par l'angio-RM. 6. STRATEGIE 1 - Traumatisé crânio-encéphalique pur ou polytraumatisé physiologiquement ou neurologiquement instable : TDM en urgence qui permet de détecter en 2 à 3 minutes un hématome extradural ou sous dural ou intraparenchymateux et de décider de son évacuation. Elle permet le bilan des polytraumatismes. 2 - Traumatisé crânio-encéphalique physiologiquement et neurologiquement stable : - score de glasgow 13-15 avec petite désorientation ou confusion et céphalées, des troubles déficitaires très discrets et régressifs : dans ce groupe, les hématomes et fractures sont fréquents, l'examen TDM est particulièrement adapté à leur mise en évidence. - score de glasgow inférieur à 12 : l'indication d'une imagerie en coupes (TDM ou IRM) est obligatoire et urgente. L'IRM devrait, autant que possible être préférée à l'examen TDM ou être réalisée si possible dans les 2 premières semaines car c'est dans les 7 à 15 jours qui suivent le traumatisme que les lésions oedémateuses sont le plus visibles. 3 - Suspicion d'enfant battu : radiographies standards du crâne et IRM. 4 - Séquelles traumatiques : l'IRM devrait être indiquée en première intention. 7. CONCLUSION En cas de traumatisme crânio-encéphalique, les clichés standards ne sont plus que très rarement indiqués dans nos pays industrialisés. L'examen scanographique permet de définir toutes les indications chirurgicales en urgence. Ne pas le prescrire devant l'apparition d'un signe neurologique ou neuro-psychique est une faute. L'IRM pourrait se substituer à l'examen scanographique dans un proche avenir. Outre les lésions hémorragiques, elle montre les lésions axonales et les lésions du tronc cérébral mais également les lésions vasculaires. En association avec les résultats de l'examen clinique, de la pression intracrânienne, des potentiels évoqués du tronc cérébral, elle pourrait aider à définir les attitudes médicales une fois récusé le principe d'une intervention chirurgicale. 8. BIBLIOGRAPHIE 1 - Aubry JC, Sirinelli D., Lacombe A., Bertrand P., Maheut J., Boscq J. (1993 ) Radiographie du crâne en urgence. Evaluation du coût dansun hôpital pédiatrique. Rev. Im. Med. 5 : 399-404. 2 - Balériaux D., Matos C., David P., Divano L. (1992 ) Leslésions traumatiques cérébrales et médullaires : approche IRM. Cours de perfectionnement Post-Universitaire. 40 èmes Journées Françaises de Radiologie. Société Française de radiologie médicale, Paris. 3 - Boulin A. Pathologie traumatique. (1987 ) in Vignaud-Boulin,Tomodensitométrie crânio-encéphalique, Vigot éditeur, Paris : 161-173. 4 - Clarisse J., Francke JP, Leclerc X., Pruvo JP (1994 ) Scanner ducrâne et de l'encéphale, méthode de lecture et d'interprétation. Masson Paris : 53-61. 5 - Cosnard G., Derosier C., Bonsignour A. (1991 ) Les traumatismescrânio-encéphaliques. in Vignaud-Cosnard IRM crânio-encéphalique, Vigot éditeur, Paris : 410-424. 6 - Gaston A., Djindjian M., Combes C., Héran F., Le Bras F. (1986 )Pathologie traumatique. in Imagerie du système nerveux. Marsault C., Le Bras F., Gaston A. Flammarion 13 : 209-231. 7 - Gentry RL (1994 ) Imaging of closed head injury. 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Les diagnostics évoqués sont différents suivant le type de la douleur (aigue ou chronique), son siège (hypochondre, fosse iliaque droite, pelvis), les signes cliniques associés (fièvre, notion de traumatisme, vomissements, diarrhée, ou constipation) la perception d'une masse, la notion de maladie générale connue, l'âge (nourrisson ou grand enfant). Nous envisageons içi essentiellement las cas où la douleur est le maître symptôme, ce qui exclut les tumeurs traitées ailleurs. Dans tous les cas si des examens d'imagerie sont nécessaires, on pratiquera presque toujours deux examens, à savoir: l'abdomen sans préparation et l'échographie dans cet ordre. Ces deux examens sont nécessaires et suffisants dans l'immense majorité des cas. En fonction de cas plus particuliers, on pourra pratiquer des opacifications digestives, urinaires, vasculaires, voire scanner ou IRM en complément de bilan. Il n'est pas inutile de rappeler que si les douleurs de l'enfant ont été jugées par le clinicien suffisamment significatives pour mériter un abdomen sans préparation et une échographie, il convient dans bien des cas et toujours dans un contexte fébrile de pratiquer une radiographie pulmonaire. 1. RESULTATS 1.1. L'abdomen sans préparation (debout, couché) L'abdomen sans préparation apporte souvent des éléments d'orientation et parfois une solution définitive. Un pneumopéritoine signe la présence d'une perforation intestinale. Une calcification abdominale peut, en fonction de sa topographie et de sa forme, évoquer un fécalithe appendiculaire, une lithiase urinaire, une lithiase vésiculaire, une tumeur calcifiée. Une distension intestinale avec niveaux hydroaériques oriente vers une occlusion intestinale ou une péritonite. Une interruption du cadre colique (colon coupé) associée à un syndrome sub-occlusif fait suspecter le diagnostic d'invagination intestinale. Une anse sentinelle persistante peut être en rapport avec un iléus réflexe au contact d'une formation péritonéale inflammatoire. L'absence d'air dans l'abdomen, signe classiquement décrit dans l'appendicite mais qui peut simplement traduire la présence de liquide au sein des anses intestinales. Des niveaux hydro-aériques sans distension importante, qui peuvent, ici encore, traduire la présence d'un processus inflammatoire sous-jacent, mais ne sont parfois que le simple reflet d'un syndrome diarrhéique. 1.2. L'échographie L'échographie est le complément parfait de l'abdomen sans préparation. Elle permet soit de conforter un diagnostic évoqué sur celui-ci, soit de révéler une anomalie insoupçonnée. Elle met ainsi en évidence des anomalies variées telles qu'un épanchement de la cavité péritonéale, un abcès, une invagination intestinale aigu, une dilatation des voies urinaires, etc... L'étude dynamique fait la part entre de simples anses agglutinées et un abcès. Enfin, l'utilisation de sondes de haute fréquence permet le diagnostic de certains épaississements de la paroi intestinale, ainsi que l'analyse d'un appendice épaissi pathologique. 2. ETIOLOGIES 2.1. Les douleurs aiguës d'origine mécanique 2.1.1. L'invagination intestinale aiguë Le diagnostic est évoqué devant une douleur abdominale de la première enfance (6 mois à 2 ans). L'association abdomen sans préparation et échographie permet dans la plupart des cas le diagnostic. L'ASP peut être normal ou montrer une insuffisance de gaz digestifs, l'opacité du boudin moulée par l'air colique, la visibilité d'anses grêles dans l'hypochondre droit, la vacuité de la fosse iliaque droite. L'echographie montre le boudin d'invagination sous la forme d'une image en cocarde ou de pseudo-rein. Le lavement opaque ou à l'air s'attache à réduire l'invagination.Ceci est plus ou moins facile, amélioré par la présence d'une prémédication réalisée par l'anesthésiste lorsque c'est possible.Les critères de réduction sont important à obtenir: les dernières anses grèles doivent être remplies sur 20 cm au moins. Le caecum doit être en place et bien rempli. La persistance d'une lacune sur le bord interne correspond souvent à un oedeme de la valvule . L'intérèt majeur de l'échographie est de permettre la différenciation entre invagination vraie et simple gastroentérite. Chez l'enfant plus grand, ce diagnostic est moins fréquent et doit faire rechercher de principe une lésion pré-existante. Il faut souligner la particularité des IIA dans les purpuras rhumatoides . Elles sonts souvent iléo-iléales avec un hématome pariétal pour point de départ. 2.1.2. Les occlusions mécaniques Le tableau clinique et l'abdomen sans préparation suffisent à confier l'enfant au chirurgien. Le volvulus sur malrotation ou sur défaut d'accolement est un problème classique de la période néo-natale mais se rencontre parfois chez des enfants plus grands. Les volvulus primitifs du grèle ou du colon sont très rares chez l'enfant. Le tableau clinique alarmant et les signes d'occlusion sur l'abdomen sans préparation sont suffisants pour confier l'enfant au chirurgien. La plupart des volvulus surviennent sur des brides post-opératoires. Les hernies internes sont le plus souvent une découverte opératoire chez un enfant adressé pour tableau d'occlusion. Le diagnostic des hernies inguinales est avant tout clinique mais la découverte sur un abdomen sans préparation d'une image aérique ou d'un épaississement des parties molles au niveau de la région inguinale est classique. 2.1.3.Les autres affections chirugicales Il faut penser à la torsion de la rate lorsque celle-çi n'est pas à sa place et qu'une masse échographiquement compatible est retrouvée dans le pelvis ou la région périombilicale. Le doppler présente un intéret tout particulier ici pour apprécier le flux dans les vaisseaux spléniques. Dans les suites de traumatismes, il faut penser aux faux kystes du pancréas. 2.2.Pathologies inflammatoires ou infectieuses 2.2.1. L'appendicite et ses complications L'appendicite aigüe continue de poser des problèmes quotidiens. Ces difficultés sont à l'origine d'un certain nombre d'erreurs par excès qui entrainent des appendicectomies inutiles, ou d'erreurs par défaut qui sont à l'origine de retards opératoires. Dans les cas douteux, il est donc très intéressant de pouvoir disposer d'une méthode non invasive comme l'échographie car les complications restent graves. 2.2.1.1. L'appendicite aiguë Son diagnostic reste avant tout clinique. L'abdomen sans préparation montre parfois une calcification traduisant la présence d'un coprolithe appendiculaire. Aucun autre signe n'est vraiment spécifique et il est classique de dire que l'abdomen sans préparation peut être strictement normal. Parmi les signes classiques, rappelons: - La distension gazeuse du caecum en rapport avec un ileus caecal. - Le spasme du colon droit contrastant avec un transverse dilaté; - la distension des anses iléales terminales. - L'épaississement de l'espace interluminal de ces anses. - L'opacité de la fosse iliaque droite en rapport avec des anses pleines de liquide , ou un abcès - L'effacement de la partie inférieure du psoas droit par oedème. - Une inflexion reflexe du rachis lombaire vers la droite. L'échographie permet dans un bon nombre de cas de visualiser l'épaississement de la paroi de l'appendice et la réaction péri-lésionnelle. La technique de compression progressive de PUYLAERT est fondamentale. Une compression trop franche provoque une défense de la paroi abdominale et empêche la visualisation de l'appendice alors qu'une compression douce permet de dégager l'appendice au milieu des anses grêles qui l'entourent et de visualiser le psoas. L'appendice normal est parfois visible à condition de travailler avec une sonde de 7.5 MHz, de prendre son temps et d'avoir une certaine expérience. Il mesure de 3 à 6 mm de diamètre. Une paroi digestive comporte 4 couches à savoir : - la muqueuse, qui est hypoéchogène - la sous muqueuse qui est hyperéchogène, - la musculeuse qui est hypoéchogène - et la séreuse qui est hyperéchogène Les 4 couches ne sont pas toujours parfaitement individualisables sur l'appendice normal. Les couches le mieux visible sont la muqueuse et la sous muqueuse. La lumière si elle n'est pas virtuelle apparait comme une ligne hyperéchogène. Les signes échographiques de l'appendicite : - Le "signe de la cible". En coupe transversale un centre hypo-échogène qui correspond à une petite quantité de liquide ou de pus et à la muqueuse épaissie est entouré par une ligne hyperéchogène qui correspond à la sous-muqueuse, elle même entourée par une zone hypoéchogène qui correspond à la paroi musculaire. En coupe longitudinale, l'appendice a un aspect digitiforme avec les mêmes zones de variations d'échogénicité - Une "hypo-échogénicité diffuse" de l'appendice semble correspondre à un stade d'inflammation plus avancé que la forme précédente.. La zone d'hyperéchogénicité correspondant à la sous-muqueuse qui a disparu. Parfois on peut voir la transition entre ce stade et le stade précédent sur le même appendice. - Une "hypo-échogénicité diffuse avec renforcement postérieur" correspond à un stade plus évolué. L'appendice est rempli de pus sous tension avec une paroi fine. Les points suivants sont également importants : - Le diamètre transverse maximal de l'appendice excéde toujours 6 millimètres lorsqu'il existe une appendicite. - L' image qui correspond à l'appendicite ne doit pas changer de taille sous la pression exercée par l'opérateur, elle n'est animée d'aucun mouvement péristaltique. - Avant de commencer l'examen on demande à l'enfant de montrer avec un doigt l'endroit le plus douloureux. Cela peut faciliter la recherche de l'appendice, car ce point douloureux correspond parfois à la localisation de l'appendice. La compression pratiquée par l'opérateur aussi douce et progressive qu'elle soit va provoquer une sensation douloureuse qui peut être interprétée comme une sorte de signe de Mac Burney échographique. - L'existence d'un fécalithe est considérée comme un signe important pour poser l'indication opératoire en urgence, compte tenu de la probabilité plus élevée de perforation. Le fécalithe est plus souvent visible en échographie que sur l'abdomen sans préparation . - La présence de liquide dans la fosse iliaque droite. La quantité peut varier d'un petit épanchement péri-appendiculaire à un épanchement franc au niveau du cul de sac de Douglas ou de la poche de Morison, mais ne correspond pas forcément à une perforation de l'appendice En fait, l'intérêt de ces explorations radiologiques simples est avant tout d'éliminer d'autres diagnostics qui peuvent simuler une appendicite, et en particulier : la lithiase urinaire ou la pathologie ovarienne chez la petite fille. Ce réflexe systématique permet d'éviter des appendicectomies inutiles. 2.2.1.2. L'appendicite compliquée La péritonite aigue généralisée peut exister d'emblée ou apparaitre secondairement après un intervalle libre. Le diagnostic est purement clinique. La péritonite localisée ou abcès appendiculaire peut être primitive ou succéder au plastron. L'examen clinique et la numération orientent habituellement vers le diagnostic de suppuration profonde. L'abdomen sans préparation objective parfois une zone de matité associée ou non à la présence d'un stercolithe calcifié ou de bulles aériques rendant alors le diagnostic évident. Surtout, l'échographie permet de confirmer la présence d'un abcès, collection liquidienne plus ou moins échogène, d'un épanchement liquidien et doit rechercher systématiquement d'autres foyers péritonéaux. Classiquement l'abcès appendiculaire siège au niveau de la fosse iliaque droite, mais on peut le rencontrer dans des situations plus particulières : - région rétro-caecale ou sous-hépatique posant le problème différentiel d'une pathologie urinaire ou bilio pancréatique. - région pelvienne posant le problème d'une pathologie urinaire ou génitale chez la petite fille. - région sous diaphragmatique. Deux formes particulières d'appendicite méritent d'ètre signalées : - la forme du nourrisson et du petit enfant de moins de 3 ans dont le diagnostic est souvent porté au stade de péritonite car l'expression clinique est trompeuse simulant une gastro-entérite, voire une invagination intestinale. - l'appendicite pseudo-tumorale en rapport avec l'évolution d'une appendicite aigue vers un magma chronique organisé. Ce tableau survient chez des enfants souvent traités par antibiothérapie pour un épisode infectieux en général attribué è une autre cause (rhino-pharyngite, otite). 2.2.2. Les gastro-entérites et autres tableaux simulant l'appendicite Elles sont fréquentes chez l'enfant. Compte tenu de l'absence de spécificité du tableau clinique (vomissements, diarrhée) le vrai problème en pratique courante est de ne pas accepter le diagnostic de gastro-entérite avant d'avoir éliminé d'autres hypothèses. L'abdomen sans préparation montre en général une hyperaération associée à des niveaux hydro-aériques modérés et diffus. L'échographie ne fait que confirmer la présence de liquide au sein des anses intestinales. Signalons aussi : - l'inflammation du diverticule de Meckel ; - l' adénolymphite mésentérique (mais l'appendicite peut être associée è des adénopathies et dans ce cas le diagnostic est très difficile) ; - la maladie de Crohn, lors d'une poussée aiguë ; - le lymphome de Burkitt qui peut être confondu avec un abcès appendiculaire ; - l' entérocolite de la dernière anse due le plus souvent à Campylobacter ou à Yersinia Enterocolitica. 2.2.3. "Les colites" Ce terme est imprécis et recouvre des états digestifs variés. Le problème est de faire la part entre une simple colite fonctionnelle et une colite organique. En général, l'absence de régression sous traitement classique et la répétitivité des crises douloureuses diarrhéiques voire mème l'apparition de selles glaireuses ou de rectorragies fait alors envisager le diagnostic de colite organique. L'échographie permet parfois de mettre en évidence des épaississements diffus ou localisés de la muqueuse intestinale. En fait le diagnostic repose avant tout sur la confrontation entre les signes cliniques, le lavement diagnostic, l'endoscopie et parfois l'anatomo-pathologie. Il sera ainsi possible de faire la part entre : - une rectocolite hémorragique ou colite ulcéreuse - une malade de Crohn - une colite infectieuse, parasitaire, allergique, médicamenteuse, etc... 2.2.4. Les douleurs inflammatoires rares chez l'enfant La lithiase vésiculaire et cholédocienne n'est pas aussi rare que l'on veut bien le dire. Elle doit faire rechercher une anémie hémolytique ou une mucoviscidose. Le diagnostic repose principalement sur l'échographie. La pancréatite aigue est rare et se rencontre le plus souvent dans le cadre d'une cholécystite, d'une infection virale, d'une mononucléose infectieuse ou dans un tableau de traumatisme abdominal, de mucoviscidose, de diabète juvénile et d'hyper-parathyroidisme. Le seul problème est de l'évoquer. Les ulcères gastroduodénaux et les malpositions cardio-tubérositaires. Il faut y penser devant des vomissements sanglants, et le caractère périodique des douleurs (cf. vomissements). 2.3. Autres douleurs abdominales d'origine digestive Elles ne seront pas détaillées mais méritent d'ètre signalées. Les kystes du cholédoque sont une cause de douleur abdominale chronique. L'échographie en permet un diagnostic relativement facile. Les corps étrangers intra-abdominaux peuvent ètre responsables de douleurs. Le diagnostic est évoqué sur l'abdomen sans préparation. Les parasitoses intestinales peuvent s'accompagner de douleurs chroniques et en particulier l'ascaridose. La découverte d'une opacité rubanée ou d'un agglomérat parasitaire sous forme d'une "pelote" permet parfois des diagnostics "brillants" sur l'abdomen sans préparation. Les kystes hydatiques hépatiques sont en général de diagnostic échographique aisé. Les bézoards correspondent à des obstacles mécaniques par accumulation d'un corps étranger (végétal le plus souvent) à l'intérieur de l'estomac. L'utilisation d'un produit de contraste hypertonique est intéressant dans le traitement de cette affection. 2.4. Les douleurs abdominales d'origine génito-urinaire 2.4.1. Les douleurs d'origine urinaire Il s'agit principalement des uropathies obstructives, des pyélonéphrites et de la lithiase. Deux tableaux méritent une mention particulière : - l'hydronéphrose pure dans sa forme transitoire est trompeuse. L'association de douleurs abdominales à un petit syndrome de la jonction justifie la réalisation systématique d'un test d'hyper-hydradation permettant d'affirmer la caractère obstructif de l'obstacle. - la lithiase urinaire est rare mais il est important de ne pas méconnaitre une calcification siégeant sur les voies urinaires ou de la confondre avec un coprolithe appendiculaire. L'échographie doit permettre, au moindre doute, de rectifier le diagnostic. 2.4.2. Les douleurs d'origine génitale Il s'agit principalement du syndrome du 15deg. jour (douleurs ovulatoires), de douleurs d'origine ovarienne qu'il s'agisse d'un simple kyste, d'une infection, d'une torsion annexielle ou plus rarement d'une authentique tumeur. Chez la fille plus grande en période pré-pubertaire le diagnostic de douleurs prémenstruelles ou de dysménorrhées ne doit ètre affirmé qu'après avoir éliminé une pathologie organique, voire même une grossesse. Enfin, l'association d'une douleur à une masse pelvienne chez une grande fille non réglée évoque classiquement le diagnostic d'hématocolpos. 2.5. Les douleurs révélatrices d'une affection à distance La pneumopathie aigue est parfois révélée par un tableau douloureux abdominal fébrile. Une affection ostéo-articulaire et en particulier une lésion vertébro-discale peut ètre responsable d'un tableau douloureux abdominal. Un hématome de la paroi peut simuler un tableau d'appendicite. Enfin, rien n'est plus difficile chez l'enfant que de distinguer migraine et épilepsie abdominale. Dans le même ordre d'idée, une tumeur cérébrale est un diagnostic exceptionnel de douleur abdominale isolée. Il faut y penser devant des vomissements persistants associés à des céphalées. Une constipation parfois méconnue entraine une stase stercorale responsable de spasmes coliques et d'aérocolie. Dans 80% des cas de douleurs abdominales de l'enfant, aucune étiologie n'e'st retrouvée. 3. BIBLIOGRAPHIE 1 - Coussement A, Al-Ali F, Diaine B, Baqué MC, Coussement -Beylard N.Apport de l'échographie au diagnostic de l'appendicite aigüe chez l'enfant. Rev Im Med. 1993, 5: 483-487. 2 - Durand ch, Baudain Ph, et coll Douleurs abdominales de l'enfant (nouveau-né exclu) EPU Soc Fr de Radiol Paris Nov 1993. 3 - Puylaert JB (1986 ) Acute appendicitis : US evalution using gradedcompression. Radiology 158: 355-360. (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Janvier-96 <#ence.txt> PATHOLOGIE INFECTIEUSE ENCEPHALIQUE YS CORDOLIANI HIA du Val-de-Grâce - Paris La majorité des infections cérébrales actuellement explorées relève du SIDA. C'est pourquoi il est logique d'aborder ce chapitre selon les deux situations cliniques : sujet immunodéprimé et sujet immuno-compétent ou présumé tel. L'imagerie représente un pivot de la décision thérapeutique. Si le scanner permet, dans un grand nombre de cas de "parer au plus pressé" en mettant en évidence des lésions volumineuses (toxoplasmiques le plus souvent), seule l'IRM permet un bilan exhaustif des lésions cérébrales, tout particulièrement en matière de lésions de la substance blanche, principale insuffisance de la TDM. 1. INFECTIONS DU SUJET IMMUNODEPRIME. Les infections du système nerveux central au cours du SIDA sont caractérisées par la propension à développer des infections opportunistes. Un autre caractère fondamental est la grande fréquence des associations d'agents infectieux ; en particulier, les infections opportunistes surviennent presque toujours dans un cerveau présentant des stigmates d'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH). En effet, le cerveau est un organe-cible du virus au même titre que les cellules du système immunitaire. L'atteinte virale peut être infraclinique ou déterminer l'encéphalopathie subaiguë progressive du VIH, qui se traduit par un syndrome cognitivo-moteur (SCM), aussi appelé "complexe démentiel du SIDA". Simultanément ce cerveau immunitairement affaibli va devenir le substrat où vont pouvoir se développer tous les germes opportunistes (fig. 1). Figure 1 : Histoire naturelle de l'infection par le VIH À la phase de primo-infection, qui peut se manifester cliniquement par un tableau de fièvre avec adénomégalies et céphalées, le virus gagne ses organes-cibles : les cellules du système immunitaire et le cerveau (système macrophage-microglie). Les capacités immunitaires intactes arrêtent la replication virale, mais ne détruisent pas le virus dans ces organes-cibles. L'activité du virus engendre, dans le système immunitaire l'immunodéficit (et la reprise de la multiplication virale), et dans le cerveau les lésions d'encéphalite subaiguë, support du complexe démentiel ou syndrome cognitivo-moteur du SIDA. Celui-ci et ses manifestations morphologiques (atrophie et anomalies de signal) sont donc les témoins d'un effondrement immunitaire local qui va permettre l'éclosion des infections opportunistes. 1.1. Buts et technique de l'examen IRM L'examen comporte une séquence en pondération rho et T2 et une séquence pondérée T1, avant et après injection de gadolinium. L'injection ne peut pas être réalisée d'emblée, car la série T1 en contraste spontané permet seule de reconnaître le caractère hémorragique d'une lésion. 1.2. Lésions intracérébrales 1.2.1. Lésions non rehaussées par l'injection de gadolinium Ce sont, en première approximation, des lésions virales et limitées à la substance blanche (SB), en règle sans thérapeutique spécifique. 1. 2. 1. 1. Virus de l'immunodéficience humaine = VIH L'atteinte cérébrale consiste en plages d'inflammation avec gliose et en foyers de raréfaction et de nécrose de la substance blanche et perte neuronale. Outre les troubles mnésiques, les signes pyramidaux, extra-pyramidaux et cérébelleux constitutifs du SCM, on retrouve très fréquemment des crises convulsives, en l'absence de tout processus focal associé. * Encéphalite subaiguë progressive du VIH : Des nodules hyperintenses en T2 peuvent s'observer chez les sujets séropositifs asymptomatiques (stades II et III) dans près d'un quart des cas. Chez ces sujets et en début d'évolution du CDS, ces lésions sont rares et de petite taille. L'atteinte du corps calleux et/ou des piliers postérieurs du trigone est fréquente et précoce. Progressivement et parallèlement à l'état clinique, les zones de haut signal augmentent en taille et en nombre et se répartissent également dans les deux hémisphères. Les contours lésionnels deviennent flous et dégradés et les lésions tendent à confluer en région paraventriculaire. L'atrophie s'accentue avec la progression des lésions. Elle peut être isolée, sans anomalies de signal associées, mais elle est alors très peu spécifique compte-tenu des multiples autres causes possibles chez ces patients, toxiques et métaboliques notamment. * Leucoencéphalopathie du VIH : Elle n'est mise en évidence que par l'IRM ; elle est très particulière par l'atteinte d'emblée diffuse de la substance blanche, bilatérale et grossièrement symétrique, respectant les fibres arquées, c'est-à-dire la substance blanche immédiatement sous-corticale. Ce caractère diffus contraste avec la modération habituelle de la clinique, généralement à type de troubles des fonctions supérieures. Un autre caractère séméiologique fondamental en IRM est la dissociation des altérations de signal selon les pondérations : hyperintensité en T2, discrètement hétérogène mais absence d'hypointensité superposable en T1. Ces caractères aident à différencier cette forme de la Leuco-encéphalite multifocale progressive (cf. infra). Elle peut bénéficier d'un traitement par AZT à forte dose, apportant parfois une régression, au moins partielle. 1. 2. 1. 2. Leuco-encéphalite multifocale progressive (LMP). La LMP est due au papovavirus JC qui a pour cellule cible l'oligodendrocyte, producteur de la myéline. Elle induit donc en une démyélinisation très intense. Les lésions sont unilatérales ou bilatérales asymétriques, avec une prédilection postérieure (pariéto-occipitale et fosse cérébrale postérieure), mais des topographies frontale ou temporale isolées ne sont pas rares. Les manifestations cliniques sont très variées. Certaines particularités, liées à la topographie préférentielle, se dégagent des principales séries rapportées qui peuvent orienter le diagnostic : hémi-déficit, plus souvent sensitif que moteur et plutôt au membre supérieur ; troubles visuels fréquents : amaurose, déficits du champ visuel ; syndrome cérébelleux. L'évolution est généralement rapide, le décès survenant dans un intervalle de quelques semaines à quelques mois (4 à 5 mois en moyenne), sans ressource thérapeutique connue. Quelques cas ont cependant une évolution prolongée. IRM : Les lésions seront mieux dépistées en séquence pT2. Il s'agit de plages d'hypersignal de la seule substance blanche, homogènes, s'étendant en "tache d'huile" jusqu'à la jonction substance blanche-substance grise qui crée alors une nette délimitation. La démyélinisation complète explique la forte teneur en eau des lésions, qui se traduit en IRM par un hypersignal très intense aux deux échos de la séquence longue, et par une bonne visibilité des lésions en T1, à la différence de la leucoencéphalopathie du VIH. Les lésions sont plus souvent observées dans les régions postérieures : pariéto-occipitales ou fosse postérieure. L'atteinte est généralement asymétrique, et la létalité rapide fait que l'affection a rarement le temps d'intéresser toute la substance blanche, à la différence de la leuco-encéphalite du VIH. Deux critères négatifs sont à souligner : - l'absence d'effet de masse, - l'absence de rehaussement après injection d'agent paramagnétique de contraste. Lorsque l'ensemble de ces arguments est réuni l'aspect IRM est hautement spécifique de LMP. Toutefois les lésions peuvent avoir un siège atypique (frontal, temporal, tronc cérébral), et sont parfois hémorragiques en cas de nécrose évoluée. 1. 2. 1. 3. Autres lésions parenchymateuses non rehaussées par le gadolinium Kystes cryptococciques. Il s'agit de dilatations kystiques des espaces périvasculaires de Virchow-Robin. Ils apparaissent donc situés dans le cerveau sur le trajet des artères perforantes, mais sont en fait situés dans l'espace sous-arachnoïdien (cf. infra : méningites). Lésions séquellaires. Il pourra s'agir d'infarctus secondaires à une vascularite dont les causes peuvent être multiples dans le cadre du SIDA (tableau III), ou de lésions de gliose ou de porencéphalie secondaires à un foyer infectieux stérilisé. 1.2.2. Lésions rehaussées par l'injection de gadolinium Elles ont en règle des causes accessibles à un traitement spécifique, dont le pivot diagnostique est représenté par le traitement d'épreuve antitoxoplasmique. 1. 2. 2. 1. Toxoplasmose En France la toxoplasmose cérébrale est découverte dans environ 25 % des SIDA. La voie d'atteinte cérébrale est hématogène. Elle rend compte de la topographie des lésions : jonction cortico-sous-corticale et noyaux gris de la base. La clinique est évidemment très variable en fonction de la topographie, la fièvre est habituelle. La sérologie toxoplasmique est rarement contributive en raison de la forte prévalence de la toxoplasmose dans la population générale et de l'altération de la réponse immunitaire. L'efficacité du traitement a considérablement réduit la mortalité de la toxoplasmose cérébrale qui est évaluée à moins de 10 % ; elle est d'autre part un excellent critère diagnostique. L'IRM détecte plus de lésions que la TDM. Les lésions sont plus souvent multiples qu'uniques. Elles seront presque toujours situées en périphérie du cerveau, à la jonction substance blanche-substance grise et/ou dans les noyaux gris. La lésion élémentaire se traduit en séquence pT1 par un hyposignal localisé, relativement bien limité, avec effet de masse sur les structures avoisinantes, correspondant à la lésion et à sa plage d'oedème. En séquence pT2, par un hypersignal de cette plage, contenant une zone d'hypointensité relative correspondant au granulome lui-même. Après injection de gadolinium, en séquence pT1, apparaît soit un rehaussement global nodulaire lorsque le diamètre de la lésion est inférieur à 1 cm (granulome non abcédé), soit un rehaussement périphérique annulaire ("abcès" toxoplasmique). La prise de contraste est souvent retardée ou plus intense à distance de l'injection et il faut savoir attendre quelques minutes ou répéter une séquence si le rehaussement est faible. Il faut signaler la grande fréquence des stigmates hémorragiques lorsqu'un traitement efficace a été mis en oeuvre. Le caractère hémorragique d'une lésion est donc un critère utile de diagnostic différentiel ou rétrospectif lorsqu'a été instauré un traitement d'épreuve. 1. 2. 2. 2. Lymphome (tableau 1) Le lymphome cérébral primitif (LCP) atteint 2 % des malades immunodéprimés chez qui il représente 20 à 25 % des lymphomes. Il s'agit de formes de haute malignité qui ont donc une croissance rapide.Les lésions paraissent aussi souvent unifocales que multifocales. Le siège est le plus souvent sus-tentoriel paraventriculaire et le point de départ peut être un noyau gris, mais, au moins aussi fréquemment, la substance blanche, à la différence de la toxoplasmose qui, en région paraventriculaire, est toujours située dans les noyaux gris. Le caractère infiltrant est également à souligner, rendant compte de la modicité habituelle de l'effet de masse, et d'extensions évocatrices telles que le corps calleux. L'infiltration périventriculaire isolée représente 10 % des cas environ. La clinique est peu spécifique : les altérations psychiques sont fréquentes (obnubilation, apathie, troubles mnésiques), les déficits focaux dépendent de la localisation. Le LCP à forme tumorale se présente comme une lésion le plus souvent unique, volontiers hyperdense en TDM, hypointense au tissu cérébral en SepT1, iso ou hyperintense en SepT2, sans plage hémorragique décelable (sauf en cas de corticothérapie). Après injection, le rehaussement de contraste est périphérique, annulaire, parfois homogène ce qui est alors très évocateur. Le caractère infiltrant de ce processus peut se traduire par son expansion non concentrique ou l'envahissement des commissures inter-hémisphériques avec extension controlatérale. Il explique surtout la modicité de l'effet de masse qui peut parfois même être absent ; un effet de masse modéré par rapport au volume de la lésion elle-même est donc évocateur de la nature lymphomateuse de celle-ci. Ce critère n'est cependant pas constant et il se prête mal à une quantification objective. Tableau 1 : Pondération des critères morphologiques en faveur du lymphome cérébral primitif (vs toxoplasmose) A partir de ++++ la probabilité de LCP est très grande. Les autres arguments sont ceux de l'anamnèse et de l'évolution : apparition ou croissance sous traitement antitoxoplasmique à dose d'attaque, négativité de la sérologie toxoplasmique Le LCP à forme périventriculaire se traduit par une bordure hyperintense hétérogène en SepRho ; l'injection de gadolinium montre un rehaussement en bande plus ou moins épaisse, "enchâssant" les ventricules en partie ou en totalité. La probabilité de LCP est alors très grande et, si l'examen du LCS ne montre pas de cellules lymphomateuses, la biopsie stéréotaxique devra être réalisée d'emblée, car le seul diagnostic différentiel à discuter en pratique est alors non pas la toxoplasmose mais la cytomégalovirose. Ainsi, le lymphome peut souvent être évoqué d'emblée. Cependant, le traitement d'épreuve antitoxoplasmique reste le pivot de la discussion thérapeutique. En pratique, dès qu'un lymphome est évoqué, un délai de 10 jours est suffisant pour mettre en évidence l'absence de réponse, voire la croissance sous traitement anti-toxoplasmique. La preuve histologique, apportée par la biopsie stéréotaxique, permettra la mise en oeuvre du traitement spécifique. L'efficacité du traitement est attestée par la régression des lésions, qui peuvent se nécroser et présenter un foyer hémorragique. 1. 2. 2. 3. Cytomégalovirose L'infection à CMV est très fréquente au cours du SIDA dans ses déterminations extra-neurologiques et elle est très souvent mise en évidence dans le cerveau par les études anatomo-pathologiques. Néanmoins son rôle pathogène est faible, sauf dans la forme d'épendymite extensive. Il induit aussi des manifestations moins spécifiques de méningite et de vascularite (cf. infra). IRM : L'épendymite et l'inflammation périépendymaire se traduiront : en séquence pT2, par un "flou périventriculaire" dû au fait que l'hypersignal du LCS et de l'inflammation épendymaire et sous-épendymaire se confondent ; en séquence pRho, le liséré ventriculaire hyperintense se distingue bien du LCS. L'injection d'agent paramagnétique de contraste, en séquence pT1, montrera une prise de contraste intense de l'épendyme et des régions adjacentes, avec nécrose parenchymateuse périventriculaire de contiguïté. En fait, dans beaucoup de cas où l'infection à CMV est connue (rétinite associée notamment), l'examen IRM pourra mettre en évidence un fin liséré péri-épendymaire, mais la corrélation de ces images avec la clinique est souvent douteuse. Ce n'est que lorsque l'inflammation péri-épendymaire diffuse largement dans la substance blanche avoisinante et, a fortiori, lorsque ces lésions sont nécrotiques que l'on pourra affirmer cette pathogénicité. Néanmoins la similitude de telles images avec une éventuelle forme périventriculaire de lymphome imposera dans la plupart des cas une confirmation par biopsie stéréotaxique. 1. 2. 2. 4. Autres lésions parenchymateuses rehaussées par le gadolinium La toxoplasmose et le lymphome, accessoirement la cytomégalovirose, représentent l'essentiel des lésions prenant le contraste dans le cadre du SIDA. Les autres causes sont représentées par la tuberculose, la listériose et la candidose, parmi de nombreuses mais improbables autres étiologies possibles d'infection opportuniste cérébrale. Seules des données anamnestiques particulières et / ou une évolution atypique feront envisager ces autres causes infectieuses possibles. * Tuberculose. Elle détermine surtout des méningites (cf. infra). Les atteintes parenchymateuses sont des granulomes ou des lésions focales mal circonscrites ("cérébrite" tuberculeuse). En IRM les granulomes ont un aspect évocateur : petites lésions (diamètre < à 1 cm) mais rehaussement annulaire (alors que les lésions toxoplasmiques ont le plus souvent un rehaussement homogène lorsque leur diamètre est inférieur à 1 cm), tendance à la coalescence, donnant des grappes de lésions élémentaires. La "cérébrite" se traduit par une zone hypointense en séquence pT1, hyperintense en séquence pT2, présentant après injection d'agent paramagnétique de contraste un rehaussement non pas annulaire mais gyriforme global, permettant de la délimiter de l'oedème périphérique. Cette lésion se localise en périphérie et concerne le cortex comme la substance blanche. Elle se distingue d'un infarctus par sa topographie ne correspondant pas à un territoire vasculaire. L'abcès tuberculeux, très rare, se présente comme un abcès banal. Seuls le contexte et/ou les résultats bactériologiques de la ponction stéréotaxique permettront de le rapporter à sa cause. 1.3. Lésions extra-cérébrales 1.3.1. Méningites Elles sont fréquentes sur ce terrain et habituellement diagnostiquées par ponction lombaire qui montre les modifications chimiques et cytologiques du liquide cérébrospinal (LCS). L'aspect des méningites en IRM est relativement stéréotypé : rehaussement global après injection de gadolinium de l'ensemble de l'enveloppe méningée (des rehaussements partiels sont fréquents chez le sujet normal). Elles peuvent être d'origine virale (CMV), bactérienne ou mycotique. La méningite tuberculeuse a un aspect évocateur lorsqu'elle prédomine aux citernes de la base. Le rehaussement et l'épaississement méningés ont alors une disposition caractéristique. Ces méningites peuvent se compliquer de troubles de résorption du LCS avec constitution d'une hydrocéphalie communicante. La méningite cryptococcique se caractérise par la formation de kystes des espaces périvasculaires (espaces de Virchow-Robin), notamment le long des artères lenticulo-striées. Les réactions inflammatoires sont en règle absentes autour de ces "kystes". Le diagnostic repose sur la mise en évidence du champignon ou de l'antigène dans le LCS. En IRM, l'aspect le plus caractéristique est la mise en évidence des dilatations kystiques des espaces de Virchow-Robin (EVR). Alors que ces kystes n'apparaissent en TDM que sous forme d'hypodensités mal limitées des régions putamino-caudées et capsulaires, non rehaussées par l'injection d'iode, l'IRM individualise de multiples petits kystes de diamètre généralement inférieur à 1 cm. Ces kystes de bas signal en séquence pT1 sont mieux individualisés en séquence pT2 par leur hypersignal. Ils ne sont pas rehaussés par l'injection d'agent paramagnétique de contraste, ce qui traduit l'absence de réaction inflammatoire de l'hôte. Les granulomes (rehaussés par l'injection de gadolinium) sont beaucoup plus rares. 1.3.2. Vascularites (tableau 2) Elles déterminent soit des sténoses et occlusions, donc des infarctus parenchymateux, soit des anévrysmes infectieux, donc des hémorragies méningées. La mise en évidence de telles lésions doit donc faire évoquer les étiologies habituelles de vascularite. Tableau 2 : Vascularite et sida 1.3.3. Névrites et multinévrites L'atteinte tronculaire nerveuse, se traduisant par une paralysie isolée ou multiple de nerfs crâniens peut se manifester par un épaississement et une prise de contraste d'un ou plusieurs nerfs crâniens. Il s'agit le plus souvent des cinq dernières paires et le mécanisme n'est pas univoque : en début d'évolution, il s'agit surtout de réactions dysimmunitaires, dont le support anatomopathologique est un infiltrat lymphocytaire réalisant un véritable "manchon" inflammatoire. La survenue d'une paralysie faciale est fréquente chez le sujet séropositif, souvent avant même l'entrée dans la maladie. Plus tard, lorsque le déficit immunitaire est sévère, il s'agit d'atteintes virales (CMV, virus varicelle-zona). 1.3.4. Sinusites Elles sont de constatation banale lors de l'exploration des patients immunodéprimés. Il pourra parfois s'agir de sinusites mycotiques (Aspergillose ou Mucormycose) que l'on pourra soupçonner à cause d'une topographie particulière (sinusite sphénoïdale isolée), d'un aspect inhabituel (rétention hypointense en SepT2), ou d'une invasion locorégionale (orbite, loge caverneuse, fosse temporale). Cette dernière éventualité doit faire l'objet d'une attention particulière dès qu'il existe des signes d'infection sinusienne. 2. INFECTIONS DU SUJET NON IMMUNODEPRIME 2.1. Infections bactériennes. 2.1.1. Abcès Les abcès (figure 2) cérébraux sont rares (incidence : 4/million/an). Ils atteignent plus souvent l'homme (2/1), dans les 3deg. et 4deg. décades. Ils sont généralement secondaires à une infection de voisinage (sinusite, otite moyenne) et localisés à proximité de ce foyer. Parfois, ils sont secondaires à un essaimage hématogène (infection pulmonaire, cardiopathie comportant un shunt droit-gauche) et alors souvent multiples. Rarement ils sont secondaires à une effraction de la boîte crânienne, traumatique ou chirurgicale. Un abcès peut survenir sur corps étranger intracérébral, traumatique ou post-opératoire, parfois plusieurs années après l'introduction de celui-ci. Plusieurs travaux expérimentaux ont dégagé des notions essentielles à la compréhension de l'évolution spatiale et temporelle des abcès cérébraux. Le processus qui conduit de l'ensemencement parenchymateux à l'abcès encapsulé "mature" est relativement stéréotypé. La virulence du germe en cause n'influence que la rapidité de déroulement de ce processus et son extension en volume. Une étape est essentielle : le passage du stade de parenchyme infecté au stade de collection intraparenchymateuse ; dans le premier cas persiste une vascularisation susceptible d'acheminer in situ les antibiotiques, permettant parfois une restitution intégrale, dans le second cas un drainage devra être associé au traitement antibiotique. La clinique associe à des degrés divers les signes de processus expansif intracrânien et les signes infectieux. En fait, les premiers sont en règle prédominants sur les seconds qui peuvent faire défaut ; ainsi la fièvre est absente dans 50 % des cas environ, tandis qu'une polynucléose n'est retrouvée que dans 60 % des cas. L'absence de signes infectieux ne doit donc en aucun cas faire rejeter le diagnostic d'abcès cérébral. Les signes les plus fréquents sont ceux de l'hypertension intracrânienne, dominés par les céphalées, associés ou non à des signes focaux. Les signes méningés ne sont pas rares. L'IRM permet le diagnostic dès la phase d'encéphalite focale débutante ("cérébrite") ; la mise en route d'un traitement dès ce stade permet la résolution intégrale des lésions. Les séquences les plus sensibles pour la mise en évidence des anomalies parenchymateuses sont les séquences pT2 qui détectent très tôt l'oedème périvasculaire secondaire à l'embol septique. La capsule peut être localisée sans injection d'agents paramagnétiques de contraste dans la majorité des cas, grâce à un hyposignal annulaire en séquence pT2 qui serait dû au paramagnétisme propre créé par les radicaux libres produits lors des phénomènes de phagocytose par les macrophages. Ce même phénomène est détectable en séquence pT1 par un mince liséré d'hypersignal. L'utilisation d'agents de contraste paramagnétiques, en séquence pT1, permet de préciser la phase évolutive, en fonction de la topographie du rehaussement. Ainsi peut être portée, en présence d'une zone centrale nécrotique, l'indication d'évacuation par abord stéréotaxique. Figure 2 : Abcès cérébral : phases évolutives. Séquelles : même après complète résolution des signes cliniques, l'hypersignal de la zone atteinte, voire la prise de contraste peuvent persister plusieurs mois. La complication est la contamination des ventricules et/ou des espaces sous-arachnoïdiens. Elle se traduit par une hyperintensité de la paroi des ventricules en séquences pT2 et par une prise de contraste épendymaire et/ou méningée. 2.1.2. Empyèmes sous et extra-duraux L'empyème est une collection sous-durale septique généralement secondaire à une infection sinusienne. Il est plus rare que l'abcès cérébral (1/5). Il peut également être la conséquence d'un traumatisme ou un acte chirurgical et peut alors intéresser l'espace extra-dural. Dans la majorité des cas, il s'agit d'un ensemencement de l'espace péridural par voie veineuse : thrombophlébite septique des veines émissaires au contact d'une infection sinusienne. L'empyème secondaire à une infection sinusienne a une expression clinique bruyante : céphalées fébriles, crise convulsive, signes d'hypertension intracrânienne etc. L'empyème post-chirurgical évolue au contraire à bas bruit, en raison des adhérences qui cloisonnent l'espace péricérébral concerné, jouant le rôle de barrières contenant l'infection et l'inflammation ; il peut survenir plusieurs mois, parfois plusieurs années après l'intervention. Par rapport au cerveau la collection apparaît en hyposignal en séquence pT1 et en hypersignal en séquence pT2. L'injection de gadolinium provoque un rehaussement de contraste de la pachyméninge et de la leptoméninge et fait donc apparaître un liséré d'hypersignal entre la collection et le parenchyme d'une part, entre la collection et la voûte d'autre part. Généralement, il existe des modifications de signal du parenchyme de voisinage et parfois un ensemencement du cerveau avec survenue d'un abcès. 2.1.3. Thrombose septique des sinus veineux intracrâniens Elle est généralement secondaire à une infection de voisinage (sinusite, méningite, abcès), rarement à une plaie crânio-cérébrale. Elle peut aussi survenir dans un contexte septicémique. Des signes d'hypertension intracrânienne accompagnent généralement la symptomatologie infectieuse. La thrombose du sinus caverneux a une manifestation oculo-orbitaire bruyante : exophtalmie douloureuse, inflammatoire, avec oedème conjonctival et palpébral. La mortalité des thromboses septiques est lourde, voisine de 50 %, toutes localisations confondues. L'IRM met en évidence la thrombose et l'éventuelle lésion contiguë responsable, les infarctus veineux, ainsi que les réactions méningées d'accompagnement. 2.1.4. Spirochétoses Deux représentants de cette classe de micro-organismes sont susceptibles de déterminations neurologiques : Treponema pallidum (syphilis) et Borrelia burgdorferi (maladie de Lyme). 2.1.4.1. Neurosyphilis Elle ne survient que dans un petit pourcentage de cas de syphilis non ou insuffisamment traitées en phases primaire et secondaire et le nombre de cas était minime depuis les traitements antibiotiques. Cependant, avec la recrudescence des cas de syphilis, il faut s'attendre à une remontée des cas de neurosyphilis. Les lésions cérébrales détectées en IRM sont le plus souvent des infarctus consécutifs aux lésions de vascularite. La responsabilité d'une vascularite devra être évoquée lorsque seront mises en évidence des lésions ischémiques dans plusieurs territoires vasculaires. 2.1.4.2. Lésions encéphaliques de la maladie de Lyme La maladie de Lyme est une borréliose transmise par des tiques. Elle est ubiquitaire et peut se contracter en France par morsure de la tique ou de ses formes larvaires en zone boisée de tout département français métropolitain. La parenté générique avec le tréponème se traduit par une analogie clinique, l'affection évoluant également en 3 phases, primaire, secondaire et tertiaire. Aux phases secondaire et tertiaire peuvent exister des manifestations neurologiques : - En phase secondaire, il s'agit de tableaux de radiculites ou de méningoencéphalite. - En phase tertiaire, il existe des lésions secondaires à une vascularite ainsi que des lésions de démyélinisation. Les manifestations cliniques peuvent simuler une sclérose en plaques ou réaliser un tableau démentiel parfois accompagné des déficits focaux dûs aux accidents ischémiques. L'IRM peut mettre en évidence des lésions ischémiques ou des anomalies de signal de la substance blanche. L'aspect en imagerie est donc peu spécifique, pouvant imiter la SEP notamment, et il faudra savoir évoquer la neuroborréliose par la recherche anamnestique des manifestations primaires et/ou secondaires. La clé du diagnostic est immunologique ; elle repose sur la mise en évidence d'une sécrétion intrathécale d'anticorps, car la présence d'anticorps sériques est d'un faible apport diagnostique en raison d'une prévalence élevée dans la population générale. L'importance du diagnostic de neuroborréliose, potentiellement curable, justifie la pratique d'un immunodiagnostic spécifique lors du bilan initial de toute SEP présumée. 2.1.5. Tuberculose La tuberculose cérébrale était devenue rare dans les pays développés. L'épidémie de SIDA, en multipliant les porteurs de BK et de mycobactéries atypiques va très probablement faire remonter son incidence, dans la population immunodéprimée et dans la population générale. Les localisations cérébrales représentent 1 à 4 % des processus tumoraux, tandis qu'elles rendent compte de 25 à 30 % des masses intracrâniennes dans les pays en voie de développement. Elle devra être évoquée systématiquement chez le sujet immigré. C'est une affection de l'adulte jeune, la grande majorité des cas survenant avant l'âge de 30 ans. Aspects IRM : cf. "infections de l'immuno-déprimé". 2.1.6. Listériose Listeria monocytogenes est une bactérie intracellulaire facultative de faible virulence, ne s'exprimant habituellement que chez le nouveau-né après transmission foeto-maternelle. Elle peut aussi survenir chez le vieillard ou chez un individu présentant une déficience immunitaire transitoire. La grande majorité des déterminations neurologiques consiste en méningites. Les atteintes parenchymateuses sont rares mais parfois caractéristiques quand elles atteignent le tronc cérébral sous forme de rhombencéphalite : lésion localisée à la protubérance et au bulbe, bien mise en évidence par son hyperintensité en séquence pT2, rehaussée par l'injection de gadolinium, correspondant à une atteinte élective du plancher du quatrième ventricule. 2.2. Encéphalite herpétique Dans le domaine des encéphalites virales, chez le sujet sans déficit immunitaire connu, seuls les virus du groupe Herpes ont une réelle importance, par leur fréquence d'une part et par l'existence d'un traitement efficace de l'encéphalite herpétique d'autre part. L'encéphalite herpétique est la plus fréquente des encéphalites sporadiques de l'adulte. Elle procéderait le plus souvent de la réactivation d'un virus quiescent, parfois d'une primo-infection. Le mécanisme de l'ensemencement parenchymateux, remarquablement limité territorialement, est controversé. L'affection survient à tout âge, sans prédominance de sexe. Non traitée elle est mortelle ou laisse de graves séquelles psychomotrices. Les lésions consistent en foyers de nécrose extensive, souvent hémorragique, atteignant indistinctement la substance blanche et la substance grise. L'hémorragie est le fait des lésions évoluées et n'est généralement pas décelable au stade précoce. Le processus débute toujours par la face antéro-interne du lobe temporal et l'insula. Secondairement les lésions se bilatéralisent et s'étendent aux lobes voisins, par leur pôle basal. Un territoire souvent atteint précocément, avant la diffusion au lobe frontal notamment, est la partie antérieure du gyrus cingulaire. Le tableau clinique associe des signes de méningo-encéphalite (fièvre, céphalées, obnubilation et raideur de nuque) à des signes focaux, parfois évocateurs d'atteinte temporo-limbique (modifications de personnalité, troubles phasiques, hallucinations olfactives), mais souvent non spécifiques (comitialité, signes déficitaires). La ponction lombaire est de type "lymphocytaire", exceptionnellement normale. L'électroencéphalogramme est perturbé dans la majorité des cas, avec des "pointes-ondes" temporales. Ce tableau, plus ou moins complet, doit faire recourir à l'IRM en urgence. En effet, seul un diagnostic précoce permet au traitement (aciclovir) d'être efficace. Or les méthodes d'immunodiagnostic ne sont utilisables que tardivement et la TDM, peu performante en région temporo-basale en raison des artefacts osseux, n'est généralement positive qu'à partir du 4deg. ou 5deg. jour. La grande sensibilité de l'IRM résulte de sa capacité à détecter l'augmentation de l'hydratation tissulaire. Sa supériorité est encore accentuée en région temporale en raison des artefacts de "durcissement" qu'y rencontre la TDM. C'est la séquence pT2, axiale transverse ou frontale, qui mettra le mieux en évidence les lésions sous forme de plage d'hyperintensité en nappe, intéressant, unilatéralement ou bilatéralement, la substance blanche et le cortex du lobe temporal et de l'insula en respectant le putamen qui se détache avec netteté de la zone atteinte. Il existe un effet de masse sur les structures ventriculaires et les sillons de la convexité, déplaçant les structures médianes lorsque l'atteinte est unilatérale. Des lésions de la partie antérieure du gyrus cingulaire peuvent coexister avec des lésions limitées d'un lobe temporal. A un stade plus tardif, les lésions s'étendent aux deux lobes temporaux, puis débordent sur les lobes frontaux et les régions ventrales des lobes pariétaux et occipitaux. Ce n'est également qu'au stade tardif que seront mises en évidence des plages hémorragiques. L'injection d'agent paramagnétique de contraste pourra montrer un rehaussement superficiel gyriforme correspondant à une prise de contraste méningée. L'élément essentiel du diagnostic est la topographie des lésions. L'IRM permet de suivre la réponse au traitement. Elle montre une régression de l'atteinte parenchymateuse, indiquant que la plus grande partie des anomalies initiales est due à l'oedème et non à une destruction parenchymateuse. Son emploi précoce devrait donc permettre une diminution de la lourde mortalité (70 %) et des séquelles majeures de cette affection. 2.3. Parasitoses La cysticercose est la maladie induite chez l'homme par les localisations tissulaires des larves (cysticerques) du Ténia solium. En France, les sujets "à risque" sont ceux qui sont originaires d'Afrique non islamisée, d'Extrême-Orient et d'Europe du Sud ou qui y ont séjourné. La larve vivante se présente comme une vésicule sphérique de 1 cm de diamètre environ (0,5 à 2 cm), remplie de liquide "eau de roche" et dont la paroi contient un "nodule" charnu de 2 à 3 mm de diamètre assimilé au scolex. Du vivant du kyste, la réaction de l'hôte est inhibée, expliquant l'absence ou la modération de la réaction inflammatoire périkystique. La durée de vie spontanée est de cinq ans à dix ans. La mort de la larve entraîne des modifications du contenant, qui perd sa sphéricité et dont les contours deviennent irréguliers, et du contenu qui devient trouble et gélatineux. Les kystes intraventriculaires sont libres dans la cavité ventriculaire. Ils induisent très souvent une réaction épendymaire qui peut-être responsable de sténose de l'aqueduc.Une forme particulière est constituée par le kyste racémeux, plus volumineux, multiloculaire et dépourvu de nodule pariétal. Ce kyste "déshabité" et stérile garde cependant une capacité de croissance par prolifération pariétale. Il se localise essentiellement dans les citernes de la base : citernes supra-sellaire, circumpédonculaire et ponto-cérébelleuses. La clinique est polymorphe. Schématiquement on peut cependant individualiser 3 tableaux selon la localisation : les manifestations épileptiques des formes intraparenchymateuses, les manifestations d'hypertension intracrânienne aiguë des formes intraventriculaires et les manifestations méningées dues aux localisations sous-arachnoïdiennes. L'atteinte préférentielle des citernes de la base rend compte dans ce dernier cas des possibles paralysies des nerfs crâniens associées. L'éosinophilie est inconstante. Les réactions immunitaires n'ont qu'une sensibilité de 80 % environ. En IRM, la sensibilité maximale est obtenue avec des séquences pRho et pT2. La séquence pRho permet la meilleure différenciation entre le contenu du kyste et le nodule mural. La séquence pT2 fournit la meilleure évaluation de la réaction périlarvaire. Une étude dans un plan sagittal en séquence pT1 est indispensable pour évaluer la voie médiane du système ventriculaire et notamment l'aqueduc. En cas de doute sur sa perméabilité une séquence d'étude de flux pourra être nécessaire. Forme intracérébrale : la localisation préférentielle des larves est la jonction substance blanche - substance grise. Vivante, la larve a un aspect caractéristique de vésicule ronde avec nodule mural. Son contenu a le même signal que le LCS aux différentes pondérations. L'oedème périlésionnel est absent ou discret. Lorsque la larve meurt, apparaissent une déformation des contours et des modifications de signal : augmentation du signal en séquence pT1 (raccourcissement du T1 dû à une augmentation du contenu protéique du kyste), diminution du signal en séquence pT2 et un oedème périlésionnel. L'injection de gadolinium montre à ce stade une prise de contraste annulaire périkystique qui correspond à la zone de rupture inflammatoire de la barrière hémato-encéphalique. Tardivement la calcification des larves aboutit à la présentation classique de multiples nodules calcifiés intracérébraux en TDM ou sur les clichés standards. Forme intraventriculaire : le kyste est mobile dans les cavités concernées si son volume n'est pas trop important. La sénescence et la mort larvaires se traduisent là encore par un raccourcissement de T1 et de T2, faisant apparaître la paroi épaissie et le contenu kystique modifié dans son environnement liquide. La forme sous-arachnoïdienne correspond à la forme "racémeuse". D'autant plus difficile à distinguer du LCS qu'il n'existe pas de nodule mural. Dans le contexte il faut retenir tout élargissement focal cisternal, notamment dans les angles ponto-cérébelleux. Un agrandissement du CAI est possible, ainsi que l'envahissement du 4deg. ventricule par un trou de Lushka. Une hydrocéphalie communicante peut survenir secondairement à l'arachnoïdite. 2.4. Hydatidose Le kyste hydatique encéphalique est très rare, même dans les zones d'endémie où cette localisation représente moins de 1 % des cas. Il s'agit le plus souvent d'enfants, souvent sans autre localisation détectable. Le kyste est généralement de grande taille et unique, mais des localisations multiples ont été rapportées. La TDM est nécessaire et suffisante au diagnostic. Le kyste, parfaitement sphérique, a un signal identique à celui du LCS dans toutes les séquences. 2.5. Neuropaludisme Forme rare du paludisme, caractéristique de l'accès pernicieux palustre, elle se traduit par un tableau infectieux sévère avec troubles de conscience. Les lésions consistent en infarctus hémorragiques périphériques par thrombose des vaisseaux corticaux. Elles n'ont donc aucune spécificité mais peuvent être rattachées à leur cause par la mise en évidence du parasite dans le sang. 3. CONCLUSION Les infections cérébrales, banalisées par l'épidémie de SIDA, vont devenir une des principales causes d'exploration crânio-encéphalique. L'imagerie par résonance magnétique est la méthode qui possède les meilleures performances diagnostiques. Elle devrait devenir l'examen de première intention devant tout tableau neurologique fébrile, ainsi que chez tout patient immunodéprimé qui présente des signes neurologiques. 4. BIBLIOBRAPHIE Les principales références bibliographiques seront trouvées au chapitre "Infections" du livre "IRM crânio-encéphalique" - J Vignaud, G Cosnard - VIGOT (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#epi.txt> IMAGERIE DE L'EPILEPSIE D. FREDY - Hopital Saint Anne - Paris JM CAILLE - Groupe Hospitalier Pellegrin - Bordeaux 1. INTRODUCTION On désigne sous le nom d'épilepsie des manifestations cliniques paroxystiques (motrices, sensitives, sensorielles ou psychiques) qui peuvent s'accompagner d'une perte de connaissance et qui sont liées à une décharge hypersynchrone de populations neuroniques hautement organisées. Les crises d'épilepsie, véritables orages électriques désorganisant plus ou moins rapidement, plus ou moins complètement le fonctionnement du cerveau (Jean Bancaud), peuvent avoir un aspect clinique et électrographique variable selon la localisation de la zone des décharges électriques et selon leur propagation. 1.1. Crise d'épilepsie isolée - crise d'épilepsie récurrente Certaines crises peuvent apparaître de façon isolée à la faveur d'agressions cérébrales aiguës (trouble métabolique, toxique, traumatisme...). Ce sont des crises provoquées pour lesquelles il n'y a pas de risque de récurrence lorsque la cause déclenchante connue a été traitée. L'épilepsie, maladie, correspond à un état chronique qui prédispose à la récurrence de crises spontanées pour lesquels il peut exister parfois des facteurs facilitants ou déclenchants (manque de sommeil, stimulation lumineuse, alcool...). La difficulté dans ce cas est d'apprécier le risque de récurrence après une première crise. On parle le plus souvent d'épilepsie après une deuxième voire une troisième crise. L'épilepsie est une affection fréquente : le taux de prévalence observé dans les pays industrialisés varie de 1,5 à 8 pour 1000 (habitants). 1.2. Classification nouvelle des épilepsies Une nouvelle classification des épilepsies, syndromes épileptiques et désordres critiques apparentés a été adoptée lors du Congrès International de New-Delhi en Octobre 1989 (J. Roger et coll 1990) Les principes de cette classification peuvent être ainsi émis (P. Loiseau, B. Duché) : Les éléments dont la somme permet d'identifier un syndrome épileptique sont cliniques et paracliniques : antécédents, état neurologique et mental, âge de début et type de crises, EEG et NEURO-IMAGERIE. A partir d'eux s'effectue d'emblée une séparation à deux niveaux : 1.2.1. Premier niveau Epilepsies liées à une localisation (ou partielles, ou focales) par opposition aux épilepsies généralisées. La distinction est fondée sur les caractères électro-cliniques des crises, partielles ou généralisées. La symptomatologie des crises ne suffit pas à définir une épilepsie partielle car le début focal de certaines crises se généralisant rapidement, passe souvent inaperçu. Le terme encombrant, d'épilepsies liées à une localisation a été choisi pour éviter d'appeler épilepsie partielle une épilepsie se manifestant par des crises d'allure généralisée. D'autres éléments d'appréciation interviennent : l'EEG intercritique et critique, l'examen clinique intercritique et la NEURO-IMAGERIE peuvent apporter la preuve de lésions focales épileptogènes. Les crises généralisées ont des manifestations cliniques et EEG traduisant la mise en jeu simultanée des hémisphères. 1.2.2. Deuxième niveau Epilepsie idiopathique à opposer à épilepsie symptomatique et épilepsie cryptogénique. - Epilepsie idiopathique. Cette épilepsie correspond à des syndromes bien définis sous les divers aspects de la clinique, de l'évolution, de l'EEG et plus ou moins de la génétique mais qui ne correspondent pas à des lésions cérébrales et pour lesquels on soupçonne un trouble fonctionnel spécifique bien qu'encore indéterminé. Ces épilepsies ne sont pas accompagnées d'autres symptomes neurologiques, leur pronostic est favorable. - Epilepsie symptomatique rattachée à une cause précise, fixée ou évolutive... avec possibilité d'observer l'anomalie lésionnelle par l'Imagerie cérébral (scanner, IRM...) - Epilepsie cryptogénique (terme préférable à celui de "cryptogénétique", qui peut porter à confusion. Cryptogénique signifie : qui a une origine cachée). Malgré une expression évocatrice d'épilepsie symptômatique, aucune cause n'est identifiée. Scanner et IRM sont normaux. L'épilepsie cryptogénique ne répond pas aux critères syndromiques de l'épilepsie idiopathique. 1.3. Rappel clinique Rappelons toutefois qu'une crise partielle peut se généraliser lorsque la décharge initialement localisée dans le cortex se propage aux structures profondes. Il ne faut pas la confondre alors avec la crise d'emblée généralisée. Aussi il est important de rechercher la manifestation clinique initiale (classiquement désignée sous le nom d'aura) car elle donne une information précise sur la localisation de la lésion causale. On sait en effet que toute épilepsie partielle, surtout si elle apparaît chez un adulte, doit faire pratiquer un bilan neurologique soigneux et donc d'IMAGERIE afin de rechercher une éventuelle cause locale, tumeur par exemple) qui nécessiterait une thérapeutique adaptée. 1.4. Le but de l'imagerie L'imagerie a pour rôle essentiel de rechercher une étiologie. Elle comprend à la fois des techniques morphologiques et des techniques fonctionnelles qui sont complémentaires. 2. LES TECHNIQUES D'IMAGERIE 2.1. Techniques d'imagerie morphologiques Deux examens sont fondamentaux : - Le scanner pour l'urgence - L'IRM pour le bilan... et si possible en conditions stéréotaxiques 2.1.1. Le Scanner Les indications actuelles de la scanographie en matière d'épileptologie peuvent être schématisées en 3 groupes (M. Weber et Coll 1990) - indications superflues : les épilepsies généralisées et partielles idiopathiques ; - indications raisonnables , n'entrainant certes généralement pas de conséquences pratiques, mais permettant de préciser les lésions responsables (épilepsie post-traumatique, encéphalopathies épileptogènes...) et leur topographie. - indications impératives : lorsqu'il existe un problème étiologique... surtout lorsqu'il s'agit d'une épilepsie d'apparition tardive chez un adulte, que sa sémiologie est partielle et dominée par la crainte de l'existence possible d'un processus tumoral responsable de cette manifestation. La technique de réalisation de l'examen scanographique dépend du contexte clinique. Les coupes avant injection de produit de contraste iodé sont importantes pour objectiver d'éventuelles calcifications. L'injection de produit de contraste iodé est particulièrement utile au diagnostic des malformations et des processus tumoraux. Cependant la normalité du scanner se retrouve dans des épilepsies qui s'avèrent d'origine tumorale (moins de 5 %). Cette normalité a plusieurs causes : scanner de génération ancienne, coupes insuffisantes, lésions isodenses et ne prenant pas le contraste, localisation juxta-osseuse de la lésion, mais aussi dans quelques cas, lésion de volume insuffisant au moment du premier scanner. La négativité du scanner en cas de suspicion de processus évolutif doit conduire à sa répétition ou mieux à la réalisation d'une IRM. Par ailleurs, le scanner pratiqué devant une épilepsie peut montrer des anomalies évoquant à tort un processus tumoral. Aicardi 1988, Rougier et coll 1984, ont insisté sur l'existence d'hypodensités transitoires prenant ou non le contraste , dont la relation avec les crises (état de mal ou crise isolée) peut être discutée. Le diagnostic de nature d'un processus occupant de l'espace, tumoral en particulier, peut être plus ou moins fortement suspecté sur le scanner, en tenant compte du volume, des caractères des anomalies de densité, de l'existence éventuelle et des caractères des calcifications, de l'existence éventuelle et du caractère d'une prise de contraste, de l'aspect périphérique avec existence ou non d'une image kystique, d'une érosion, d'un oedème périlésionnel, d'un effet de masse ; la localisation et la fréquence sont également des arguments importants... mais rien ne vaut l'IRM pour aller plus loin dans le diagnostic de nature. 2.1.2. L'examen IRM L'IRM est l'examen morphologique le plus performant. Il peut être pratiqué en première intention en cas d'accès facile à un appareillage IRM, ou en deuxième intention pour des indications sélectionnées (épilepsie focalisée tardive à scanner normal, bilan pré-opératoire d'une lésion organique, épilepsie focalisée ancienne à scanner normal rebelle au traitement médical et pour laquelle un traitement chirurgical pourrait être mis en oeuvre (Froment et coll. 1992) L'IRM permet la réalisation de coupes dans tous les plans de l'espace. Mieux que le scanner, elle détecte les petites anomalies ; elle se révèle particulièrement utile pour l'étude des structures petites et complexes comme l'hippocampe. De plus, l'os ne provoque aucun artefact, ce qui permet une exploration parfaite des fosses temporales, région dont la connaissance minutieuse est particulièrement nécessaire en épileptologie (M. Weber et coll.). L'IRM permet de bien différentier les tissus "anormaux" de la substance normale. Les séquences de spin-écho pondérées en T2 permettent cette distinction. Ces séquences permettent aussi la détection des zones d'oedème cérébral contemporain de certains phénomènes critiques. Certaines séquences en inversion - récupération (malheureusement plus longues) fournissent une meilleure différenciation entre substance blanche et substance grise. Elles sont intéressantes pour visualiser des atrophies corticales focalisées ou mieux surprendre une sclérose ammonique. Mieux que le scanner, l'IRM permet de bien délimiter une lésion occupante et de préciser, dans le cas d'une tumeur,ce qui appartient à un oedème péritumoral ou à l'extension de la tumeur elle-même, spécialement après injection de Gadolinium. L'IRM permet dans certains cas de préciser la morphologie d'un processus occupant de l'espace (POE) déjà individualisé par le scanner, et en particulier de mieux différentier une tumeur d'un angiome caverneux. Il existe cependant quelques inconvénients techniques : - durée de l'examen, lequel nécessite des périodes d'immobilité parfaite de 15 à 20 minutes - calcifications mal visibles ou invisibles - faible spécificité des altérations du signal Certaines contre-indications doivent être connues : absolues (présence d'un stimulateur cardiaque, de clips ferromagnétiques sur anévrysmes intracrâniens, de corps étrangers métalliques intra-orbitaires) ou relatives car entrainant des artefacts (prothèses, matériaux d'ostéosynthèse). Enfin, l'examen sera difficile chez des sujets agités ou claustrophobiques. Mais en matière d'épilepsie, insistons sur la technique d'IRM stéréotaxique devenue courante... et ambulatoire (D. Frédy 1989) Grâce aux coupes obliques, l'IRM met à la disposition des Neuroradiologues tous les travaux stéréotaxiques, définis par la ligne de base CA-CP découverte par Jean Talairach en 1952 (fig.1). De plus, grâce au quadrillage proportionnel créé par cet auteur en 1957, on peut réduire à un dénominateur commun les cerveaux qui n'ont pas la même dimension. Grâce à l'IRM on n'immobilise plus la tête dans un position inconfortable (un cadre en particulier). La ligne de base CA-CP obtenue , on peut programmer des coupes parallèles ou perpendiculaires. Toutes les coupes sont celles de l'Atlas de Jean Talairach et Pierre Tournoux (1988 ) qui résume 35 ans de recherches anatomiques et 5 ans de mise enplace proportionnelle des images. Le caractère essentiel de l'Atlas est d'obtenir (grâce au Coplanar) une simultanéïté des plans sagittal, frontal, axial, sur le même cerveau : ces trois plans se correspondent dans un système proportionnel - le plan sagittal médian est parallèle à la face interne du cerveau - le plan axial est parallèle au plan CA-CP. La ligne CA-CP de chaque hémisphère cérébral unit le sommet de la commissure antérieure (CA) au bord supérieur de l'abouchement (CP ou commisure postérieure) de l'aqueduc de sylvius dans le troisième ventricule. Cette ligne préfigure en gros le sillon de Monro séparant sur la face interne de cette cavité, le thalamus en haut de l'hypothalamus en bas. - le plan vertico-frontal ou VCA, perpendiculaire à CA-CP est tangent au dos de la commissure antérieure (on peut annexer à ce plan, le plan VCP parallèle à VCA passant par le devant de la commissure postérieure (CP) Grâce au Coplanar, le cerveau devient un cadastre avec ses parcelles bien repérées, numérotées se correspondant facilement d'un plan à l'autre...; l'IRM stéréotaxique peut donc réaliser le repérage tridimensionnel de tout petit volume pathologique dans l'espace cérébral d'un malade épileptique (J. Talairach, P. Tournoux, O. Missir, 1993). L'IRM stéréotaxique peut montrer des images anormales (sous forme essentiellement d'un hypersignal en T2) dont la relation avec un foyer épileptogène peut être, mais pas dans tous les cas, confirmée par la stéréo-électroencéphalographie (SEEG). De même la relation entre des hypersignaux à l'IRM et des anomalies neuropathologiques n'est pas constante. Chez 4 des 5 patients de Rougier et coll. (1988 ) entrant dans ce cadre, existaient des anomalies nonspécifiques de type gliose ou spongiose. De telles anomalies peuvent cependant être aussi notées à l'examen histologique chez des patients opérés pour épilepsie rebelle alors que l'IRM est normale. En outre, Coplanar et IRM stéréotaxique - permettent de repérer un trajet biopsique - permettent de mettre en évidence de façon précise la situation des différents plots des électrodes intracérébrales de stéréo-encéphalographie (SEEG) et ainsi de mieux interpréter la trajectoire anatomique d'une décharge critique (J. Bancaud, J. Talairach, 1991) - permettent de surveiller dans le temps chez un même malade, une cortectomie. 2.1.3. L'angiographie cérébrale L'opacification des vaisseaux cérébraux est indiquée pour le bilan des malformations vasculaires épileptogènes, à titre préopératoire dans les tumeurs cérébrales, ou en vue d'un geste stéréotaxique, en particulier pour l'implantation d'électrodes de stéréo-encéphalographie (SEEG) (JCFroment et Coll 1992). Le test de Wada est utilisé pour préciser la dominance cérébrale lorsqu'elle n'est pas cliniquement évidente, afin d'étudier les zones de la fonction du langage. Il s'agit de l'injection intracarotidienne par voie fémorale d'un barbiturique d'action rapide (amobarbital ou méthohexital) entraînant une extinction de l'hémisphère injecté ; au cours de cette épreuve, des exercices sont effectués : reconnaissance d'objets, lecture de mots plus ou moins simples, calcul mental... et énumérations préalablement énoncées au malade. 2.2. Techniques d'imagerie fonctionnelles 2.2.1. L'analyse spectrale électroencéphalographique La technique de l'EEG quantifié a été rendue possible par l'essor de la micro-informatique permettant l'utilisation des méthodes de traitement du signal. L'analyse spectrale permet d'obtenir, après traitement mathématique du signal temporel (EEG), un spectre de puissance qui précise la puissance de chacune des fréquences composant ce spectre. On obtient ainsi une quantification de l'EEG. Il est possible de représenter la distribution topographique de ces puissances sur le scalp. On obtient alors une cartographie EEG réalisée à partir des puissances spectrales des signaux recueillis par chaque électrode (Pr Rondot, J. Gaches, C. Sebban, 1987). Dans le domaine de l'épilepsie, cartographie EEG, scanner et/ou IRM affirment leur complémentarité (J. Gaches, D. Frédy, 1986). Lorsque la Cartographie montre la focalisation (épileptogène) et que l'examen morphologique objective une lésion (dont il évoque de plus la nature), il s'agit bien d'une épilepsie secondaire symptômatique ; lorsque l'examen morphologique reste muet là où la cartographie objective la décharge (essentiellement focalisée), on est bien en présence, dans la grande majorité des cas au moins, d'une épilepsie primaire. L'importance de ces données quant à l'orientation thérapeutique est évidente. 2.2.2. La tomographie d'émission monophotonique (SPECT) La molécule la plus utilisée actuellement pour le SPECT est l'hexa méthyl propilène amine-oxyde (HMPAO) marquée par du technétium. Le SPECT de faible coût , d'utilisation facile, permet d'obtenir une image du débit cérébral stable dans les 2 ou 3 heures qui suivent l'injection, ce qui autorise l'enregistrement de tomographies dans toutes les directions de l'espace. 2.2.3. La tomographie par émission de positons (TEP) La tomographie transverse par émission de positons permet de façon atraumatique d'analyser chez l'homme l'activité fonctionnelle du cerveau. Elle repose sur l'utilisation de substances marquées par des radio-èléments (15O, 11C, 13N, 18F) émetteurs de positons (électrons positifs) qui sont produits à partir d'un accélérateur de particules appelé Cyclotron. Lorsque dans les tissus, le positon rencontre un électron la masse électronique de ces deux particules s'annule et leur énergie est entièrement restituée sous forme de deux photons émis en coïncidence et détectés par un appareillage réalisant de véritables auto-radiographies tomographiques. Des modèles mathématiques adéquats permettent de quantifier les phénomènes étudiés (débit sanguin cérébral régional, consommation d'oxygène), extraction d'oxygène et utilisation du glucose. Les études heuro-dynamiques et métaboliques ainsi que l'analyse spectrale de l'activité EEG ont permis d'améliorer nos connaissances cliniques et physiopathologiques sur les épilepsies partielles (J.Touchon , 1988). Le foyer épileptique est caractérisé par un hypodébit, un hypométabolisme et un pic de basse fréquence EEG en période inter-critique et par une augmentation des débits sanguins et du métabolisme cérébral en période critique. D'un point de vue diagnostique, de tels examens s'avèrent performants et souvent très utiles pour localiser le foyer épileptique primaire, surtout lorsque la chirurgie est envisagée. L'apport de ces examens au diagnostic différentiel, et dans une mesure au pronostic, de cette affection est confirmé par les différents travaux sur ce sujet. Enfin, les études du métabolisme et des débits sanguins cérébraux permet également une meilleure compréhension des mécanismes à l'origine des désordres fonctionnels et des altérations neuronales post-épileptiques. Citons enfin l'IRM fonctionnelle et la magnéto-encéphalographie. L'IRM fonctionnelle. Cette technique prometteuse en évaluation permettrait de situer les aires fonctionnelles de la corticalité par modification du signal en T2. La magnéto-encéphalographie (MEG). Des progrès très importants pourraient être réalisés dans l'interprétation des signaux magnétiques en étalonnant les données de la magnéto-encéphalographie grâce à l'exploration SEEG chez le même malade....Mais la MEG pourrait-elle un jour remplacer la SEEG ? 3. RESULTATS La période d'âge durant laquelle est apparue la première manifestation épileptique est fondamentale (JC Froment et coll.) - épilepsie de l'enfance : on y observe des anomalies du développement, des tumeurs cérébrales, des cicatrices ou des lésions séquellaires ; les épilepsies partielles idiopathiques (épilepsie bénigne à paroxysmes rolandiques, épilepsie de l'enfance à paroxysmes occipitaux, épilepsie primaire de la lecture...) sont fréquentes et ne nécessitent aucune exploration neuroradiologique. - épilepsie de l'adulte qualifié d "épilepsie tardive" : l'éthylisme chronique y occupe la première place ; les tumeurs moins fréquentes doivent être suspectées devant l'existence de signes focalisés. - épilepsie du sujet de plus de 60 ans : parmi les formes symptômatiques, les causes vasculaires cérébrales sont les plus fréquentes, suivies des tumeurs et des traumatismes. Seules les circonstances d'exploration les plus courantes seront envisagées. 3.1. Epilepsies secondaires focalisées. 3.1.1. Pathologie tumorale, infectieuse et parasitaire 3.1.1.1. L'épilepsie tumorale L'épilepsie tumorale représente 1 à 2% des épilepsies de l'enfant (JF Hirsch , 1989) ; elle est le premier symptôme dans près de 4O % des tumeurs cérébrales hémisphériques de l'enfant. Les crises évoluant de façon isolée et révélatrice sont plus souvent des crises partielles que des crises généralisées ; il s'agit le plus souvent de tumeurs bénignes (80 % des cas) : astrocytomes, oligo astrocytomes, oligo dendrogliomes, ganglio neuromes, épendymomes. Le siège est temporal dans près de la moitié des cas. Lorsqu'il s'agit d'une tumeur bénigne, l'épilepsie n'est que très rarement isolée. Chez l'adulte, environ 16 % des épilepsies tardives (survenant après 20 ans) sont d'origine tumorale (JLP Lopez et coll, 1985). Le bilan scanographique et IRM est essentiel même si l'examen EEG est normal, afin d'éviter de méconnaître un processus expansif : - Les astrocytomes de bas grade sont fréquents et se caractérisent par un faible refoulement des structures de voisinage, une hypodensité peu marquée, mal limitée au scanner, l'absence de prise de contraste après injection, un hyposignal en IRM sur les séquences pondérées en T1, un hypersignal dès le premier écho sur les séquences pondérées en T2 permettant une mise en évidence beaucoup plus facile de la tumeur, l'absence de modification de volume, important sur deux examens réalisés à quelques mois d'intervalle. - le diagnostic d'oligodendrogliome peut être évoqué lorsqu'il existe des calcifications. - Les méningiomes sont bien limités, implantés sur la méninge, souvent calcifiés, prennent le contraste après injection, à l'artériographie sont le plus souvent vascularisés par la carotide externe, sont d'évolutivité lente. - Les tumeurs de grade élevé prennent le contraste après injection, refoulent les structures de voisinage ; leur augmentation de volume est rapide sur deux examens successifs. 3.1.1.2. Pathologie infectieuse et parasitaire La survenue de crises d'épilepsie chez les malades atteints d'une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (HIV) est fréquente (F. Bartolomei et coll, 1991). Elle doit faire rechercher en premier lieu une complication opportuniste (toxoplasmose cérébrale, lymphome cérébral, leuco-encéphalite multifocale progressive, cryptococcose...) ; dans un nombre relativement important de cas (23 à 3O %) le bilan étiologique reste négatif. Evoquons l'abcès cérébral très épileptogène. Le contexte est le plus souvent évocateur : existence fréquente d'une cardiopathie congénitale, d'une affection ORL; d'une température élevée, de céphalées et de vomissements. La Cysticercose en zone d'endémie, ne doit pas être oubliée. Elle est caractérisée par des calcifications cérébrales multiples, et est une cause fréquente d'épilepsie tardive. Tuberculome, Kyste hydatique se révèlent volontiers par une crise d'épilepsie. 3.1.2. Les malformations vasculaires cérébrales épileptogènes 3.1.2.1. La malformation artérioveineuse (MAV) L'angiome artérioveineux représente le modèle des malformations vasculaires cérébrales associées à l'épilepsie. L'épilepsie constitue, en effet, une circonstance de découverte classique de ces lésions plus facilement détectées depuis l'avènement de la scanographie cérébrale : après injection la prise de constraste dessine des trajets vasculaires permettant d'évoquer fortement le diagnostic de MAV. L'IRM est également typique objectivant un peloton vasculaire en absence de signal (flux circulant). L'IRM stéréotaxique permet une bonne étude de la taille du nidus et des rapports de la malformation avec les structures profondes. L'angiographie est très sensible pour assurer le diagnostic des malformations de petite taille ; elle est systématiquement réalisée avant la mise en oeuvre du traitement (embolisation, chirurgie, irradiation multifaisceaux). Les MAV épileptiques seraient plus superficielles et plus souvent associées à un hypersignal périlésionnel sur les séquences pondérées en T2 que les malformations non épileptogènes (V. Trussart et coll., 1989) Plusieurs mécanismes sont possibles dans la production des crises épileptiques : l'effet de masse représenté par la lésion souvent volumineuse, les suffusions hémorragiques en raison de la constatation de dépôts d'hémosidérine dans le tissu cérébral avoisinant la malformation, les lésions ischémiques et les thromboses locales à distance. L'hémodétournement dépend à la fois de l'alimentation et du débit (H. Vespignani et S. Bracard, 1990) 3.1.2.2. Les fistules artério-veineuses directes Les fistules artério-veineuses directes correspondent à la communication directe entre une artère et une veine. A l'étage intracrânien, seules fistules durales à drainage veineux cortical, définies par une communication artério-veineuse anormale développée au niveau du trajet dure-mérien du réseau veineux sont responsables de crises épileptiques. Ce sont les fistules durales les plus graves puisque les veines sont dilatées, fragiles, susceptibles de se rompre. Des crises épileptiques sont notées dans 6 des 31 observations de A. Gaston et coll (1984 ) : ellessont associées à un déficit neurologique dans 4 cas. 3.1.2.3. Les cavernomes Les angiomes caverneux ou cavernomes font partie du groupe des hamartomes "malformations congénitales d'aspect tumoral dues à un mélange anormal des éléments constitutifs normaux". Les cavernomes peuvent augmenter de volume, se calcifier partiellement ou en totalité, se thromboser mais aussi saigner. L'accroissement est passif par action de facteurs mécaniques et hémodynamiques sur les parois. Le grossissement peut résulter aussi d'hémorragies, minimes déterminant la formation de micro-kystes après résorption du sang liquéfié. Les calcifications, les thromboses intracavitaires témoignent du flux sanguin lent qui traverse la malformation et ainsi de la faible propension à développer des hémorragies importantes . Depuis le développement des techniques d'imagerie médicale (scanographie et IRM), la découverte des cavernomes est beaucoup plus fréquente comme en témoigne l'accroissement récent des cas publiés. La fiche signalétique de ces malformations vasculaires devient suffisamment précise pour permettre désormais le diagnostic avant l'examen histologique. Sur les coupes scanographiques, l'angiome caverneux apparait comme une image bien limitée ronde ou ovale, hyperdense, hétérogène, cloisonnée en logettes prenant peu ou pas le produit de contraste. Les calcifications sont fréquentes. En IRM, la lésion se caractérise par un hypersignal pour les séquences pondérées en T1 et T2 avec halo d'hyposignal souvent irrégulier (H. Vespignani, S. Bracard, 1990). La localisation la plus fréquente est sus-tentorielle, cortico-sous-corticale, rolandique ou temporale le plus souvent. Les crises épileptiques sont très souvent révélatrices de la malformation, volontiers partielles à séméiologie élémentaire ou complexe. 3.1.3. Epilepsies partielles complexes résistantes au traitement médical Les crises partielles complexes les plus fréquentes ont pour origine les structures internes du lobe temporal (amygdale, hippocampe). D'une durée de 1 à 2 minutes elles sont caractérisées par un arrêt d'activité suivi d'automatismes oraux (mâchonnement, succion, déglutition) d'automatismes gestuels (manipulation d'objets, grattage), d'une désorientation temporo-spatiale, d'une amnésie de la crise. Les crises extra-temporales ont une durée plus brève, en particulier les crises d'origine frontale.Elles débutent souvent par des automatismes violents accompagnés d'une chute, la reprise de conscience est rapide. Ces crises sont souvent groupées, répétées dans la même journée. Dans la majorité des cas, l'examen scanographique est normal. L'IRM est suceptible de mettre en évidence parfois une lésion (cavernome ou tumeur) qui a pu rester méconnue au scanner. Elle recherche surtout une lésion visible sur les séquences pondérées en T2, de siège le plus souvent temporal, interne en particulier : hypersignal focalisé ou moins fréquemment hypersignal de flux avec absence de différentiation entre substance blanche et substance grise. L'anomalie décelée correspond à des lésions de sclérose mésiotemporale ou de gliose (Kuzniecky R et Coll, 1987) ou à une dysplasie corticale (Kuzniecky R et coll, 1991). A ce propos il convient d'insister sur la fréquence de tumeurs trés bénignes dénommées DNE (tumeurs dysembryoplasiques neuro-épithéliales - JJ Hauw, 1991). Ces tumeurs représenteraient près de 1O % du recrutement de cortectomie ou de lobectomie pour épilepsie résistante des auteurs. Exclusivement corticales, fréquemment associées à des dysembryoplasies mineures, ces tumeurs comportent des contingents cellulaires, astrocytaires, oligodendrocytaires et neuronaux mâtures groupés en nodules, ainsi qu'une région plus lâche caractérisée par son espace extracellulaire abondant occupé par une substance mucoïde. Les signes de sclérose hippocampique sont recherchés en IRM sur les coupes coronales pondérées en T2 : ils comportent la réduction du diamètre de l'hippocampe par rapport au côté controlatéral, l'hypersignal hippocampique, éventuellement la diminution globale de volume du lobe temporal homolatéral, l'élargissement de la corne temporale. La dysplasie corticale se traduit par un hypersignal ou par une mauvaise différentiation entre substance blanche et substance grise, sans atrophie du cortex, mais au contraire avec épaississement focalisé cortical. La recherche de critères séméiologiques objectifs incite de quantifier sur l'IRM le volume de l'hippocampe (Ashtari M et coll, 1991) Les méthodes d'imagerie fonctionnelle révèleraient ici toute leur performance en découvrant une anomalie focale concordante à la cartographie EEG, au SPECT-HMPAO (hypodébit focalisé en période interictale), et au PET - 18 F fluorodéoxyglose (trouble du métabolisme focalisé). 3.2. Epilepsies secondaires d'étiologies diverses Elles peuvent se manifester soit par des crises généralisées, soit par des crises focalisées. Le diagnostic étiologique repose sur les antécédents, les signes associés et des aspects particuliers sur les examens d'imagerie (JC Froment et coll.1992) 3.2.1. Troubles de la migration neuronale L'IRM découvre les anomalies invisibles au scanner : agyrie, lissencéphalie, macrogyrie ou pachygyrie, polymicrogyrie, schizencéphalie. Insistons sur l'aspect caractéristique de la schizencéphalie : anomalie de migration de la substance grise au sein de la substance blanche parfois jusqu'au contact d'une paroi ventriculaire. 3.2.2. Phacomatoses Nous évoquerons la maladie de Sturge-Weber, la schlérose tubéreuse de Bourneville, la neurofibromatose de Recklinghausen. 3.2.2.1. La maladie de Sturge-Weber Dans sa forme typique, la maladie de Sturge-Weber ou angiomatose - encéphalo- trijéminée associe un angiome facial dans le territoire du nerf trijumeau et un angiome lepto-méningé homolatéral. Epilepsie, retard psychomoteur, déficit neurologique focal et atteinte ophtalmique sont les manifestations cliniques habituelles. La scanographie met en évidence les calcifications gyriformes typiques, l'hypertrophie des plexus choroïdes, l'atrophie corticale. L'IRM avec gadolinium objective l'angiome leptoméningé, l'hypertrophie du système veineux profond qui parait dûe à l'adaptation hémodynamique à l'absence de drainage cortical. Cette dernière non détectée par l'IRM confirmée par l'angiographie (Vogl Th J, 1993). 3.2.2.2. La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) Une épilepsie sévère est fréquente chez les enfants présentant une sclérose tubéreuse de Bourneville. L'épilepsie peut-être en relation avec un processus tumoral proprement dit rencontré dans 1,7 à 5 % des cas de STB (Révol et coll, 1989). Cependant les astrocytomes géants cellulaires partiellement calcifiés prenant le contraste au scanner se révèlent le plus souvent par une augmentation intracrânienne que par des crises, du fait de leur localisation habituelle près du trou de Monro. Les classiques nodules calcifiés sous-épendymaires, bien visibles au scanner, et qui représentent un élément essentiel du diagnostic, peuvent se voir en dehors de toute manifestation épileptique. Par contre, les épilepsies et les anomalies EEG, de même d'ailleurs que le devenir psychique, seraient plus en relation avec les autres lésions (tubérosités corticales, hétérotopies, kystes), mieux révélées par l'IRM que par le scanner. 3.2.2.3. La neurofibromatose de Recklinghausen. Si la maladie de Recklinghausen est présente chez 1/3OOO sujets environ, l'épilepsie ne se rencontre que dans 10 à 12 % des cas. Même si les processus tumoraux sont plus fréquents au cours de la maladie de Recklinghausen que dans la STB, l'épilepsie d'origine tumorale est rare au cours de cette maladie, car les tumeurs les plus classiques (neurinomes, gliomes du chiasma) ne sont pas épileptogènes. Par contre, d'autres tumeurs peuvent se recontrer : gliomes, méningiomes. Par ailleurs, l'épilepsie peut être liée, plutôt qu'à des tumeurs proprement dites, à des dysplasies cérébrales en particulier gliomatoses, méningiomatoses, angiomatoses, hétérotopies gliales et neuroblastiques dans l'étude desquelles l'IRM a un intérêt certain (Révol M et Coll, 1989). 3.2.3. Maladies de système L'épilepsie peut se manifester chez l'adulte dans le cadre de maladies de système comme le lupus érythémateux disséminé (Vidailhet M et coll 1990) 3.2.4. Epilepsie post-traumatique L'épilepsie post-traumatique est une complication fréquente des traumatismes crâniens graves. Le cadre d'une expertise (Froment JC, Daligand L, 1991) l'IRM apparait comme l'examen de choix pour réaliser un bilan précis des lésions séquellaires cérébrales. 4. CONCLUSION Nos connaissances sur la physiopathologie de l'épilepsie sont encore extrêmement fragmentées et imparfaites. Le développement récent des techniques d'investigation morphologique de l'encéphale a eu des retombées importantes en épileptologie et en particulier dans le domaine des épilepsies partielles. Quels que soient cependant les progrès actuels et à venir, l'imagerie purement morphologique ne peut répondre à toutes les questions soulevées par l'épilepsie. Certaines de ces questions peuvent être abordées de façon plus opérante par l'imagerie fonctionnelle. 5. 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Il n'est pas facile de préciser la fréquence exacte des lésions traumatiques limitées à la face car, dans les statistiques, sont généralement englobées toutes les lésions de la tête et du cou. Les associations lésionnelles sont fréquentes et il faut bien garder à l'esprit qu'un traumatisé de la face est avant tout un traumatisé du crâne et du rachis cervical. Pour fixer les idées il existe globalement 20% de lésions crâniennes dans les traumatismes de la face. Ces lésions sont d'autant plus fréquentes que les lésions du massif facial sont en situation haute, ainsi dans les lésions de l'étage antérieur, les lésions associées endocrâniennes représentent 70% des cas et une brèche ostéodurale est présente dans 75% des cas. Les traumatismes faciaux ont deux caractéristiques essentielles: * variété et gravité de leurs séquelles esthétiques et fonctionnelles. Le visage est un véritable passeport social, les pertes de forme et les cicatrices peuvent être à la source de graves troubles psychologiques. Les lésions du cadre orbitaire sont à l'origine de troubles visuels (diplopie). Les atteintes du maxillaire et de la mandibule retentissent sur la mastication. * bénignité immédiate. Parfois très impressionnants, les traumatismes faciaux mettent très rarement en jeu le pronostic vital. Deux situations sont exceptionnelles : - encombrement respiratoire par caillot sanguin, chute de dents, migration de prothèse dentaire voire chute de la langue en arrière. Il faut alors rétablir en extrême urgence la liberté des voies aériennes. Il faut cependant garder à l'esprit que les troubles respiratoires sont plus souvent le fait de lésions laryngées et thoraciques. - hémorragie cataclysmique par plaies muqueuses ou cutanées. Cette éventualité est rare et les hémorragies faciales toujours très impressionnantes sont rarement à l'origine d'un collapsus majeur. Il faut cependant retenir que les pertes sanguines par plaies du cuir chevelu peuvent être très abondantes. D'autre part un collapsus cardio-vasculaire chez un traumatisé facial " qui saigne" ne doit pas faire négliger la recherche d'une hémorragie interne (rate, foie, rein...). 2. ANATOMIE ET PHYSIOPATHOLOGIE. L'architecture du massif facial s'organise autour de structures résistantes réalisant les piliers et poutres du massif facial (figures 1 et 2). Un système vertical comprend deux piliers antérieurs (naso-ethmoïdo-frontal), deux piliers latéraux (malaire et zygomatique) et deux piliers postérieurs (ptérygoïdiens). Le système horizontal comprend une poutre supérieure frontale, une poutre moyenne sous orbitaire et malaire et une poutre inférieure maxillaire. A ces structures résistantes s'associent des structures fragiles papyracées représentées par les parois profondes de l'orbite et les parois et cloisonnements des sinus. Les fractures du massif facial s'organisent autour de cette architecture. Les piliers et poutres, destinés à amortir les sollicitations habituelles des forces masticatrices, résistent bien aux impacts verticaux. Les forces horizontales (impacts antéro-postérieurs+++ et latéraux) entraînent des fractures horizontales, perpendiculaires aux piliers. On pourrait comparer ces piliers aux pieds d'une table qui résistent bien aux forces d'appui mais très mal aux forces latérales. Pour ne pas compromettre l'esthétique et la fonction masticatrice la thérapeutique devra rétablir le jeu des piliers et des poutres . Les structures papyracées sont le siège de fractures plus complexes en mosaïque avec enfoncement. La fréquence des chocs antéro-postérieurs rend particulièrement vulnérables les parties saillantes de la face. Le menton, la pyramide nasale et la glabelle ont été dénommés "pare choc" de la face, en fait ce sont de les zones les plus exposées qui se comportent comme de véritables coins enfonçant les structures sous-jacentes. Figure 1 : Architecture du massif facial : les piliers et les poutres. Figure 2 : Résistance des zones faciales 1 (+), 6 (-) La complexité actuelle des fracas faciaux rend bien souvent caduques les dénominations classiques car les forces misent en jeu se jouent des lignes de résistance autant que des tracés répertoriés. Il est souvent utile en pratique pour répertorier ces ensembles lésionnels de faire appel à des abaques ou des grilles d'analyse pour faciliter la communication (figure 4). Figure 3 : Rôle vulnérant de l'épine nasale par son impaction dans la base du crâne (d'après Peron). Figure 4 : Les étages et secteurs de la face. La face peut ainsi être divisée en trois étages horizontaux et trois secteurs verticaux: - l'étage supérieur naso-ethmoïdo-frontal marque la frontière avec l'endocrâne (étage antérieure de la base du crâne). Les lésions de cet étage sont très souvent associées à une brèche ostéo-méningée qu'il faudra soupçonner de principe. - l'étage moyen comprend le maxillaire au centre et les zygomatiques (malaires) en dehors. - l'étage inférieur représenté par la mandibule. - un tiers vertical médian - deux tiers verticaux latéraux droit et gauche Il faut également souligner que la mandibule et le maxillaire portent les dents (et les germes dentaires chez l'enfant) dont les rapports anatomiques définissent l'occlusion dentaire. En cas de déplacement, rétablir l'articulé normal est une obligation thérapeutique. Par ailleurs, les fractures de la partie dentée sont par définition des fractures ouvertes. En effet la muqueuse est adhérente au rebord alvéolo-dentaire et toute fracture est responsable d'une déchirure muqueuse. La mandibule s'articule avec la base du crâne par les deux articulations temporo-mandibulaires (ATM). Les fractures sont fréquentes et souvent méconnues. 3. LES TECHNIQUES D'EXPLORATION. Les techniques d'exploration ne devront être mise en oeuvre que chez un patient correctement réanimé, stable sur le plan hémodynamique et après un examen clinique minutieux. L'étude du massif facial n'est en aucun cas prioritaire et par exemple, la présence de troubles neurologiques, d'un choc compensé...doivent imposer sans délai un examen scanographique cérébral ou abdomino-pelvien. Le diagnostic de fracture du massif facial ne peut se faire en technique conventionnelle que sur des incidences parfaitement réalisées respectant en particulier les conditions de symétrie. Ces conditions sont souvent difficiles à obtenir en urgence. Compte tenu du caractère non urgent de la plupart des traumatismes faciaux, il faut donc savoir programmer ce type d'exploration avec une équipe rompue à cette pathologie. La scanographie représente aujourd'hui l'examen de choix dans l'exploration des traumatismes crânio-encéphaliques. Ses performances actuelles (acquisition en mode hélicoïdal) permettent d'explorer parfaitement le massif facial sans mobiliser le patient. La qualité des reconstructions multiplanaires et volumiques permet une analyse exhaustive des lésions dans tous les plans avec une dosimétrie tout à fait raisonnable. 3.1 Rachis cervical. Tout examen du massif facial doit débuter par un examen du rachis cervical. La similitude des mécanismes lésionnels et la fréquence des lésions rachidiennes associées justifient largement cette attitude. L'incidence de profil est la plus contributive, les critères de réussite du cliché doivent impérativement être respectés. L'incidence de face est souvent décevante en urgence. La charnière cervico-occipitale impose un cliché de face en bouche ouverte. Les clichés de 3/4 permettent parfois de mieux explorer la charnière cervico-dorsale. Il faut savoir en cas de doute avoir recours à la scanographie 3.2 Les incidences standards * Les incidences de face doivent être exécutées avec minutie en respectant la symétrie et si possible en incidence postéro-antérieure. - face haute (nez-front) explore bien le pilier central - face droite (rochers dans les orbites) permet une analyse satisfaisante du corps du malaire et du maxillaire. - face basse expose la mandibule - incidence de Waters (faux Blondeau) permet l'analyse des lignes de Campbell (figure 5) * Les incidences axiales sont délicates car inconfortables voire dangereuses (rachis cervical). Nous les proscrivons pour les remplacer avantageusement par l'examen scanographique. L'exploration des os propres du nez par l'incidence de Gossereez est cependant facile et le recours à la TDM rare. Figure 5 : Incidence de Waters et lignes de Campbell * Les incidences de profil, compte tenu des nombreuses superpositions, ont peu d'utilité pratique. Elle sont souvent réalisées faute d'examen scanographique en urgence. Leur apport diagnostique reste médiocre. * L'orthopantomogramme est la seule tomographie encore licite. Cet examen est adapté à l'exploration de la mandibule. 3.3 La scanographie Elle représente l'examen clef dans l'exploration des traumatismes faciaux. L'exploration du massif facial n'est à envisager qu'une fois les impératifs d'urgence vitale réglés. Cet examen peut être différé. Pour certains le traitement des lésions du massif facial doit être réalisé de façon précoce (avant 6 heures). Cependant ces délais sont souvent dépassés et le traitement sera le plus souvent envisagé dès la réduction de l'oedème post-traumatique (48 heures). * Paramètres d'acquisition : L'examen sera adapté aux performances de l'appareil. Aujourd'hui le parc installé est très disparate. Néanmoins tous les appareils en place doivent permettre l'acquisition de coupes axiales de bonne qualité. Les paramètres d'acquisition privilégieront la résolution spatiale (matrice 512 x 512, champ de vue de petite taille, filtre haute résolution...). L'irradiation est faible car le nombre de mAs n'a pas besoin d'être élevé. * Incidences : Les coupes axiales parallèles au palais osseux sont les plus adaptées à l'exploration du massif facial. Le plan orbitoméatal est le plan utilisé habituellement dans l'exploration encéphalique. Le plan coronal oblique permet une analyse frontale mais il exige l'absence de lésions du rachis cervical et des charnières. * Les reconstructions permettent, sur beaucoup d'appareils, de s'affranchir aujourd'hui des coupes coronales directes. L'acquisition de coupes axiales fines et chevauchées (en technique standard ou hélicoïdale) permet une approche très précise des lésions dans tous les plans de l'espace. Ces coupes permettent également l'approche des lésions en vue tridimensionnelle de type surfacique. Pour fixer les idées, sur un appareil moderne, une acquisition volumique de 12 cm avec une collimation de 2 mm et une avance de lit de 2mm/sec permet l'exploration du massif facial en 1 minute.environ. * Les points clefs de l'examen TDM. Il devra s'attacher à faire l'étude exhaustive des lésions. Il devra impérativement répondre aux questions suivantes : - existe-t-il des lésions du plancher orbitaire ou du canal optique (pronostic fonctionnel) - l'intégrité des condyles mandibulaires est-elle respectée (incidence sur la thérapeutique : l'immobilisation est alors proscrite) - existe-t-il une irradiation à la base du crâne (étage antérieur, rochers...) avec ses risques méningés. 4. ETUDE ANALYTIQUE 4.1 Les fractures simples 4.1.1. Fractures des os propres du nez et de la pyramide nasale Elles sont les plus fréquentes. Les fractures isolées des os propres sont bien explorées par les incidences standard (profil-Gosserez). L'examen TDM est rarement utile. L'examen TDM devient nécessaire dès que les lésions ne sont plus limitées aux os propres. 4.1.2. Fractures de l'orbite Les fractures du plancher (figure 6) intéressent la paroi très mince qui sépare l'orbite du sinus maxillaire. Il existe le plus souvent une embarrure emportant les enveloppes, la graisse voire les muscles oculomoteurs. L'incarcération de ces éléments doit être reconnue. Les vues coronales en TDM sont les mieux adaptées. Figure 6 : Fracture du plancher orbitaire. Incarcération du droit inférieur. Les fractures de la paroi interne (lame papyracée) procèdent du même mécanisme lésionnel. Elles seront parfaitement reconnues sur les coupes axiales. Les fractures isolées du toit sont rares. Les fractures de l'apex orbitaire ne sont jamais isolées et s'intègrent à des fractures complexes. Elles atteignent le canal optique et la fissure orbitaire supérieure (fente sphénoïdale) avec risque d'atteinte des paires crâniennes (II, III, IV, V, VI). 4.1.3. Fractures du malaire (zygomatique) Elles occupent la deuxième place en fréquence. Elle sont dominées par les fractures des pieds ("colosse au pieds d'argile"). La fracture tripode intéresse les trois pieds du malaire : apophyse frontale, apophyse orbitaire et apophyse zygomatique. Il est important pour la thérapeutique de bien apprécier les déplacements dans les trois plans; les reconstructions volumiques trouveront ici une utilité. 4.1.4. Fractures isolées des sinus L'atteinte isolée de la paroi antérieure du sinus frontal ou du sinus maxillaire est en général sans conséquence. L'atteinte de la paroi postérieure du sinus frontal expose aux risques méningés. 4.2 Les fractures complexes * Les disjonctions cranio-faciales (fractures de Le Fort) (figure 7) reposent sur la présence de zones de fragilité entre les piliers et les poutres du massif facial. - la fracture de Le Fort I est sous-nasale horizontale et tend à séparer le bloc maxillaire du reste du massif facial. Le trait de fracture passe au dessus de l'épine nasale, traverse la partie basse des sinus maxillaires et intéresse en arrière les apophyses ptérygoïdes. - la fracture de Le Fort II est la plus fréquente. Le trait de fracture intéresse la glabelle et le massif ethmoïdal ainsi que les deux sinus maxillaires et les ptérygoïdes. Les traits de fractures sont complexes et l'analyse dans plusieurs plans est nécessaire. - la fracture de Le Fort III est la plus grave réalisant une vrai disjonction crânio-faciale. C'est une fracture à haut risque neurologique car elle intéresse la lame criblée, l'orbite et son apex. Le diagnostic est plus facile sur les coupes frontales et les scanner à acquisition hélicoïdale rendent ici des services précieux. Figure 7 : Fractures de type Le Fort. * Les fractures des structures papyracées (fronto-naso-ethmoïdo-maxillaires). Ces fractures sont souvent complexes, en mosaïque et intéressent des structures très pneumatisées aux parois fines. Les principales complications seront méningées (brèches ostéo-durales). L'atteinte de l'artère ethmoïdale antérieure peut être à l'origine d'épistaxis abondante. Les lésions du canal lacrymal ne sont pas exceptionnelles. 4.3 Les fractures des portions dentées (maxillaire, mandibule) Il faut souligner que : - l'atteinte de la partie dentée implique la notion de fracture ouverte. - l'atteinte de la partie dentée de la mandibule (figure 8), doit faire rechercher de principe une lésion articulaire (ATM) associée. - les fractures articulaires sont souvent méconnues; elles exposent aux risques d'ankylose si elles sont, à tort, immobilisées. L'examen scanographique est ici particulièrement contributif. - les fractures isolées de la partie dentée du maxillaire sont parfois méconnues (accident de sport, accident domestique chez l'enfant). Elle peuvent intéresser des segments d'arcade limités et leur méconnaissance expose à des troubles fonctionnels. Figure 8 : Fractures de la mandibule. 5. BIBLIOGRAPHIE 1. Les traumatismes crânio-faciaux (1985 ) J. Neuroradiology, 1986, 13,229-302 2. Dupuis MG, Dosch JC, Badoz A. Imagerie des traumatismes du massif facial (1994 ) Encycl.Méd.Chir., Radiodiagnostic - Neuroradiologie-Appareillocomoteur, 31-652B10 3. Genin G, Rode A. Imagerie du polytraumatisé (1992 ) Masson ParisFrance 4. Ménard P, Bertrand JC. Fractures mandibulaires (1991 ) Rev. Prat.(Paris) 41, 8 : 735-742 5. Peron JM, Guilbert F. Fractures et disjonctions du massif facial supérieur. (1991 ) Rev. Prat. (Paris) 41, 14 : 1325-1332 6. Pons Jean, Bellavoir A. Traumatologie faciale (1988 ) Expansion ScientifiqueFrançaise-Paris- France 7. Vaillant JM Les traumatismes de la face (1980 ) Traumatologie d'urgenceRoussel-Paris-France (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#hanc.txt> ECHOGRAPHIE DE HANCHE A. COUTURE, C. BAUD, JL. FERRAN, C. VEYRAC Centre Hospitalier - Montpellier 1. INTRODUCTION La hanche est une articulation privilégiée car elle constitue dans l'organisation locomotrice un des éléments de la station érigée de la marche bipède. Cependant, le chemin est long avant que la morphologie définitive ne soit atteinte : la transformation de la maquette cartilagineuse est progressive et s'étend du 2ème mois de la vie foetale jusqu'à la fin de la maturation osseuse soit 15 ans environ. La hanche en croissance est en effet soumise à des modifications morphologiques permanentes dont la dynamique impose la perfection : seule l'action harmonieuse, hiérarchisée et synchrone de nombreux cartilages, dont l'action est arbitrée par les vaisseaux et animée par les forces mécaniques, est le garant en fin de maturation osseuse d'une articulation coxo-fémorale de qualité. Ce contrat de maturation est difficile à tenir car la hanche en croissance, ébauche cartilagineuse, est particulièrement vulnérable aux multiples agressions traumatiques infectieuses ou vasculaires. Concernant l'imagerie de la hanche, la radiographie du bassin en période néonatale a montré toutes ses insuffisances. Toutes les structures cartilagineuses de la hanche sont invisibles radiologiquement et ceci est fondamental à percevoir pour comprendre les limites du cliché radiologique en matière de luxation de la hanche. Une hanche luxable peut être en position de réduction au moment du film, de même un déplacement anormal est invisible sur le film de face si la luxation, au lieu d'être postéro-supérieure, est seulement postérieure. L'arthrographie constitue une approche de qualité de l'atmosphère cartilagineuse, mais son indication reste limitée, du fait de son agressivité: anesthésie générale et injection intra-articulaire. Enfin, l'imagerie par résonance magnétique apporte des perspectives passionnantes par la distinction de contraste spontané des structures cartilagineuses, musculaires ou capsulo-ligamentaires. Mais ses évidentes limites sont très restrictives: nécessité d'antenne de surface adaptée à la taille du nouveau-né ou du nourrisson, examen long, immobilité absolue obligatoire, prémédication ou anesthésie générale... C'est dire que l'utilisation de l'échographie dans l'étude de la hanche du nouveau-né, parce qu'elle représente la seule exploration atraumatique permettant de préciser clairement l'intimité cartilagineuse de l'articulation, est une révolution. Si elle constitue dès à présent une aide évidente au thérapeute dans le domaine du bilan anatomique initial d'une hanche néonatale, elle apporte également des éléments fondamentaux dans la surveillance thérapeutique d'une luxation ou d'une dysplasie de hanche. 2. LA HANCHE NORMALE 2.1. Les impératifs d'un examen ultrasonore de qualité 2.1.1. Une technique parfaite est indispensable Tout appareil qui permet d'apprécier très précisément les structures anatomiques de la hanche (limbus, capsule, synoviale, régions ossifiées et éléments cartilagineux) est un bon appareil. Cette définition très sélective explique que dans le domaine de l'échographie de la hanche, l'appareillage utilisé ne souffre pas la médiocrité. Il est indispensable d'utiliser des barrettes à haute fréquence chez un nouveau-né placé en décubitus dorsal. Chez le nouveau-né, il est nécessaire d'obtenir un relâchement musculaire complet, faute de quoi l'examen échographique est impossible à réaliser car les coupes de références se jouent au millimètre près. Le calme est habituellement obtenu soit par la prise d'un biberon, soit par l'endormissement. 2.1.2. C'est l'examen clinique qui représente la meilleure méthode de dépistage (6 ) L'exploration ultrasonore doit suivre et non précéder l'examen clinique car il constitue le prolongement logique de la main du clinicien. C'est ainsi que dans la luxation de la hanche, l'examen clinique reste le point fort du dépistage. La méthode échographique offre au clinicien la possibilité de vérifier ses constatations et c'est dans ces circonstances orientées que l'échographie démontre toute sa valeur : confirmer une orientation clinique, rassurer le thérapeute devant un doute ou une incertitude clinique, orienter et améliorer un acte thérapeutique. Cette symbiose radioclinique, indispensable et difficile à obtenir, exige savoir, rigueur et compétence : il n'est pas toujours simple d'affirmer l'intégrité clinique de la hanche ; de même l'examen échographique doit être minutieux et nécessite une connaissance anatomique parfaite d'une articulation complexe. Cette compétence échographique doit s'acquérir progressivement et au sein d'une équipe radioclinique unie: le thérapeute dirige, oriente et traite ; l'imageur aide, complète, vérifie, surveille et parfois découvre. 2.1.3. Le moment idéal de l'examen ultrasonore La luxation de hanche est une urgence diagnostique et la préciser anatomiquement est une urgence échographique. L'examen échographique doit être réalisé en période néonatale : les sondes de très hautes fréquences apportent la qualité, le jeune âge rend l'examen plus facile. 2.1.4. L'examen systématique est discutable L'examen ultrasonore fait logiquement suite à l'examen clinique : ceci évite la condamnable attitude d'une exploration systématique. Une échographie systématique de tous les nouveau-nés est tout aussi critiquable que l'examen radiographique systématique. Les raisons de cette attitude sont multiples : surcharge financière considérable, multiplication des inquiétudes, des hésitations et des traitements inutiles ou abusifs. C'est ainsi que SCHULZ (5 ) démontre tout l'intérêt de l'explorationultrasonore orientée : il retrouve 17 % d'anomalies dans l'exploration de hanche à risque, alors que ce pourcentage tombe à 1 % dans le cadre d'un screening néonatal systématique. C'est dire que l'indication des ultrasons se pose uniquement devant une hanche à risque. Il existe plusieurs circonstances devant lesquelles il faut rechercher attentivement une luxation de la hanche cliniquement et échographiquement en sachant que l'association des deux signes multiplie le risque par 4 (Tableau 1). 2.2. Les plans de coupes ultrasonores (1 3 4 ) Dans la littérature, ils sont "multiples" mais c'est la coupe frontale externe, hanche fléchie en adduction, qui constitue le plan de référence systématiquement utilisé. Tableau 1 : (d'après A. Dimeglio). "Orthopedic checklist" ou la hanche à rsique. L'enfant est en décubitus dorsal et doit être en totale relaxation musculaire. Le genou et la hanche sont en position de flexion et la main de l'examinateur réalise sur le membre étudié un mouvement d'adduction forcée. La sonde est alors placée sur la face externe de la cuisse. La position de flexion-adduction forcée (ou manoeuvre d'agression) est essentielle car elle constitue une posture luxante et représente ainsi le premier temps de l'examen dynamique. Les critères de référence d'une coupe réussie sont représentés d'une part par l'aspect rectiligne de l'os iliaque parallèle au plan cutané, et d'autre part par la visualisation du pubis sous forme d'une image échogène, en cupule, à concavité interne. Ces deux éléments échogènes étant repérés, la sonde doit être orientée pour passer au niveau de la plus grande profondeur cotyloidienne. Ce plan de coupe est ainsi pris en tenaille entre ces deux repères osseux. On comprend aisément que sa réalisation nécessite une relaxation musculaire parfaite. Ces repères sont facilement identifiables du fait de leur aspect très échogène et doivent être toujours exigés sur la coupe frontale externe. Leur présence au cours de chaque examen permet ainsi une comparaison évolutive chez le même enfant ou chez un enfant différent (Figure 1). Figure 1 : Repères de l'échographie de hanches. 2.3. Écho-anatomie normale de l'articulation coxo-fémorale (2 ) 2.3.1. La tête fémorale 2.3.1.1. L'épiphyse fémorale Chez le prématuré ou le nouveau-né à terme, où la tête fémorale est uniquement cartilagineuse, ce sont les sondes de hautes fréquences qui fournissent l'idéal morphologique. A l'examen échographique, la tête présente un arrondi parfait. L'échostructure normale du cartilage hyalin de la tête possède un aspect spécifique : sur un fond globalement hypoéchogène, la tête fémorale présente un piqueté échogène réparti de façon diffuse sur l'ensemble de l'épiphyse et qui correspond à des vaisseaux épiphysaires comme le montre le doppler couleur. Il faut exiger ces marqueurs échographiques pour affirmer la normalité de la tête fémorale. La croissance de la tête fémorale est très régulière selon une méthode linéaire au cours de la période néonatale. C'est ainsi que le diamètre de l'épiphyse cartilagineuse chez un prématuré de 27 semaines d'âge gestationnel est de 8 mm pour atteindre un chiffre de 13 à 14 mm chez le nouveau-né à terme. Au-delà la croissance fémorale reste régulière et vers l'âge de 4 mois, le diamètre normal se situe entre 17 et 18 mm. Il est important de souligner que l'apparition échographique du point osseux épiphysaire précède toujours son apparition radiologique d'environ 15 jours à 3 semaines. Cette notion est très utile dans le cadre de la radiographie du bassin au 4ème mois et de sa place dans le dépistage de la luxation congénitale de la hanche. 2.3.1.2. Le col fémoral et le grand trochanter Avec la tête fémorale, il forme le bloc cartilagineux néonatal. Le col fémoral et le grand trochanter sont composés de cartilage hyalin et leur échostructure est similaire à celle de la tête fémorale : fond hypoéchogène associé à un piqueté hyperéchogène diffus. 2.3.1.3. Le cartilage de conjugaison La limite inférieure du massif cartilagineux (tête fémorale, col et grand trochanter) est représentée par une ligne très fortement échogène, en forme de demi-arche et qui constitue le front d'ossification métaphysaire. 2.3.1.4. La capsule et la synoviale (figure 1) La capsule, structure fibreuse, apparaît comme une image linéaire fortement échogène. Elle enveloppe la tête et la partie supérieure du col fémoral. Elle part du grand trochanter, adhère à la face externe du limbus et du bourrelet cotyloïdien, pour rejoindre ensuite le périchondre et le périoste de l'os iliaque. Chez le nouveau-né la synoviale est indissociable de la capsule. 2.3.2. L'acétabulum (figure 1) 2.3.2.1. Le toit osseux du cotyle assure la couverture solide de /a tête fémora/e Le toit cotyloïdien est creusé dans le bord inférieur et externe de l'iléum. Celui-ci forme la partie solide du système de couverture et le soutien principal de la tête fémorale. A la naissance, il apparaît comme une structure fortement échogène, surplombant la tête et dont les contours ne sont nettement définis qu'à la partie centrale de l'acétabulum. Impératif de référence absolu, l'os iliaque doit être visualisé sous forme d'une ligne échogène parfaitement rectiligne et parallèle au plan cutané. Un cotyle osseux normalement creusé et modelé assure, à la naissance, une couverture osseuse d'au moins 50 % du diamètre de la tête fémorale. 2.3.2.2. Le rebord cotyloïdien assure la couverture déformable et malléable Il est formé de deux composants : le cartilage du toit qui est un cartilage hyalin très hypoéchogène et le limbus. Sur le plan ultrasonore, le limbus présente une échostructure très échogène du fait de sa structure fibro-cartilagineuse qui tranche avec l'aspect hypo-échogène du cartilage hyalin cotyloïdien. De forme triangulaire, de direction oblique en bas et en dehors, il se termine par une pointe effilée et échogène qui enserre solidement la quasi totalité de la tête fémorale. 2.3.3. Le fond cotyloïdien (figure 1) Il est représenté par le ligament rond et le pulvinar. Ces deux formations, d'échogénicité intermédiaire, ne sont pas toujours distinguables l'une de l'autre à l'examen échographique. Elles réalisent une lame échogène, d'environ 4 à 5 mm d'épaisseur, située dans l'arrière-fond cotyloïdien. Ces structures de la fosse acétabulaire sont habituellement comprimées par la pression concentrique de la tête appliquée au fond du cotyle. 2.3.4. L'atmosphère péri-articulaire (figure 1 ) Les muscles constituent l'élément essentiel de l'atmosphère péri-articulaire. D'une manière générale, ils assurent une force compressive entre les deux pièces articulaires. L'exploration échographique permet parfaitement de mettre en évidence les muscles fessiers et essentiellement le muscle moyen fessier et le muscle petit fessier. Ces deux muscles sont séparés par un fascia intermusculaire très échogène. 2.4. Les ultrasons et la caractérisation tissulaire La compétence histologique n'est actuellement l'apanage d'aucune méthode d'imagerie. Cependant, dans le domaine de l'échographie de la hanche, il existe un comportement échographique très spécifique de chacun des composants articulaires. De plus, dans la majorité des cas, cette échostructure particulière a une explication plausible. C'est ainsi que, quelle que soit sa forme, sa taille ou son épaisseur, l'os (os iliaque, pubis, ischion) présente toujours une échostructure identique : point, ligne ou courbe hyperéchogène associé à une réflexion totale des ultrasons comme en témoigne le cône d'ombre acoustique. De même, l'échostructure dense du ligament rond ou de la capsule, s'explique aisément par leur composante fibreuse. La composante fibro-cartilagineuse du limbus permet de comprendre son échogénicité élevée qui tranche avec la structure normalement hypoéchogène du cartilage hyalin (rebord cotyloïdien, tête fémorale, col, grand trochanter) . Enfin, la présence de nombreux points échogènes dans le cartilage hyalin est très probablement en rapport avec la présence de logettes vasculaires. C'est dire qu'il existe des marqueurs échographiques spécifiques pour chaque composant de l'articulation de la hanche. La présence de ces marqueurs doit être exigée pour affirmer la normalité de l'examen ultrasonore. 2.5. L'examen dynamique : quand et comment ? L'examen dynamique peut être réalisé par un seul opérateur et de la façon suivante : - La mise en flexion et adduction forcée est impérative pour tout enfant examiné. Si l'examen échographique est normal, aucune autre manoeuvre d'agression ne doit être envisagée . - S'il existe une pathologie lésionnelle (luxation, dysplasie, hanches instables, hyperlaxité), il faut obligatoirement compléter l'examen échographique statique par la réalisation de mouvements d'abduction et d'adduction. Ceux-ci permettent d'apprécier soit la réintégration de la tête dans le cotyle, soit au contraire l'irréductibilité de la luxation. 2.6. Au total * Il faut respecter les impératifs. L'utilisation d'un appareil à haute définition et de sondes à haute fréquence constitue un préalable indispensable. L'enfant doit être exploré par les ultrasons en période néonatale et seul l'examen clinique permet une orientation efficace: c'est souligner la nécessité impérieuse d'une coopération radio-clinique efficace. * Il faut définir les critères d'un examen échographique normal (Figure 1 ) : - Une bonne orientation de la coupe de référence est indispensable et repose sur l'aspect rectiligne de l'os iliaque et la présence de l'os pubien. Ces repères étant respectés, il faut dérouler au maximum le toit osseux du cotyle pour passer dans sa plus grande profondeur. - Les marqueurs échographiques de chaque composant anatomique doivent être présents : hyperéchogénicité des éléments osseux, structure hypoéchogène du cartilage hyalin et plus dense du limbus cartilagineux. - La hanche reste stable au cours des mouvements d'agression en adduction forcée. Cette mise en posture luxante ne doit pas modifier la couverture et l'orientation habituelle du limbus fibro-cartilagineux. - Enfin il faut exiger un encorbellement osseux suffisamment formé pour assurer une couverture d'au moins 50 % de la tête fémorale. Si l'ensemble de ces critères est réuni, on peut affirmer que l'examen échographique de la hanche est normal. Cette affirmation est très importante lorsqu'il existe des antécédents familiaux de luxation de la hanche ou lorsqu'il apparaît une incertitude ou un doute sur l'examen clinique : cela évite un coussin d'adduction immérité et dangereux. 3. LE ROLE DE L'ECHOGRAPHIE DANS LE BILAN DE LA LUXATION-DYSPLASIE DE HANCHE (2 ) L'examen échographique est rarement une méthode diagnostique dans le dépistage de la luxation de la hanche : celle-ci repose à l'évidence sur une bonne appréciation clinique. L'échographie apparaît cependant à l'heure actuelle indispensable et irremplacable au moment du diagnostic clinique pour réaliser un bilan morphologique de l'articulation et visualiser l'intensité du déplacement. C'est dire que l'examen dynamique fait partie intégrante d'une exploration échographique bien conduite. Par ailleurs, son apport est de tout premier plan dans la surveillance thérapeutique d'une hanche luxée. L'exploration ultrasonore doit toujours être réalisée hanches en posture luxante de flexion-adduction maximum, de façon à reproduire et à chiffrer l'instabilité clinique. L'analyse échographique d'une hanche luxée ou dysplasique doit toujours être étudiée point par point. Il faut apprécier : - l'atteinte morphologique et le déficit en profondeur du cotyle osseux, - les modifications de taille, de sphéricité et d'échostructure de la tête fémorale, - des anomalies morphologiques de situation, d'orientation et d'échostructure du toit cartilagineux et du limbus, ainsi que leurs relations avec la tête, - les lésions des tissus mous : épaississement du ligament rond et de la capsule, refoulement des muscles péri-articulaires. L'examen échographique doit également évaluer la situation spontanée de la tête par rapport au cotyle, détailler l'intensité du déplacement, sa direction et le recentrage de la tête. 3.1. L'hyperlaxité capsulo-ligamentaire C'est une situation néonatale fréquente, souvent fugitive, très certainement en rapport avec une imprégnation hormonale oestrogénique excessive. Cliniquement, la hanche est laxe mais c'est une situation difficile à reconnaître et à différencier d'une pathologie luxante. L'examen échographique est diagnostique (figure 2) : Figure 2 : Manoeuvre d'abduction et d'adduction de hanche en échographie. - En manoeuvre d'agression, au cours de l'examen dynamique en flexion-adduction, I'échographie apprécie de façon très précise le déplacement de la tête dont la direction se fait en dehors. La tête s'écarte du fond du cotyle et libère la fosse acétabulaire de sa pression concentrique. Ceci entraîne une expansion du pulvinar et du ligament rond, totalement tributaires des mouvements du contour interne de la tête cartilagineuse. Ce déplacement reste modéré de l'ordre de quelques millimètres (2 à 3 mm). Il se traduit par une diminution du pourcentage de la couverture osseuse de l'épiphyse cartilagineuse qui passe de la moitié au tiers de son diamètre. - En abduction, la morphologie osseuse et cartilagineuse du cotyle est normale. Les rapports de la tête avec l'acétabulum sont parfaits. Le cotyle osseux assure une couverture d'au moins la moitié de la tête fémorale, tandis que l'auvent cartilagineux l'enserre en totalité (Figure 2). 3.2. La dysplasie ou dysmorphie de hanche Le concept de dysplasie repose sur un "trouble du développement entraînant des difformités". Ce concept a également une définition radiologique représentée par une anomalie architecturale sans trouble du centrage et précisée par des paramètres coxométriques . Cliniquement, la hanche peut être parfaitement normale et stable à l'examen clinique, parfois, on perçoit un craquement ou un claquement de hanche. Dans d'autres circonstances, une instabilité modérée ou importante avait été constatée en période néonatale. Enfin, il peut s'agir d'une hanche à risque. La séméiologie échographique de la dysplasie est capitale à connaître (Figure 3) : le cotyle est plat, peu profond et court. Le toit osseux assure une couverture osseuse le plus souvent le tiers du diamètre de la tête fémorale. Ceci est anormal et on ne doit pas déroger à la règle suivante : chaque fois que la profondeur du cotyle admet moins de la moitié de la tête cartilagineuse en son sein, le modelage osseux est insuffisant. Figure 3 : Sémiologie échographique de la dysplasie de hanche. A l'examen dynamique, il n'y a aucun déplacement et la tête reste centrée au fond du cotyle. La notion d'un concept échographique de dysplasie ou de dysmorphie cotyloïdienne est capitale car elle repose sur des arguments morphologiques et dynamiques objectifs : cotyle mal creusé avec défaut de couverture osseuse, morphologie normale du rebord cartilagineux, hanche stable et centrée. 3.3. Luxation avec limbus repoussé et instabilité modérée Cliniquement, il s'agit d'une hanche subluxable, laxe, la tête est spontanément en place dans le cotyle. Elle en sort aux tests de provocation puis réintègre spontanément le cotyle dès que l'examinateur relâche sa pression. Ceci explique la possibilité d'une radiographie du bassin normale en période néonatale. L'examen échographique apporte des précisions anatomiques remarquables (Figure 4) : Figure 4 : Examen échographique de hanche modérément instable. - En manoeuvre d'agression, la tête s'éloigne du fond du cotyle ce qui entraîne une expansion des tissus de la fosse acétabulaire (pulvinar et ligament rond). Parfois, mais rarement, l'instabilité modérée s'accompagne d'un épaississement et d'une hypertrophie du ligament rond. Le déplacement reste modéré de quelques millimètres (3 à 4 mm) avec comme corollaire une diminution du pourcentage de couverture osseuse de la tête. Ce pourcentage devient inférieur au tiers du diamètre de l'épiphyse cartilagineuse. L'excentration de la tête fémorale soulève le toit cartilagineux et le limbus. Si on trace une horizontale à partir du point de jonction limbus-capsule, elle coupe le toit osseux du cotyle en son milieu (lorsque l'articulation est normale, cette horizontale coupe le cartilage tri-radié) . - En position d'abduction, le cotyle osseux est dysplasique moins bien creusé que normalement. Le pourcentage de couverture de la tête fémorale est inférieur à 50 %. Ces éléments permettent de différencier l'instabilité modérée de l'hyperlaxité ligamentaire. L'horizontale tracée à partir de l'extrémité distale de l'auvent cartilagineux coupe le toit osseux au niveau de son bord le plus interne (Figure 4). 3.4. Luxation avec limbus repoussé et instabilité importante Cliniquement, il s'agit d'une hanche luxable avec ou sans ressaut. L'intensité et la netteté du ressaut est variable en fonction de l'obstacle plus ou moins émoussé. Les modifications échographiques sont intenses (Figure 5) : Figure 5 : Echographie de hanche très instable. - au cours des manoeuvres dynamiques flexion et adduction forcée, il existe un déplacement important: la tête s'écarte du fond du cotyle, sa couverture osseuse devient pratiquement nulle et on note une expansion des tissus de la fosse acétabulaire avec un allongement et un épaississement du ligament rond qui suit les mouvements de la tête. Ce déplacement se fait en dehors mais également en haut où le toit cartilagineux est refoulé. Il existe une déformation des plans musculaires, de la capsule et du périchondre qui, soulevés par la tête, sont horizontalisés. La situation du rebord cotyloïdien est modifiée : le toit cartilagineux et le limbus fibro-cartilagineux sont refoulés en haut et horizontalisés. En cas de déplacement important, l'horizontale tracée à partir du point de la jonction limbus-capsule coupe le bord le plus externe du toit osseux. La tête est cependant maintenue sous le cartilage et la surface interne du limbus est toujours intra-articulaire. Il existe des modifications d'orientation et de morphologie importantes au niveau du rebord cotyloïdien : il peut être hypertrophié afin de compenser le défaut de couverture osseuse et d'assurer à lui seul une couverture d'environ deux tiers de la tête fémorale en position luxée. Lorsque les lésions sont plus évoluées, le cartilage du toit est émoussé et la couverture cartilagineuse est faible d'environ la moitié de la tête. Cette disposition anatomique explique très probablement le corollaire clinique hanche luxable avec piston (figure 5). - En abduction, la tête réintègre le cotyle osseux en diminuant la pression nocive sur le rebord cotyloïdien. Cette réintégration permet ainsi un appui favorable au fond du cotyle qui va comprimer, en les rendant moins visibles, les tissus de la fosse acétabulaire. Le cotyle est plat, dysplasique, peu profond et peu creusé : il n'assure que 30 % de la couverture de la tête réintégrée (figure 5). 3.5. Luxation avec rebord cotyloïdien éversé Cliniquement, il s'agit d'une hanche luxée réductible: la hanche luxée réductible se caractérise par le fait que le clinicien doit maintenir à la main la réduction et que la hanche se reluxe spontanément dès que l'examinateur relâche sa pression. Les ultrasons apportent un bilan lésionnel d'une grande précision (figure 6) : Figure 6 : Echographie de hanche luxée avec rebord cotyloïdien éversé. - Au cours de la manoeuvre d'agression, l'examen échographique objective : *. L'importance du déplacement de la tête fémorale. Elle quitte en dehors la totalité de l'acétabulum osseux et la couverture osseuse devient nulle. L'expansion des tissus de la fosse acétabulaire est à son maximum. Vers le haut, l'épiphyse cartilagineuse franchit le rebord osseux externe du cotyle en entraînant les structures cartilagineuses. Il existe une importante déformation des plans musculaires et de la capsule qui, soulevée par la tête, sont nettement horizontalisés. Le tiers au moins de la hauteur de la tête est située au-dessus de l'horizontale en passant par le bord inféro-interne du toit osseux du cotyle (figure 6). * Le degré de déformation du toit osseux et du limbus. Refoulé en haut, éversé, entraîné par la tête en dehors d'une horizontale passant par le rebord osseux du cotyle, ces structures cartilagineuses ne maintiennent plus la tête au-dessus d'elle : la couverture cartilagineuse est inférieure au tiers du diamètre de la tête. L'épiphyse se dégage et passe en dehors de la couverture cartilagineuse pour venir se loger dans un néocotyle rudimentaire situé à la partie postérieure de l'articulation. Ce néocotyle est constitué d'une formation échogène de cartilage hyalin et de fibro-cartilage limbique échographiquement indissociable. L'apparition d'une hyperéchogénicité au niveau du cartilage hyalin traduit des altérations histologiques (figure 6). * En abduction, la réintégration est médiocre et instable. 3.6. Luxation avec limbus inversé Cliniquement, il s'agit d'une hanche luxée irréductible. C'est une éventualité très rare en période néonatale. Il s'agit d'une hanche luxée de type tératologique installée précocement dans la période foetale et qui s'accompagne d'une importante rétraction musculaire péri-articulaire. L'exploration échographique reste difficile du fait des importantes modifications morphologiques et dynamiques de l'articulation. La tête fémorale est luxée, petite et ne présente aucun rapport avec le cotyle primitif. Elle est située dans un néocotyle. Lors de l'épreuve dynamique, la tête cartilagineuse qui bute contre le cartilage inversé n'est pas réintégrable. Actuellement, l'exploration échographique est parfaitement capable d'apprécier l'irréductibilité d'une luxation. Cependant, il reste encore difficile de définir la nature exacte du facteur intrinsèque obstructif : cartilage hyalin dégénéré, fibro-cartilage limbique, capsule épaissie, interposition du muscle psoas iliaque, épaississement anormal du ligament rond et du pulvinar (figure 7). C'est probablement dans ces circonstances que l'IRM apporte des corrélations anatomiques très précises. Figure 7 : Echographie de hanche luxée avec limbus inversé. 4. LA LUXATION DYSPLASIE DE HANCHE : INTERET DE LA SURVEILLANCE ULTRASONORE (2 ) C'est certainement dans l'évolution d'une hanche lésée que l'examen échographique apporte tout son potentiel car il propose une réponse objective à de nombreuses questions : la réduction orthopédique est-elle de bonne qualité ? Une thérapeutique est-elle justifiée devant une hyperlaxité ligamentaire ou une dysplasie ? L'amélioration de la couverture cartilagineuse et le creusement progressif de l'auvent cotyloldien sont-ils de qualité ? Les difficultés de bien gérer une thérapeutique (abstention thérapeutique ; coussin d'abduction; harnais en flexion et en particulier le harnais de Pavlik ; réduction progressive par traction continue dans les formes graves) et de bien analyser une image radiologique font comprendre le rôle essentiel que joue l'exploration ultrasonore. Elle intervient à chaque étape essentielle: indication d'un traitement, qualité de la réduction, appréciation des séquelles, mise en évidence d'une complication. C'est dire que toutes les éventualiés cliniques doivent pouvoir bénéficier de l'exploration ultrasonore. 4.1. L'hyperlaxité ligamentaire Dans l'hyperlaxité simple néonatale par imprégnation hormonale excessive, le diagnostic est évoqué cliniquement et la certitude est apportée par l'examen échographique. Dans l'immense majorité des cas, l'articulation se stabilise spontanément au cours des premiers jours de la vie et la plupart des auteurs considèrent la hanche laxe comme une entité bénigne. Cette hyperlaxité simple ne justifie a priori aucun traitement mais nécessite une certitude diagnostique. L'examen échographique permet de l'apporter par la réalisation d'un contrôle ultrasonore au 10ème ou 15ème jour de vie qui doit affirmer l'intégrité anatomique et la stabilité parfaite de l'articulation. 4.2. La dysplasie-dysmorphie cotyloïdienne Plusieurs circonstances pathologiques amènent à s'intéresser à l'évolution d'une hanche dysplasique : * soit elle apparaît dans le cadre d'une luxation de hanche connue, * soit enfin elle est présente dès la période néonatale. L'absence de toute instabilité témoigne alors d'un conflit foeto-maternel peu intense. La surveillance échographique permet de montrer que celle-ci passe par 3 stades d'amélioration progressive ou de guérison : * Le stade le plus évolué est représenté par une dysplasie cotyloïdienne osseuse et un auvent fibro-cartilagineux incomplet. La hanche reste cependant stable au cours des mouvements dynamiques. * Puis spontanément ou éventuellement après traitement par abduction, la couverture fibro-cartilagineuse va se normaliser. Le limbus assure alors une couverture totale de l'épiphyse cartilagineuse et compense le défaut de couverture osseuse. * Dans un 3ème et dernier temps, le potentiel de croissance modèle et normalise la composante osseuse cotyloïdienne : la hanche devient cliniquement et échographiquement stable. Cette séquence rend compte de l'intérêt que suscite l'examen échographique d'autant que cliniquement la hanche dysplasique peut être parfaitement normale. L'examen ultrasonore permet ainsi de dégager l'histoire naturelle d'une dysplasie cotyloïdienne. 4.3. La luxation La stratégie thérapeutique est essentiellement fonction du tableau clinique. La hanche instable et souple du nouveau-né, de plus en plus observée grâce à l'amélioration du dépistage clinique, représente la grande majorité des cas : les indications thérapeutiques sont habituellement simples. L'examen échographique affine le geste thérapeutique et affirme la guérison. Beaucoup plus rarement, il s'agit de hanches néonatales "difficiles" ou d'échec thérapeutique. L'indication thérapeutique, affaire de spécialiste, est difficile à poser et délicate à réaliser. L'examen échographique est indispensable lors de chaque décision thérapeutique. L'expérience ultrasonore permet de répondre à plusieurs questions difficiles que se posent les thérapeutes: * Quand faut-il traiter ? Pour l'orthopédiste ou le pédiatre, la durée du traitement est difficile à fixer. Pour certains, la mise en abduction dure 3 mois jusqu'à la radiographie de contrôle. D'autres préconisent le port du harnais de Pavlik pendant 4 mois. Dans ce domaine, l'examen échographique apporte des données tout à fait intéressantes: - Dans la grande majorité des cas, grâce à un traitement simple (culotte d'abduction ou harnais de Pavlik) l'amélioration est rapide et les hanches ont un aspect échographique, morphologique et dynamique strictement normal avant la fin du 2ème mois de vie. Des hanches luxables ou luxées ont parfois un aspect ultrasonore parfaitement normal le premier mois de vie à condition bien entendu que le traitement soit commencé en période néonatale. - En réalité, il est beaucoup plus étonnant de s'apercevoir que grâce à l'examen échographique le génie évolutif d'une luxation peut être également imprévisible. En effet, alors que rien ne le laissait prévoir, une hanche luxable ou luxée peut s'améliorer beaucoup plus lentement que d'habitude. A l'inverse, l'amélioration peut être beaucoup plus rapide que prévue et ceci quel que soit le type de luxation. Ces données montrent bien que les orthopédistes doivent se familiariser aux résultats échographiques pour mieux apprécier la durée d'immobilisation d'une hanche luxée. Il paraît beaucoup plus logique de réaliser un traitement "à la carte" probablement de durée variable en fonction de chaque enfant, et dont l'arrêt sera justifié sur des critères de normalité clinique et surtout échographique. * Quel est l'apport de l'échographie dans cette discussion d'attitude thérapeutique ? L'examen échographique paraît maintenant indispensable pour juger l'efficacité thérapeutique. On sait que l'obtention d'une stabilisation clinique ne signifie pas la guérison : une instabilité ou une laxité de 1 à 2 mm est infraclinique alors que ce déplacement est parfaitement apprécié par les ultrasons. De même, une luxation va passer par un stade obligatoire de dysplasie cotyloïdienne dont les éléments dysmorphiques et l'histoire naturelle sont très bien perçus par les ultrasons. C'est dire que quelles que soient les circonstances de diagnostic et quelle que soit l'intensité de la lésion initiale dépistée à l'exploration échographique, les ultrasons jouent un rôle dorénavant totalement indispensable pour apprécier la qualité du geste thérapeutique. 5. SYNTHESE ET PERSPECTIVES 5.1. La classification échographique : une aide et non pas un canevas rigide. Un examen échographique, au même titre qu'un examen clinique ou radiologique, représente un instantané d'un état anatomique et physiologique et il est à l'évidence dangereux de prévoir l'avenir d'une hanche sur un seul examen clinique ou paraclinique. C'est ainsi que la hanche luxée ou dysplasique ne représente qu'une étape ponctuelle. Elle est certes très importante car l'intensité lésionnelle est précisée, mais elle est à l'évidence artificiellement isolée d'une longue histoire évolutive commencée dès la vie foetale ou plus rarement dès la vie embryonnaire : vont intervenir en effet successivement une ébauche embryonnaire en général normale, puis une période foetale où se constitue habituellement la dislocation, des éléments de restauration spontanée en période néonatale, enfin des améliorations post-thérapeutiques et des déformations secondaires progressives éventuelles. On connaît maintenant grâce à l'exploration échographique l'évolution habituelle d'une luxation de la hanche : hanche luxée en période néonatale, puis luxable, puis dysplasique stable et enfin normale sur le plan morphologique et dynamique. En matière de maladie luxante de la hanche, on sait maintenant que la vérité d'un jour n'est pas celle du lendemain : c'est ainsi qu'un ressaut néonatal se transforme très vite en une hanche stable ; de même une hanche luxable se transforme rapidement en une hanche dysplasique stable ; enfin, le plus rarement, une dysplasie peut évoluer vers une subluxation . C'est dire que vouloir opposer une hanche laxe à une hanche luxable ou luxée ne paraît pas justifié: ces formes évoluent dans le temps très rapidement comme autant de stades d'une même affection . Au total, la hanche lésée ne peut être définie par des types morphologiques lésionnels ou des mesures angulaires ; c'est une conception trop rigide et trop statique et finalement dangereuse : c'est la raison pour laquelle il faut condamner l'examen échographique systématique et isolé. Il est en réalité beaucoup plus logique d'envisager une lésion de la hanche dans une vision dynamique dans le temps et dans l'espace. 5.2. Les certitudes * Il est possible d'affirmer échographiquement la normalité d'une hanche sur le plan morphologique et dynamique. Cette notion est fondamentale car elle permet de cerner au plus juste les véritables indications thérapeutiques et d'éliminer les nombreux cas qui ne nécessitent pas de traitement. Devant des antécédents familiaux de luxation, devant une asymétrie des plis fessiers, devant un craquement ou un claquement, devant une hanche radiologiquement limite, il est important d'avoir une exploration objective capable d'affirmer la normalité des articulations coxo-fémorales. Quand on connaît l'inflation thérapeutique et les dangers potentiels d'une ostéochondrite post-thérapeutique, on cerne tout l'intérêt d'une telle exploration capable de cerner au mieux les indications thérapeutiques . * L'hyperlaxité ligamentaire et la dysplasie de hanche sont des entités échographiques bien définies et qui reposent sur des éléments morphologiques et dynamiques objectifs. Tout traitement est inutile à la condition expresse d'une surveillance échographique seule capable d'affirmer la guérison. Cette attitude conduit à réduire massivement les indications thérapeutiques. * Les lésions anatomiques d'une luxation de hanche avec instabilité modérée ou majeure, d'une luxation de hanche avec un rebord cotyloïdien éversé et dysplasique, d'un limbus écrasé ou inversé sont parfaitement définies par l'exploration ultrasonore. La connaissance de ce bilan lésionnel de départ est très utile dans la décision thérapeutique initiale. * L'échographie participe intimement à la qualité de la surveillance thérapeutique. Elle est devenue indispensable pour apprécier la meilleure position de recentrage, en particulier dans un harnais de Pavlik, pour évaluer la réalité d'une bonne réduction ou en apprécier son échec, pour mettre en place dans les meilleures conditions possibles un plâtre pelvi-pédieux. Enfin, en intervenant constamment dans la surveillance thérapeutique, elle permet de mettre en évidence le très grand polymorphisme évolutif d'une hanche à l'autre : c'est ainsi que la durée pour obtenir la guérison d'une hanche luxée paraît imprévisible. * L'ère de la coopération radio-clinique en matière de pathologie de la hanche est devenue une réalité. L'exploration ultrasonore doit avoir deux buts : - aider à poser au plus juste l'indication thérapeutique, - permettre de mieux gérer et d'affiner une décision de traitement. C'est un apport fondamental dans l'amélioration du diagnostic et de la thérapeutique d'une pathologie de la hanche. 6. BIBLIOGRAPHIE 1. CLARKE NM, HARCKE HT, Mc HUGH P., SOOLEE M., BORNS PF, Mc EWEN GD - Real time ultrasound in the diagnosis of congenital dislocation and dysplasie of the hip. J. Bone Joint Surg. 1985. 67 B, 3: 406-412. 2. COUTURE A., BAUD C., FERRAN JL, VEYRAC C. - Echographie de la hanche chez l'enfant. Ed Axone. 1988. 3. 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RAYBAUD Hôpital Nord - Marseille Le loi de Monro-Kellie stipule que le système nerveux, sa vascularisation, et les espaces liquidiens céphalorachidiens (ventriculaires et sous-arachnoïdiens) étant contenus dans une structure ostéodurale inextensible (en première approximation), toute augmentation de volume de l'un des trois compartiments se fait aux dépens de l'un ou des deux autres. La définition la plus simple de l'hydrocéphalie serait donc l'expansion active des espaces liquidiens aux dépens du volume cérébral, par surproduction ,ou par gêne à la résorption du liquide céphalorachidien. En fait, l'équilibre entre le cerveau et les espaces liquidiens tient non seulement à la pression du liquide céphalorachidien, mais également (si on considère que cet équilibre résulte des forces et des contre forces qui s'exercent sur les surfaces du parenchyme) à la morphologie propre du cerveau, si bien que l'on peut définir plus précisément l'hydrocéphalie comme toute modification de l'équilibre des forces entre le parenchyme et les espaces liquidiens, de cause morphologique ou fonctionnelle, résultant en une expansion active du secteur liquidien aux dépens du parenchyme cérébral. Cette définition exclut évidemment les anciennes hydrocéphalies à vacuo, qui correspondaient à des augmentations passives du volume des espaces liquidiens par perte de substance cérébrale d'origine ischémique ou dégénérative, groupe d'anomalies que l'on désigne aujourd'hui sous le terme d'atrophie. Une définition extensive de l'hydrocéphalie qui ne sera pas adoptée ici, a également été proposée, incluant également les surcharges liquidiennes parenchymateuses, c'est-à-dire les oedèmes. 1. LA PHYSIOLOGIE DU LCR Les flux du LCR : il existe deux sortes de flux du LCR qui agissent simultanément et en permanence : le flux net global, qui résulte des mécanismes de sécrétion - résorption, et les flux pulsatiles qui résultent des pulsations artérielles cérébrales, c'est-à-dire, fondamentalement, des modifications systolo-diastoliques du volume du lit vasculaire encéphalique. - Le flux net global (bulk flow) est le produit de la secrétion du LCR, égal (en situation d'équilibre) au volume de LCR résorbé. Ce volume a été évalué à 600 ml par jour, soit 0,4 ml par minute, ce qui est extrêmement faible en comparaison du flux sanguin cérébral global qui est d'environ 700 ml par minute, prés de 2000 fois plus élevé. Pour 60 %, le LCR est secrété au niveau des plexus choroïdes, les 40 % restants étant produits sur l'ensemble de la surface cérébrale, à partir de l'espace liquidien intersticiel. Pour 50 à 60 % également, il est résorbé au niveau des granulations arachnoïdiennes de Pacchioni, dans le système des sinus veineux duremeriens, ainsi qu'au niveau des manchons méningés des nerfs rachidiens, les 40 à 50 % restants étant eux mêmes résorbés au niveau du parenchyme cérébral. Il y a donc, à l'échelle du débit de production et de résorption du liquide céphalorachidien, une continuité fonctionnelle entre les espaces liquidiens interstitiels parenchymateux (drainés par les veinules cérébrales) et le LCR. Le mouvement net de sécrétion - circulation - résorption est engendré par le gradient de pression entre le système artériolaire, les espaces liquidiens, et le système veineux intradural. - Les flux pulsatiles résultent des modifications du volume sanguin cérébral encéphalique entre les stades de systole et de diastole. Cette pulsation vasculaire s'exerçant dans une cavité crânienne rigide, repousse le LCR encéphalique vers le sac dural plus expansible. En effet, la dure mère crânienne est inexpansible car attachée à l'os, tandis que la dure mère rachidienne est contenue dans une atmosphère épidurale constituée de graisse et de plexus veineux, ce qui lui laisse une liberté d'expansion. Cette notion d'inexpansibilité crânienne appelle cependant une remarque : elle ne s'applique pas totalement au nouveau-né ou au petit nourisson, dont la fontanelle est plus élastique ; en corollaire, la boite crânienne du foetus est contenue dans le sac amniotique dont la pression est supérieure à la pression atmosphérique ; par conséquent, elle ne répond pas aux mêmes mécanismes que celle du nouveau-né. Par ailleurs, la pulsation systolo-diastolique est exercée essentiellement par le réseau artériel péricérébral, ce qui entraîne d'une part une chasse ventriculaire (le parenchyme est repoussé de façon centripète, vers les ventricules), d'autre part un déplacement vers le bas du cerveau qui concourt aussi à chasser le liquide cisternal vers les espaces périmédullaires. Enfin, à la chasse systolique succède un retour diastolique, si bien que ces pulsations produisent non pas tant une circulation nette du liquide céphalo-rachidien, qu'un brassage continuel intraven-triculaire et extracérébral. Ainsi, l'équilibre instantané entre le parenchyme et les espaces liquidiens, pour une pression moyenne donnée du LCR, est le résultat de plusieurs facteurs : - une boîte crânienne rigide - un système vasculaire dont les pulsations, grâce au vase d'expansion du sac méningé rachidien, impriment des mouvements systolodiastoliques au LCR - ces forces systoliques s'exercent de la périphérie vers le centre, par l'intermédiaire du parenchyme cérébral. Une hydrocéphalie peut donc s'installer dans diverses circonstances : - décompensation post-natale d'un équilibre précaire, par perte de la contre-pression amniotique, - réduction du vase d'expansion spinal par fermeture d'une myéloméningocèle, - développement d'un obstacle à la circulation ou à la résorption du liquide céphalorachidien, et ce d'autant plus facilement que la surface ventriculaire est plus grande, - présence d'une formation kystique qui modifie le mécanisme de transmission centripète de l'impulsion systolique, - développement d'une lésion intraventriculaire qui permet à une impulsion systolique de s'y exercer d'une façon plus forte que ne le font, à l'état normal, les plexus choroïdes. 2. IMAGERIE DES HYDROCEPHALIES On est amené à rechercher une hydrocéphalie dans deux ordres de circonstances, isolées ou associées, le développement d'une hypertension intracrânienne et/ ou l'évaluation d'une macrocéphalie. En fonction de ces deux données, on peut classer les hydrocéphalies de la façon suivante : - hydrocéphalie suraïguë (blocage total, brutal et inopiné de la circulation du LCR). - hydrocéphalie aiguë dans sa forme habituelle, c'est-à-dire de constitution progressive, secondairement décompensée (par exemple à la suite de la croissance d'une tumeur cérébrale) - hydrocéphalie chronique, c'est-à-dire relativement bien compensée. - et enfin, cas particulier de l'hydrocéphalie "externe". L'hydrocéphalie à basse pression (syndrome de Hakim et Adams) n'est pas considéré comme faisant partie de la pathologie pédiatrique, même si on peut rarement l'observer, mais plutôt de celle de l'adulte et de la sénescence. Quelle que soit son expression clinique (hypertension intracrânienne, macrocéphalie isolée, ou les deux) l'hydrocéphalie doit être explorée radiologiquement. Dans cette pathologie, le scanner est encore utile, mais insuffisant parce qu'il apporte beaucoup moins d'informations que l'IRM. Celle-ci en effet montre les anomalies morphologiques dans n'importe quel plan anatomique souhaitable ; elle révèle avec beaucoup plus de sensibilité les conséquenes parenchymateuses ; elle permet une imagerie des flux. Chez le tout-petit, la première approche diagnostique reste évidemment, en raison de sa facilité, l'échographie, complétée dans la mesure du possible par une évaluation fonctionnelle des résistances circulatoires. 2.1. Hydrocéphalie classique : la morphologie ventriculaire En règle, les cavités ventriculaires, normalement de petite taille chez l'enfant, sont élargies dans l'hydrocéphalie, alors que les espaces sous arachnoidines ne le sont pas sur les convexités ; selon la topographie du trouble circulatoire, et son mécanisme, les espaces cisternaux peuvent être dilatés ou non. La dilatation ventriculaire présente une morphologie particulière : - elle est globale au niveau des ventricules latéraux, affectant les cornes temporales au même titre que les autres portions - selon sa cause, elle peut être univentriculaire (rarement), biventriculaire et alors habituellement symétrique, tri ventriculaire ou quadriventriculaire. Dans certains cas, une portion du ventricule est isolée et dilatée. Focale ou asymétrique, la dilatation ventriculaire entraîne un effet de masse sur les structures avoisinantes. - elle présente toujours un arrondissement des angles latéraux des ventricules - la taille des ventricules est variable : lorsque l'hydrocéphalie est progressive ou lorsqu'elle survient chez un tout petit, elle peut être considérable. En revanche, elle peut rester modérée en cas de blocage brutal, ce qui ne l'empêche pas d'entraîner une hypertension intracrânienne mortelle. L'atrophie peut être opposée point par point à ce tableau : - la dilatation ventriculaire affecte, en proportion, les cornes temporales bien moins que les cornes frontales , les corps et les carrefours ; elles n'apparaissent pas arrondies. - les sillons, non visibles au scanner chez l'enfant normal, sont larges sur l'ensemble de la convexité cérébrale (y compris sur la partie postérieure des hémisphères). - la dilatation peut être focale ou asymétrique, mais dans ces cas, sans effet de masse. - les angles latéraux des ventricules peuvent être estompés, amputés, en raison de la perte de substance cérébrale, mais ils ne sont jamais régulièrement arrondis. - enfin, on observe plutôt une micrencéphalie, et la voûte osseuse est volontiers épaisse. Toute cette séméiologie est évidente au scanner, qui reste donc parfaitement fiable pour le diagnostic positif de l'hydrocéphalie . Cependant, l'IRM possède la même efficacité et permet mieux en outre l'évaluation des conséquences parenchymateuses et le bilan étiologique. 2.2. L'hydrocéphalie externe Il s'agit d'une entité clinico-morphologique particulière, qui affecte le nourrisson et le jeune enfant. Elle s'exprime par une macrocéphalie modérée (d'ailleurs souvent familiale) avec un petit retard transitoire des acquisitions ; l'ensemble se normalise en quelques années. L'examen scanner ou IRM est tout à fait particulier : - élargissement parfois considérable des espaces extracérébraux (sous arachnoidiens et/ou sous duraux, probablement) sur les convexités frontales et temporales - dilatation plus prononcée de la partie antérieure frontale et temporale des cavités ventriculaires, associée à une visibilité excessive des sillons sur les convexités frontales, alors que la morphologie est normale ou quasi normale sur la partie postérieure des hémisphères. - le tout est associé à une macrocéphalie. Il n'y a pas d'explication totalement satisfaisante à cette accumulation fronto-temporale de LCR. Il ne s'agit pas d'un déplacement déclive du cerveau, puisque la densité spécifique du parenchyme est la même que celle du LCR. On a évoqué un retard de la maturation des granulations arachnoïdiennes. Des aspects analogues peuvent se produire en cas d'hypertension veineuse : dysplasie de la base du crâne, shunts artérioveineux, syndrome cave supérieur. Ainsi, ce qui pourrait produire dans une boîte crânienne mature, inextensible, une hypertension intracrânienne "bénigne" produirait, lorsque la boîte crânienne est encore extensible, une accumulation surtout péricérébrale et antérieure du liquide céphalorachidien. 2.3. Les autres collections de LCR Ainsi que cela a été indiqué dans l'analyse de la physiologie du LCR, toute perte de la convergence centripete de l'impulsion systolique artério-parenchymateuse entraîne un déséquilibre qui s'exerce aux dépens du parenchyme cérébral. Il peut s'agir d'un kyste interhémisphérique, d'un kyste porencéphalique refoulant latéralement le parenchyme cérébral, plus rarement, et alors de façon plus progressive, d'un kyste arachnoïdien temporo-sylvien. Probablement parce qu'ils se comportent hydrodynamiquement comme des grandes citernes simplement trop larges, les kystes communicants rétrocérébelleux (Dandy Walker variant, poche de Blake) n'entraînent le plus souvent pas d'hydrocéphalie. En revanche, le IVème ventricule kystique fermé de la malformation de Dandy-Walker vraie s'accompagne d'une hydrocéphalie, de même que les kystes arachnoïdiens suprasellaires ou de la citerne de Galien. 2.4. Les effets sur le parenchyme : manifestations aiguës Une hydrocéphalie suraiguë, comme on peut en observer par blocage brutal des voies de circulation du LCR (traumatisme, occlusion brutale d'un matériel de dérivation) s'accompagne d'une hypertension intracrânienne brutale pouvant s'opposer à la pression de perfusion cérébrale et arrêter la circulation sanguine. On observe alors des signes d'oedème cytotoxique (perte du contraste substance - substance blanche) alors que les ventricules peuvent rester relativement petits. Dans le cas plus général d'hydrocéphalie progressive acutisée (par exemple au cours du développement d'une tumeur de la fosse postérieure) on observe avant tout une hyperhydration périventriculaire bien visible au scanner (hypodensité s'atténuant progressivement du ventricule vers la périphérie) mieux visible encore en IRM, en T1 (hyposignal), en densité protonique tout particulièrement (hypersignal bien contrasté par rapport à l'hyposignal ventriculaire) ou en T2 (hypersignal). Cette accumulation périventriculaire de liquide peut avoir plusieurs mécanismes : plutôt qu'une résorption transépendymaire, possible cependant en raison de la rupture fréquente du revêtement épendymaire, il peut s'agir d'un défaut de résorption du liquide intersticiel en raison de l'hyperpression transmise aux veines sous épendymaires. Dans certains cas, on peut aussi voir se constituer des poches paraventriculaires, mais cela ne se produit en principe que s'il y a un défaut localisé de résistance (voie de passage d'un shunt par exemple). 2.5. Effets sur le parenchyme : manifestations chroniques Les études neuropathologiques ont montré que les hydrocéphalies importantes entraînaient rapidement des modifications tissulaires sévères : perte du revêtement épendymaire, perte de fibres nerveuses, fibrose sous-épendymaire, gliose et démyélinisation diffuse parfois plus prononcée focalement. Il est vraisemblable que ces anomalies dépendent de la sévérité, de la durée, et de la cause de l'hydrocéphalie. L'IRM est la méthode de choix pour les mettre en évidence in vivo. On peut observer : - un hypersignal persistant après la dérivation, et souvent hétérogène, de la substance blanche juxta ventriculaire, en densité protonique et en T2. - une visibilité excessive et/ou au contraire une interruption, du mur ventriculaire. - une perte de volume de la substance blanche qui peut, lorsqu'elle affecte de façon significative l'axe blanc des circonvolutions, produire l'aspect dit de "gyration redondante". Lorsqu'après dérivation, l'ensemble de ces anomalies régresse et en particulier lorsque le volume parenchymateux se reconstitue, on parle de bonne compliance cérébrale. 3. LA RECHERCHE D'UNE CAUSE L'étiologie d'une hydrocéphalie se comprend par le contexte clinique (antécédent néonataux, infectieux, traumatiques) et par l'imagerie, si possible l'IRM qui est d'emblée la technique la plus performante. 3.1. Les hydrocéphalies par obstruction des voies du LCR - Les tumeurs représentent bien entendu la cause première, et la plus grave. Chez l'enfant 85 % des tumeurs cérébrales se développent le long des voies du liquide céphalorachidien. L'amélioration des outils d'exploration en a augmenté l'importance clinique, et en particulier l'IRM a montré que nombre de "sténoses de l'aqueduc" étaient causées par des tumeurs souvent petites et peu évolutives de la plaque tectale ou de la région périaqueducale. D'autre part, à côté des tumeurs vraies, toute lésion expansive (masse inflammatoire, kystes, dysembryoplasie) peut entraîner une hydrocéphalie. - Les infections peuvent agir, au stade aigu, par blocage au niveau des citernes de la base en particulier (l'ancienne méningite basilaire) : il s'agit de méningites bactériennes ou tuberculeuses, plus rarement mycosiques. Les infections peuvent entraîner des granulations inflammatoires de l'épendyme, des enkystements méningés, ou des fibroses des granulations arachnoïdiennes de Pacchioni, conduisant à des hydrocéphalies secondaires par blocage de l'aqueduc, des issues du IVème ventricule ou de la résorption périphérique. Le tableau de IVème ventricule enkysté en est une illustration particulière : isolé entre l'obstruction de l'aqueduc et celle de sa toile choroïdienne, le IVème ventricule n'est pas drainé par la dérivation ventriculaire supratentorielle, et sa dilation progressive peut aboutir à des troubles graves par compression du tronc cérébral. Enfin, l'infection peut conduire à la formation de kystes post- nécrotiques du parenchyme cérébral, avec constitution d'un tableau d'hydrocéphalie multicavitaire avec encéphalomalacies diffuses. - Les hémorragies aussi peuvent conduire à une hydrocéphalie, en particulier les hémorragies ventriculaires du prématuré, au stade aigu par oblitération des voies ventriculaires, plus tardivement par altération des structures de résorption périphérique. Cela s'applique aussi chez l'enfant plus grand, à la suite d'une hémorragie méningée par rupture de malformation vasculaire ou post-traumatique. - La sténose "simple" de l'aqueduc existe, bien que rare, vraisemblablement à la suite d'un épisode inflammatoire non documenté, anté ou post-natal. Le virus ourlien, la toxoplasmose ont pu être être parfois incriminés. - Il existe enfin des hydrocéphalies obstructives d'origine malformative : malformation de Dandy-Walker (agénésie vermienne partielle avec imperforation de la toile choroïdienne du IVème ventricule), kystes de la citerne de Galien, de la grande citerne, et de la citerne suprasellaire, ou gêne à l'évacuation du IVème ventricule dans le cadre des malformations de Chiari de type I ou de type 2. 3.2. Les hydrocéphalies par modification des impulsions systoliques centripètes - Toutes les collections liquidiennes trans ou péri cérébrales (kystes arachnoïdiens temporo-sylviens, kystes porencéphaliques intraparenchymateux, cavitations nécrotiques d'origine ichémique ou infectieuse) évoluent progressivement de façon plus ou moins rapide, plus ou moins significative, vers une expansion de l'espace liquidien. Si cette expansion est suffisamment lente, elle peut être compensée par une macrocéphalie diffuse, ou une soufflure localisée de la boîte crânienne ; sinon elle s'exerce aux dépens du parenchyme cérébral. - Lorsqu'une impulsion systolique anormale est produite à l'intérieur des ventricules par une structure vasculaire anormale (procidence du tronc basilaire dans le plancher du IIIème ventricule, malformation artérioveineuse) ou par une tumeur vascularisée (papillome d'un plexus choroïde) elle s'oppose à l'impulsion systolique transmise par le parenchyme, et tend par conséquent à maintenir des cavités ventriculaires excessivement larges. 3.3. Les hydrocéphalies par hyperpression veineuse L'augmentation de la pression au niveau des sinus veineux duremériens réduit le gradient artérioveineux du système de sécrétion - résorption du LCR. Il s'ensuit une accumulation des liquides intracrâniens. Cela s'observe dans les cas d'obstruction veineuses, comme dans les cas de fistules artérioveineuses siégeant au niveau des veines de drainage (anévrysme de la veine de Galien, fistules durales du torcular) ; ainsi , selon que les voies de drainage de la base du crâne sont largement ouvertes ou pas, un enfant porteur d'une fistule artérioveineuses intracrânienne peut présenter une insuffisance cardiaque précoce (effet shunt prédominant) ou une hydrocéphalie (hyperpression veineuse prédominante). 4. LES METHODES D'IMAGERIE DES FLUX DU LCR Le diagnostic des hydrocéphalies repose avant tout sur une imagerie purement morphologique, IRM ou scanner. Les anciennes méthodes radiologiques (encéphalographie gazeuse fractionnée, ventriculo-graphie) ou radio isotopiques (cisternographie isotopique) apportaient des informations sur la liberté des voies du LCR et, d'une certaine façon, une évaluation du flux net global. L'existence d'un flux pulsatile, sensible en particulier à la charnière crânio-vertébale (effet entonnoir) , avait été reconnue, mais ceci sans application clinique directe. Grâce aux principes mêmes de l'IRM, il est aujourd'hui possible de réaliser une imagerie des mouvements du LCR, en fait en pratique des flux pulsatiles. Ces techniques sont encore au stade d'évaluation clinique, mais elles ont déjà fourni des résultats tangibles. Elles sont basées sur la sensibilité de l'IRM aux mouvements des protons. Plusieurs types de séquences peuvent être utilisés : - séquences de contraste de phase, par lesquelles le LCR mobile passe du blanc au noir selon sa direction à l'intérieur du plan de coupe ; cette méthode présente l'avantage d'être semiquantitative. - imagerie par séquence d'écho de gradient pondérée T2, par laquelle les protons peu ou non mobiles sont en hypersignal, alors qu'on n'enregistre pas de signal des protons très mobiles ; toutes les intensités intermédiaires peuvent s'observer en fonction des vitesses de flux. Cette méthode n'apporte pas d'information directionnelle, et elle n'est pas quantitative. Elle est d'utilisation très simple, et elle illustre bien la mobilité de tel ou tel comportement liquidien permettant en particulier de distinguer les cavités encloses des espaces ouverts. - quelle que soit la méthode utilisée, il est possible de "reclasser" les images obtenues en fonction du cycle cardiaque, et ainsi d'obtenir une imagerie cinétique des mouvements associés du parenchyme et du LCR. 5. LA NEURORADIOLOGIE ET LE TRAITEMENT DES HYDROCEPHALIES Les moyens neuroradiologiques actuels permettent de reconnaître une hydrocéphalie, d'en déterminer la cause, le type et le mécanisme, et d'en évaluer les conséquences ; ils déterminent donc les indications et la technique de traitement. Par ailleurs, l'imagerie est évidemment indispensable à la surveillance post-thérapeutique, pour juger de la réponse au traitement et de ses éventuelles complications. 5.1. Les méthodes thérapeutiques Elles sont simples dans leur principe, sinon toujours dans leur application : il faut si les voies naturelles de drainage sont obstruées, assurer l'évacuation du LCR ; si la résorption se fait mal, il faut faire en sorte que la pression du LCR soit compatible avec un développement cérébral normal. - Les techniques de dérivation intra extracrâniennes. Il s'agit de la mise en place d'une sonde de dérivation entre les espaces du LCR et un site extérieur. Dans le cas le plus fréquent la dérivation se fait entre le carrefour ventriculaire droit et le péritoine ; le site de prélèvement du LCR est variable cependant , selon les conditions anatomiques. Pour éviter la mise en place d'un matériel transcérébral, on peut aussi dériver le LCR spinal au niveau lombaire. Le LCR est habituellement drainé vers l'espace péritonéal, les drainages pleural ou juguloatrial ayant été généralement abandonnés. Pour un drainage d'urgence, une dérivation externe extracorporéale, peut être suffisante de façon temporaire. Afin de maintenir une pression intracrânienne adaptée et constante, les sondes de dérivation sont équipées de valves de pression. Enfin, elles sont toujours équipées de dispositif antireflux. - Les techniques de dérivation interne permettent de drainer les cavités ventriculaires vers les espaces péricérébraux, lorsque la filière ventriculaire normale est bouchée, sans mettre en place de matériel intra-extracrânien. Cette technique exige que les mécanismes de résorption péricérébrale normaux soient conservés. En règle générale, il s'agit d'une ouverture de la partie antérieure du plancher du IIIème ventricule vers la citerne interpédonculaire (ventriculostomie du IIIème ventricule) ce qui peut se faire sous ventriculoscopie. Il peut aussi s'agir d'une marsupialisation d'un kyste pour le mettre en communication avec les espaces péricérébraux normaux, ou d'un cathétérisme de l'aqueduc de Sylvius pour "désenclaver" le IVème ventricule. - Enfin, on peut utiliser des techniques mixtes, une marsupia-lisation par exemple d'une cavité kystique , pouvant être complétée par une dérivation ventriculo-péritonéale. 5.2. Le bilan neuroradiologique préthérapeutique Il s'agit d'identifier le mécanisme de l'hydrocéphalie pour déterminer son traitement optimal. - Hydrocéphalie externe : pas de dérivation, les choses se normalisent d'elles-mêmes après quelques mois. - Hydrocéphalie infectieuse avec ventriculite, ou hémorragique, au stade aigu : on met en place un matériel de dérivation temporaire, qui peut suffire ou qui peut nécessiter d'être remplacé par une dérivation ventriculopéritonéale permanente. - Hydrocéphalie suraiguë de type post traumatique : dérivation temporaire, donc externe. - Hydrocéphalie tumorale : il est toujours préférable de traiter l'hydrocéphalie par l'exérèse de la tumeur, sans dérivation préalable, pour ne pas altérer l'équilibre précaire des pressions intracrâniennes (engagement transtentoriel de bas en haut par exemple) et afin de ne pas rendre l'enfant dépendant d'une dérivation permanente. La dérivation cependant peut être indispensable compte tenu d'une hypertention intracrânienne et de ses effets sur le parenchyme ; la décision se prend en fonction de l'ensemble des données cliniques et radiologiques. - Autres hydrocéphalies : le problème de la dérivation se pose toujours, car le concept d'hydrocéphalie stabilisée (arrested hydrocephalus) est loin d'être unanimement admis. Le choix de la méthode de dérivation, pour son indication comme pour son exécution, dépend essentiellement de l'imagerie. Pour pratiquer une ventriculostomie du IIIème ventricule, il est indispensable de vérifier que le plancher ventriculaire est suffisamment distendu, bombant dans la citerne interpédonculaire ("besace" ventriculaire) et que cette citerne est libre. Dans une hydrocéphalie multicavitaire, la décision de mise en place d'un ou plusieurs drains, le lieu de placement, les éventuelles marsupialisations associées dépendent encore de l'imagerie. - Hydrocéphalie par trouble de la résorption : une dérivation lombo-péritonéale peut être préférée à une dérivation ventriculo-péritonéale. Il est indispensable donc d'affirmer la liberté d'écoulement des voies ventriculaires, et celle des citernes péribulbaires au niveau du trou occipital. 5.3. La surveillance post-thérapeutique Cette surveillance doit contrôler l'efficacité de la dérivation, et montrer d'éventuelles complications du drainage. - L'efficacité du traitement se juge sur la disparition des effets aigus de l'hydrocéphalie sur le parenchyme cérébral, sur la réduction de la taille ventriculaire, et sur la réexpansion du parenchyme cérébral. La réduction de la taille ventriculaire ne doit pas être trop rapide car la réexpansion cérébrale (compliance) est lente, et le collapsus ventriculaire peut entraîner le développement d'une collection liquidienne ou hémorragique péricérébrale. Un tel défaut de compliance cérébrale peut être total quand l'hydrocéphalie, ancienne, a entraîné une atrophie post -hydrocéphalique. Un drainage ventriculaire à trop basse pression, d'autre part, même avec une bonne compliance cérébrale, expose aussi au syndrome du "ventricule-fente" (slit-ventricle) lorsque le collapsus ventriculaire ne laisse plus assez d'espace liquidien autour du drain pour que le drainage puisse continuer (d'où un risque de développement d'une hydrocéphalie suraiguë brutale). Enfin, il faut noter que la force hydrostatique qui s'exerce sur les parois ventriculaires, pour une pression donnée, change avec leur surface et que la pression optimale d'ouverture de la valve nécessaire à un bon équilibre entre le LCR et le cerveau, change de la même façon. - Les complications de la mise en place du drain sont généralement exceptionnelles : infection, hémorragie, malposition du drain dans le parenchyme ou dans une cavité autre que celle qui doit être drainée. En cas de ventriculostomie du IIIème ventricule , l'hémorragie représente le principal risque de complication. - Les complications en rapport avec le matériel de dérivation : infections abdominales, collection péritonéale ; occlusion du drain ; issue du drain par les orifices naturels en particulier chez la fillette ; déconnexion des différents éléments du matériel de drainage ; inadéquation progressive de la longueur de ce matériel par rapport à la croissance de l'enfant ; fracture de la valve, etc... Le contrôle de l'état du matériel de drainage se fait radiologiquement par des clichés simples de la tête et du cou, du thorax et de l'abdomen. - les complications du drainage lui-même : déséquilibre hydrostatique entre les différentes cavités intracrâniennes, la réduction de l'une pouvant entraîner l'expansion d'une autre ; ventricule-fente avec occlusion des orifices du drain, en particulier par infiltration des papilles des plexus choroïdes, malposition progressive du drain par rapport au ventricule, au fur et à mesure que celui-ci diminue de taille. Enfin, la pratique plus fréquente de la dérivation lombopéritonéale a entraîné l'apparition d'une complication inattendue, qui est la constitution d'une véritable malformation expérimentale de Chiari I, avec protrusion progressive des amygdales cérébelleuses à l'intérieur du canal cervical. - Enfin, si la ventriculostomie du IIIème ventricule est en général efficace et permanente, les autres techniques de ventriculostomies (en particulier l'ouverture de la lame sus optique) ou de marsupialisation sont grevées d'un taux d'échec important par réparation indésirable de l'ouverture pratiquée. 6. AU TOTAL Tandis que les concepts de l'hydrocéphalie évoluent, la neuroradiologie permet de mieux la documenter, et d'en mieux comprendre les causes et les mécanismes. Le scanner ne présente plus qu'un élément de diagnostic accessoire , utilisable seulement pour la surveillance de routine de l'hydrocéphalie traitée. L'IRM en revanche intervient de façon prépondérante à toutes les étapes du diagnostic, en illustrant la morphologie des espaces liquidiens, les altérations du parenchyme, et la dynamique du LCR dans sa composante pulsatile. A côté de l'IRM, et plus simple à mettre en oeuvre chez le tout petit, l'échographie complétée par les épreuves fonctionnelles (doppler vasculaire) reste d'un usage essentiel à cet âge. 7. BIBLIOGRAPHIE 1 - DI CHIRO G- Movement of the cerebro spinal fluid in human beings. Nature, 1964, 204 : 290 2 - DUBOULAY GH - Pulsatile movements in the CSF pathway. Br J Radiol, 1966, 39 : 255-62 3 - GREITZ D, WIRESTAM R, FRANCK A, NORDELL B, THOMSEN C, STAHLBERG F - Pulsatile brain movement and a ssociated hydrocynamices studies by magnetic resonance phase imaging. The Monroe - Kellie doctrine revisited. 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Neurochirurgie, 1989, 35 : 383-89 (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#image2.txt> IMAGERIE DE LA SCIATIQUE OPEREE ET RECIDIVANTE J. CLARISSE Hôpital B - Lille Le nombre de patients opérés pour conflit disco-radiculaire lombaire et présentant à nouveau une sciatique est, selon les données de la littérature, de l'ordre de 6 à 18%. Compte-tenu de la fréquence de la pathologie, de l'éventuelle complexité du tableau clinique ou anatomo-radiologique et également de l'importance de la décision à prendre : poursuite du traitement médical ? ré-intervention ? le bilan radiologique doit être méthodique : indication des différents examens, technique rigoureuse et interprétation précise des processus anatomo-radiologiques. 1. INDICATIONS DES EXAMENS RADIOLOGIQUES Le bilan radiologique doit être poursuivi jusqu'à ce qu'une décision sûre puisse être prise. En pratique, l'ensemble constitué par la clinique, la radiographie standard et le scanner suffit généralement pour prendre cette décision. Si ce bilan n'apparaît pas suffisant, un examen en IRM est effectué. Si l'ensemble clinique-standard-scanner-IRM ne permet pas de conclure, un disco-scanner peut être effectué si la question est relative à l'interprétation des espaces épiduraux, ou encore une sacco-radiculographie si la question est relative à l'existence ou non d'un éventuel canal étroit ou rétréci en position debout. En toute hypothèse, un examen en IRM en première intention ne semble pas indiqué dans la mesure où, en post-opératoire, les tableaux sont généralement complexes et où les composantes osseuses et les calcifications vertébrales, discales, épidurales, articulaires sont sous-estimées par cette technique. 2. TECHNIQUE DES EXAMENS 2.1. Radiographie standard Cliché de face et de profil en position debout. Si le disque opéré est le disque L5 S1, complément de bilan de face et de profil centré sur ce disque. 2.2. Scanner La technique doit être rigoureuse. Il apparaît en particulier nécessaire de disposer d'un scanner performant autorisant le bilan suivant : - sans injection : étude du disque opéré dans le plan axial, en coupes de 2 mm jointives d'un pédicule au pédicule sous-jacent si le disque est pincé, en coupes de 5 mm si le disque est large. - après injection de produit de contraste : étude de trois disques, le disque opéré et le disque sus et sous-jacent ou encore les disques L3-L4, L4-L5 et L5-S1 si l'intervention a intéressé le disque L5-S1. Les coupes sont également de 2 mm d'épaisseur au niveau du disque opéré et de 5 mm d'épaisseur au niveau des deux disques adjacents si ceux-ci sont de largeur normale. A noter l'intérêt des reconstructions dans le plan sagittal et donc celui d'effectuer, si les disques sont quasi-parallèles, une "pile de coupes". Enfin nécessité d'examiner l'ensemble des coupes sous fenêtre scanographique étroite et large. 2.3. IRM - sans injection : imagerie pondérée en T1 dans le plan sagittal et dans le plan axial, coupes de 3 mm d'épaisseur. - injection de gadolinium et imagerie pondérée en T1 dans ces mêmes plans - imagerie pondérée en SET2, échos précoce et tardif dans le plan sagittal - éventuel complément d'examen en T2 spin écho ou "étoile" dans le plan axial. 2.4. Discographie et discoscanner - Indication relativement rare mais examen apportant une information sur la douleur provoquée, la pression intradiscale approximative évaluée manuellement et sur la "texture" du matériel discal et de l'espace épidural. - La technique utilisée consiste en une injection de 3 cc d'air stérilisé sur flamme puis injection de 2 à 6 cc de produit de contraste et enfin ré-injection de 3 cc d'air. - Le discoscanner est précoce, au décours de la discographie, et surtout tardif, effectué 3 à 4 h après la discographie et comportant des coupes de 2 mm jointives reconstruites dans le plan sagittal. 2.5. Saccoradiculographie / scanner Intérêt de cet examen pour apprécier une éventuelle sténose du canal rachidien en position debout par anté-rétrolisthésis ou par hypertrophie positionnelle des structures discales ou ligamentaires postérieures. 2.6. Autres examens para-cliniques Apport de l'électromyogramme pour préciser le niveau radiculaire lésionnel et également du bilan biologique, voire de la scintigraphie dans le diagnostic différentiel. 3. RESULTATS Les examens radiologiques sont interprétés après avoir pris connaissance du dossier du patient : les antécédents, l'histoire de la maladie avant l'intervention, le compte rendu opératoire, l'histoire de la maladie après l'intervention. Le tableau clinique est éventuellement complexe en raison de l'existence de facteurs psycho-sociaux, de la recherche de bénéfices secondaires ou encore compte tenu de l'existence de troubles statiques ou d'une obésité préliminaire à l'intervention ou d'apparition secondaire. De même, il convient de s'enquérir de la qualité et du suivi du traitement médical avant d'entreprendre un bilan radiologique éventuellement lourd. 3.1. Sémiologie clinique et radiologique "simple" Dans un nombre approximatif de cas, la moitié ? les deux tiers ? l'ensemble clinique + standard + scanographie permet d'affirmer un diagnostic et de prendre une décision thérapeutique. Les tableaux suivants sont détaillés dans la figure 1. Figure 1 : Aspects cliniques et radiologiques de la récidive et de la fibrose. 3.2. Sémiologie radiologique "complexe" Dans un tiers ou la moitié des cas, le tableau clinique, radiographique standard et scanographique ne permet pas de conclure avec certitude à l'existence d'une récidive ou d'une fibrose épidurale. Il convient alors d'effectuer un examen en IRM et d'examiner avec attention l'ensemble du dossier radiographique afin de définir un tableau anatomo-radiologique précis. En effet le tableau anatomo-pathologique et donc radiologique est dans ces cas complexes constitué à un ou plusieurs niveaux, d'un côté ou des deux côtés, d'une association variable de structures normales et des lésions suivantes : - fragment discal de volume variable homogène ou hétérogène et comportantalors un système de fentes. Le fragment peut être situé en regard du disque ou migré, voire méconnu en tout ou en partie en per-opératoire. - un tissu de granulations évoluant progressivement vers une fibrose épidurale. - une effraction spontanée ou post-opératoire du ligament vertébral postérieur. - un espace épidural constitué de graisse, de veines perméables ou thrombosées en cours d'intervention et éventuellement de micro ou de macro-calcifications ou encore d'un détachement du listel marginal postérieur. - une compression ou une dilatation de la gaine radiculaire contenant une racine oedématiée ou atrophique. - une arachnoïdite de la queue de cheval. - une pathologie associée de l'arc postérieur : canal lombaire étroit, olisthésis, arthrose inter-apophysaire postérieure, synovialome... Chaque élément anatomique doit donc être évalué par les examens radiologiques avec les qualités et les défauts inhérents à chaque technique utilisée : standard, scanner, IRM, saccoradiculographie, discographie. L'examen des clichés doit donc être méthodique... et le compte-rendu synthétique (tableau 1). Tableau 1 : Sciatique opérée et récidivante. Imagerie. * La pathologie ne siège pas au niveau opéré et effectivement il existe une lésion discale générale sus-jacente. Cette lésion peut être d'apparition secondaire, liée à la surcharge fonctionnelle du premier disque mobile au-dessus du niveau opéré, ou a pu être méconnue ou sous-estimée en pré-opératoire. Il peut également s'agir d'une erreur de niveau lors de l'intervention s'étant accompagnée d'une amélioration clinique transitoire. Par ailleurs,un diagnostic quasi-impossible en scanner et éventuellement difficile en IRM est celui d'arachnoïdite de la queue de cheval. Ce tableau peut être observé même en l'absence de brèche durale lors de l'intervention et se manifeste sous forme d'un paquet radiculaire non dissociable dans le plan axial et fixant les produits de contraste. Enfin le patient peut présenter une méningocèle post-chirurgicale observée en scanner et précisée dans les trois plans de l'espace en IRM. Exceptionnellement, le bilan radiologique rectifie un diagnostic méconnu : intervention sur une "protrusion ou hernie discale".... et mise en évidence secondaire d'une lésion tumorale du sacrum ou du petit bassin, ou encore d'une lésion intradurale : neurinome, tumeur de la queue de cheval. * La pathologie siège au niveau opéré mais n'est pas de type dégénératif : le bilan radiologique, et en particulier en IRM, pose le diagnostic de spondylodiscite infectieuse ou inflammatoire justifiant une éventuelle biopsie pour diagnostic différentiel. * La pathologie siège au niveau opéré, est de type dégénératif mais la composante discale et épidurale est modeste. La pathologie est observée au niveau de l'arc postérieur : notion "d'instabilité discale" (figure 2). Figure 2 : Différents aspects d'instabilité discale post-opératoire. Le conflit disco-radiculaire est réel et lié en partie ou en totalité à un dérèglement du foramen, lui-même lié à un pincement discal induit par l'intervention; La sténose foraminale s'observe en radiographie standard mais est plus difficile à apprécier en scanner en l'absence de reconstructions de profil. La projection de l'apophyse articulaire supérieure de la vertébre sous-jacente en arrière du plateau inférieur de la vertèbre sus-jacente, et l'écart inter-articulaire, induisent une sténose du récessus latéral à diagnostiquer dans le plan axial (V. schéma.). Le tableau anatomo-radiologique peut être aggravé par l'existence préliminaire ou l'apparition secondaire d'un olisthésis : anté ou rétrolisthésis et par une arthrose inter-apophysaire postérieure accompagnée d'ostéophytose. Enfin la composante "canal rachidien congénitalement étroit" a pu être sous-estimée lors de la première intervention et imposer secondairement une laminectomie à un ou plusieurs niveaux. * Les lésions sont discales et épidurales mais ne présentent pas l'aspect typique de récidive ou de fibrose épidurale : Cette situation est relativement fréquente et correspond à une association de récidive herniaire et de fibrose. Il est alors difficile de faire la part exacte entre les deux processus et de déterminer l'intérêt d'une réintervention dans des conditions techniques éventuellement difficiles. Par ailleurs la fibrose épidurale fixe mécaniquement la racine qui devient alors sensible à une récidive peu volumineuse de la hernie discale. Le scanner et l'IRM ne permettent pas toujours de poser un diagnostic de certitude et dans les cas où la plainte clinique est majeure un disco-scanner en double contraste et à la fois précoce et tardif peut aider à préciser le tableau clinico-anatomo-radiologique : douleur provoquée, opacification immédiate du fragment discal et surtout maintien de cette opacification lors du disco-scanner tardif, signant l'existence, la topographie et le volume du fragment discal récidivant. En cas de fibrose épidurale, le produit de contraste injecté dans le disque ne progresse pas dans l'espace épidural. L'intérêt du discoscanner est également de préciser un tableau anatomo-radiologique moins connu mais dont l'existence est démontrée par la constatation d'une épidurographie gazeuse spontanée en pré-opératoire ou en post-opératoire,ou induite par l'injection d'air lors de la discographie : tableau de cavitation épidurale post-opératoire pouvant être confondu en scanner et en IRM avec un véritable fragment discal. Ce tableau de cavitation épidurale est également pressenti par le chirurgien lorsque les constatations sont décevantes lors de la ré-intervention : fragments discaux hétérogènes peu nombreux, en discordance avec le diagnostic de récidive posé et a posteriori dans les cas où la ré-intervention n'apporte pas le bénéfice escompté. Le tableau en scanner et en IRM peut toutefois être différent d'une véritable récidive herniaire : le "matériel" discal est hypodense en scanner et entouré de fibrose rehaussée par l'injection de produit de contraste.En IRM, après injection de gadolinium, la lésion apparaît en hyposignal T1, entourée d'un hypersignall correspondant à un granulome inflammatoire ou à une fibrose épidurale, et en hypersignal T2. Ce dernier signe n'est toutefois pas décisif entre fragment discalparticulièrement "hydraté" et une véritable cavitation... Une injection gazeuse partielle ou totale de la lésion en discoscanner en double contraste apporte la certitude du diagnostic de cavitation épidurale et met en doute l'intérêt d'une ré-intervention. A l'expérience, une bonne étude du scanner et de l'IRM pourrait, mais sans certitude, permettre de poser le diagnostic de cavitation et ainsi de se dispenser du discoscanner. Ce dernier examen est alors réservé aux cas où l'ensemble clinique-standard-scanner-IRM n'apporte pas de réponse sûre. 4. CONCLUSION Le bilan radiologique d'une sciatique opérée et récidivante peut être simple ou complexe. En général, l'ensemble constitué par l'examen clinique, la radiographie standard et le scanner permet de faire la part entre hernie discale et fibrose épidurale. Dans les autres cas, il est indispensable d'effectuer un examen en IRM et une sacco-radiculographie ou un disco-scanner. Ce n'est qu'après examen attentif de l'ensemble du dossier clinique, du compte-rendu opératoire et des examens en imagerie qu'une décision lourde de conséquences peut être prise : poursuite du traitement médical ? ré-intervention ? (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#image3.txt> IMAGERIE DE LA THYROIDE JN BRUNETON, B. PADOVANI Hôpital Pasteur - Nice La thyroïde est un organe très superficiel accessible à la palpation. Cependant, d'une part la fréquence des nodules thyroïdiens qui pose des problèmes de diagnostic étiologique et donc de conduite à tenir, d'autre part, l'extension possible de lésions thyroïdiennes vers le médiastin ou les structures cervicales adjacentes nécessitent des renseignements complémentaires qui sont demandés à l'imagerie. Celle-ci peut répondre grâce à des études fonctionnelles (médecine nucléaire), des études morphologiques par une cartographie précise et une balistique de qualité pour des biopsies dirigées. 1. TECHNIQUES D'IMAGERIE L'imagerie de la thyroïde ne nécessite pas l'utilisation d'un grand nombre d'examens en particulier pour le diagnostic étiologique. De plus, grâce à l'évolution des plateaux techniques, certains examens qui ont pu être utilisés n'ont plus ou presque plus d'intérêt; c'est le cas de la radiologie standard puisque tout goitre compressif et plongeant pourra bénéficier au moins d'une TDM sans injection ; de même, on reconnaît l'inutilité actuelle de la scintigraphie pour des nodules infracentimétriques ou largement kystisés ; enfin, l'angiographie thyroïdienne est traumatisante et inutile. 1.1. Echographie thyroïdienne Il s'agit d'un examen de première intention en pathologie thyroïdienne permettant d'avoir une cartographie d'excellente qualité ; il s'agit d'un examen d'accès facile, atraumatique et permettant une étude dynamique et rapide. L'échographie permet de reconnaître un nodule de moins de 5 mm, montre des anomalies d'échostructure en pathologie inflammatoire et permet un bilan volumétrique exact. L'exploration vasculaire est obtenue par le Doppler couleur et le Doppler pulsé tandis que l'échographie conventionnelle explore systématiquement les régions latéro-cervicales à la recherche d'anomalies ganglionnaires. Enfin, il est possible de guider des ponctions à visée cytologique ou histologique. Les problèmes liés à l'échographie sont d'abord représentés par la répétition des actes et l'inflation des dépenses ; de plus, il n'est pas possible d'avoir une caractérisation tissulaire qu'il s'agisse d'un nodule isolé ou de goitre multinodulaire. Enfin, il existe des limites topographiques puisque l'exploration médiastinale est barrée par le sternum. 1.2. Scintigraphie thyroïdienne Il s'agissait de l'examen de base en imagerie thyroïdienne avant la diffusion de l'échographie. Cette méthode d'exploration fonctionnelle donne une imagerie médiocre, avec en particulier une résolution spatiale nettement inférieure à celle de l'échographie. Les isotopes utilisés sont les suivants : Technétium 99 m (le plus utilisé, présentant un coût et une irradiation modérée), Iode 131 (irradiation importante, utilisée essentiellement dans des indications thérapeutiques), Iode 123 (moins irradiante mais coût élevé). Les performances de la scintigraphie sont représentées par la reconnaissance du caractère froid, isofixant ou chaud d'un nodule, l'appréciation d'anomalies congénitales de la thyroïde particulièrement intéressante en Pédiatrie, le diagnostic et la surveillance évolutive des thyroïdites subaiguës et un rôle essentiel dans la surveillance évolutive post-thérapeutique des cancers différenciés non médullaires. Les limites de la scintigraphie sont une résolution dimensionnelle inadaptée aux performances morphologiques de l'échographie (nodule visible en échographie et scintigraphie normale), la possibilité d'interférence iodée lorsqu'il existe des examens radiologiques antérieurs avec injection iodée, l'absence de spécifité des images nodulaires et une exploration médiastinale de qualité médiocre. De nombreux travaux sont actuellement en cours et concernent l'utilisation du Thallium 201 et les applications de l'immuno-scintigraphie. 1.3. Scanographie Les indications de la méthode sont limitées et sont toujours fonction du résultat de l'échographie ou des données histologiques (cancer). En cas de réalisation avant traitement, l'examen ne doit pas comporter d'injection iodée en raison du risque de saturation de la thyroïde; des coupes médiastinales sont effectuées en cas de recherche d'adénopathie ou de goitre plongeant. Les indications sont représentées par un goitre avec extension médiastinale, l'analyse du retentissement d'un volumineux goitre en particulier sur la trachée, le bilan d'extension et la surveillance des cancers indifférenciés. Avec les appareillages actuels, l'examen scanographique est plus rapide que l'IRM chez un sujet fatigué. Cependant, la scanographie présente des limites en pathologie thyroïdienne lorsqu'il ne faut pas d'injection d'iode; l'interprétation peut être difficile en cas de chirurgie antérieure et surtout l'examen scanographique n'a aucune valeur étiologique en pathologie nodulaire. 1.4. L'IRM Il s'agit d'une technique dont les indications sont limitées et toujours fonction du résultat de l'échographie ou des données histologiques (Cf TDM). Cependant cette méthode présente l'avantage d'une exploration multiplanaire grâce en particulier à des coupes coronales tandis que l'on peut noter l'absence d'irradiation et d'injection iodée. Dans le bilan pré-thérapeutique, si l'IRM peut être proposée pour le bilan volumétrique et topographique d'un goitre plongeant, il n'existe pas actuellement de démonstration absolue de l'efficacité de l'IRM dans le diagnostic de bénignité ou de malignité d'un nodule. L'inconvénient de la méthode est le nombre limité de machines et la durée actuelle des examens; il existe des contre-indications et des artefacts essentiellement représentés par des mouvements et des clips ferro-magnétiques. Une indication post-thérapeutique possible peut être posée d'une part en cas d'anomalies biologiques lors de la surveillance des cancers médullaires (recherche d'une zone d'hypersignal en T2) et d'autre part pour une imagerie combinée à la scintigraphie (affirmer la topographie d'une lésion néoplasique hyperfixante dans la surveillance de cancers papillaires) s'il existe une indication chirurgicale. 2. PATHOLOGIE NODULAIRE Il s'agit d'un problème très fréquent surtout depuis la multiplication des échographies puisqu'actuellement un tiers des sujets, quel que soit l'âge, est porteur d'un ou plusieurs nodules pouvant avoir une taille minimum de 3 mm; en 1986, cette fréquence était de 41 % pour la Mayo Clinic (USA). Les problèmes de conduite à tenir sont essentiellement représentés par l'absence de caractérisation possible par l'imagerie. 2.1. Questions posées à l'imagerie - Etiologie du ou des nodules. - Nombre de nodules au sein de la thyroïde. - Etat des ganglions cervicaux. - Recherche de signes d'envahissement (trachée, muscles adjacents, veines jugulaires internes, extension vers le médiastin). 2.2. Réponses de l'imagerie L'échographie permet de faire le plus souvent le bilan d'une affection nodulaire de la thyroïde en précisant sur une cartographie pré-thérapeutique le nombre de nodules, le volume de la glande et s'il existe ou non des adénopathies latéro-cervicales. La scintigraphie permet le diagnostic spécifique d'un nodule chaud. A côté de ces données quantitatives, les aspects qualitatifs sont nettement moins intéressants puisque l'échographie ne permet pas d'affirmer le diagnostic de bénignité ou de malignité; cependant, l'existence de signes de présomption permet d'orienter vers une attitude attentive ou non selon qu'il existe des arguments associés de bénignité (nodule hyperéchogène, largement kystisé, présence d'un halo complet, multiplicité des lésions) ou de malignité (hypoéchogénicité du ou des nodules, unicité, adénopathies cervicales, antécédents d'irradiation cervicale,sujet jeune, sexe masculin). Le Doppler couleur est non contributif et il faut rappeler qu'en scintigraphie, lorsqu'un nodule peut être caractérisé, son caractère froid s'associe dans 10 % des cas à un cancer. La fréquence des nodules asymptomatiques pose un problème de conduite à tenir qui incite, en dehors de la chirurgie, à proposer soit une surveillance échographique soit une ponction. La cytoponction a une sensibilité comprise entre 84,6 % et 97,8 % selon les équipes et une spécificité comprise entre 78,4 % et 99,4 %. Ses limites sont essentiellement représentées par les cancers dits occultes. Les difficultés se rencontrent dans le diagnostic différentiel des affections suivantes : adénome et cancer vésiculaire bien différencié, lymphome et cancer indifférencié (immuno-marquage), thyroïdite d'Hashimoto et carcinome ou lymphome. L'intérêt de la ponction est de la coupler avec l'échographie d'où la nécessité de la création de couples "ponctionneur sous échographie" - "lecteur de lame". 2.3. Conduite à tenir selon les circonstances diagnostiques En cas de nodule palpable, l'échographie réalisée en première intention permet d'éliminer un faux positif (asymétrie des lobes, incisure), fait une analyse séméiologique du nodule palpé, recherche des lésions nodulaires thyroïdiennes infra-cliniques ainsi que d'éventuelles adénopathies cervicales; enfin, l'échographie permet de guider la ponction. La scintigraphie peut être utilisée lorsqu'il s'agit d'un nodule de plus de 1 cm et s'il n'existe pas une kystisation d'au-moins 50 %; il est alors possible de reconnaître si un nodule est froid ou chaud. En cas de recherche de cancer primitif sans anomalie clinique, une échographie négative ne nécessite pas d'autres explorations morphologiques qui ne permettrait pas de diagnostiquer une lésion non perçue par l'échographie. En cas de traitement non chirurgical utilisant une hormonothérapie frénatrice, une surveillance peut être proposée avec un contrôle échographique à 6 mois. En cas de cancer médullaire, il est intéressant de rechercher une poly-endocrinopathie par TDM thoraco-abdominal tandis qu'une enquête familiale est réalisée avec un bilan biologique et une échographie cervicale. 3. GOITRE Il s'agit d'une augmentation globale du volume thyroïdien qui est donc un diagnostic clinique. Il peut s'agir d'un goitre simple multinodulaire ou endémique, d'un goitre associé avec des anomalies fonctionnelles ou une thyroïdite. 3.1. Questions posées à l'imagerie Ce sont d'une part le diagnostic de nature avec recherche de signes de malignité éventuelle et d'autre part l'appréciation de l'importance des lésions pour évaluer les possibilités chirurgicales. 3.2. Réponses de l'imagerie - Etude du volume thyroïdien grâce à l'échographie et de l'extension intrathoracique éventuelle par la scanographie ou l'IRM. - Au sein du parenchyme thyroïdien, recherche des zones saines en particulier de clochettes apicales permettant de prévoir une thyroïdectomie totale ou sub-totale. - Différenciation facile par l'échographie entre goitre homogène et goitre multinodulaire. - Etude du retentissement du goitre sur les structures avoisinantes en cas de signe d'appel clinique. - Etude de la trachée, des vaisseaux jugulaires et des structures musculaires par la scanographie en particulier au cours des cancers anaplasiques pour lesquels l'injection iodée ne modifiera pas les possibilités thérapeutiques. - Il n'existe aucune technique d'imagerie permettant une caractérisation tissulaire, en particulier il n'est pas possible de reconnaître un petit cancer au sein d'un goitre poly-adénomateux. 4. THYROIDITE A côté de la thyroïdite suppurée qui est actuellement rare et se rencontre essentiellement dans les cas de déficit immunitaire (diagnostic par l'échographie qui montre une collection aux parois épaisses et un liquide non transonore), on peut retenir trois types de thyroïdite : forme sub-aiguë, thyroïdite d'Hashimoto, thyroïdite de Riedel. 4.1. Thyroïdite sub-aiguë Les questions posées à l'imagerie sont d'une part la confirmation d'un diagnostic clinique, d'autre part, au cours de la surveillance post-thérapeutique, la recherche de nodules résiduels, d'une hypertrophie basedowienne ou d'une insuffisance thyroïdienne. Au cours de la maladie, la scintigraphie montre une cartographie blanche; l'échographie objective la présence de plages d'hypoéchogénicité focales bilatérales mal limitées et évolutives. Au cours de la surveillance post-thérapeutique par l'échographie, on peut analyser le retour à la normale et rechercher secondairement une récidive ou l'apparition de nodules. 4.2. Thyroïdite d'Hashimoto Les questions posées à l'imagerie sont représentées par la recherche étiologique d'un goitre diffus euthyroïdien ou hypothyroïdien et par la surveillance évolutive. L'échographie permet de visualiser l'hypertrophie de la glande en montrant une hypoéchogénicité diffuse évocatrice mais inconstante; en Doppler couleur, il existe une hypovascularisation permettant une différenciation avec la maladie de Basedow. Le rôle pronostique de l'échographie est discuté (l'importance de l'hypoéchogénicité des lésions correspondrait à celle de l'hypothyroïdie). L'imagerie n'est pas indispensable au diagnostic mais parait intéressante pour la surveillance. 4.3. Thyroïdite de Riedel L'aspect clinique évoque une cancer et l'imagerie ne permet pas de redresser le diagnostic. Elle montre seulement le caractère focalisé ou plus diffus des lésions au sein de la thyroïde ainsi que l'absence d'adénomégalie et d'extension périthyroïdienne. 5. ANOMALIES FONCTIONNELLES Au cours de l'hypothyroïdie de l'adulte, l'imagerie n'apporte pas des éléments très intéressants si ce n'est pour visualiser par l'échographie le volume réduit de la thyroïde. Au cours des hyperthyroïdies de l'adulte, différentes variétés sont caractérisées par l'existence d'un syndrome commun de thyrotoxicose. Les principales étiologies qui peuvent être trouvées sont les suivantes : maladie de Basedow, adénome et goitre multinodulaire toxique, thyroïdite thyrotoxique. 5.1. Maladie de Basedow Les questions posées à l'imagerie sont rares puisque le diagnostic est biologique. Cependant, l'état occulaire, la connaissance la plus précise possible du volume thyroïdien (adaptation du traitement radioactif éventuel) et l'évolution morphologique de la glande sous traitement peuvent représenter des indications de l'imagerie. En échographie, on peut visualiser l'augmentation du volume thyroïdien qui est habituellement modérée et non correlée au degré d'hyperfonctionnement de la thyroïde. Il existe habituellement une hypoéchogénicité diffuse (moins intense que pour les thyroïdites) ainsi qu'une hypervascularisation évidente en Doppler couleur et qui est corrélée avec l'importance de l'affection. La scintigraphie montre une fixation augmentée avec répartition homogène et symétrique. La scanographie ou l'échographie orbitaire permet une évaluation quantitative de l'exophtalmie ainsi que du volume musculaire et du tissu cellulo-graisseux rétro-orbitaire. En pratique, l'utilisation de l'imagerie est loin d'être indispensable : - En cas d'exophtalmie, l'échographie ou mieux la scanographie sans injection iodée permet un diagnostic précis et une surveillance évolutive. - La scintigraphie n'est pas indispensable. - Le Doppler couleur montre des images très caractéristiques avec une hypervascularisation majeure: l'intérêt de cette technique semble se situer dans la surveillance évolutive puisqu'il parait exister une correlation entre l'importance des signes en Doppler couleur et des altérations fonctionnelles. 5.2. Adénome toxique Les questions posées à l'imagerie sont les suivantes: - Etiologie d'une symptomatologie cardiaque (fibrillation auriculaire, tachycardie associée ou non à une insuffisance cardiaque). - Recherche d'un nodule chaud. - Recherche de lésions multinodulaires. - Recherche d'un cancer associé qui en fait est très rare (0,5 %). L'imagerie est alors essentiellement représentée par la scintigraphie qui permet le diagnostic spécifique de nodule chaud extinctif ou non. L'échographie permet d'avoir une cartographie thyroïdienne (volume thyroïdien, nombre de nodules) mais ne présente aucune spécificité pour le diagnostic de nodule toxique. Enfin il n'existe pas de réponse de l'imagerie à l'exceptionnel dignostic de cancer. 6. SURVEILLANCES THERAPEUTIQUES EN CANCERO-LOGIE 6.1. Cancer médullaire La surveillance post-thérapeutique est biologique avec le dosage de la calcitoninémie et de l'ACE En cas d'anomalies biologiques qui font suspecter une reprise évolutive, il parait légitime de proposer un bilan complet (échographie cervicale, scanographie thoraco-abdominale, scintigraphie osseuse) afin de rechercher la topographie lésionnelle. 6.2. Cancer différencié traité En cas de traitement par chirurgie et Iode 131, il est proposé une surveillance annuelle pendant 2 ans par scintigraphie à l'Iode 131 puis rapprochée tous les deux ou trois ans pendant toute la vie. L'imagerie non scintigraphique est fonction des résultats de la scintigraphie et des dosages biologiques. Toute exploration scanographique doit être réalisée sans iode et on est donc amené à proposer actuellement en seconde intention une IRM. Enfin, lorsqu'il existe une indication chirurgicale, dans un but topographique, il est parfois intéressant d'utiliser l'addition d'images scintigraphiques et IRM pour des lésions cervico-médiastinales. 7. BIBLIOGRAPHIE 1. BRUNETON JN., BALU-MAESTRO C., MARCY PY., MELIA P. - Echographie du cou in Manuel d'Ultrasonologie Générale de l'Adulte. Jouve P. ed, Masson, Paris, 1993, pp 328-339. 2. BRUNETON JN., MARCY PY., MELIA P., GASPERONI A., DEMARD F. - Thyroïde in l'Imagerie moderne en ORL. Trotoux J., Halinci P. eds, Arnette, Paris, 1994, pp 477-486. 3. GARDNER HA., DUCATMAN BS., WANG HH. - Predictive value of fine needle aspiration of the thyroid in the classification of follicular lesions. Cancer 1993, 71, 2598-2603. 4. MAZAFERRI EL. - Management of a solitary thyroid nodule. N Engl J Med, 1993, 328, 553-559. 5. Mc IVOR NP., FREEMAN JL., SALEM S. - Ultrasonography of the thyroid and parathyroid glands. ORL 1993, 55, 303-308. 6. NOYER AM., FINKELSTEIN DM., KIRSH JC. - Diagnostic imaging of the thyroid gland. In Thyroid Diseases, Falk SA. ed, Raven Press, New-York, 1990, pp 79-126. (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#image4.txt> IMAGERIE DE L'EPILEPSIE D. FREDY - Hopital Saint Anne - Paris JM CAILLE - Groupe Hospitalier Pellegrin - Bordeaux 1. INTRODUCTION On désigne sous le nom d'épilepsie des manifestations cliniques paroxystiques (motrices, sensitives, sensorielles ou psychiques) qui peuvent s'accompagner d'une perte de connaissance et qui sont liées à une décharge hypersynchrone de populations neuroniques hautement organisées. Les crises d'épilepsie, véritables orages électriques désorganisant plus ou moins rapidement, plus ou moins complètement le fonctionnement du cerveau (Jean Bancaud), peuvent avoir un aspect clinique et électrographique variable selon la localisation de la zone des décharges électriques et selon leur propagation. 1.1. Crise d'épilepsie isolée - crise d'épilepsie récurrente Certaines crises peuvent apparaître de façon isolée à la faveur d'agressions cérébrales aiguës (trouble métabolique, toxique, traumatisme...). Ce sont des crises provoquées pour lesquelles il n'y a pas de risque de récurrence lorsque la cause déclenchante connue a été traitée. L'épilepsie, maladie, correspond à un état chronique qui prédispose à la récurrence de crises spontanées pour lesquels il peut exister parfois des facteurs facilitants ou déclenchants (manque de sommeil, stimulation lumineuse, alcool...). La difficulté dans ce cas est d'apprécier le risque de récurrence après une première crise. On parle le plus souvent d'épilepsie après une deuxième voire une troisième crise. L'épilepsie est une affection fréquente : le taux de prévalence observé dans les pays industrialisés varie de 1,5 à 8 pour 1000 (habitants). 1.2. Classification nouvelle des épilepsies Une nouvelle classification des épilepsies, syndromes épileptiques et désordres critiques apparentés a été adoptée lors du Congrès International de New-Delhi en Octobre 1989 (J. Roger et coll 1990) Les principes de cette classification peuvent être ainsi émis (P. Loiseau, B. Duché) : Les éléments dont la somme permet d'identifier un syndrome épileptique sont cliniques et paracliniques : antécédents, état neurologique et mental, âge de début et type de crises, EEG et NEURO-IMAGERIE. A partir d'eux s'effectue d'emblée une séparation à deux niveaux : 1.2.1. Premier niveau Epilepsies liées à une localisation (ou partielles, ou focales) par opposition aux épilepsies généralisées. La distinction est fondée sur les caractères électro-cliniques des crises, partielles ou généralisées. La symptomatologie des crises ne suffit pas à définir une épilepsie partielle car le début focal de certaines crises se généralisant rapidement, passe souvent inaperçu. Le terme encombrant, d'épilepsies liées à une localisation a été choisi pour éviter d'appeler épilepsie partielle une épilepsie se manifestant par des crises d'allure généralisée. D'autres éléments d'appréciation interviennent : l'EEG intercritique et critique, l'examen clinique intercritique et la NEURO-IMAGERIE peuvent apporter la preuve de lésions focales épileptogènes. Les crises généralisées ont des manifestations cliniques et EEG traduisant la mise en jeu simultanée des hémisphères. 1.2.2. Deuxième niveau Epilepsie idiopathique à opposer à épilepsie symptomatique et épilepsie cryptogénique. - Epilepsie idiopathique. Cette épilepsie correspond à des syndromes bien définis sous les divers aspects de la clinique, de l'évolution, de l'EEG et plus ou moins de la génétique mais qui ne correspondent pas à des lésions cérébrales et pour lesquels on soupçonne un trouble fonctionnel spécifique bien qu'encore indéterminé. Ces épilepsies ne sont pas accompagnées d'autres symptomes neurologiques, leur pronostic est favorable. - Epilepsie symptomatique rattachée à une cause précise, fixée ou évolutive... avec possibilité d'observer l'anomalie lésionnelle par l'Imagerie cérébral (scanner, IRM...) - Epilepsie cryptogénique (terme préférable à celui de "cryptogénétique", qui peut porter à confusion. Cryptogénique signifie : qui a une origine cachée). Malgré une expression évocatrice d'épilepsie symptômatique, aucune cause n'est identifiée. Scanner et IRM sont normaux. L'épilepsie cryptogénique ne répond pas aux critères syndromiques de l'épilepsie idiopathique. 1.3. Rappel clinique Rappelons toutefois qu'une crise partielle peut se généraliser lorsque la décharge initialement localisée dans le cortex se propage aux structures profondes. Il ne faut pas la confondre alors avec la crise d'emblée généralisée. Aussi il est important de rechercher la manifestation clinique initiale (classiquement désignée sous le nom d'aura) car elle donne une information précise sur la localisation de la lésion causale. On sait en effet que toute épilepsie partielle, surtout si elle apparaît chez un adulte, doit faire pratiquer un bilan neurologique soigneux et donc d'IMAGERIE afin de rechercher une éventuelle cause locale, tumeur par exemple) qui nécessiterait une thérapeutique adaptée. 1.4. Le but de l'imagerie L'imagerie a pour rôle essentiel de rechercher une étiologie. Elle comprend à la fois des techniques morphologiques et des techniques fonctionnelles qui sont complémentaires. 2. LES TECHNIQUES D'IMAGERIE 2.1. Techniques d'imagerie morphologiques Deux examens sont fondamentaux : - Le scanner pour l'urgence - L'IRM pour le bilan... et si possible en conditions stéréotaxiques 2.1.1. Le Scanner Les indications actuelles de la scanographie en matière d'épileptologie peuvent être schématisées en 3 groupes (M. Weber et Coll 1990) - indications superflues : les épilepsies généralisées et partielles idiopathiques ; - indications raisonnables , n'entrainant certes généralement pas de conséquences pratiques, mais permettant de préciser les lésions responsables (épilepsie post-traumatique, encéphalopathies épileptogènes...) et leur topographie. - indications impératives : lorsqu'il existe un problème étiologique... surtout lorsqu'il s'agit d'une épilepsie d'apparition tardive chez un adulte, que sa sémiologie est partielle et dominée par la crainte de l'existence possible d'un processus tumoral responsable de cette manifestation. La technique de réalisation de l'examen scanographique dépend du contexte clinique. Les coupes avant injection de produit de contraste iodé sont importantes pour objectiver d'éventuelles calcifications. L'injection de produit de contraste iodé est particulièrement utile au diagnostic des malformations et des processus tumoraux. Cependant la normalité du scanner se retrouve dans des épilepsies qui s'avèrent d'origine tumorale (moins de 5 %). Cette normalité a plusieurs causes : scanner de génération ancienne, coupes insuffisantes, lésions isodenses et ne prenant pas le contraste, localisation juxta-osseuse de la lésion, mais aussi dans quelques cas, lésion de volume insuffisant au moment du premier scanner. La négativité du scanner en cas de suspicion de processus évolutif doit conduire à sa répétition ou mieux à la réalisation d'une IRM. Par ailleurs, le scanner pratiqué devant une épilepsie peut montrer des anomalies évoquant à tort un processus tumoral. Aicardi 1988, Rougier et coll 1984, ont insisté sur l'existence d'hypodensités transitoires prenant ou non le contraste , dont la relation avec les crises (état de mal ou crise isolée) peut être discutée. Le diagnostic de nature d'un processus occupant de l'espace, tumoral en particulier, peut être plus ou moins fortement suspecté sur le scanner, en tenant compte du volume, des caractères des anomalies de densité, de l'existence éventuelle et des caractères des calcifications, de l'existence éventuelle et du caractère d'une prise de contraste, de l'aspect périphérique avec existence ou non d'une image kystique, d'une érosion, d'un oedème périlésionnel, d'un effet de masse ; la localisation et la fréquence sont également des arguments importants... mais rien ne vaut l'IRM pour aller plus loin dans le diagnostic de nature. 2.1.2. L'examen IRM L'IRM est l'examen morphologique le plus performant. Il peut être pratiqué en première intention en cas d'accès facile à un appareillage IRM, ou en deuxième intention pour des indications sélectionnées (épilepsie focalisée tardive à scanner normal, bilan pré-opératoire d'une lésion organique, épilepsie focalisée ancienne à scanner normal rebelle au traitement médical et pour laquelle un traitement chirurgical pourrait être mis en oeuvre (Froment et coll. 1992) L'IRM permet la réalisation de coupes dans tous les plans de l'espace. Mieux que le scanner, elle détecte les petites anomalies ; elle se révèle particulièrement utile pour l'étude des structures petites et complexes comme l'hippocampe. De plus, l'os ne provoque aucun artefact, ce qui permet une exploration parfaite des fosses temporales, région dont la connaissance minutieuse est particulièrement nécessaire en épileptologie (M. Weber et coll.). L'IRM permet de bien différentier les tissus "anormaux" de la substance normale. Les séquences de spin-écho pondérées en T2 permettent cette distinction. Ces séquences permettent aussi la détection des zones d'oedème cérébral contemporain de certains phénomènes critiques. Certaines séquences en inversion - récupération (malheureusement plus longues) fournissent une meilleure différenciation entre substance blanche et substance grise. Elles sont intéressantes pour visualiser des atrophies corticales focalisées ou mieux surprendre une sclérose ammonique. Mieux que le scanner, l'IRM permet de bien délimiter une lésion occupante et de préciser, dans le cas d'une tumeur,ce qui appartient à un oedème péritumoral ou à l'extension de la tumeur elle-même, spécialement après injection de Gadolinium. L'IRM permet dans certains cas de préciser la morphologie d'un processus occupant de l'espace (POE) déjà individualisé par le scanner, et en particulier de mieux différentier une tumeur d'un angiome caverneux. Il existe cependant quelques inconvénients techniques : - durée de l'examen, lequel nécessite des périodes d'immobilité parfaite de 15 à 20 minutes - calcifications mal visibles ou invisibles - faible spécificité des altérations du signal Certaines contre-indications doivent être connues : absolues (présence d'un stimulateur cardiaque, de clips ferromagnétiques sur anévrysmes intracrâniens, de corps étrangers métalliques intra-orbitaires) ou relatives car entrainant des artefacts (prothèses, matériaux d'ostéosynthèse). Enfin, l'examen sera difficile chez des sujets agités ou claustrophobiques. Mais en matière d'épilepsie, insistons sur la technique d'IRM stéréotaxique devenue courante... et ambulatoire (D. Frédy 1989) Grâce aux coupes obliques, l'IRM met à la disposition des Neuroradiologues tous les travaux stéréotaxiques, définis par la ligne de base CA-CP découverte par Jean Talairach en 1952 (fig.1). De plus, grâce au quadrillage proportionnel créé par cet auteur en 1957, on peut réduire à un dénominateur commun les cerveaux qui n'ont pas la même dimension. Grâce à l'IRM on n'immobilise plus la tête dans un position inconfortable (un cadre en particulier). La ligne de base CA-CP obtenue , on peut programmer des coupes parallèles ou perpendiculaires. Toutes les coupes sont celles de l'Atlas de Jean Talairach et Pierre Tournoux (1988 ) qui résume 35 ans de recherches anatomiques et 5 ans de mise enplace proportionnelle des images. Le caractère essentiel de l'Atlas est d'obtenir (grâce au Coplanar) une simultanéïté des plans sagittal, frontal, axial, sur le même cerveau : ces trois plans se correspondent dans un système proportionnel - le plan sagittal médian est parallèle à la face interne du cerveau - le plan axial est parallèle au plan CA-CP. La ligne CA-CP de chaque hémisphère cérébral unit le sommet de la commissure antérieure (CA) au bord supérieur de l'abouchement (CP ou commisure postérieure) de l'aqueduc de sylvius dans le troisième ventricule. Cette ligne préfigure en gros le sillon de Monro séparant sur la face interne de cette cavité, le thalamus en haut de l'hypothalamus en bas. - le plan vertico-frontal ou VCA, perpendiculaire à CA-CP est tangent au dos de la commissure antérieure (on peut annexer à ce plan, le plan VCP parallèle à VCA passant par le devant de la commissure postérieure (CP) Grâce au Coplanar, le cerveau devient un cadastre avec ses parcelles bien repérées, numérotées se correspondant facilement d'un plan à l'autre...; l'IRM stéréotaxique peut donc réaliser le repérage tridimensionnel de tout petit volume pathologique dans l'espace cérébral d'un malade épileptique (J. Talairach, P. Tournoux, O. Missir, 1993). L'IRM stéréotaxique peut montrer des images anormales (sous forme essentiellement d'un hypersignal en T2) dont la relation avec un foyer épileptogène peut être, mais pas dans tous les cas, confirmée par la stéréo-électroencéphalographie (SEEG). De même la relation entre des hypersignaux à l'IRM et des anomalies neuropathologiques n'est pas constante. Chez 4 des 5 patients de Rougier et coll. (1988 ) entrant dans ce cadre, existaient des anomalies nonspécifiques de type gliose ou spongiose. De telles anomalies peuvent cependant être aussi notées à l'examen histologique chez des patients opérés pour épilepsie rebelle alors que l'IRM est normale. En outre, Coplanar et IRM stéréotaxique - permettent de repérer un trajet biopsique - permettent de mettre en évidence de façon précise la situation des différents plots des électrodes intracérébrales de stéréo-encéphalographie (SEEG) et ainsi de mieux interpréter la trajectoire anatomique d'une décharge critique (J. Bancaud, J. Talairach, 1991) - permettent de surveiller dans le temps chez un même malade, une cortectomie. 2.1.3. L'angiographie cérébrale L'opacification des vaisseaux cérébraux est indiquée pour le bilan des malformations vasculaires épileptogènes, à titre préopératoire dans les tumeurs cérébrales, ou en vue d'un geste stéréotaxique, en particulier pour l'implantation d'électrodes de stéréo-encéphalographie (SEEG) (JCFroment et Coll 1992). Le test de Wada est utilisé pour préciser la dominance cérébrale lorsqu'elle n'est pas cliniquement évidente, afin d'étudier les zones de la fonction du langage. Il s'agit de l'injection intracarotidienne par voie fémorale d'un barbiturique d'action rapide (amobarbital ou méthohexital) entraînant une extinction de l'hémisphère injecté ; au cours de cette épreuve, des exercices sont effectués : reconnaissance d'objets, lecture de mots plus ou moins simples, calcul mental... et énumérations préalablement énoncées au malade. 2.2. Techniques d'imagerie fonctionnelles 2.2.1. L'analyse spectrale électroencéphalographique La technique de l'EEG quantifié a été rendue possible par l'essor de la micro-informatique permettant l'utilisation des méthodes de traitement du signal. L'analyse spectrale permet d'obtenir, après traitement mathématique du signal temporel (EEG), un spectre de puissance qui précise la puissance de chacune des fréquences composant ce spectre. On obtient ainsi une quantification de l'EEG. Il est possible de représenter la distribution topographique de ces puissances sur le scalp. On obtient alors une cartographie EEG réalisée à partir des puissances spectrales des signaux recueillis par chaque électrode (Pr Rondot, J. Gaches, C. Sebban, 1987). Dans le domaine de l'épilepsie, cartographie EEG, scanner et/ou IRM affirment leur complémentarité (J. Gaches, D. Frédy, 1986). Lorsque la Cartographie montre la focalisation (épileptogène) et que l'examen morphologique objective une lésion (dont il évoque de plus la nature), il s'agit bien d'une épilepsie secondaire symptômatique ; lorsque l'examen morphologique reste muet là où la cartographie objective la décharge (essentiellement focalisée), on est bien en présence, dans la grande majorité des cas au moins, d'une épilepsie primaire. L'importance de ces données quant à l'orientation thérapeutique est évidente. 2.2.2. La tomographie d'émission monophotonique (SPECT) La molécule la plus utilisée actuellement pour le SPECT est l'hexa méthyl propilène amine-oxyde (HMPAO) marquée par du technétium. Le SPECT de faible coût , d'utilisation facile, permet d'obtenir une image du débit cérébral stable dans les 2 ou 3 heures qui suivent l'injection, ce qui autorise l'enregistrement de tomographies dans toutes les directions de l'espace. 2.2.3. La tomographie par émission de positons (TEP) La tomographie transverse par émission de positons permet de façon atraumatique d'analyser chez l'homme l'activité fonctionnelle du cerveau. Elle repose sur l'utilisation de substances marquées par des radio-èléments (15O, 11C, 13N, 18F) émetteurs de positons (électrons positifs) qui sont produits à partir d'un accélérateur de particules appelé Cyclotron. Lorsque dans les tissus, le positon rencontre un électron la masse électronique de ces deux particules s'annule et leur énergie est entièrement restituée sous forme de deux photons émis en coïncidence et détectés par un appareillage réalisant de véritables auto-radiographies tomographiques. Des modèles mathématiques adéquats permettent de quantifier les phénomènes étudiés (débit sanguin cérébral régional, consommation d'oxygène), extraction d'oxygène et utilisation du glucose. Les études heuro-dynamiques et métaboliques ainsi que l'analyse spectrale de l'activité EEG ont permis d'améliorer nos connaissances cliniques et physiopathologiques sur les épilepsies partielles (J.Touchon , 1988). Le foyer épileptique est caractérisé par un hypodébit, un hypométabolisme et un pic de basse fréquence EEG en période inter-critique et par une augmentation des débits sanguins et du métabolisme cérébral en période critique. D'un point de vue diagnostique, de tels examens s'avèrent performants et souvent très utiles pour localiser le foyer épileptique primaire, surtout lorsque la chirurgie est envisagée. L'apport de ces examens au diagnostic différentiel, et dans une mesure au pronostic, de cette affection est confirmé par les différents travaux sur ce sujet. Enfin, les études du métabolisme et des débits sanguins cérébraux permet également une meilleure compréhension des mécanismes à l'origine des désordres fonctionnels et des altérations neuronales post-épileptiques. Citons enfin l'IRM fonctionnelle et la magnéto-encéphalographie. L'IRM fonctionnelle. Cette technique prometteuse en évaluation permettrait de situer les aires fonctionnelles de la corticalité par modification du signal en T2. La magnéto-encéphalographie (MEG). Des progrès très importants pourraient être réalisés dans l'interprétation des signaux magnétiques en étalonnant les données de la magnéto-encéphalographie grâce à l'exploration SEEG chez le même malade....Mais la MEG pourrait-elle un jour remplacer la SEEG ? 3. RESULTATS La période d'âge durant laquelle est apparue la première manifestation épileptique est fondamentale (JC Froment et coll.) - épilepsie de l'enfance : on y observe des anomalies du développement, des tumeurs cérébrales, des cicatrices ou des lésions séquellaires ; les épilepsies partielles idiopathiques (épilepsie bénigne à paroxysmes rolandiques, épilepsie de l'enfance à paroxysmes occipitaux, épilepsie primaire de la lecture...) sont fréquentes et ne nécessitent aucune exploration neuroradiologique. - épilepsie de l'adulte qualifié d "épilepsie tardive" : l'éthylisme chronique y occupe la première place ; les tumeurs moins fréquentes doivent être suspectées devant l'existence de signes focalisés. - épilepsie du sujet de plus de 60 ans : parmi les formes symptômatiques, les causes vasculaires cérébrales sont les plus fréquentes, suivies des tumeurs et des traumatismes. Seules les circonstances d'exploration les plus courantes seront envisagées. 3.1. Epilepsies secondaires focalisées. 3.1.1. Pathologie tumorale, infectieuse et parasitaire 3.1.1.1. L'épilepsie tumorale L'épilepsie tumorale représente 1 à 2% des épilepsies de l'enfant (JF Hirsch , 1989) ; elle est le premier symptôme dans près de 4O % des tumeurs cérébrales hémisphériques de l'enfant. Les crises évoluant de façon isolée et révélatrice sont plus souvent des crises partielles que des crises généralisées ; il s'agit le plus souvent de tumeurs bénignes (80 % des cas) : astrocytomes, oligo astrocytomes, oligo dendrogliomes, ganglio neuromes, épendymomes. Le siège est temporal dans près de la moitié des cas. Lorsqu'il s'agit d'une tumeur bénigne, l'épilepsie n'est que très rarement isolée. Chez l'adulte, environ 16 % des épilepsies tardives (survenant après 20 ans) sont d'origine tumorale (JLP Lopez et coll, 1985). Le bilan scanographique et IRM est essentiel même si l'examen EEG est normal, afin d'éviter de méconnaître un processus expansif : - Les astrocytomes de bas grade sont fréquents et se caractérisent par un faible refoulement des structures de voisinage, une hypodensité peu marquée, mal limitée au scanner, l'absence de prise de contraste après injection, un hyposignal en IRM sur les séquences pondérées en T1, un hypersignal dès le premier écho sur les séquences pondérées en T2 permettant une mise en évidence beaucoup plus facile de la tumeur, l'absence de modification de volume, important sur deux examens réalisés à quelques mois d'intervalle. - le diagnostic d'oligodendrogliome peut être évoqué lorsqu'il existe des calcifications. - Les méningiomes sont bien limités, implantés sur la méninge, souvent calcifiés, prennent le contraste après injection, à l'artériographie sont le plus souvent vascularisés par la carotide externe, sont d'évolutivité lente. - Les tumeurs de grade élevé prennent le contraste après injection, refoulent les structures de voisinage ; leur augmentation de volume est rapide sur deux examens successifs. 3.1.1.2. Pathologie infectieuse et parasitaire La survenue de crises d'épilepsie chez les malades atteints d'une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (HIV) est fréquente (F. Bartolomei et coll, 1991). Elle doit faire rechercher en premier lieu une complication opportuniste (toxoplasmose cérébrale, lymphome cérébral, leuco-encéphalite multifocale progressive, cryptococcose...) ; dans un nombre relativement important de cas (23 à 3O %) le bilan étiologique reste négatif. Evoquons l'abcès cérébral très épileptogène. Le contexte est le plus souvent évocateur : existence fréquente d'une cardiopathie congénitale, d'une affection ORL; d'une température élevée, de céphalées et de vomissements. La Cysticercose en zone d'endémie, ne doit pas être oubliée. Elle est caractérisée par des calcifications cérébrales multiples, et est une cause fréquente d'épilepsie tardive. Tuberculome, Kyste hydatique se révèlent volontiers par une crise d'épilepsie. 3.1.2. Les malformations vasculaires cérébrales épileptogènes 3.1.2.1. La malformation artérioveineuse (MAV) L'angiome artérioveineux représente le modèle des malformations vasculaires cérébrales associées à l'épilepsie. L'épilepsie constitue, en effet, une circonstance de découverte classique de ces lésions plus facilement détectées depuis l'avènement de la scanographie cérébrale : après injection la prise de constraste dessine des trajets vasculaires permettant d'évoquer fortement le diagnostic de MAV. L'IRM est également typique objectivant un peloton vasculaire en absence de signal (flux circulant). L'IRM stéréotaxique permet une bonne étude de la taille du nidus et des rapports de la malformation avec les structures profondes. L'angiographie est très sensible pour assurer le diagnostic des malformations de petite taille ; elle est systématiquement réalisée avant la mise en oeuvre du traitement (embolisation, chirurgie, irradiation multifaisceaux). Les MAV épileptiques seraient plus superficielles et plus souvent associées à un hypersignal périlésionnel sur les séquences pondérées en T2 que les malformations non épileptogènes (V. Trussart et coll., 1989) Plusieurs mécanismes sont possibles dans la production des crises épileptiques : l'effet de masse représenté par la lésion souvent volumineuse, les suffusions hémorragiques en raison de la constatation de dépôts d'hémosidérine dans le tissu cérébral avoisinant la malformation, les lésions ischémiques et les thromboses locales à distance. L'hémodétournement dépend à la fois de l'alimentation et du débit (H. Vespignani et S. Bracard, 1990) 3.1.2.2. Les fistules artério-veineuses directes Les fistules artério-veineuses directes correspondent à la communication directe entre une artère et une veine. A l'étage intracrânien, seules fistules durales à drainage veineux cortical, définies par une communication artério-veineuse anormale développée au niveau du trajet dure-mérien du réseau veineux sont responsables de crises épileptiques. Ce sont les fistules durales les plus graves puisque les veines sont dilatées, fragiles, susceptibles de se rompre. Des crises épileptiques sont notées dans 6 des 31 observations de A. Gaston et coll (1984 ) : ellessont associées à un déficit neurologique dans 4 cas. 3.1.2.3. Les cavernomes Les angiomes caverneux ou cavernomes font partie du groupe des hamartomes "malformations congénitales d'aspect tumoral dues à un mélange anormal des éléments constitutifs normaux". Les cavernomes peuvent augmenter de volume, se calcifier partiellement ou en totalité, se thromboser mais aussi saigner. L'accroissement est passif par action de facteurs mécaniques et hémodynamiques sur les parois. Le grossissement peut résulter aussi d'hémorragies, minimes déterminant la formation de micro-kystes après résorption du sang liquéfié. Les calcifications, les thromboses intracavitaires témoignent du flux sanguin lent qui traverse la malformation et ainsi de la faible propension à développer des hémorragies importantes . Depuis le développement des techniques d'imagerie médicale (scanographie et IRM), la découverte des cavernomes est beaucoup plus fréquente comme en témoigne l'accroissement récent des cas publiés. La fiche signalétique de ces malformations vasculaires devient suffisamment précise pour permettre désormais le diagnostic avant l'examen histologique. Sur les coupes scanographiques, l'angiome caverneux apparait comme une image bien limitée ronde ou ovale, hyperdense, hétérogène, cloisonnée en logettes prenant peu ou pas le produit de contraste. Les calcifications sont fréquentes. En IRM, la lésion se caractérise par un hypersignal pour les séquences pondérées en T1 et T2 avec halo d'hyposignal souvent irrégulier (H. Vespignani, S. Bracard, 1990). La localisation la plus fréquente est sus-tentorielle, cortico-sous-corticale, rolandique ou temporale le plus souvent. Les crises épileptiques sont très souvent révélatrices de la malformation, volontiers partielles à séméiologie élémentaire ou complexe. 3.1.3. Epilepsies partielles complexes résistantes au traitement médical Les crises partielles complexes les plus fréquentes ont pour origine les structures internes du lobe temporal (amygdale, hippocampe). D'une durée de 1 à 2 minutes elles sont caractérisées par un arrêt d'activité suivi d'automatismes oraux (mâchonnement, succion, déglutition) d'automatismes gestuels (manipulation d'objets, grattage), d'une désorientation temporo-spatiale, d'une amnésie de la crise. Les crises extra-temporales ont une durée plus brève, en particulier les crises d'origine frontale.Elles débutent souvent par des automatismes violents accompagnés d'une chute, la reprise de conscience est rapide. Ces crises sont souvent groupées, répétées dans la même journée. Dans la majorité des cas, l'examen scanographique est normal. L'IRM est suceptible de mettre en évidence parfois une lésion (cavernome ou tumeur) qui a pu rester méconnue au scanner. Elle recherche surtout une lésion visible sur les séquences pondérées en T2, de siège le plus souvent temporal, interne en particulier : hypersignal focalisé ou moins fréquemment hypersignal de flux avec absence de différentiation entre substance blanche et substance grise. L'anomalie décelée correspond à des lésions de sclérose mésiotemporale ou de gliose (Kuzniecky R et Coll, 1987) ou à une dysplasie corticale (Kuzniecky R et coll, 1991). A ce propos il convient d'insister sur la fréquence de tumeurs trés bénignes dénommées DNE (tumeurs dysembryoplasiques neuro-épithéliales - JJ Hauw, 1991). Ces tumeurs représenteraient près de 1O % du recrutement de cortectomie ou de lobectomie pour épilepsie résistante des auteurs. Exclusivement corticales, fréquemment associées à des dysembryoplasies mineures, ces tumeurs comportent des contingents cellulaires, astrocytaires, oligodendrocytaires et neuronaux mâtures groupés en nodules, ainsi qu'une région plus lâche caractérisée par son espace extracellulaire abondant occupé par une substance mucoïde. Les signes de sclérose hippocampique sont recherchés en IRM sur les coupes coronales pondérées en T2 : ils comportent la réduction du diamètre de l'hippocampe par rapport au côté controlatéral, l'hypersignal hippocampique, éventuellement la diminution globale de volume du lobe temporal homolatéral, l'élargissement de la corne temporale. La dysplasie corticale se traduit par un hypersignal ou par une mauvaise différentiation entre substance blanche et substance grise, sans atrophie du cortex, mais au contraire avec épaississement focalisé cortical. La recherche de critères séméiologiques objectifs incite de quantifier sur l'IRM le volume de l'hippocampe (Ashtari M et coll, 1991) Les méthodes d'imagerie fonctionnelle révèleraient ici toute leur performance en découvrant une anomalie focale concordante à la cartographie EEG, au SPECT-HMPAO (hypodébit focalisé en période interictale), et au PET - 18 F fluorodéoxyglose (trouble du métabolisme focalisé). 3.2. Epilepsies secondaires d'étiologies diverses Elles peuvent se manifester soit par des crises généralisées, soit par des crises focalisées. Le diagnostic étiologique repose sur les antécédents, les signes associés et des aspects particuliers sur les examens d'imagerie (JC Froment et coll.1992) 3.2.1. Troubles de la migration neuronale L'IRM découvre les anomalies invisibles au scanner : agyrie, lissencéphalie, macrogyrie ou pachygyrie, polymicrogyrie, schizencéphalie. Insistons sur l'aspect caractéristique de la schizencéphalie : anomalie de migration de la substance grise au sein de la substance blanche parfois jusqu'au contact d'une paroi ventriculaire. 3.2.2. Phacomatoses Nous évoquerons la maladie de Sturge-Weber, la schlérose tubéreuse de Bourneville, la neurofibromatose de Recklinghausen. 3.2.2.1. La maladie de Sturge-Weber Dans sa forme typique, la maladie de Sturge-Weber ou angiomatose - encéphalo- trijéminée associe un angiome facial dans le territoire du nerf trijumeau et un angiome lepto-méningé homolatéral. Epilepsie, retard psychomoteur, déficit neurologique focal et atteinte ophtalmique sont les manifestations cliniques habituelles. La scanographie met en évidence les calcifications gyriformes typiques, l'hypertrophie des plexus choroïdes, l'atrophie corticale. L'IRM avec gadolinium objective l'angiome leptoméningé, l'hypertrophie du système veineux profond qui parait dûe à l'adaptation hémodynamique à l'absence de drainage cortical. Cette dernière non détectée par l'IRM confirmée par l'angiographie (Vogl Th J, 1993). 3.2.2.2. La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) Une épilepsie sévère est fréquente chez les enfants présentant une sclérose tubéreuse de Bourneville. L'épilepsie peut-être en relation avec un processus tumoral proprement dit rencontré dans 1,7 à 5 % des cas de STB (Révol et coll, 1989). Cependant les astrocytomes géants cellulaires partiellement calcifiés prenant le contraste au scanner se révèlent le plus souvent par une augmentation intracrânienne que par des crises, du fait de leur localisation habituelle près du trou de Monro. Les classiques nodules calcifiés sous-épendymaires, bien visibles au scanner, et qui représentent un élément essentiel du diagnostic, peuvent se voir en dehors de toute manifestation épileptique. Par contre, les épilepsies et les anomalies EEG, de même d'ailleurs que le devenir psychique, seraient plus en relation avec les autres lésions (tubérosités corticales, hétérotopies, kystes), mieux révélées par l'IRM que par le scanner. 3.2.2.3. La neurofibromatose de Recklinghausen. Si la maladie de Recklinghausen est présente chez 1/3OOO sujets environ, l'épilepsie ne se rencontre que dans 10 à 12 % des cas. Même si les processus tumoraux sont plus fréquents au cours de la maladie de Recklinghausen que dans la STB, l'épilepsie d'origine tumorale est rare au cours de cette maladie, car les tumeurs les plus classiques (neurinomes, gliomes du chiasma) ne sont pas épileptogènes. Par contre, d'autres tumeurs peuvent se recontrer : gliomes, méningiomes. Par ailleurs, l'épilepsie peut être liée, plutôt qu'à des tumeurs proprement dites, à des dysplasies cérébrales en particulier gliomatoses, méningiomatoses, angiomatoses, hétérotopies gliales et neuroblastiques dans l'étude desquelles l'IRM a un intérêt certain (Révol M et Coll, 1989). 3.2.3. Maladies de système L'épilepsie peut se manifester chez l'adulte dans le cadre de maladies de système comme le lupus érythémateux disséminé (Vidailhet M et coll 1990) 3.2.4. Epilepsie post-traumatique L'épilepsie post-traumatique est une complication fréquente des traumatismes crâniens graves. Le cadre d'une expertise (Froment JC, Daligand L, 1991) l'IRM apparait comme l'examen de choix pour réaliser un bilan précis des lésions séquellaires cérébrales. 4. CONCLUSION Nos connaissances sur la physiopathologie de l'épilepsie sont encore extrêmement fragmentées et imparfaites. Le développement récent des techniques d'investigation morphologique de l'encéphale a eu des retombées importantes en épileptologie et en particulier dans le domaine des épilepsies partielles. Quels que soient cependant les progrès actuels et à venir, l'imagerie purement morphologique ne peut répondre à toutes les questions soulevées par l'épilepsie. Certaines de ces questions peuvent être abordées de façon plus opérante par l'imagerie fonctionnelle. 5. 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Dans le bilan initial, elle est complémentaire de l'endoscopie dans la mesure où elle recherche les extensions profondes. Elle contribue également au choix du geste chirurgical et à la surveillance. Les indications de l'IRM vont sans doute s'étendre dans les années à venir. La pratique d'un examen d'imagerie dans ce contexte nécessite une connaissance parfaite à la fois des données endoscopiques, de l'anatomie loco-régionale, des voies d'extension privilégiées en fonction de la localisation initiale et des points de force et de faiblesse, des techniques chirurgicales conservatrices et de leurs limites de résection. Ce n'est qu'à ces conditions que le compte-rendu radiologique pourra être utile à l'ORL. 1. TECHNIQUES D'IMAGERIE L'exploration des cancers du larynx repose presque exclusivement sur la TDM. L'IRM est promise à un grand avenir une fois que certains problèmes techniques seront mieux maîtrisés. Sa place actuelle reste encore réduite. 1.1. TDM 1.1.1. TDM conventionnelle L'injection intraveineuse de produit de contraste iodée est indispensable pour séparer vaisseaux et adénopathies et pour repérer la muqueuse. Elle doit être réitérée en cours d'examen par bolus répétés, au mieux à l'aide d'un injecteur électronique pour obtenir une opacification constante et de qualité optimale. Les coupes axiales parallèles au plan des cordes vocales sont au maximum de 5 mm d'épaisseur jointives et pourront atteindre 2 ou 3 mm au niveau de la glotte. Elles seront conduites de principe depuis l'angle de la mandibule jusquà un plan passant en-dessous du cartilage cricoïde. Elles seront effectuées préférentiellement en respiration douce mais l'apnée sera requise pour une meilleure analyse des cartilages. Un temps d'acquisition de 2 secondes est une limite à ne pas dépasser. En cas de dyspnée, on optera pour un temps de une seconde. Des coupes en manoeuvre de Valsalva modifiée sont nécessaires pour dilater les ventricules, les vallécules et la lumière des sinus piriformes lorsqu'une extension devra être précisée à ces niveaux. Si les coupes en phonation visualisent mieux les commissures, ouvrent la glotte, elle sont moins utiles pour l'analyse de la mobilité des cordes vocales car l'examen endoscopique permet en général de bien dissocier dans un défaut de mobilité cordale la part de responsabilité qui revient à l'infiltration de sa portion musculo-ligamentaire et celle qui revient à l'envahissement de sa portion aryténoïdienne. Les fenêtres tissulaires habituelles seront complétées par des fenêtrages osseux pour l'étude des cartilages ossifiés afin de confirmer une ostéocondensation. 1.1.2. TDM spiralée A la différence des acquisitions séquencielles classiques, les scanners de nouvelle génération, à rotation continue et en mode spiralé, permettent d'acquérir tout un volume en un seul balayage pendant une seule manoeuvre de Valsalva ou une phonation, à condition que la coopération du patient soit suffisante. On obtient ainsi des reformations multi-planaires, voire 3D, d'excellente qualité sans "marches d'escalier" à partir de coupes de 3 mm reconstruites toutes les 2 mm. Grâce à cette technique, l'examen dure quelques minutes pour le patient (alors qu'inversement le temps "médecin" s'allonge), la quantité d'iode peut être diminuée de moitié, et des reconstructions axiales obliques peuvent même recaler les coupes strictement dans le plan de la glotte. Il est évident que des travaux futurs permettront de situer la place exacte de cette nouvelle technique, notamment par rapport à l'IRM. 1.2. IRM Les avantages de l'IRM par rapport à la TDM (imagerie multiplans, multi-paramétrique avec de forts contrastes tissulaires) en font théoriquement une méthode d'exploration de choix du larynx. Pourtant, dans l'état actuel de son développement, cette technique ne s'est pas encore imposée en routine dans l'exploration des cancers laryngés. Les raisons en sont nombreuses: - la durée des séquences chez des patients souvent peu coopérants (contexte alcoolo-tabagique) génère des artefacts de mouvements liés aux mouvements respiratoires et aux déglutitions ; - la très grande sensibilité aux mouvements de toutes sortes (en particulier périodiques respiratoires et vasculaires) entraîne une majoration des artefacts sur les machines de champ élevé qui devraient offrir le meilleur rapport signal/bruit et la meilleure résolution anatomique ; - l'inadaptation des séquences rapides d'écho de gradient à une région anatomique riche en air crée des artefacts rédhibitoires de susceptibilité magnétique. En pratique, les échecs se situent à 20-25 %. Il est donc pour le moment impératif de sélectionner les patients qui seraient justiciables d'une IRM. L'examen nécessite une antenne de surface soit dédiée (souple de type minerve) soit classique adaptée à la région cervicale, moyennant un positionnement délicat que tous les patients ne pourront pas supporter (comme par exemple une hyperextension du cou pour placer une antenne circulaire rigide à la face antérieure du cou). Le champ de vue ne permet en général pas d'explorer toutes les chaînes ganglionnaires et l'oropharynx échappe également à l'exploration. C'est pourquoi l'IRM ne se concoit actuellement qu'en complément d'une TDM dans certaines situations et à condition de bien maîtriser sa machine pour optimiser les paramètres (compromis entre résolution et bruit pour le FOV, présaturation pour s'affranchir des artefacts vasculaires, choix judicieux de l'axe du codage de phase pour éviter de projeter des artefacts de mouvement sur le larynx). Les plans de choix sont axial et coronal. Les séquences d'écho de spin sont les seules utiles. Pour la pondération T2, les séquences de fast spin echo mono-écho constituent un progrès spectaculaire en temps et en terme de qualité d'image. On aura recours à l'injection de Gadolinium combinée à une saturation du signal de la graisse pour mieux délimiter le rehaussement par rapport à la graisse. les coupes seront de 3 à 4 mm d'épaisseur. Les cartilages normaux ont un signal extrêmement variable en fonction de leur degré d'ossification. Les cartilages hyalins non ossifiés ont un signal comparable au muscle en T1 et en T2. La moelle osseuse des cartilages ossifiés est hyperintense en T1 et en fast spin echo T2 alors que leur corticale et hypointense. Le périchondre n'est pas visible. 2. CLASSIFICATION Les carcinomes épidermoïdes représentent la très grande majorité des cancers du larynx. Les autres formes histologiques (carcinome adénoïde kystique, adénocarcinome, lymphome, ) sont très rares. Les tumeurs sus-glottiques sont à peu près aussi fréquentes que les tumeurs glottiques. Les tumeurs à point de départ sous-glottique sne représentent qu'1% des cancers du larynx. 2.1. Sites anatomiques Tableau 1 : Régions anatomiques du larynx. (1 ) Lescancers de l'épilarynx ou de la margelle peuvent aussi être classés dans les tumeurs hypopharyngées car ils sont situés en zone frontière. 2.2. Classification TNM (UICC) Tableau 2 : Classification TNM des tumeurs du larynx. 3. EXTENSION TUMORALE 3.1. Points de force - points de faiblesse La notion de points de force et de points de faiblesse est à la base de la connaissance des voies d'extension préférentielles et de la chirurgie de ces tumeurs. Tableau 3 : Voies d'extension des tumeurs du larynx. 3.2. Séméiologie 3.2.1. Loge HTE La loge hyo-thyro-épiglottique est délimitée en arrière par la face linguale de l'épiglotte, en haut par le ligament hyo-épiglottique et en avant par la membrane hyo-thyroïdienne. Cet espace à contenu graisseux ne peut être appréhendé que par l'imagerie moderne. TDM et IRM sont équivalents. Tout envahissement se traduira par un comblement de l'hypodensité graisseuse en TDM et de l'hypersignal T1 en IRM. Il faudra préciser le caractère uni ou bilatéral de l'atteinte, son étendue en hauteur, l'état de ses cornes postéro-latérales qui se prolongent par la graisse de l'espace paralaryngé (ou paraglottique). La loge HTE peut être atteinte de plusieurs façons: - par transfixion du cartilage épiglottique au travers des orifices cribriformes ; - par envahissement de bas en haut à partir d'une lésion qui atteint le pied de l'épiglotte et qui désinsère le ligament thyro-épiglottique ; - à partir d'une tumeur étendue à l'espace paralaryngée qui remonte dans la loge HTE au travers de sa corne postérieure ; - latéralement à partir d'une tumeur du sinus piriforme ou de la margelle latérale. La loge HTE n'est pratiquement jamais envahie de haut en bas à partir d'une tumeur de la vallécule, du bord libre de l'épiglotte ou de la base de langue car le ligament hyo-épiglottique est une barrière solide. 3.2.2. Espace paralaryngé L'espace paralaryngé ou paraglottique est un espace situé entre le muscle thyro-aryténoïdien latéral et le ventricule en dedans, la lame latérale du cartilage thyroïde en dehors et le cône élastique en bas. Il est plutôt abondant au niveau du plan des bandes ventriculaires. Il est au contraire très fin au niveau du plan glottique. Il est même parfois difficile à repérer en TDM. L'IRM dans le plan frontal met parfaitement en évidence le comblement de la graisse paralaryngée par du tissu tumoral de signal intermédiaire. Les signes indirects d'envahissement de cet espace, en particulier l'augmentation de la distance intercrico-thyroïdienne, doivent être systématiquement recherchés. 3.2.3. Cartilages Les cartilages hyalins sont rarement le siège d'un envahissement tumoral car ils sont peu vascularisés. La grande majorité des cartilages atteints sont des cartilages ossifiés. Les zones critiques sont l'angle antérieur du cartilage thyroïde en regard de la commissure antérieure, les attaches cartilagineuses de la membrane crico-thyroïdienne, la portion antérieure de la lame du cartilage thyroïde, le cartilage aryténoïde, le bord supérieur de la lame cricoïdienne. Le degré de difficulté du diagnostic d'atteinte tumorale est variable. 3.2.3.1. En TDM - Un cartilage hyalin tumoral (situation rare) ne peut pas être diagnostiqué - L'érosion corticale par rupture du périchondre interne signe l'envahissement du cartilage - La lyse d'une portion de cartilage est difficile à affirmer puisque l'ossification est rarement complète. Il faut donc la différencier d'un cartilage non ossifié en comparant avec le côté normal. - Une lyse associée à un envahissement extra-laryngé est un signe formel d'atteinte tumorale. Elle élimine une portion de cartilage normal non ossifiée. Il en est de même pour un aspect soufflé du cartilage ossifié au contact de la tumeur. - Une ostéocondensation d'un cartilage ossifé peut témoigner soit d'un envahissement vrai soit d'une simple réaction inflammatoire au contact du périchondre. La valeur prédictive positive est seulement de 46 %. Au total, les performances de la TDM vis-à-vis de l'atteinte cartilagineuse sont moyennes. Selon les séries, 25 à 50% des extensions échappent à cette technique. 3.2.3.2. En IRM - Un cartilage ostéocondensé s'accompagne d'une disparition de l'hypersignal normal de la médullaire. Il ne peut être différencié d'un cartilage hyalin normal que si l'on dispose de la TDM. On ne sait pas encore si l'IRM avec injection de Gadolinium et saturation permettra de trancher entre ostéocondensation tumorale et réactionnelle. Un hypersignal tumoral sur le 1er écho de la séquence longue en T2 a été décrit par Casteljins mais pas par d'autre auteurs. On ne connaît pas encore la contribution de la séquence de fast spin écho T2. On ne connaît pas non plus le signal d'un cartilage lysé. Si un signal différentiel apparait sur l'une des 3 séquences de base (T1, fast-T2, T1 injecté-fat sat), l'IRM pourrait lever un certain nombre de situations ambiguës en TDM Pour certains (Casteljins), l'IRM serait globalement plus sensible que la TDM (89 % versus 46 %) mais les séries sont trop limitées sur ce sujet. 3.2.4. Sous-glotte Tout épaississement de la muqueuse sous-glottique est anormal. Le diagnostic d'envahissement massif de la sous-glotte est facile en TDM ou en IRM. Il faut préciser la hauteur de l'atteinte, son siège (antérieur, postérieur, latéral, circonférenciel), l'extension éventuelle à la trachée. Lorsque cet envahissement est plus discret, il est délicat de trancher dans le plan axial entre tumeur du plan glottique seul ou avec début d'envahissement sous-glottique. C'est dans ces cas que l'IRM frontale pourra être utile en montrant en particulier le cône élastique et son atteinte éventuelle. 3.2.5. La commissure antérieure L'atteinte de la commissure antérieure est un diagnostic endoscopique. L'imagerie en coupes est moins performante. Elle peut créer de faux positifs en montrant un bombement tumoral endoluminal purement extrinsèque au contact de la commissure. Par contre, seule l'imagerie pourra visualiser une extension prélaryngée qui transforme une lésion T1 ou T2 clinique en T4 authentique. 3.2.6. L'hypopharynx L'extension d'une tumeur laryngée à l'hypoharynx est une situation plus rare que le phénomène inverse. Les tumeurs de la margelle latérale ou postérieure peuvent s'étendre à la face interne du sinus piriforme, au mur pharyngo-laryngé, à la région rétrocrico-aryténoïdienne. Les coupes axiales en manoeuvre de valsalva sont indispensables. 3.2.7. Parties molles extral-aryngées L'extension aux muscles extral-aryngés accompagne souvent les tumeurs pharyngo-laryngées volumineuses. L'IRM offre certainement une approche diagnostique plus intéressante que la TDM lorsque l'extension extra-laryngée est limitée. L'extension prélaryngée correspond souvent à une rupture de la membrane crico-thyroïdienne à sa partie antérieure, sous-commissurale. L'IRM dans le plan sagittal met parfaitement en évidence cette extension. L'extension prélaryngée peut aussi témoigner d'un franchissement de la membrane hyo-thyroïdienne à sa partie inférieure, au niveau de son insertion sur l'angle antérieur du cartilage thyroïde. L'extension oropharyngée vers la base de langue, les vallécules est l'apanage des tumeurs de la margelle. Les tumeurs endolaryngées supraglottiques s'étendent peu souvent à l'oropharynx parce qu'elles franchissent rarement le ligament hyo-épiglottique. 3.3. Selon la localisation Voir tableau 4. 4. TECHNIQUES CHIRURGICALES Il est indispensable de connaître les différents gestes de chirurgie du larynx et leurs limites d'exérèse si l'on veut par l'imagerie contribuer au choix du meilleur traitement. Il est des cas où, d'emblée, à l'issue du bilan endoscopique initial ou après chimiothérapie première, un geste d'exérèse radicale, la laryngectomie totale, s'impose, sacrifiant l'organe laryngé. L'imagerie est d'intérêt secondaire. Dans d'autres situations où la tumeur apparaît limitée endoscopiquement, l'imagerie joue un rôle essentiel en confirmant ou infirmant cette impression clinique. Dans la majorité des cas, l'imagerie va permettre de répondre à la question suivante : un geste conservateur de chirurgie partielle maintenant la phonation est-il possible? Les gestes partiels dépendent de la localisation supra ou infraglottique de la tumeur. Tableau 4 : Extensions possibles des différentes tumeurs du larynx. 4.1. Laryngectomies partielles verticales Les gestes de laryngectomie partielle verticale sont indiqués dans les tumeurs du plan glottique. La cordectomie est adaptée aux tumeurs limitées au tiers moyen de la corde vocale. L'imagerie devra vérifier l'absence d'inflitration de l'espace paralaryngé. L'hémilaryngectomie est l'intervention type des tumeurs de la CV envahissant le processus vocal sans atteinte de la mobilité. L'imagerie doit vérifier : - que ni l'aryténoïde ni le bord supérieur de la lame du cricoïde ne sont atteints, - que la sous-glotte et la bande ventriculaire sont intactes, - que le cartilage thyroïde et les parties molles prélaryngées sont intacts, - que la limite inférieure de résectabilité constituée par le bord supérieur de l'anneau cricoïdien n'est pas fanchie. En raison de la conformation de ce cartilage, la tolérance antérieure (8 à 10 mm) est plus importante qu'en arrière où elle n'est au maximum que de 5 mm sous la corde vocale. On comprend facilement que ce renseignement soit parfois difficile à obtenir sur une imagerie axiale et que l'IRM soi plus prometteuse que la TDM. Les laryngectomies fronto-latérales sont indiquées dans les lésions de la CV atteignant ou débordant la commissure antérieure sans atteinte de la mobilité. 4.2. Laryngectomies partielles horizontales Ce sont les lésions supra-glottiques qui vont bénéficier de laryngectomies partielles horizontales. L'intervention type est la laryngectomie horizontale sus-glottique. La limite d'exérèse est située entre bandes ventriculaires et cordes vocales. La TDM doit donc préciser : - l'intégrité des cordes vocales, des aryténoïdes, de la commissure antérieure, - l'absence d'envahissement de l'espace paraglottique ou d'atteinte massive de la loge HTE, - le respect du cartilage thyroïde. Des gestes plus étendus tels que la laryngectomie supra-cricoïdienne avec chirurgie reconstructive type CHP ou CHEP permettent d'étendre les indications de partielle à certaines tumeurs supraglottiques ou transglottiques en pratiquant une exérèse complète de la loge HTE et de l'espace paraglottique avec les cartilages thyroïde et épiglottique. 5. SURVEILLANCE THERAPEUTIQUE La TDM contribue à la surveillance des patients traités. Pour que l'interprétation en soit fiable, il est indispensable que le radiologiste dispose de l'ensemble des données cliniques et radiologiques antérieures, qu'il ait la connaissance des traitements entrepris et de leur chronologie, enfin du bilan endoscopique actuel. Certains ont proposé un bilan TDM de principe à 3 mois en cas de lésions étendues ou à risque élevé de récidive. Les aspects post-opératoires dépendent évidemment de la chirurgie subie. Les problèmes d'interprétation les plus difficiles à résoudre en imagerie concernent les patients radiothérapés. Le gonflement oedémateux hypodense des parties molles du larynx est la manifestation la plus habituelle et durable. Il prédomine au niveau de la margelle et de la sous-glotte. La muqueuse inflammatoire est épaissi et se rehausse souvent après injection. La nécrose cartilagineuse est une complication relativement fréquente de la radiothérapie.Elle entraîne une condensation, une perte de substance et parfois la présence d'air intracartilagineux. Des phénomènes associés de surinfection peuvent se produire pouvant aboutir à la création d'une collection. Il est souvent très difficile de savoir si cette radionécrose ne s'associe pas à une récidive tumorale. 6. CONCLUSION Même si elle n'est pas systématique, l'imagerie des cancers laryngés s'appuie aujourd'hui presque complètement sur la TDM. Le mode spiralé va sûrement simplifier les protocoles et donner accès à l'étude frontale du larynx. L'IRM va sans doute bouleverser dans les années à venir la stratégie diagnostique des cancers du larynx en imagerie. Il est même envisageable qu'elle se substitue un jour à la TDM. A condition de bien maîtriser sa technique et de disposer d'une machine performante, dès maintenant, elle présente des indications nombreuses, en complément de la TDM : - pour apprécier l'état des cartilages, surtout dans les tumeurs glottiques, - pour préciser l'importance d'un envahissement commissural et sous-commissural antérieur dans le plan sagittal (T1b, T2 versus T4), - pour rechercher une extension infra-glottique mineure dans le plan frontal (position du cône élastique), - pour analyser dans le plan frontal l'extension en profondeur d'une tumeur transglottique, - pour étudier dans le plan frontal les rapports d'une tumeur supra-glottique avec le ventricule (laryngectomie totale versus laryngectomie horizontale sus-glottique), - pour visualiser une extension à la base de langue. (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#image6.txt> IMAGERIE DES GLANDES SALIVAIRES R. CARLIER, E. CHALLIER, D. DOYON CHU Bicetre - CIERM - Le Kremlin Bicetre 1. RAPPEL ANATOMIQUE Le collier salivaire cervical est constitué par trois glandes paires, les 2 parotides, les 2 sous-mandibulaires, les 2 sublinguales, et par de multiples glandes salivaires accessoires (GSA) tapissant la cavité buccale et le pharynx. Nous détaillerons essentiellement l'anatomie de la parotide, siège de la majorité des processus pathologiques. La région parotidienne appartient aux espaces profonds du massif facial situés entre la base du crâne et l'os hyoïde. Les structures de la base du crâne ainsi que les fascias et aponévroses musculaires déterminent les espaces profonds de la face. Un espace postérieur, médian et impair : - l'espace rétropharyngé. Trois espaces latéraux pairs et symétriques : - l'espace rétrostylien - l'espace préstylien, lui même subdivisé en deux espaces : l'un médial, l'espace parapharyngé ; l'autre postéro-latéral, la loge parotidienne. Deux espaces antérieurs pairs : - l'espace masticateur de siège latéral - la fosse ptérygo-palatine médiale. La loge parotidienne a la forme d'un prisme présentant trois parois (externe, antéro-interne et postéro-interne), trois bords (antérieur, postérieur et interne), et deux pôles (supérieur et inférieur). 1.1. La paroi externe C'est la face cutanée de la loge parotidienne, la plus déformable. Sous la peau et le panicule adipeux, on retrouve le tissu cellulaire sous-cutané contenant des tissus lymphatiques et les rameaux antérieurs de la branche auriculaire du plexus cervical superficiel puis l'aponévrose cervicale superficielle qui recouvre la glande, tendue entre les gaines des muscles sterno-cléïdo-mastoïdiens en arrière et des muscles masséters en avant. A sa partie inférieure, la veine jugulaire externe pénètre dans cette aponévrose et chemine dans son dédoublement. 1.2. La paroi antérieure Elle sépare la loge parotidienne de l'espace masticateur en avant. Elle est constituée de dehors en dedans par le bord postérieur du muscle masséter recouvert de son aponévrose, par le bord postérieur de la branche montante de la mandibule, par le bord postérieur du muscle ptérygoïdien médial dont l'épaississement postérieur de son aponévrose constitue le ligament sphéno-maxillaire tendu de l'épine de Spix à l'épine du sphénoïde. Cette paroi présente à sa partie haute une ouverture, la boutonnière rétro-condylienne de Juvara, comprise entre le ligament sphéno-maxillaire et le condyle. Elle livre passage au pédicule rétro-condylien (nerf auriculo-temporal, veine maxillaire interne et artère maxillaire interne). 1.3. La paroi postérieure Elle sépare la loge parotidienne de l'espace rétrostylien en arrière. C'est une paroi ostéo-musculo-aponévrotique correspondant à la partie supérieure du diaphragme stylien qui s'insère sur la base du crâne suivant une ligne qui va du bord antérieur de la mastoïde au bord antérieur du foramen carotidien en passant par l'apophyse styloïde. Elle se continue en bas sur la paroi latérale du pharynx jusqu'à l'os hyoïde. Cette paroi est constituée de deux reliefs osseux, la mastoïde et la styloïde, ainsi que des muscles et des ligaments qui s'y insèrent, avec de dehors en dedans, le muscle sterno-cléïdo-mastoïdien, le ventre postérieur du digastrique, le muscle stylo-hyoïdien, le ligament stylo-hyoïdien, le ligament stylo-maxillaire. Au delà du ligament stylo-maxillaire, le diaphragme stylien constitue la paroi postérieure de l'espace parapharyngé (prolongement médial de l'espace latéral profond de la face). Il enveloppe les muscles du bouquet stylien (muscle stylo-hyoïdien, muscle stylo-glosse, muscle stylo-pharyngien) et s'insère sur le fascia pharyngo-basilaire. Les muscles et ligaments qui forment la paroi postérieure de la loge délimitent des interstices : - entre le muscle digastrique et le muscle stylo-hyoïdien se trouve le triangle stylo-digastrique à la partie haute duquel le nerf facial pénètre dans la loge parotidienne. - entre le muscle et le ligament stylo-hyoïdien, l'artère carotide externe pénètre dans la loge parotidienne. 1.4. Le bord antérieur A la partie postéro-externe du muscle masséter, se réunissent l'aponévrose cervicale superficielle et l'aponévrose massétérine. Cette réunion aponévrotique est perforée par le canal parotidien ainsi que par l'artère transverse de la face et par les rameaux buccaux du nerf facial. 1.5. Le bord postérieur Il est formé par le bord antérieur de la mastoïde en haut, que prolonge, en bas, le bord antérieur du muscle sterno-cléïdo-mastoïdien. La gaine de ce muscle s'unit latéralement à l'aponévrose cervicale superficielle et médialement au diaphragme stylien. 1.6. Le bord interne Il sépare la loge parotidienne de l'espace parapharyngé en dedans. Il est constitué d'une aponévrose inconstante, tendue entre le ligament sphéno-mandibulaire en avant et le ligament stylo-mandibulaire en arrière. 1.7. Le pôle supérieur Il est formé d'un toit ostéo-cartilagineux constitué en avant, par la face postérieure de l'articulation temporo-mandibulaire et, en arrière, par le conduit auditif externe. 1.8. Le pôle inférieur Il est constitué en bas et en dehors par une lame fibreuse, la cloison inter-maxillo-parotidienne, tendue entre le gonion, le bord antérieur du muscle sterno-cleïdo-mastoïdien et la partie basse du diaphragme stylien. Cette cloison est traversée par la veine rétro-mandibulaire accompagnée du rameau mandibulaire du nerf facial. La loge parotidienne contient la glande parotide, le nerf facial, des vaisseaux, des lymphatiques 1.9. La glande parotide Les deux glandes parotides droite et gauche sont les plus volumineuses des glandes salivaires. Elles épousent les parois de la loge parotidienne, ce qui leur confère une forme en prisme à large base latérale. Ce sont des glandes tubulo-acineuses. La salive est élaborée à partir de cellules séreuses groupées en acini. Elle est ensuite drainée par un système canalaire arborisé, tapissé par des cellules épithéliales, convergeant vers un canal collecteur principal : le canal parotidien ou canal de sténon. Les acini parotidiens contiennent également des cellules myoépithéliales, éléments contractiles qui permettent un drainage actif de la salive. La parotide contient en outre un tissu conjonctif de soutien constitué de fibres collagènes, de fibroblastes, de vaisseaux, de lymphatiques et de nerfs. On retrouve également des plasmocytes synthétisant une immunoglobuline de type A sécrétoire jouant un rôle dans les mécanismes immunologiques de défense. Le canal parotidien principal, canal de sténon, naît à la partie postéro-inférieure de la glande. C'est un conduit de trois millimètres de diamètre environ et de quatre centimètres de longueur, se dirigeant horizontalement en avant. Il émerge de la glande au niveau de son bord antérieur en dehors du muscle masséter. Il chemine dans un dédoublement de l'aponévrose massétérine, puis traverse le muscle buccinateur. Il se termine au niveau de la muqueuse jugale par un orifice situé en regard du collet de la deuxième molaire supérieure. 1.10. Le nerf facial Le nerf facial, septième paire crânienne, emmerge après sa course intrapétreuse au niveau du foramen stylo-mastoïdien immédiatement en arrière de l'apophyse styloïde. Il pénètre dans la loge parotidienne, à travers le rideau stylien, entre le muscle stylo-hyoïdien et le ventre postérieur du muscle digastrique. Auparavant, il présente un court trajet rétrostylien d'importance capitale pour le radiologue et le chirurgien. En effet, c'est la portion visible à l'IRM du nerf facial. C'est également à ce niveau que le nerf est découvert chirurgicalement au cours de la parotidectomie. Le trajet du nerf est oblique en bas, en avant et en dehors. Il se trouve en contact étroit avec l'artère stylo-mastoïdienne. Il donne des rameaux sensitifs pour le conduit auditif externe, des rameaux moteurs pour les muscles stylo-hyoïdien et digastrique, ainsi que des rameaux anastomotiques avec les branches du plexus cervical superficiel et la neuvième paire crânienne. Dans la glande parotidienne, le nerf facial a une direction oblique en bas, en avant et en dehors. Il sépare de façon tout à fait artificielle la glande en un lobe superficiel latéral et un lobe profond médian. Cette séparation para-sagittale de la parotide ne correspond en rien à une division véritable en deux lobes. De part et d'autre des branches nerveuses, il existe de réels ponts de parenchyme unissant la partie superficielle à la partie profonde de la glande. A proximité de la veine jugulaire externe, le tronc du nerf facial se divise en deux branches : une branche temporo-faciale et une branche cervico-faciale. La branche temporo-faciale a une direction oblique en haut et en avant, destinée à des rameaux temporaux, fronto-palpébraux, sous-orbitaires et bucco-supérieurs. La branche inférieure, cervico-faciale, a une direction oblique en bas et en avant, destinée à des rameaux buccaux inférieurs, mandibulaires et cervicaux. Cette répartition est sujette à des variations que seule la dissection chirurgicale permet de découvrir. Les branches nerveuses sont anastomosées entre elles, mais également avec le nerf auriculo-temporal qui traverse le pôle supérieur de la parotide qu'il pénètre par la boutonnière rétro-condylienne en suivant les vaisseaux maxillaires internes. 1.11. Les vaisseaux L'artère carotide externe chemine d'abord dans l'espace rétrostylien, perfore le rideau stylien entre le muscle et le ligament stylo-hyoïdien. Elle poursuit ensuite un trajet intraparotidien. C'est l'élément le plus profond des organes traversant la glande. Dans la loge parotidienne, elle se divise en plusieurs branches : - l'artère auriculaire postérieure qui se dirige en arrière et en haut vers la mastoïde. Elle fournit l'artère stylo-mastoïdienne qui accompagne le nerf facial dans le foramen stylo-mastoïdien. - des rameaux parotidiens. - l'artère maxillaire interne qui rejoint le massif facial à travers la gouttière de Juvara. Puis, l'artère carotide externe se termine en deux branches, l'artère temporale superficielle et l'artère transverse de la face. Le plan veineux a une situation nettement plus superficielle que le plan artériel. Il se trouve immédiatement au contact en dedans du plan nerveux. Le drainage est assuré par une double voie : - une voie de drainage pour les territoires latéraux de la glande qui utilise la veine jugulaire externe, elle même issue des veines faciale, temporale superficielle et transverse de la face. - une voie de drainage pour la partie médiale de la glande qui utilise la veine rétro-mandibulaire qui rejoint la veine faciale qui se draine ensuite dans la veine jugulaire interne. La veine rétro-mandibulaire et la veine faciale forment un réseau d'anastomose qui relie la veine jugulaire externe à la veine jugulaire interne. La veine rétro-mandibulaire a un rapport étroit avec la portion cervicale du nerf facial. Parallèlement, le drainage lymphatique est assuré par le système lymphatique avec des ganglions rencontrés à trois niveaux : - sus-aponévrotique (pré-auriculaire) - sous-aponévrotique - intraparotidien, le long des vaisseaux ou à distance. Il faut bien noter que le territoire de drainage des ganglions parotidiens est vaste (parotide, glande lacrymale, paupière, conjonctive, racine du nez, joue, paumette, oreille, région temporale et frontale de la peau, lèvre supérieure, fosses nasales, palais, sinus, oreille moyenne, gencive). Par conséquent, toute atteinte de ces régions peut entrainer une réaction du système lymphatique intraparotidien. 2. LES TECHNIQUES D'IMAGERIE ET LEURS INDICATIONS Les clichés standards peuvent être très utiles pour détecter des lithiases (fig. 1 a), des calcifications dans les sialadénites et sialadochites, mais aussi des calcifications dystrophiques dans les adénomes pléomorphes. Ils comprennent bien entendu les clichés endobuccaux réalisés sur films sans écran. Figure 1 : Patiente de 51 ans qui présente des douleurs et une tuméfaction préprandiales sous-mandibulaire gauche (>). Cliquez sur l'image pour la voir en taille réélle Figure 1 a : Maxillaire défilé. Un calcul radio-opaque est visible sous l'angle de la mandibulaire à gauche. Cliquez sur l'image pour la voir en taille réélle Cliquez sur l'image pour la voir en taille réélle Figure 1 b et 1 c : Clichés de maxillaire défilé et de face décalée après cathéterisation du Wharton et opacification aux hydrosolubles. Le calcul est responsable d'une importante obstruction du canal au niveau de son siphon. 2.1. La sialographie La sialographie est la plus ancienne des méthodes d'exploration. Cette technique reste très intéressante pour la pathologie médicale, c'est-à-dire les lithiases, les sialadochites et les sialadénites, les pathologies auto-immunes,les sialoses où les images sialographiques sont parfois pathognomoniques. La sialographie constitue la seule technique invasive parmi celles que nous détaillerons. Elle sera toujours réalisée après des clichés sans préparation de façon à ne pas méconnaître des calcifications. Elle est contre-indiquée en période infectieuse aiguë ou en cas d'allergie à l'iode. Les produits hydrosolubles ont remplacé le lipiodol. La sialographie est complétée par un cliché en évacuation. Les lithiases salivaires sont beaucoup plus fréquentes au niveau des glandes sous-mandibulaires (> 75%) et le plus souvent radio-opaques (80% des cas contre 60% pour les calculs parotidiens) (fig. 1 b et c). Les calculs radio-transparents apparaissent en négatif dans l'index opaque qui met en évidence leurs éventuelles complications (fig. 2). Cliquez sur l'image pour la voir en taille réélle Figure 2 : Tuméfaction douloureuse de la région parotidienne avec écoulement purulent à l'ostium du canal de stenon. Sialographie aux hydrosolubles aspect de sialadochite lithiosique avec parotidite ascendante. Les calculs radiotransparents apparaissent en négatif dans l'index opaque (>) avec dilatation irrégulière monoliforme des canaux en amont. Les sialadénites, caractérisées par un gonflement douloureux diffus ou localisé d'une glande salivaire, sont le plus souvent associées à une obstruction incomplète des canaux excréteurs principaux. La sialographie montre des rétrécissements focaux avec au maximum un aspect en chapelet. L'analyse des canalicules et acini intraglandulaires est importante car, s'ils ne sont que partiellement opacifiés, cela traduit leur destruction par un infiltrat cellulaire. La pathologie auto-immune constitue un groupe hétérogène avec en commun une lésion lymphoépithéliale bénigne. Cliniquement, on peut constater une exocrinopathie diffuse. La sialographie montre des lésions différentes de celles des sialadénites. En général les canaux excréteurs principaux sont de taille normale alors qu'on objective des collections intraglandulaires diffuses persistantes après le temps d'évacuation (fig. 4). Les sialoses associées à des pathologies endocriniennes, nutritionnelles, et à certains traitements, se traduisent par une augmentation de volume diffuse des glandes. Leur aspect en sialographie est très différent des deux pathologies précédentes. Il n'y a pas d'altération canaliculo-acinaire, mais simplement un amincissement des canaux et canalicules espacés par l'infiltration glandulaire (fig. 3). En ce qui concerne la pathologie tumorale, la sémiologie établie autour de signes indirects tels que la déformation de l'arborisation des canaux excréteurs, les images d'amputation canaliculaires et d'extravasation de produit de contraste, semble devenue obsolète car trop peu spécifique. Cliquez sur l'image pour la voir en taille réélle Figure 3 : Sécheresse buccale chez une femme de 39 ans suivie en psychiatrie. La sialographie montre une absence d'opacification parenchymateuse avec la classique image en arbre mort des sialoses (ici aux psychotropes). Cliquez sur l'image pour la voir en taille réélle Figure 4 : Tuméfaction parotidienne chez un jeune homme de 16 ans suspect de sarcoïdose. La sialographie aux hydrosolubles montre une parenchymographie parotidienne ponctuée avec ectasie canaliculaire réalisant le classique aspect en boule de gui rencontré dans la pathologie auto-immune. 2.2. L'échographie L'échographie est réalisée en temps réel avec une barrette linéaire de 7,5 ou 10 MHz. On distingue très bien les glandes salivaires, dont l'échostructure est voisine de celle de la thyroïde, des structures anatomiques adjacentes. La glande sous-mandibulaire est la plus facile à étudier. La glande sublinguale, lorsqu'elle est de taille réduite, est parfois difficile à repérer, mais il est cependant plus facile de préjuger de l'origine sublinguale d'une tumeur. Le parenchyme parotidien est traversé par l'artère carotide externe et la veine rétro-mandibulaire, reconnaissables à leur aspect tubulé et vide d'écho. Le prolongement médial parotidien ou lobe profond, masqué par le barrage acoustique formé par le ramus mandibulaire, ne peut pas être correctement étudié. L'échographie est une très bonne technique d'exploration pour les petites tumeurs superficielles des glandes salivaires principales. Cette technique devient rapidement imprécise pour les tumeurs volumineuses, profondes intra ou extra glandulaires. D'une façon schématique, les tumeurs apparaissent toutes sous la forme d'une lacune hypoéchogène par rapport à la glande. L'échographie permet aussi d'objectiver des calculs de diamètre supérieur à 3 mm et la dilatation associée des canaux excréteurs. 2.3. TDM Le contraste spontané des glandes salivaires dépend de leur taille et surtout de leur richesse en graisse. La parotide apparaît toujours de densité plus faible que les sublinguales. Chez les sujets gras, alcooliques, le contraste spontané entre la parotide, les éléments musculaires de voisinage (plus denses) et la graisse parapharyngée (de plus faible densité) est excellent. Malheureusement, chez de nombreux sujets, ce contraste est moins favorable et la densité de la parotide et de la sous-mandibulaire est très voisine de celle des muscles. La visualisation des glandes sublinguales est difficile et inconstante en TDM. Classiquement, l'examen comporte des coupes axiales de 3 à 5 mm d'épaisseur jointives centrées sur la parotide (soit une dizaine de coupes au maximum) avant, puis après injection de produit de contraste en bolus, en pathologie tumorale. Pour les sous-mandibulaires, la réalisation de coupes coronales complémentaires est très informative. Juste après l'injection de produit de contraste en bolus, les vaisseaux intraglandulaires sont bien analysables. Puis l'ensemble de la glande salivaire prend progressivement le contraste, ce qui diminue la différenciation avec les muscles adjacents. En fenêtres parties molles, les tumeurs ont une densité variable par rapport à la glande saine. L'analyse des coupes en fenêtres osseuses est intéressante pour la détection de petits calculs salivaires, de phlébolithes au sein d'hémangiomes, ou pour apprécier les destructions osseuses dans la pathologie tumorale maligne. 2.4. IRM On utilise deux types de séquences : les séquences anatomiques pondérées en T1 et les séquences pondérées en T2. Les séquences en T1 présentent de façon constante un excellent contraste entre les différentes structures. La parotide riche en graisse est de signal plus élevé que les muscles adjacents : le sterno-cléïdo-mastoïdien en arrière et en dehors, les muscles du rideau stylien en arrière et en dedans, le masseter et les ptérygoïdiens en avant. L'espace graisseux parapharyngé, en dedans du prolongement interne de la parotide, présente le plus haut signal local en T1. La corticale du ramus mandibulaire, en avant, de même que l'apophyse styloïde et la pointe de la mastoïde sont en hyposignal. Les vaisseaux intraparotidiens et de l'espace rétrosylien sur les séquences classiques en écho de spin sont bien analysables sous forme d'hyposignaux nodulaires. L'étude de ces vaisseaux devant un processus tumoral des espaces profonds de la face permet le plus souvent d'en connaitre le siège et/ou le point de départ. Les sous-mandibulaires et les sublinguales répondent à la même sémiologie en T1 : graisse en hypersignal (blanche), glande en hypersignal moins intense (gris clair), muscles en isosignal (gris foncé), corticale osseuse et vaisseaux en hyposignal (noir). Grossièrement, on repère la sous-mandibulaire, dont la loge est limitée, en dedans par le mylo-hyoïdien de plus faible signal, en dessous et en dehors par la graisse sous cutanée, en haut et en dehors par la mandibule dont la corticale est en hyposignal. La sublinguale est très bien silhouettée par les muscles génio-hyoïdien, génio-glosse en dedans et en bas, et mylo-hyoïdien en dehors en hyposignal par rapport à la glande. Après injection de gadolinium (le produit de contraste utilisé en IRM), le parenchyme glandulaire présente une augmentation de son signal avec un contraste qui diminue avec la graisse des espaces profonds de la face. L'injection ne doit jamais être réalisée d'emblée dans l'exploration des glandes salivaires, car on risque alors de masquer une tumeur prenant le contraste (fig. 7b et c). Elle est intéressante si l'on dispose de séquences avec saturation de la graisse ou de soustraction d'images (image injectée - image sans injection) permettant de bien visualiser les seules structures "prenant le contraste". En T2 le signal de la graisse décroît de façon importante. La parotide reste de signal plus élevé que les muscles qui sont en hyposignal. Le contraste entre la glande et les tissus graisseux des espaces profonds de la face est beaucoup plus faible qu'en T1. Cette séquence est surtout utilisée pour analyser le signal des processus pathologiques. Plusieurs études ont rapporté, en utilisant des plans de coupe plus ou moins complexes, la constance de visualisation du nerf facialintraparotidien. Il semble en fait plutôt s'agir de la visualisation decanalicules et de septa intraglandulaires. On peut estimer sa situation, satellite, légèrement externe de la veine jugulaire externe. Si la visualisation du nerf facial intraparotidien n'est pas encore possible en IRM, celui-ci peut être aisément repéré au trou stylo-mastoïdien et le long de sa troisième portion en réalisant de fines coupes sagittales. Ce dernier point est important en pathologie tumorale, pour repérer des extensions tumorales à la troisième portion. Classiquement, l'exploration IRM des glandes salivaires sera réalisée avec l'antenne tête. Elle comportera : - une série de coupes axiales en écho de spin T1 (TR 500, TE 20, champ de vue de 20 cm, épaisseur de 3 mm jointives ou espacées de 1 mm), - une série de coupes sagittales en écho de spin T1 (TR 500, TE 20, champ de vue de 16 cm, épaisseur 3 mm), - une série de coupes coronales en écho de spin T1 (TR 500, TE 20, champ de vue de 20 cm, épaisseur 3 mm), - une série de coupes axiales en écho de spin T2 (TR 2000, TE 30,100, champ de vue de 20 cm, 5 mm d'épaisseur espacées de 1,5 mm). Si l'on dispose de saturation de graisse ou de soustraction d'images, on pourra réaliser une injection de gadolinium en sagittal ou en coronal. Celle-ci semble permettre de mieux préciser les limites tumorales et de rechercher une extension au facial intrapétreux. Pour l'exploration des sous-mandibulaires et sublinguales, on pourra se dispenser des coupes axiales en écho de spin T1 ; le plan de coupe le plus informatif étant le plan coronal. L'écho de gradient peut remplacer l'écho de spin pour l'exploration des parotides. Cette technique est souvent artefactée en présence de matériel dentaire ne permettant pas une bonne étude des sous-mandibulaires et sublinguales. Sur les machines performantes, avec cette technique, on peut réaliser des coupes plus fines de l'ordre du millimètre et, sans injection, obtenir un signal intravasculaire intense par "effet d'entrée de coupe à chaque coupe". Elle permet même, par l'utilisation de saturations, d'obtenir un hypersignal des éléments artériels alors que les éléments veineux sont en hyposignal. On peut aussi, à partir d'une seule acquisition volumique, réaliser des reconstructions multiplanes. Citons pour mémoire l'angio-IRM très intéressante pour l'étude des "tumeurs vasculaires" de la parotide type hémangiome, ou des espaces profonds type tumeur glomique ou hémangiome musculaire. En conclusion, en présence d'un processus pathologique des glandes salivaires, l'exploration doit intéresser l'ensemble du collier salivaire cervical. De première intention, on réalisera une échographie qui suffira le plus souvent. En cas de tumeur volumineuse, mal limitée ou occupant les espaces profonds de la face, une IRM complémentaire s'impose. 3. PATHOLOGIE MEDICALE DES GLANDES SALIVAIRES On manque encore de recul pour évaluer l'apport de l'IRM dans la pathologie médicale. Les avantages de cette technique par rapport à la sialographie restent à démontrer. Citons simplement la constatation de plus en plus fréquente sur des IRM encéphaliques : des kystes lymphoépithéliaux du SIDA. Leur aspect est assez caractéristique. Il s'agit de formations arrondies bilatérales de plus ou moins grande taille en hyposignal T1 et hypersignal T2. Elles sont souvent associées à des images de sinusite et d'inflammation des cellules mastoïdiennes fréquentes dans le SIDA. 4. PATHOLOGIE TUMORALE DES GLANDES SALIVAIRES Parmi les tumeurs des glandes salivaires les tumeurs parotidiennes sont de loin les plus fréquentes. Elles sont constituées essentiellement (> 80% des cas) par des tumeurs épithéliales bénignes. Le pourcentage de tumeurs malignes est plus fréquent dans les autres localisations et tout particulièrement dans les GSA. Nous suivrons schématiquement la classification de ces tumeurs des glandes salivaires. 4.1. Tumeurs épithéliales 4.1.1. Tumeurs épithéliales bénignes Essentiellement représentées par l'adénome pléomorphe et les adénomes monomorphes dont l'adénolymphome (ou cystadénolymphome) est la forme la plus fréquente. 4.1.1.1. Adénome pléomorphe Il représente près des trois quarts des tumeurs de la parotide. Histologiquement cette tumeur présente une riche matrice myxoïde ou chondro-myxoïde et des amas plus ou moins riches en cellules de petite taille. Elle est bien limitée, entourée d'une capsule fibreuse de quelques microns d'épaisseur sur laquelle cheminent des vaisseaux de petite taille. Cette capsule peut présenter des invaginations intratumorales. L'aspect histologique est assez bien corrélé à l'aspect classiquement retrouvé en IRM. Il s'agit d'une tumeur de contours souvent lobulés lorsqu'elle est de grande taille, mais de limites régulières. Elle présente un hyposignal T1 et un hypersignal T2 intense dans sa forme caractéristique (fig. 5 a et b). Dans quelques tumeurs l'hypersignal en T2 peut-être hétérogène; les zones de plus faible signal correspondant, lors de laconfrontation anatomopathologique, aux zones plus richement cellulaires. Classiquement, après injection de gadolinium, cette tumeur présente un rehaussement modéré du signal en périphérie. On peut parfois observer des "prises de contraste" centrales lorsqu'existent à l'examen anatomopathologique des invaginations de la coque fibreuse périphérique. Il faut toutefois se garder de porter des diagnostics histologiques de certitude en IRM, même si celle-ci constitue un bon élément d'orientation. En effet, dans quelques cas, les tumeurs épithéliales malignes les carcinomes mucoépidermoïdes peuvent présenter lemême aspect. 4.1.1.2. Adénome monomorphe et adénolymphome Ces tumeurs qui représentent deux formes d'une même entité peuvent se comporter en IRM exactement comme un adénome pléomorphe. Leur signal est cependant plus souvent hétérogène en T1 et T2 en particulier pour les cystadénolymphomes où les kystes peuvent être remaniés, riches en cholestérol, avec un hypersignal en T1 et un hyposignal en T2 des zones kystiques pathognomoniques du cystadénolymphome (fig. 6 a et b). Cliquez sur l'image pour la voir en taille réélle Cliquez sur l'image pour la voir en taille réélle Figure 5 : Femme de 35 ans qui consulte pour une "gêne" au niveau de la région sous-angulo-mandibulaire droite. A la palpation on retrouve un empâtement locorégional sans limite nette. L'échographie ne retrouve qu'une asymétrie d'échogénicité des deux glandes sans processus tumoral bien limité. L'IRM en coupes axiales en spin écho T1 (figure 5 a) et T2 (figure 5 b) retrouve une masse parotidienne bien limitée à contours lobulés occupant pratiquement toute la glande (//), se prolongeant en dedans et venant au contact de la graisse de l'espace parapharyngé (j) en hypersignal en T1. Cette masse est en hyposignal T1 et franc hypersignal T2. Volumineux adénome pléomorphe traité par paridectomie totale. Cliquez sur l'image pour la voir en taille réélle Cliquez sur l'image pour la voir en taille réélle Figure 6 : Homme de 57 ans présentant une tumeur molasse indolore de la région parotidienne gauche. L'échographie retrouve une formation parotidienne supéro-externe bien limitée à contour hétérogène. L'IRM séquences coronales en spin écho T1 (figure 6 a) et axiale spin écho T2 (figure 6 b) retrouve le caractère arrondi bien limité et un contour de signal hétérogène. L'aspect est très évocateur du diagnostic de cystadénolymphome, les zones en hypersignal en T1 et hyposignal en T2 correspondent aux kystes riches en cholestérol. 4.1.2. Tumeurs épithéliales malignes 4.1.2.1. Tumeur mucoépidermoïde Ce sont des tumeurs de malignité intermédiaire le plus souvent bien limitées. Leur aspect classique est un hyposignal T1 et un hyposignal T2. 4.1.2.2. Carcinome adénoïde kystique ou cylindrome Cette tumeur dont le pronostic est défavorable est très infiltrante, progressant le long des nerfs. Elle est en hyposignal T1. Son signal est variable en T2. Ses limites sont irrégulières. L'aspect irrégulier des contours est bien accentué après injection sur les images de soustraction. L'injection est indispensable pour rechercher une infiltration à la troisième portion du facial (fig. 7 a, b). A distance de la parotidectomie, l'IRM est utile pour rechercher les très fréquentes récidives. Cliquez sur l'image pour la voir en taille réélle Cliquez sur l'image pour la voir en taille réélle Cliquez sur l'image pour la voir en taille réélle Cliquez sur l'image pour la voir en taille réélle Figure 7 : Femme de 27 ans qui consulte pour une tuméfaction parotidienne gauche très douloureuse. L'échographie retrouve une masse hypoéchogène à limites irrégulières. L'IRM coupes sagittales T1 (figure 7 a), coronales T1 avant (figure 7 b) et après injection de gadolinium (figure 7 c) et axiales T2 (figure 7 d), montre une masse infiltrante à limites irrégulières. Cette masse est en hyposignal T1 et signal hétérogène en T2 (hypo et hypersignal). Si l'examen avait été réalisé d'emblée avec injection de gadolinium, la tumeur aurait pu être masquée (figure 7 c). Sur la coupe sagittale de 3 mm d'épaisseur on soupçonne une extension tumorale au facial sous la forme d'un nodule (>) situé au-dessus du trou stylomastoïdien où la graisse normalement présente a disparu (j). 4.1.2.3. Carcinomes d'autres types Il s'agit de l'adénocarcinome, du carcinome épidermoïde et du carcinome indifférencié. Le diagnostic de ces tumeurs est en général facile. Elles sont le plus souvent mal limitées, d'assez grande taille, avec des remaniements internes et présentent une intense "prise de contraste". L'IRM permet dans la majorité des cas de trancher entre une tumeur volumineuse mal limitée d'origine parotidienne et une tumeur de voisinage grâce à l'analyse dans les trois plans de l'espace. Elle permet d'autre part d'effectuer un bilan précis de l'extension tumorale. 4.1.2.4. Métastases de cancers épithéliaux Seul le contexte clinique permet de les distinguer des tumeurs précédemment citées. 4.2. Tumeurs non épithéliales 4.2.1. Lipome Il s'agit d'une des très rares tumeurs avec les kystes lympho-épithéliaux dont l'aspect soit caractéristique en IRM. Cette tumeur intraglandulaire pouvant émettre des prolongements externe en carte de géographie est bien limitée. Son signal caractéristique consiste en un hypersignal en T1 et un signal très faible en T2. Il n'y a pas lieu d'injecter de gadolinium. 4.2.2. Schwannome et neurofibrome du facial Leur diagnostic ne pose le plus souvent guère de problème car ils siègent sur le trajet du facial qui devient alors visible. Ils sont en hyposignal T1 et hypersignal T2. Les neurofibromes sont le plus souvent multiples avec parfois atteinte bilatérale du facial. Ils sont de plus petite taille que les schwannomes et leur prise de contraste est le plus souvent beaucoup moins intense. 4.2.3. Hémangiome et lymphangiome Il s'agit de tumeurs de l'enfant de moins de cinq ans en général. Les hémangiomes sont facilement diagnostiqués à l'aide de séquences en imagerie rapide type GRASS. Le diagnostic de lymphangiome est grandement aidé par l'échographie. 4.2.4. Lymphomes La présence de ganglions intraparotidiens rend possible la survenue de lymphomes parotidiens quel que soit leur type. En revanche, il n'existe pas de ganglions dans les glandes sous mandibulaires. La mise en évidence de plusieurs images nodulaires intra et extra parotidiennes en hyposignal T1 et hypersignal T2 peut aussi se voir dans certaines pathologies infectieuses ou granulomateuses telles la tuberculose ou la sarcoïdose. Dans d'autres cas, on est en présence d'une grosse masse tumorale mal limitée que rien ne distingue d'une tumeur épithéliale maligne. 5. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL L'IRM grâce à la réalisation de coupes dans les trois plans de l'espace et à une bonne connaissance radioanatomique des espaces profonds de la face permet le plus souvent de faire le diagnostic différentiel entre une tumeur du prolongement interne de la parotide et une tumeur de ces différents espaces. Il s'agit des tumeurs de l'espace parapharyngé, des tumeurs rétro-styliennes (constituées essentiellement par les neurinomes, les tumeurs glomiques et les adénopathies), les tumeurs ou pseudotumeurs musculaires, les kystes branchiaux (essentiellement du 2ème arc), enfin les envahissements tumoraux par contiguïté. 6. CONCLUSION L'IRM est une technique d'étude des glandes salivaires plus performante que la TDM . Elle est réalisée dans un second temps, après l'échographie, en cas de tumeurs de grande taille, mal limitées ou dont les contours ne sont pas précisables en raison d'un prolongement interne parotidien. L'IRM permet de préciser le plus souvent le siège intra ou extra-parotidien du processus tumoral mis en évidence. Elle permet d'autre part un bilan d'extension précis de la tumeur. Elle est la technique d'étude essentielle des tumeurs des glandes salivaires accessoires. Elle ne peut permettre de diagnostic histologique de certitude, même si elle fournit des éléments d'orientation très utiles au clinicien en dehors de deux cas particuliers : les lipomes et les kystes lympho-épithéliaux. Elle rend le recours à la sialographie exceptionnel dans la pathologie tumorale. Sa place dans la pathologie médicale par rapport à la sialographie est encore à préciser. On peut ainsi schématiquement séparer la pathologie tumorale explorée par échographie et/ou IRM de la pathologie médicale qui bénéficie encore de l'exploration par sialographie (13 ). 7. BIBLIOGRAPHIE 1 - FRELING NJM, MOLENAAR W. M., VERMEY A., MOOYART EL, PANDERS AA, ANNYAS AA, THIJN CJP - Malignant parotid tumors : Clinical use of MR Imaging and histologic correlation. Radiology 1992, 185, 691-696. 2 - SWARTZ JD, ROTHMAN MI, MARLOWE FI, BERGER AS - MRI of parotid mass lesions : attempts at histologic differentiation. J. Comp. Assist. Tomogr 1989, 13, 789-796. 3 - SOM PM, BILLER HF - High grade malignancies of the parotid space : identification with MRI. Radiology 1989, 173, 823-826. 4 - SOM PM, BERGERON RT - Head and neck imaging. Mosby 1991. 5 - SEIFERT G., BRACHERIOU C., CARDESA A., EVESON JW - WHO international histological classification of tumours : tentative histologic classification of salivary gland tumours. Pathol. Res. Pract. 1990, 186, 555-581. 6 - VOGL TJ, DRESEL SHJ, SPATH M et al - Parotid space : plain and gadolinium-enhanced MR Imaging. 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Bilddiagn., 1989 ; 9 : 59-68. 12 - NITSCHE N, WAITZ G, IRO H - Darstellung von Erkrankungen der glandula parotis durch hochauflösende magnetresonanztomographie. HNO, 1990 ; 38 : 451-456. (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#image7.txt> IMAGERIE DES MALADIES DE LA SUBSTANCE BLANCHE JL DIETEMANN Hôpitaux Universitaires - Strasbourg Il est classique de distinguer les affections démyélinisantes qui correspondent à une destruction de la myéline par un processus acquis et les affections dysmyélinisantes ou leucodystrophiques qui correspondent à des affections où la myéline n'est pas formée ou maintenue normalement. Les affections démyélinisantes touchent essentiellement l'adulte alors que les maladies dysmyélinisantes se rencontrent habituellement plutôt chez l'enfant. Les leucodystrophies sont des maladies métaboliques d'origine enzymatique et sont habituellement héréditaires. 1. LES AFFECTIONS DEMYELINISANTES La sclérose en plaques représente l'affection démyélinisante la plus classique. Cependant l'ischémie chronique de la substance blanche, certains facteurs toxiques ou certaines affections peuvent également déterminer des démyélinisations plus ou moins étendues. 1.1. La sclérose en plaques La sclérose en plaques est une affection inflammatoire impliquant le système immunitaire, mais dont l'étiologie demeure à ce jour inconnue. Cette maladie débute habituellement chez la femme entre l'âge de 20 et 30 ans et chez l'homme entre 30 et 40 ans. Selon les régions, 30 à 80 cas sont observés pour 100 000 habitants avec 2 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants. 1.1.1. Anatomopathologie L'anatomopathologie démontre des lésions disséminées au niveau de la substance blanche avec coexistence de démyélinisations nouvelles et anciennes. Ces plaques se localisent au niveau des angles latéraux des ventricules latéraux, au niveau du plancher de l'aqueduc de Sylvius et du IVe ventricule, au niveau des nerfs optiques et du chiasma, au niveau de la substance blanche cérébelleuse et au niveau de la substance blanche de la moelle épinière (80 % des cas). Il est également possible d'observer de rares plaques au niveau de la substance grise. Les plaques aiguës s'accompagnent de phénomènes inflammatoires et vasculaires qui se localisent à la périphérie de la plaque ; une rupture de la barrière hémato-encéphalique est en général notée à ce niveau. Au centre de la plaque se rencontrent les phénomènes de démyélinisation aiguë qui peuvent s'accompagner de phénomènes de nécrose. L'inflammation qui accompagne les plaques aiguës peut déterminer un oedème et un effet de masse lorsque la plaque est large. Les plaques anciennes contiennent soit de la gliose, soit parfois prendre un aspect kystique. Il n'y a pas de phénomène inflammatoire, pas de rupture de la barrière hémato-encéphalique et pas d'oedème. Une remyélinisation partielle peut être notée au sein d'une plaque ancienne. 1.1.2. Imagerie Ces 10 dernières années l'IRM s'est très rapidement imposée comme la méthode d'imagerie de référence pour le diagnostic de la sclérose en plaques. Les progrès des scanographes avec l'amélioration de la résolution spatiale et de la résolution en contraste permet cependant d'observer des anomalies dans plus de 50 % des formes évoluées de sclérose de plaques. La perte de lipides au niveau de la myéline et l'augmentation de l'eau libre au niveau des plaques de démyélinisation est responsable de l'allongement du T1 et du T2 et de l'hypodensité scanographique. En cas de plaques aiguës la rupture de la barrière hémato-encéphalique se traduit par une prise de contraste lors de l'injection d'iode ou de Gadolinium. L'oedème peut se traduire par un effet de masse. 1.1.2.1. Les protocoles d'exploration * L'IRM Le protocole IRM comprend des coupes sagittales en séquence pondérée en T1. Ces coupes permettent d'éliminer une malformation de Chiari qui pourrait simuler une sclérose en plaques sur le plan clinique et permettent d'apprécier les dimensions du corps calleux. Ces coupes en T1 sont complétées par des coupes axiales en écho de spin et doivent inclure une pondération en densité protonique et en T2, TR 2200 par exemple, et 2 échos le premier à 40 ms et le deuxième à 120 ms. L'injection de Gadolinium n'est pas systématique et ne doit être réalisée que s'il existe des atypies cliniques, des atypies au niveau de l'imagerie ou des images d'interprétation difficile, par exemple pseudo-tumorales en scanographie. L'injection de Gadolinium est également utilisée pour évaluer l'efficacité de certains nouveaux protocoles thérapeutiques notamment au niveau des plaques aiguës. * La scanographie L'examen scanographique est réalisé en coupes de 3 mm d'épaisseur tous les 5 mm au niveau de la fosse postérieure et en coupes jointives de 5 mm en sus-tentoriel après une injection de produit de contraste (double dose) et réalisation éventuelle de coupes retardées. 1.1.2.2. Séméiologie En scanographie les plaques anciennes apparaissent hypodenses au niveau de la substance blanche, les plaques aiguës sont rehaussées par l'injection d'iode. En IRM les plaques apparaissent hypointenses en T1 et hyperintenses en densité protonique et en T2. Les plaques aiguës sont plus larges que les plaques anciennes et présentent souvent un bord flou. Une image en cocarde est très souvent notée avec une partie centrale plus hypointense en T1 et plus hyperintense en T2 que la partie périphérique. La partie centrale correspond à la démyélinisation aiguë alors que la partie périphérique correspond à l'oedème, l'hyperémie et l'inflammation. Ces plaques aiguës se rehaussent après injection de Gadolinium avec une prise de contraste qui est initialement annulaire pour les plaques larges, mais qui devient progressivement nodulaire du fait d'une diffusion centripète du produit de contraste lorsque des coupes retardées sont réalisées. Les petites plaques aiguës prennent le contraste sous une forme nodulaire d'emblée. Lorsque les plaques sont relativement larges un effet de masse peut être associé. En cas de plaques de plus de 2 cm de diamètre, elles peuvent revêtir un aspect pseudo-tumoral. La découverte en IRM de foyers multiples de signaux hyperintenses au niveau de la substance blanche permet en général d'évoquer le diagnostic de sclérose en plaques. Un suivi IRM sous traitement corticoïde confirme cette hypothèse. La mise en évidence de prises de contraste multiples en scanographie et/ou en IRM doit toujours remettre en doute le diagnostic de sclérose en plaques lorsque certains foyers de prise de contraste sont localisés soit au niveau du cortex, soit au niveau des noyaux gris et c'est alors le diagnostic de métastases multiples qui est à évoquer. Certaines métastases peuvent être de très petite dimension et ne s'accompagner d'aucun oedème, notamment dans le cadre des cancers microcellulaires du poumon et de certains cancers du sein. Les plaques anciennes apparaissent en général bien limitées, ont souvent un T1 et un T2 plus long que les plaques récentes. Il n'y a pas d'effet de masse et pas de prise de contraste. 1.1.2.3. Corrélation clinique Il n'existe pas de corrélation entre la symptomatologie clinique et le nombre et la localisation des plaques périventriculaires. Il existe par contre une bonne corrélation entre la gravité de la maladie et le nombre de nouvelles plaques qui peuvent apparaître dans un certain laps de temps relativement court ainsi qu'entre la gravité de la maladie et le nombre de plaques qui prennent le contraste. Il existe également une corrélation entre la symptomatologie clinique et les plaques au niveau du tronc cérébral. Par exemple dans le cadre d'une ophtalmoplégie internucléaire, l'IRM démontre dans 90 % des cas, des plaques sur le trajet de la bandelette longitudinale postérieure. Il existe également une excellente corrélation entre la gravité et l'ancienneté de la maladie et l'atrophie du corps calleux. Ce signe est particulièrement intéressant pour les malades examinés à l'âge de 50 ans. En effet s'il existe des anomalies au niveau de la substance blanche chez un patient qui ne présente pas de facteurs de risques vasculaires, l'existence d'une importante atrophie du corps calleux plaide en faveur d'une pathologie qui a commencé 10 à 15 ans auparavant et oriente par conséquent vers le diagnostic de sclérose en plaques. L'évolution spontanée des lésions montre une absence de régression pour les lésions strictement périventriculaires alors que les autres plaques régressent dans 50 % des cas. Des nouvelles plaques apparaissent en général dans 70 % des cas. 1.1.2.4. Critères IRM de diagnostic de sclérose en plaques L'IRM a une excellente sensibilité puisqu'elle dépasse 95 % pour les patients qui présentent cliniquement une forme définie ou probable de sclérose en plaques. La spécificité est également relativement bonne et supérieure à 80 % chez les patients jeunes, mais cette spécificité diminue de manière considérable après 50 ans. Certaines morphologies et topographies de plaques permettent cependant d'améliorer cette spécificité après l'âge de 50 ans. Des plaques de forme ovoïde à grand diamètre transversal de diamètre supérieur à 3 mm sont très évocatrices de foyers de démyélinisation. Des localisations au niveau de la substance blanche du pédoncule cérébelleux moyen, du plancher du IVe ventricule et de l'aqueduc de Sylvius, du corps calleux au niveau de sa partie médiane et paramédiane, au niveau de la substance blanche en dehors de la corne temporale ainsi que les plaques strictement périventriculaires sont des topographies très suggestives de foyers de démyélinisation dans le cadre d'une sclérose multiloculaire. Ces topographies sont très spécifiques car dans ces différentes régions, des lésions ischémiques focalisées limitées à la substance blanche sont tout à fait exceptionnelles. 1.1.2.5. Évolution de la sclérose en plaques Les patients qui présentent une sclérose en plaques développent progressivement une atrophie corticale et sous corticale qui aboutit à une dilatation des ventricules latéraux. L'association des anomalies de signal au niveau de la substance blanche ne doit pas porter à confusion et faire évoquer le diagnostic d'hydrocéphalie à basse pression. L'évolution des scléroses en plaques aboutit également à une atrophie du corps calleux. Après plusieurs années d'évolution il a également été décrit des dépôts de fer au niveau des noyaux gris ; ces dépôts se traduisent par un signal hypointense en T2. 1.1.2.6. Les formes médullaires de sclérose en plaques L'IRM éprouve encore aujourd'hui des difficultés pour démontrer les plaques de démyélinisation au niveau du cordon médullaire du fait d'une résolution spatiale tout à fait inadaptée à l'exploration de la moelle. La moelle épinière est une structure de très petite dimension (12 mm de diamètre) alors que sur de nombreux imageurs RMN la résolution spatiale reste limitée à des Voxels de 5 mm3. C'est la raison pour laquelle la recherche de plaques apparaît souvent plus fructueuse au niveau cérébral en cas de suspicion de forme médullaire de sclérose en plaques. C'est ainsi que 70 % des patients présentent des anomalies non symptomatiques au niveau de la substance blanche sus-tentorielle. 1.1.2.7. Les lésions associées à la sclérose en plaques De multiples lésions peuvent être découvertes dans le cadre d'un bilan de sclérose en plaques. Certaines de ces lésions peuvent aboutir à la même symptomatologie clinique. Il s'agit de malformations de Chiari, de kystes arachnoïdiens et de sténoses du canal rachidien cervical. 1.2. Les démyélinisations ischémiques Les démyélinisations ischémiques s'observent dans le cadre de la micro-angiopathie qui touche les vaisseaux de la substance blanche sous-corticale. Cette micro-angiopathie se traduit par un épaississement des parois vasculaires des vaisseaux de la substance blanche. Ces vaisseaux deviennent tortueux. Sur le plan anatomique l'on note également un élargissement des espaces périvasculaires de Virchow-Robin ainsi qu'une démyélinisation progressive. Cette disparition progressive de la substance blanche a permis d'introduire le terme de leucoaraïose. Cette pathologie est favorisée par le diabète et l'hypertension artérielle et sa fréquence augmente avec l'âge. Il est classique de décrire 3 stades de leucoaraïose selon l'importance et l'étendue des lésions. Le stade 1 correspond à des lésions qui se situent autour des cornes frontales et autour des cornes occipitales avec des plages hypodenses en scanner et hyperintense en densité protonique et en T2 qui sont relativement confluentes. Le grade 2 correspond à des lésions qui s'étendent au centre ovale et le stade 3 correspond à des lésions qui touchent l'ensemble de la substance blanche sus-tentorielle. Ces lésions se trouvent souvent associées à des ischémies lacunaires au niveau des noyaux et gris et parfois au niveau du tronc cérébral. Il est également possible d'observer des démyélinisations ischémiques chez des patients migraineux qui ont été traités au long cours par des dérivés de l'ergot de seigle. Les artérites qui compliquent les collagénoses peuvent se traduire par de petits foyers de ramollissement corticaux parfois associés à des anomalies de la substance blanche. Les démyélinisations post-radiques peuvent être assimilées à des démyélinisations ischémiques puisque la radiothérapie entraîne une micro-angiopathie postradique. Les lésions se traduisent par des hypodensités en scanner et des hyperintensités en densité protonique et en T2 qui sont en général diffuses dans le champ de la radiothérapie. 1.3. Les démyélinisations toxiques L'alcoolisme représente le facteur étiologique le plus fréquemment rencontré avec des lésions relativement spécifiques dans la myélinolyse centro-pontique et la maladie de Marchiafava-Bignami ou encore dans l'encéphalopathie de Wernicke-Korsakoff et des lésions beaucoup moins typiques dans un certain nombre de cas où il existe tout simplement une augmentation, par rapport à une population normale, des foyers de signaux hyperintenses que l'on peut rencontrer dans la substance blanche à partir d'un certain âge. Dans la myélinolyse centro-pontique il existe une démyélinisation aiguë qui touche la partie centrale du pont ce qui se traduit par une hypodensité centrale en scanographie, une zone hypointense en T1 et hyperintense en T2 au niveau de la partie centrale du pont. Cette myélinolyse centro-pontique n'est en général pas directement induite par l'alcool mais elle est secondaire à la correction trop brutale d'une hyponatrémie qui peut compliquer l'alcoolisme. Dans la maladie de Marchiafava-Bignami il existe une démyélinisation aiguë avec souvent nécrose de la substance blanche. Les lésions se localisent essentiellement au niveau du splénium et du genou du corps calleux mais peuvent s'étendre vers la substance blanche adjacente. Dans l'encéphalopathie de Wernicke-Korsakoff il existe des foyers de signaux hyperintenses en T2 au niveau du plancher de l'aqueduc de Sylvius ainsi qu'au niveau des parois du 3e ventricule. Quand l'atteinte korsakovienne prédomine il existe une atrophie des tubercules mammilaires. A la phase aiguë de cette affection il peut exister une prise de contraste. L'intoxication au monoxyde de carbone peut entraîner des séquelles au niveau de la substance blanche sous la forme de foyers de démyélinisation. Certaines chimiothérapies (méthotrexate par voie intrathécale) présentent un caractère relativement toxique pour la substance blanche. 1.4. Les démyélinisations infectieuses Dans la plupart des processus infectieux qui entraînent un oedème il persiste des foyers de démyélinisation secondaires à l'oedème. Les plus classiques sont ceux qui compliquent une encéphalite herpétique. Dans le cadre des infections à virus HIV deux affections touchent plus spécifiquement la substance blanche. Il s'agit de l'encéphalite à virus HIV et de la leucoencéphalopathie multifocale progressive. Dans l'encéphalite à virus HIV, l'atteinte de la substance blanche périventriculaire est diffuse et s'accompagne d'une atrophie sous-corticale. Dans la leucoencéphalopathie multifocale progressive, l'atteinte de la substance blanche débute au niveau pariéto-occipital pour ensuite s'étendre à l'ensemble de la substance blanche ainsi que vers le tronc cérébral et les hémisphères cérébelleux. Il faut également signaler la fréquence des atteintes cérébrales dans le cadre de méningo-encéphalites liées à la maladie de Lyme. Les anomalies découvertes dans le cadre d'une maladie de Lyme peuvent tout à fait simuler une sclérose multiloculaire. 2. LES AFFECTIONS DYSMYELINISANTES OU LEUCODYSTROPHIE Ces maladies sont relativement nombreuses, elles sont souvent héréditaires et liées à un trouble métabolique d'origine enzymatique qui est responsable d'une myéline mal formée ou mal maintenue. En fonction de la connaissance ou non du mécanisme enzymatique responsable de la maladie le diagnostic peut être fait plus ou moins facilement. Si l'atteinte enzymatique est connue les dosages biologiques permettent en général de faire assez facilement de diagnostic de l'affection. Pour les maladies où l'anomalie enzymatique n'est pas connue à ce jour, le diagnostic repose sur l'anatomopathologie qui est obtenue soit par biopsie cérébrale soit par l'autopsie. Nous allons décrire l'aspect scanographique et IRM des affections les plus fréquentes et les plus typiques. 2.1. L'adrénoleucodystrophie L'adrénoleucodystrophie est une maladie récessive liée au sexe qui débute en général chez l'enfant entre 5 et 15 ans par une atteinte progressive des fonctions supérieures, notamment par l'apparition de troubles de l'audition et de troubles visuels. Cette affection est liée à un déficit de la fonction peroxisomique avec accumulation d'acides gras saturés à très longue chaîne. Des troubles de comportement et une épilepsie s'observent également. Dans 30 % des cas il existe un déficit cortico-surrénalien. La scanographie révèle en général une hypodensité touchant la substance blanche pariéto-occipitale de manière symétrique avec atteinte du splénium du corps calleux. L'injection de produit de contraste provoque une prise de contraste en bande en périphérie de la zone hypodense. Cette prise de contraste traduit des phénomènes d'inflammation avec rupture de la barrière hémato-encéphalique et correspond au front actif de la démyélinisation. L'IRM révèle des anomalies tout à fait identiques au niveau des régions occipitales avec hypointensité en T1, prise de contraste en bande après injection de Gadolinium et signal hyperintense en densité protonique et en T2. L'IRM démontre cependant beaucoup plus facilement l'atteinte typique des voies auditives du tronc cérébral et des faisceaux pyramidaux au niveau du tronc cérébral sous la forme de foyers de signaux hyperintenses en T2. Des formes atypiques peuvent débuter au niveau frontal et peuvent parfois être associées à des foyers de calcification. 2.2. La leucodystrophie métachromatique Cette affection est liée à un déficit en arylsulfatase A qui est responsable d'une accumulation de sulfatides. Cette affection débute soit immédiatement après la naissance avec apparition d'un retard psychomoteur, soit ultérieurement par l'apparition de troubles psychiatriques. La maladie touche de manière diffuse la substance blanche sus-tentorielle avec un début frontal des lésions. Il apparaît assez rapidement des cavitations au niveau de la substance blanche. Les fibres sous-corticales en "U" sont conservées à la phase initiale, il n'y a pas de prise de contraste anormale. Le scanner révèle une hypodensité diffuse de la substance blanche sus-tentorielle. L'IRM révèle en T1 une hypointensité diffuse de la substance blanche sus-tentorielle avec présence de zones de cavitation au sein desquelles le signal est liquidien. En densité protonique et en T2 il existe un hypersignal diffus avec préservation des fibres sous-corticales. 2.3. La maladie de Krabbe La maladie de Krabbe est liée à un déficit en [[beta]]-galactocérébrosidase. L'affection débute entre l'âge de 3 et 6 mois et se traduit par un retard psychomoteur. Les lésions débutent au niveau du centre ovale par des foyers de signaux hyperintenses bilatéraux et symétriques en T2. 2.4. La maladie d'Alexander Cette maladie se traduit par un retard psychomoteur et une épilepsie. L'imagerie démontre des anomalies au niveau de la substance blanche, au début dans les régions frontales et par la suite des lésions beaucoup plus diffuses. L'injection de produit de contraste détermine un rehaussement au niveau des noyaux gris. 2.5. La maladie de Cockayne Cette affection se traduit par un retard psychomoteur et débute en général vers l'âge de 2 ans. L'imagerie est relativement caractéristique avec une atteinte diffuse de la substance blanche avec préservation des fibres en "U" et présence de calcifications au niveau des noyaux gris sus- et sous-tentoriels. (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#image8.txt> IMAGERIE RADIOLOGIQUE DES THROMBOPHLEBITES CEREBRALES J. CHIRAS Hôpital Pitié-Salpétrière - Paris 1. INTRODUCTION Le diagnostic des thrombophlébites cérébrales est souvent un problème délicat du fait du polymorphisme des tableaux cliniques observés. Le scanner ne donne souvent que des éléments de présomption et le diagnostic repose le plus souvent sur les données de l'IRM ou, lorsqu'elle n'est pas réalisable ou n'est pas contributive, sur les données de l'angiographie. 2. SCANNER Les anomalies sont très variées et peuvent être classées en deux groupes : les signes directs correspondant à la visualisation de la thrombose veineuse et les signes indirects en rapport avec le retentissement de la thrombose veineuse sur le parenchyme cérébral. Le scanner est normal dans 20 % des cas. 2.1. Signes directs Avant injection, l'hyperdensité du caillot au sein d'une veine corticale ou d'un sinus peut être visible au stade initial de la thrombose, mais sa fréquence est rare (< 10 %). Après injection de contraste, le sinus peut prendre un aspect dit de triangle vide (signe du delta) : la lumière du sinus apparaît hypodense, entourée d'une prise de contraste accrue des parois du sinus hyperhémié. Ce signe n'apparaît souvent que de manière retardée 2 à 3 jours après l'occlusion veineuse. On le retrouve dans 20 % des cas de thromboses des sinus veineux intracrâniens. On peut rapprocher de cette anomalie la prise de contraste intense observée au niveau de la tente du cervelet ou de la faux du cerveau au voisinage d'une thrombose veineuse et correspondant à l'hyperhémie des méninges ou au développement d'une circulation collatérale de suppléance. 2.2. Signes indirects Ils sont beaucoup plus variables que les précédents et peu spécifiques, mais doivent attirer l'attention dans un contexte clinique évocateur de thrombophébite cérébrale. 2.2.1. OEdème cérébral Il peut apparaître diffus ou localisé et se marque par l'existence d'une hypodensité de la substance blanche sous-corticale associée àun effet de masse sur les structures avoisinantes : compression des structures ventriculaires ou effacement des sillons corticaux hémisphériques. Lorsque cet oedème est diffus, la seule anomalie peut être une disparition des sillons corticaux hémisphériques et une diminution notable de la taille des ventricules, qui doivent attirer l'attention, notamment au-delà de la cinquantaine. 2.2.2. Les ramollissements veineux Ils réalisent un infarctus souvent hémorragique touchant le cortex et la substance blanche. Il existe fréquemment au niveau de la zone infarcie une rupture de la barrière hémato-encéphalique responsable de prises de contraste. Les aspects scanographiques sont très variables : * Ramollissements non hémorragiques : relativement fréquents, leur diagnostic est souvent difficile : - avant injection, il est habituel d'observer une hypodensité cortico-sous-corticale s'accompagnant d'un effet de masse et témoignant d'un oedème cérébral focalisé. - après injection, on observe fréquemment au sein de la zone hypodense des prises de contraste corticales gyriformes ou nodulaires sous-corticales. Enfin parfois, l'hypodensité oedémateuse peut être absente et les seules anomalies visibles sont alors des prises de contraste gyriformes souvent très limitées. * Ramollissements hémorragiques : ils peuvent se présenter sous plusieurs aspects : le plus souvent l'hémorragie est discrète (hyperdensités multiples de 1 à 2 cm de diamètre au sein d'une hypodensité), parfois il s'agit de volumineuses lésions hémorragiques irrégulières, particulières par l'existence d'emblée d'une hypodensité oedémateuse et par leur topographie cortico-sous-corticale ; elles sont caractéristiques lorsqu'elles sont multifocales ou bilatérales. 3. IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE Il s'agit de la méthode atraumatique de choix pour l'étude des flux sanguins et elle apparaît donc parfaitement adaptée à l'étude des thrombophlébites cérébrales. Les anomalies intéressent à la fois les veines cérébrales thrombosées et le retentissement de la thrombose sur le tissu cérébral. 3.1. Occlusion des sinus dure-mériens L'occlusion des sinus dure-mériens se traduit par l'apparition d'un signal anormal de la lumière vasculaire. En T1, dans les premiers jours le sinus perd son hyposignal de flux et devient en isosignal puis à partir du quatrième jour, après le début de la thrombose veineuse, il apparaît en hypersignal, ce qui témoigne de la présence de méthémoglobine extracellulaire. Peu après le thrombus apparaît également en hypersignal en pondération T2. Au-delà de la troisième semaine, après le début de la thrombose veineuse, l'hypersignal en séquence pondérée en T1 disparait alors que les anomalies de signal en séquence pondérée en T2 restent visibles aussi longtemps que persiste la thrombose veineuse. Malheureusement les artefacts de flux peuvent être àl'origine d'hypersignaux simulant une thrombose. Un hypersignal dans un sinus doit être vu dans les deux plans pour être considéré comme pathologique. D'autre part, dans les tout premiers jours (stade de la déoxyhémoglobine), le thrombus peut être en hyposignal sur l'ensemble des séquences et simuler un sinus perméable. L'angio-IRM est un complément très utile de l'IRM dans l'exploration des thromboses des sinus en mettant en évidence une absence de flux au niveau des veines occluses. Ces deux procédés complémentaires permettent dans nombre de cas de poser le diagnostic de thrombose veineuse cérébrale, mais il existe des limites. Celles-ci peuvent être liées àl'état d'agitation du patient en particulier au stade aigu qui peut rendre irréalisable l'IRM ou l'angio-IRM ou en rapport avec le caractère très localisé de l'occlusion ou la petite taille des veines atteintes, en particulier dans les thromboses purement corticales. 3.2. Les infarctus veineux Ils apparaissent en IRM sous la forme de lésions ovalaires ou arrondies cortico-sous-corticales, très oedémateuses et souvent hémorragiques : en séquence pondérée en T1, les lésions apparaissent en hyposignal modéré associées dans 80 % des cas à des zones en hypersignal liées à des remaniements hémorragiques. En séquence pondérée en T2 les infarctus veineux se présentent sous forme d'un hypersignal correspondant à l'oedème cérébral au sein duquel on retrouve fréquemment une zone d'hypersignal plus franche, bordée d'un fin liséré d'hyposignal correspondant àla zone d'hémorragie. 4. L'ANGIOGRAPHIE Les indications de l'angiographie dans le diagnostic des thromboses veineuses cérébrales ont nettement diminué depuis l'apparition de l'IRM. Lorsqu'elle est réalisée, l'angiographie doit bénéficier d'une technique parfaite avec des clichés de face, de profil et de æ et des temps très tardifs souvent au-delà de la 20ème seconde. Ses indications restent limitées aux impossibilités techniques, aux insuffisances ou aux contre-indications de l'IRM. Elle va permettre de mettre en évidence trois signes fondamentaux : le retard circulatoire, les occlusions veineuses et les voies de suppléance. - Le retard circulatoire : très fréquent, il se marque par une stagnation du produit de contraste dans les veines cérébrales, en amont de l'occlusion. - Les occlusions veineuses peuvent toucher les veines corticales, les sinus duraux ou les veines profondes. Elles sont plus ou moins faciles àmettre en évidence selon leur siège et leur extension. Elles correspondent àune absence d'opacification plus ou moins focalisée. - Voies de suppléance : l'occlusion de sinus ou de veines corticales entraine une dilatation plus ou moins importante d'un réseau collatéral de suppléance : celui-ci peut faire appel aux veines corticales qui prennent alors un aspect tire-bouchonné et irrégulier, aux anastomoses trans-cérébrales ou aux anatomoses extra-cérébrales (méningées voire superficielles). Le diagnostic de thrombose veineuse cérébrale doit être évoqué sur des signes scanographiques et des données cliniques et confirmé par l'IRM si possible associée à l'angio-IRM. Dans les cas ou cette confirmation ne peut être obtenue par IRM, l'angiographie reste nécessaire pour poser le diagnostic. (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#image9.txt> IMAGERIE INTERVENTIONNELLE CEREBRALE ET MEDULLAIRE P. COURTHEOUX - CHRU - Caen S. BRACARD - Hopital Saint Julien - Nancy JP PRUVO - Hopital B - Lille 1. PRINCIPES GENERAUX La neuroradiologie interventionnelle impose certains principes généraux : * connaissance de la pathologie, du patient, * connaissance des traitements adjuvants : anticoagulants, fibrinolytiques, vaso-dilatateurs, antibiotiques, antalgiques et anti-inflammatoires, * connaissance de l'asepsie, * connaissance du matériel, * connaissance des principes de l'embolisation : - apprentissage de l'anatomie vasculaire et fonctionnelle, - apprentissage des systèmes anastomotiques, - embolisation distale du nidus vasculaire des tumeurs, - contrôle de la qualité d'embolisation par la ou les artères embolisées, mais surtout par les voies anastomotiques. * connaissance médico-légale. 2. EMBOLISATION D'HEMOSTASE Ce geste permet d'obtenir une hémostase sans ligature chirurgicale qui supprime totalement ou partiellement les voies d'accès à un traitement endo-vasculaire secondaire. Cette embolisation s'adresse avant tout aux épistaxis. Celles-ci sont de causes diverses : essentielles, tumorales primitives ou secondaires, traumatiques, malformations vasculaires, troubles de l'hémostase. Cette embolisation ne doit être envisagée qu'après échec des traitements traditionnels ORL (méchage, tamponnement antérieur et/ou postérieur). 2.1. Angiographie pré-thérapeutique Elle doit systématiquement comporter l'injection de l'ensemble des branches assurant la vascularisation des fosses nasales (carotides internes, maxillaires internes et faciales) de face et de profil. Cette angiographie recherche une éventuelle étiologie à l'épistaxis : MAV, angiodysplasie, syndrome tumoral. 2.2. Angiographie thérapeutique L'embolisation doit être hypersélective (artères sphéno-palatines pour les maxillaires internes). Les embols utilisés sont le plus souvent de type particulaire (PVA). Le contrôle post-embolisation doit opacifier les artères embolisées (maxillaires internes) mais également les artères non embolisées assurant la vascularisation des fosses nasales (carotides internes pour les ethmoïdales et faciales). Cette embolisation peut être réalisée sous déméchage postérieur transitoire. 2.3. Cas particuliers Epistaxis liés à une angiodysplasie (maladie de Rendu Osler) : un échec d'embolisation peut amener à réaliser une sclérothérapie par ponction directe des angiodysplasies sous endoscopie nasale. 3. TRAITEMENT ENDOVASCULAIRE DES EPISTAXIS GRAVES 3.1. Introduction L'embolisation des branches de la carotide externe se révèle un geste remarquablement efficace dans le traitement des épistaxis graves : épistaxis essentielles par hypertension, la maladie de Rendu Osler, les troubles de l'hémostase, les malformations vasculaires et les épistaxis traumatiques. L'embolisation permet en règle à elle seule de stopper une hémorragie incoercible et intervient en cas d'échec du tamponnement antérieur et postérieur. 3.2. Rappel anatomique L'apport artériel des fosses nasales dépend essentiellement de trois groupes vasculaires au niveau desquels existe un équilibre hémodynamique indépendant d'un côté à l'autre en raison de l'absence d'anastomoses fonctionnelles trans-médianes. - L'apport carotidien interne provient des artères ethmoïdales antérieure et postérieure, branches de l'artère ophtalmique. - L'apport maxillaire interne se fait par l'intermédiaire de l'artère sphéno-palatine. - L'apport facial provient de l'artère de la sous cloison, branche de l'artère labiale supérieure. Il existe une balance hémodynamique entre ces trois systèmes. Celle-ci peut être située à deux niveaux : d'une part et avant tout au niveau de la tâche vasculaire de Kisselbach située à la partie antéro-inférieure du septum et à l'origine de la majorité des épistaxis antérieures ; d'autre part au niveau de la paroi latérale des fosses nasales. 3.3. Stratégie thérapeutique Il est important d'insister sur le fait que l'embolisation n'intervienne qu'après échec des traitements ORL classiques qui repose sur les techniques de tamponnement antérieur et postérieur. Une fois l'embolisation décidée, l'artériographie est l'étape indispensable.Elle estréalisée sous neuroloptanalgésie. Si l'examen ORL permet, par rhinoscopie, de préciser avec certitude le côté de l'hémorragie, l'exploration sera unilatérale, complétée ultérieurement en cas de récidive par une opacification contro-latérale. Le bilan angiographique comporte le cathétérisme des artères carotide interne, maxillaire interne, sphénopalatine et faciale. Il est rare que l'on trouve une image de suffusion hémorragique au niveau des fosses nasales et du cavum. Même en cas de bilan artériographique négatif, l'embolisation doit être la suite logique de cette exploration diagnostique, car on sait l'absence de parallélisme fréquent entre les symptomes et les images radiologiques. Cette embolisation intéresse dans un premier temps l'artère maxillaire interne de façon uni ou bilatérale si le côté du saignement n'a pu être précisé.Le contrôle angiographique est le plus souvent satisfaisant et il est rare que l'on doive emboliser l'artère faciale. Les emboles utilisés sont le plus souvent des particules de spongel ou d'ivalon. 3.4. Résultats du traitement des épistaxis graves Nous avons repris les résultats de la série de Riche MC, Merland JJ et collaborateurs portant sur 54 cas d'épistaxis graves. 3.4.1. Epistaxis graves, essentielles et par hypertension artérielle Sur les 8 cas de la série (ayant résisté à tous les traitements habituels) on dénombre 7 excellents résultats et 1 récidive qui a été traitée par mise en place de clips sur les artères ethmoïdales. 3.4.2. Maladie de Rendu-Osler L'embolisation est réalisée en cas d'épistaxis graves mal contrôlés. L'artère maxillaire interne est habituellement intéressée. Des afférences faciales bilatérales sont également visibles. Dans la plupart des cas, l'embolisation sélective est suffisante a elle seule pour tarir ou réduire longtemps les hémorragies. L'embolisation doit être distale afin de ménager les afférences artérielles en vue d'une réembolisation. A distance, elle pourra utilement être complétée par d'autres traitements : électrocoagulation, clippage des ethmoidales, sclérose endocavitaire. 3.4.3. Les malformations vasculaires Les épistaxis survenant au cours de malformations artérioveineuses de la face doivent probablement être traitées, quand cela est possible, par ligatures chirurgicales des afférences éthmoïdales avant toute embolisation carotidienne externe. En effet, l'embolisation carotidienne externe, risquerait d'accroître les afférences carotidiennes internes. Dans ces lésions extensives non opérables, les afférences artérielles doivent être conservées en vue d'embolisation future, pouvant survenir en urgence dans le cadre d'un geste salvateur. 3.4.4. Les traumatismes Les épistaxis traumatiques peuvent survenir aussi bien au cours de fractures ou au cours de plaie pénétrante. Dans les cas d'épistaxis parfois gravissisme l'embolisation est également très efficace. 3.4.5. Les maladies hématologiques Le résultat est identique à celui observé dans les épistaxis essentielles. 4. EMBOLISATION DES TUMEURS VASCULAIRES L'embolisation a pour but d'assurer une dévascularisation maximale de tumeurs hypervasculaires afin de minimiser les risques de déplétion sanguine per-opératoire et de transfusion. Cette embolisation s'intéresse avant tout aux méningiomes, aux chémodectomes, et aux fibromes naso-pharyngiens. 4.1. Méningiomes Selon leur topographie, la vascularisation des méningiomes peut être issue des territoires carotidiens internes, externes et/ou vertébro-basilaire. Seul l'apport méningé carotidien externe peut être embolisé. L'embolisation sera hypersélectif par des embols particulaires (PVA) de 150 à 300 microns. L'embolisation des branches méningées de l'artère pharyngienne ascendante (risque de paralysie des 4 dernières paires crâniennes) et de l'artère occipitale (anastomose dangereuse avec le système vertébro-basilaire) peut nécessiter des embols de plus grande taille. L'utilisation d'embols liquides est contre-indiquée dans ce type d'indication pré-opératoire en raison des risques de déficit neurologique. En post-embolisation une TDM recherche une éventuelle majoration de l'oedème péritumoral pouvant nécessiter une intervention précoce. Cependant l'acte chirurgical est le plus souvent réaliser 3 à 7 jours après l'embolisation. * Cas particuliers : - Si dans la très grande majorité des cas l'embolisation est pré-opératoire, celle-ci peut être isolée lors de localisation chirurgicale complexe, de récidive, de terrain débilité. - Il peut être proposé lors d'apports carotidiens internes et/ou vertébro-basilaire majeurs une ponction directe du méningiome en pré ou per-opératoire avec injection intratumorale de colle biologique. 4.2. Chémodectomes et fibromes naso-pharyngiens Pour ces tumeurs hypervasculaires cervico-faciales le but et les principes de l'embolisation sont identiques à ceux des méningiomes. 5. FIBROMES NASO-PHARYNGIENS 5.1. Introduction Le fibrome naso-pharyngien est une tumeur rare (0,5 % des tumeurs de la tête et du cou) survenant de façon à peu près exclusive chez l'adolescent ou l'homme jeune. Il s'agit d'une tumeur histologiquement bénigne, mais dont le risque hémorragique spontané et peropératoire fait toute la gravité. 5.2. Clinique Les signes cliniques sont directement liés à l'extension de la tumeur aux fosses nasales, à l'orbite et à la base du crâne. Les signes les plus fréquents sont les épistaxis, l'obstruction nasale. Ces deux signes peuvent être associés et s'accompagner encore d'autres symptomes : rhinorrhée purulente, déformation faciale, exophtalmie, comblement du sillon naso-génien, hypoacousie, anosmie. Ces signes sont liés à l'extension tumorale qui se propage à l'ensemble des structures avoisinantes. 5.3. Les examens paracliniques 5.3.1. Scanner et IRM Le scanner sans et avec injection de produit de contraste, en coupes axiales et coronales, permet de suspecter le diagnostic de nature et d'obtenir un bilan d'extension (fosse ptérygo-maxillaire, sinus, érosion osseuse, extension intracrânienne). Le fibrome prend massivement le produit de contraste. L'IRM permet d'étudier parfaitement l'extension intra et extra-crânienne. Elle a également l'avantage de pouvoir différencier une extension sinusienne d'une rétention liquidienne (le signal T2 de la rétention est plus intense que celui du fibrome). 5.3.2. L'artériographie Elle permet d'explorer les différents pédicules alimentant la tumeur. Il s'agit le plus souvent des artères maxillaire interne, pharyngienne ascendante et faciale. Une participation du système carotidien interne est possible quand la tumeur est volumineuse. Au temps capillaire, on retrouve un blush tumoral dense, homogène, persistant à la phase veineuse. 5.4. L'embolisation L'embolisation est réalisé avant la chirurgie et vise à dévasculariser complétement la tumeur afin que le geste opératoire soit le moins hémorragique possible. Le traitement endovasculaire a bénéficié de l'amélioration des microcathers et de particules d'embolisation. L'intervention est réalisée sous neuroleptanalgésie. On cathétérise sélectivement les artères maxillaire interne, pharyngienne ascendate et faciale. Ce traitement est envisagé quand le fibrome nasopharyngien est vascularisé de façon préférentielle par des branches de l'artère carotide externe que l'on embolise successivement à l'aide de particules de petit calibre (Spongel, Ivalon). Le contrôle angiographique montre la disparition du blush tumoral sur les clichés tardifs et le respect des pédicules artérielle nourriciers. Si l'on considère les résultats en fonction de l'importance du saignement per-opératoire, dans la série de LASJAUNIAS portant sur 53 fibromes nasopharyngiens, dans 90% des cas, il a été inférieur à 1 litre et n'a jamais nécessité de transfusion sanguine à 1,5 litres. En cas de tumeur volumineuse, la participation du système carotidien interne est le plus souvent importante et contre indique une embolisation par voie endovasculaire. A. CASASCO et JJ MERLAND ont proposé une nouvelle technique qui consiste en l'injection de colle biologique (Histoacryle) qui est réalisée après ponction directe du fibrome nasopharyngien. 6. FISTULES ARTERIO-VEINEUSES MENINGEES Si la physiopathologie de ces fistules artério-veineuses durales reste obscure, elles peuvent être considérées comme la conséquence de l'ouverture de micro-shunts normaux au niveau de la dure-mère intracrânienne aboutissant à la constitution d'un véritable réseau fistuleux. Affection à prédominance féminine, les fistules durales représentent 10 à 15 % des malformations vasculaires intracrâniennes. Totalement ou partiellement incluses dans la dure-mère, elles siègent par fréquence décroissante au niveau du sinus latéral (responsable d'acouphènes pulsatiles), de la loge caverneuse, du sinus longitudinal. Les autres localisations sont plus exceptionnelles. Les fistules durales se caractérisent par une alimentation artérielle exclusive des branches méningées, issues des artères carotides externes, internes et vertébrales. Quatre types anatomiques ont été décrits par R. Djindjian et JJ Merland : - Type I : Le plus fréquent, se définit par un drainage veineux en isocourant. Le risque évolutif est ici pratiquement nul. Siégeant au niveau du sinus latéral, la symptomatologie clinique se résume à des acouphènes pulsatiles. - Type II : Il se caractérise par un drainage sinusal à contre courant et par un drainage vers des veines corticales. La symptomatologie clinique est ici plus marquée avec céphalées, crises d'épilepsie, troubles visuels, déficit neurologique transitoire liés à une hypertension intracrânienne d'orgine veineuse. Ces troubles neurologiques sont la conséquence d'un défaut de drainage de territoires cérébraux périfistuleux. - Type III : Ce type est caractérisé par un reflux sanguin dans les veines corticales avec pour conséquence un risque d'accident hémorragique. - Type IV : Il correspond à un type III avec présence d'ectasies veineuses constituant un syndrome de masse pouvant s'exprimer cliniquement. 6.1. Traitement 6.1.1. Explorations pré-thérapeutiques Doppler : Il montre une accélération vélocimétrique non spécifique, au niveau des branches alimentant la fistule. TDM - IRM : Ils rechercheront la présence de vaisseaux dilatés témoignant d'un type III ou IV, un oedème cérébral ou une complication hémorragique. Angiographie : Elle nécessite le cathétérisme sélectif de toutes les branches artérielles à destinée méningée : carotides internes, vertébrales, maxillaires internes, pharyngiennes ascendantes, auriculaires postérieures et occipitales. L'angiographie fait le diagnostic de fistule durale, recherche un apport méningé issu d'artères non embolisables (carotide interne, système vertébro-basilaire), précise le site du shunt, son type, sa taille, l'état de perméabilité des sinus veineux, et informe sur la circulation veineuse cérébrale. 6.1.2. Modalités thérapeutiques * Absention thérapeutique, * Compression vasculaire cervicale, * Embolisation endo-artérielle, * Embolisation endo-veineuse, * Chirurgie. Ces modalités thérapeutiques sont à discuter en fonction du type anatomique de la fistule. * Type I : - Absention ou compression vasculaire cervicale . - Des acouphènes invalidants peuvent faire envisager une embolisation. Celle-ci sera hyper-sélective utilisant des embols non résorbables particulaires (PVA) ou liquidiens (cyanoacrylate). Le but de cette embolisation est de réduire au maximum le flux au sein du shunt pour aboutir à une disparition de la symptomatologie clinique et non de cherche une éradication complète angiographique de la malformation vasculaire. * Type II : - La présence d'une hypertension intracrânienne ou de signes neurologiques impose un traitement qui sera avant tout endovasculaire. Une embolisation artérielle par embols non résorbables permet le plus souvent l'éradication des apports méningés issus de la carotide externe. L'apport méningé provenant de la carotide interne ou du système vertébro-basilaire ne peut être supprimé si nécessaire que par voie endoveineuse. L'occlusion sinusale est alors faîte par micro-coils largables. Le risque de thrombo-phébite est nul car le sinus fistuleux ne sert plus au drainage cérébral. * Types III et IV : - L'embolisation artérielle et/ou veineuse est impérative. * Cas particuliers : - Fistules ethmoïdales : le traitement ne peut être que chirurgical. - Fistules du sinus longitudinal supérieur : la voie endoveineuse est ici contre-indiquée en raison du risque de thrombophlébite cérébrale. 7. MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES Les malformations artério-veineuses constituent un ensemble de lésions variées dont la symptomatologie est polymorphe allant des symptômes les plus bénins aux tableaux neurologiques les plus graves. Il y a vingt-cinq ans, seule la chirurgie était envisagée, depuis sont apparues la radiothérapie en conditions stéréotaxiques et l'embolisation, cette dernière prenant une place de plus en plus importante dans la stratégie thérapeutique. Les thérapeutiques proposées visent à éradiquer totalement l'angiome ou, lorsque cela n'est pas possible, à prévenir d'éventuelles complications ultérieures. L'indication du traitement se fait en fonction de la présentation clinique, de la taille et de la localisation et donc des risques fonctionnels. Elle ne peut être portée qu'à l'issue d'une discussion avec le patient et sa famille, leur présentant les risques naturels de l'affection, le déroulement des thérapeutiques et leurs risques. Le choix entre les différentes thérapeutiques (chirurgie, embolisation, radiothérapie) dépend des différents paramètres de l'angiome et de critères cliniques, techniques et psychologiques. Souvent, ces techniques seront associées, le traitement endovasculaire constituant la première étape du traitement. 7.1. Techniques actuelles 7.1.1. Préparation du patient L'intervention se pratique sous neuroleptanalgésie ou anesthésie générale. La prévention des complications emboliques passe par une préparation par Aspirine et l'utilisation d'Héparine en perfusion continue pendant l'intervention, généralement antagonisée par le sulfate de protamine à la fin 7.1.2. Le matériel On utilise habituellement pour gagner la malformation, un microcathéter à souplesse progressive et de calibre dégressif (type Magic) permettant une navigation intravasculaire par la simple poussée du flux sanguin , sans guide ; ou bien un microcathéter utilisé avec des guides adaptés permettant un cathétérisme traditionnel mais souvent moins distal. 7.1.3. Les agents emboliques De très nombreux agents emboliques ont été proposés : les particules : Ivalon, soie, billes... sont utilisés en pré-opératoire. L'occlusion totale et définitive du nidus par embolisation seule ne peut être obtenue que par les agents polymérisants de type cyano-acrylate. 7.2. Technique de l'embolisation aux agents polymérisants La première étape consiste en un cathétérisme du nidus angiomateux. Les tests fonctionnels (Amytal) sont de moins en moins utilisés en Europe, réservés aux zones hautement fonctionnelles, du fait de leurs inconvénients: caractère spasmogène, faux négatifs essentiellement. La préparation du mélange polymérisant se fait au dernier moment: le N-Butyl Cyanoacrylate est mélangé en proportions variables à une huile iodée. Cette huile iodée donne le caractère radio-opaque au mélange et agit sur le temps de polymérisation (ce temps est grossièrement fonction de la quantité d'huile iodée).Outre les proportions du mélange, interviennent dans le temps de polymérisation le pH, la température et surtout la vitesse d'injection. L'injection peut être réalisée selon la technique du sandwich (une petite quantité de mélange est placée en sandwich entre le glucosé contenu dans le micro cathéter et celui qui le suit dans la seringue et qui sert à le propulser dans le vaisseau), ou le plus souvent en seringue pleine: le microcathéter est soigneusement rincé au glucosé, puis le mélange polymérisant est injecté en continu jusqu'au remplissage du compartiment angiomateux (partie initiale du drainage veineux comprise) ou l'apparition de signes commandant l'arrêt : reflux autour du microcathéter, passage veineux trop important... A l'arrêt le microcathéter doit être promptement retiré par une traction franche pour éviter que son extrémité reste collée. Pendant les 48 heures qui suivent, le repos couché et la limitation des variations tensionnelles sont souhaitables. Incidents et complications : actuellement l'embolisation à l'intérieur du nidus présente des risques modérés, vitaux inférieurs à 1 %, fonctionnels aux alentours de 5 %. 8. ANEVRYSMES Autrefois limitées au traitement des anévrysmes "inopérables", les thérapeutiques endovasculaires ont vu leurs indications s'élargir au fur et à mesure de l'évolution des techniques. Deux grands types de matériel peuvent être utilisés: les ballonnets et les coils Les ballonnets : Après une longue période d'occlusion à l'aide de ballonnets non largables, le traitement endovasculaire des anévrysmes a véritablement débuté avec la mise au point de la technique du ballonnet largable, qui s'est elle-même progressivement améliorée. La version la plus accomplie de ce matériel comprend un ballonnet en latex ou en silicone, fixé sur un cathéter à souplesse progressive, et à double voie de type "cathéter de Moret". L'existence d'une double voie et d'une chambre d'échange à l'intérieur du cathéter permettent, lorsque le ballonnet est en place à l'intérieur de l'anévrysme, de changer le produit de contraste pour un mélange polymérisant (POLYMERANE) évitant ainsi les problèmes de dégonflage secondaires. L'étanchéité du ballonnet est assurée par une valve élastique. Cette technique présente un certain nombre de difficultés pour atteindre l'anévrysme, les possibilités du cathétérisme étant réduites, et surtout pour occlure cet anévrysme, les formes de ballonnet étant limitées. Elle n'est plus guère utilisée actuellement pour l'occlusion sélective des anévrysmes. Les ballonnets gardent encore une utilité pour l'occlusion d'un axe porteur ou comme méthode d'appoint pour aider au remplissage d'une poche anévrismale par des spires. Les coils ou spires métalliques. Permettant de pallier aux difficultés de cathétérisme et de remplissage de la poche, la technique d'occlusion des anévrysmes par des coils ou spires métalliques s'est progressivement développée. Dans un premier temps ont été utilisés des micro-coils "libres" munis de fibres, de différentes formes, déposés au sein de l'anévrysme poussés par un guide "pousse-coil". Les fibres de soie ou de nylon augmentent le pouvoir thrombogène de ces micro-coils. L'intérêt de cette technique est bien sûr le remplissage progressif de l'anévrysme et la possibilité de s'adapter à des conformations particulières, mais aussi un cathétérisme plus facile permettant d'atteindre un plus grand nombre d'anévrysmes dits chirurgicaux. Les risques sont essentiellement représentés par la migration ou la déposition partielle ou totale des micro-coils hors de l'anévrysme. Pour éviter ces migrations extra-anévrismales et permettre de retirer éventuellement un coil qui ne convient pas, ont été mis au point des coils à détachement contrôlé , mécanique (MDC) ou électrique (GDC ou Guglielmi Detachable Coils) . Ces systèmes comprennent un coil solidaire de son guide, largué mécaniquement ou électriquement. Cette technique apporte un confort et une sécurité très appréciables et les différentes tailles existantes permettent de remplir progressivement l'anévrysme. Les résultats sont bons avec une occlusion complète dans plus de 70% des cas, et un taux de reperméabilisation partielle de 10 à 20% . Initialement utilisés pour les anévrysmes considérés comme non chirurgicaux, leurs indications sont maintenant largement étendues à l'ensemble des anévrysmes intracrâniens. Les principales complications de cette technique sont les projections emboliques en cours ou dans les jours qui suivent l'intervention justifiant la poursuite de l'anticoagulation. 8.1. L'occlusion sélective de l'anévrysme Les indications sont en constante évolution. Initialement proposé aux anévrysmes inopérables ou difficilement opérables, le traitement endovasculaire s'applique maintenant à une large part des anévrysmes dits chirurgicaux. Les indications du traitement endovasculaire sont d'autant plus larges que le traitement chirurgical est considéré comme difficile ou dangereux. Les critères de choix sont: - L'anévrysme: localisation, taille... les anévrysmes du tronc basilaire ont été parmi les premiers a être traités par voie endovasculaire. Actuellement, pratiquement tous les anévrysmes de la circulation postérieure bénéficient de cette technique. Au niveau de la circulation antérieure, les anévrysmes carotido-ophtalmiques constituent une indication reconnue, plus discutée pour le reste de la carotide supra caverneuse. De même, les anévrysmes de la communicante antérieure à direction postérieure sont souvent difficiles à disséquer et ont rapidement bénéficié de la voie endovasculaire, ceux a direction antérieure sont encore discutés. En revanche, les anévrysmes de la première bifurcation sylvienne sont souvent source de difficultés par voie endovasculaire du fait d'un collet large communiquant largement avec les branches de division sylvienne. De ce fait, ils ne constituent pas une excellente indication et restent souvent chirurgicaux. - L'état clinique du patient, age, tares associées ...: les patients âgés , fragiles ou dans un état clinique précaire seront moins traumatisés par un traitement endovasculaire - L'existence d'un spasme est un argument supplémentaire pour la voie endovasculaire, les traitements endovasculaires du spasme (cf. infra) permettant, dans un même temps, le traitement précoce de l'anévrysme Ce traitement doit être réalisé le plus tôt possible, idéalement dans la suite immédiate de l'angiographie diagnostique, les conditions de navigation intravasculaire se détériorant rapidement. Le cathéter diagnostique est alors remplacé par une sonde 6 French permettant à la fois le passage du microcatheter spécifique et la réalisation des angiographies de contrôle. Le traitement endovasculaire requiert toujours une anticoagulation efficace par Héparine en perfusion continue pendant l'intervention, relayée par des injections d'Héparine à bas poids moléculaire pendant plusieurs jours. 8.2. L'occlusion de l'axe porteur Cette technique utilisée depuis longtemps pour les lésions de la carotide intra caverneuse reste d'actualité et peut être proposée pour d'autre localisations : artère vertébrale, artères cérébrales. Ceci nécessite un test de tolérance à l'occlusion très fiable: le patient est placé sous neuroleptanalgésie afin de garder un contact permanent avec lui. L'occlusion, réalisée par un ballonnet sous hypotension modérée (un a deux points en dessous de la TA systolique habituelle), dure 30 minutes. Pendant ce temps les contrôles clinique, électroencéphalographiques, doppler et angiographiques permettent d'affirmer la tolérance. En angiographie, l'opacification des deux territoires carotidiens doit être parfaitement symétriques sur les temps artériels et veineux. Sinon ou dès qu'un signe d'intolérance clinique apparaît : somnolence , agitation , céphalée ou déficit, le ballonnet doit être dégonflé. 8.3. Traitement du spasme Le spasme post hémorragie méningée est estimé selon les séries entre 30 et 70%. Dans 5 à 25%, il se complique d'une ischémie cérébrale, malgré les différents traitements proposés. Deux techniques endovasculaires sont utilisées pour le traitement, la papavérine en infusion intra-artérielle mais qui a souvent un effet transitoire, et la dilatation endovasculaire. L'angioplastie proposée par ZUBKOV en 1984 est réalisée à l'aide d'un micro-ballonnet percé ou non, fixé à l'extrémité d'un micro cathéter à souplesse progressive. Les résultats de cette technique sont excellents, durables, avec une bonne récupération clinique si l'angioplastie est faite dans les premières heures qui suivent l'installation du déficit. Elle reste d'indication limitée car non dénuée de risques (de rupture artérielle en particulier) . 9. FISTULES CAROTIDO-CAVERNEUSES 9.1. Introduction Les fistules carotido-caverneuses sont des communications anormales entre l'artère carotide interne dans son segment intracaverneux et le sinus caverneux. Elles sont le plus souvent secondaires à un traumatisme crânien mais peuvent être spontanées. Le traitement endovasculaire qui consiste à la mise en place d'un ballonnet largable au niveau de la zone de shunt représente actuellement la première alternative thérapeutique. 9.2. Diagnostic 9.2.1. Clinique Les signes cliniques dépendent du type de drainage veineux de la fistule carotido-caverneuse. Les signes ophtalmologiques sont au premier plan quand le drainage veineux est principalement antérieur. On retrouve alors exophtalmie, chémosis, ptosis, ophtalmoplégie, baisse de la vision, injections conjonctivales et douleurs rétro-orbitaires. Ces signes sont d'autant plus intenses que le drainage veineux antérieur est prédominant ou exclusif et indique l'urgence du traitement qui évite l'évolution vers la cécité Quand le drainage veineux se fait plutôt vers le sinus pétreux inférieur, le patient va présenter un souffle intracrânien ,une ophtalmoplégie. Un drainage veineux cortical est plus rarement observé et peut être à l'origine d'une hypertension intracrânienne et d'une hémorragie sous-arachnoïdienne. Enfin une fistule carotido-caverneuse peut avoir un drainage veineux bilatéral ou controlatéral, les deux sinus caverneux communiquant par l'intermédiaire du sinus coronaire. 9.2.2. Examens paracliniques Le scanner retrouve un sinus caverneux de gros volume et une dilatation de la veine ophtalmique supérieure en cas de drainage veineux antérieur. L'angiographie est l'examen essentiel pour affirmer le diagnostic de fistule carotido-caverneuse et permet de préciser le type de drainage. L'angiographie numérisée en séquences rapides permet l'analyse parfaite de la zone de shunt qui peut être punctiforme, petite ou large. L'étude morphologique de cette zone de shunt est importante car elle détermine la stratégie thérapeutique. 9.2.3. Diagnostic étiologique Le plus souvent, les fistules carotido-caverneuses sont d'origine traumatique, elles s'observent lors de traumatismes graves de la base du crâne. Dans de plus rares cas, elles peuvent être primitives : dans ce cas de fistule carotido-caverneuse d'apparence spontanée , on a pu retrouver une dysplasie fibro-musculaire, une maladie d'Ehlers-Danlos, une ostéogénèse imparfaite, ou une rupture d'un anévrysme carotidien intracaverneux. 9.3. Le traitement Serbinenko et Debrun ont été les premiers à rapporter le traitement des fistules carotido-caverneuses en utilisant la technique du ballonnet largable. Depuis, de nombreux progrès techniques ont été réalisés et ont permis de proposer le traitement endovasculaire comme première alternative thérapeutique. Le traitement est fonction de la taille du shunt artério-veineux. 9.3.1. Le plus souvent, le shunt est de petite taille On utilisera un ballonnet largable.Le ballonnet est fixé à l'extrémité d'un petit cathéter que l'on introduit dans la carotide interne, il est légérement gonflé et suit le flux jusqu'en regard du shunt dans lequel il entre souvent facilement. Une fois le ballonnet dans le versant veineux, on le gonfle délicatement jusqu'à obtenir la suppression de toute fistule lors des contrôles angiographiques. A ce moment, on peut larguer le ballonnet par traction douce sur le cathéter. Un dernier contrôle est réalisé montrant l'absence de fistule et la préservation de l'axe carotidien interne. 9.3.2. Dans certains cas, le shunt est de grande taille Il s'agit d'une large brèche entre carotide interne et sinus caverneux. La carotide interne ne pourra être préservée et deux ballonnets seront mis en place de part et d'autre de la brèche afin d'éviter toute possibilité de réouverture de la fistule. 9.3.3. Au contraire, le shunt peut être punctiforme Il est alors très difficile d'accéder au sinus caverneux par voie artérielle. La voie veineuse s'avère très intéressante dans ces cas, l'accès au sinus caverneux pouvant se faire après cathétérisme du sinus pétreux inférieur ou de la veine ophtalmique supérieure. 9.4. Résultats du traitement des fistules carotido-caverneuses Debrun rapporte une série de 95 fistules carotido-caverneuses traumatiques traitées par ballonnets. Il a toujours obtenu l'occlusion de la fistule carotido-caverneuse. Dans 80 % des cas, il a su préserver l'axe carotidien interne alors que dans 20 % l'occlusion carotidienne a été nécessaire. Quand un contrôle angiographique a été réalisé, il montre dans la moitié des cas un faux anévrysme en lieu et place du ballonnet dégonflé sans traduction clinique. 9.5. Conclusion Les fistules carotido-caverneuses sont le plus souvent post-traumatiques. Dans la plupart des cas, le shunt est de petite taille et la mise en place d'un ballonnet largable représente la technique de choix. Les indications d'occlusion carotidienne diminuent encore actuellement du fait des possibilités du traitement de ces fistules par voie veineuse. 10. MALFORMATIONS VASCULAIRES VERTEBRO-MEDULLAIRES, INTRACANALAIRES, MEDULLAIRES Dès 1985, JJ MERLAND a proposé de classer les malformations vasculaires de la moelle en trois grands groupes : - les malformations artério-veineuses intramédullaires - les fistules artério-veineuses périmédullaires - les fistules artério-veineuses méningées à drainage veineux périmédullaire. 10.1. Les malformations artério-veineuses intramédullaires Elles surviennent le plus souvent chez l'enfant et l'adulte jeune et se révèlent par des syndromes déficitaires radiculomédullaires ou par une hémorragie méningée spinale. Ces signes neurologiques doivent conduire à la réalisation d'une imagerie par résonance magnétique en première intention. L'IRM est réalisée dans le plan sagittal en T1 et T2 au niveau de l'ensemble du cordon médulllaire et des coupes axiales T1, T2 centrées sur la malformation permettent de bien repérer l'angiome sous la forme d'un hyposignal et de préciser son siège intramédullaire. L'angiographie médullaire est le seul examen qui permet l'identification des différents pédicules artériels nourriciers, antérieur et postérieur, l'appréciation de l'hémodynamique de l'angiome et l'étude du drainage veineux antérieur et/ou postérieure ascendant ou descendant. L'injection des artères radiculomédullaires est fonction de la localisation cervicale, dorsale et lombaire de l'angiome médullaire. A l'étage cervical, on réalisera une injection sélective des deux artères vertébrales et des deux troncs thyro-bicervico-scapulaires. A l'étage dorsal et lombaire, on effectuera un cathétérisme sélectif des artères intercostales et lombaires. Le traitement endovasculaire. La rareté de ces affections a rendu difficile des études précises de l'évolution spontanée de la maladie. Les techniques chirurgicales proposées à une époque ont été abandonnées. L'excision chirurgicale de ces malformations intramédullaires étant particulièrement difficile. Le traitement repose actuellement sur l'embolisation qui a bénéficié des microcathers à souplesse progressive et des agents d'embolisation (microparticules sphériques et colle biologique). Des études cliniques et angiographiques précises et rigoureuses de l'évolution à long terme sont nécessaires. Elles démontrent le plus souvent une stabilité clinique alors que l'on constate dans de nombreux cas une reperméabilisation de l'angiome au contrôle angiographique. 10.2. Les fistules artério-veineuses périmédullaires Elles sont définies par l'existence d'un shunt direct entre une ou des artères médullaires antérieures et/ou postérieures et une veine périmédullaire. Elles siègent le plus souvent à la surface du cône ou au niveau de la queue de cheval, le long du filum terminal. Elles se révèlent fréquemment à l'âge adulte par des syndromes déficitaires radiculo-médullaires d'installation insidieuse et d'évolution progressive. L'hémorragie méningée spinale est plus rare. L'IRM est réalisée en première intention, elle comprend des coupes sagittales et axiales au niveau du cône terminal en imagerie T1 et T2, qui permettent la mise en évidence de veines dilatées et le repérage plus ou moins facile le shunt situé à la surface de la moelle. L'angiographie médullaire comprend l'injection des artères intercostales et lombaires au niveau du cône terminal. Elle retrouve un shunt unique, étroit ou long, souvent évoqué de façon indirecte par l'ectasie ampulaire du versant veineux. Le traitement est chirurgical si le shunt est situé à la face postérieure du cône et s'il est très bien repéré en angiographie et qu'il s'accompagne d'une veine de drainage unique, peu dilatée et peu tortueuse. Dans les autres cas, on tentera l'embolisation en utilisant des microparticules ou la colle biologique si la navigation endovasculaire du microcather a permis de positionner son extrémité juste en regard de la zone de shunt. 10.3. Les fistules méningées à drainage veineux périmédullaire Il s'agit de fistules directes entre une ou plusieurs artérioles méningées et une veine radiculaire se drainant à contre courant vers les veines périmédullaires. Ces fistules sont de petite taille et sont situées dans l'épaisseur de la duremère. Elles sont constamment associées à une perturbation du drainage veineux médullaire normal. L'hyperpression veineuse médullaire entraîne une ischémie médullaire chronique responsable d'un tableau de myélopathie progressive. Ces malformations vasculaires surviennent le plus souvent chez l'homme de la soixantaine. Devant des signes de myélopathie lombaire, l'IRM est réalisée en première intention. On effectue des coupes sagittales de la moelle en séquence pondérée T1, T2, et des coupes sagittales et axiales centrées sur le cône terminal en T2. L'IRM dans le plan sagittal permet de découvrir des veines dilatées périmédullaires qui sont le plus souvent postérieures. Les coupes axiales T2 réalisées au niveau du cône terminal retrouvent un hypersignal centro-médullaire localisé au cône et à la moelle dorsale basse associé parfois à l'élargissement de la moelle. Ces signes IRM indiquent l'angiographie médullaire qui commence par un repérage de l'artère d'Adamkiewicz. On étudiera plus particulièrement la phase veineuse de l'injection de l'artère d'Adamkiewicz. Si aucun drainage veineux n'apparait il faut rechercher minitieusement une fistule méningée qui ne se situe quasiment jamais au dessus de D2 mais le plus souvent entre D5 et L5. A ce niveau, le cathétérisme minutieux des artères intercostales et lombaires permet de mettre en évidence une artère méningée dilatée nourrissant une fistule artério-veineuse de très petit calibre située sur la face latérale de la dure-mère en regard du trou de conjugaison. Le drainage veineux emprunte une veine radiculaire qui a initialement un trajet ascendant qui rejoint le système veineux périmédullaire essentiellement postérieur. Le traitement de ces fistules méningées vise à occlure l'origine de la veine radiculaire. L'embolisation est réalisée à l'aide de colle biologique après microcathétérisme sélectif de l'artère radiculaire. Si la fistule est située à la face postéro-latérale de la duremère et si la veine radiculaire est courte, le traitement sera chirurgical. 11. BIBLIOGRAPHIE 1 - ESKRIDGE JM Interventional neuroradiology. Radiology, 1989, 172, 992-1006. 2 - HALBACH VV, HIGASHIDA RT, HIESHIMA GB - Interventional neuroradiology. AJR, 1989, 153, 467-476. 3 - LUESSENHOP AJ Interventional neuroradiology : a neurosurgeon's perspective. AJNR, 1990, 11, 625-629. 4 - VINUELA F., DION J., LYLYK P., DUCKWILER G. Update on interventional neuroradiology. 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(c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#intrach.txt> RADIOLOGIE INTERVENTIONNELLE DU RACHIS A. COTTEN Hôpital B - Lille La radiologie interventionnelle du rachis à visée diagnostique ou thérapeutique est en pleine expansion étant donné son caractère habituellement peu agressif et la possibilité de contrôle direct des gestes réalisés. Une désinfection soigneuse de la peau et une aseptie rigoureuse des gestes sont indispensables. 1. BIOPSIE VERTEBRALE Le patient doit être en possession d'un bilan d'hémostase récent, d'un bilan radiographique complet comportant des radiographies standard de face et de profil et d'un examen tomodensitométrique (ou IRM) permettant d'apprécier la localisation et l'extension exactes de la lésion, et de choisir le meilleur trajet pour la biopsie. Le patient doit être à jeûn et muni d'une voie veineuse satisfaisante. Une sédation est habituelle, complétée d'une anesthésie locale. Lors de la réalisation de cette dernière, le réveil d'une douleur radiculaire permet le repositionnement de l'aiguille. Une hospitalisation d'au moins 24 h est nécessaire après le geste biopsique. 1.1. Matériel utilisé Le type de matériel dépend grandement des habitudes de chaque équipe médicale mais également de la texture de la lésion. En cas de texture osseuse, un trocart de type Larédo-Bard est fréquemment utilisé. Une aiguille de type Sure-Cut ou Tru-Cut est par contre plus adaptée aux masses paravertébrales ou aux lésions vertébrales très ostéolytiques. 1.2. Voies d'abord Les biopsies peuvent se faire à tous les étages sous contrôle scopique ou tomodensitométrique. Lorsque la biopsie est réalisée au scanner, le patient est habituellement installé en procubitus pour les biopsies du rachis dorsal et lombaire et en décubitus pour celles du rachis cervical, sauf s'il s'agit d'une lésion de l'arc postérieur. Sous contrôle scopique, la position du patient dépend du segment rachidien. 1.2.1. Rachis lombaire Le patient est en décubitus latéral, strictement de profil avec un billot sous le côté. L'abord est de préférence postérolatéral droit, le côlon droit ayant une situation plus antérieure que le gauche. Le trajet de l'aiguille doit éviter les obstacles osseux (apophyse transverse, dernière côte et crête iliaque). Le point d'entrée cutané se fait donc entre 7 et 10 cm de la ligne des épineuses et est d'autant plus latéral que l'on biopsie le rachis lombaire inférieur (figures 1 et 2). L'aiguille est introduite suivant un angle variant entre 40 et 60deg. par rapport au plan sagittal. En cas de prélèvement discal, le trocart doit être le plus possible parallèle au disque. Les corps vertébraux peuvent par contre être abordés suivant une direction ascendante ou descendante. Figure 1 : Biopsie lombaire. Point d'entrée cutané. Figure 2 : Ponction du disque L4L5 de trois quarts. 1. articulaire supérieure de L5, 2. crête iliaque, 3. corps vertébral, X. triangle d'accès. 1.2.2. Rachis dorsal La biopsie est plus aisée s'il existe une masse paravertébrale en regard de la lésion refoulant la plèvre. Le sujet est placé suivant la position de Larédo : sujet en procubitus, le côté à biopsier soulevé d'environ 35deg. par rapport à l'horizontale. L'aiguille est alors introduite verticalement à environ 4-5 cm de la ligne des épineuses au sein d'une fenêtre délimitée par la tête des côtes et les apophyses transverses (figure 3). Une radiographie de thorax de face est indispensable en fin d'examen pour s'assurer de l'absence de pneumothorax. 1.2.3. Rachis cervical Le patient est installé en décubitus dorsal. L'abord est antéro-latéral, après avoir récliné en dehors les vaisseaux carotidiens et jugulaires. La progression de l'aiguille sous contrôle scopique doit pouvoir être suivie de face comme de profil. Figure 3 : Biopsie dorsale. 1. tête de côte, 2. apophyse transverse, 3. ligne de réflection pleurale, 4. canal rachidien, X. fenêtre de biopsie. Le choix du contrôle scopique ou tomodensitométrique dépend essentiellement des habitudes de chaque service. Les avantages du contrôle scopique sont habituellement la plus grande rapidité du geste et sa plus grande facilité lorsque le trajet de biopsie doit être ascendant, descendant et/ou parallèle aux disques intervertébraux. La tomodensitométrie permet par contre de visualiser de petites lésions corporéales mal visibles en scopie ou très excentrées, de repérer directement le point d'entrée cutané et le trajet à réaliser, de vérifier la position de l'aiguille en cours d'examen et de recevoir une irradiation moindre. Pour notre part, nous réalisons la plupart des biopsies du rachis cervical et lombaire sous contrôle scopique, et celle du rachis dorsal suivant l'une ou l'autre de ces deux techniques, le choix se faisant après étude soigneuse du scanner réalisé. Les biopsies des masses paravertébrales et de l'arc postérieur sont par contre aisément réalisées sous contrôle tomodensitométrique. En cas de spondylodiscite, une étude anatomopathologique des plateaux vertébraux doit être systématiquement associée à l'étude bactériologique afin de rechercher des signes inflammatoire spécifique (tuberculose). Il est conseillé de réaliser en fin d'examen un lavage discovertébral à visée bactériologique à l'aide d'eau pour préparation injectable, le trocart utilisé pour les prélèvements discovertébraux ayant pu effondrer des micro-abcès. 2. DISCOGRAPHIE Cet examen consiste en l'opacification du nucleus pulposus et des fissures discales par injection percutanée de produit de contraste. Il possède deux indications : - en post-opératoire, la mise en évidence de l'opacification par le produit de contraste d'un matériel tissulaire intracanalaire, ce qui prouve sa nature discale. L'injection est alors complétée par un scanner. Cette indication devrait cependant être plus rare avec les progrès de l'IRM. - La recherche d'une incontinence discale complète contrindiquant la chimionucléolyse. Voie d'abord : Les repères et la voie d'abord peuvent être identiques à ceux des biopsies, le patient étant en décubitul latéral strict, un billot placé sous le côté. Certaines équipes préfèrent cependant placer le patient en procubitus oblique lorsqu'il s'agit d'une discographie en L4-L5 et L5-S1. Le disque est enfilé de 3/4 et un triangle d'accès apparaît, limité par les plateaux, le massif articulaire et la crête iliaque (schéma 3). La discographie se fait habituellement à l'aide d'une aiguille de type Chiba. Il est parfois nécessaire de courber l'extrémité de l'aiguille de discographie pour accéder au disque L5-S1 lorsque celui-ci est encastré. L'aspect de diffusion du produit de contraste permet de s'assurer de la position correcte de l'aiguille. Le réveil de la douleur élective présentée par le patient au cours d'injection est un élément séméiologique fondamental en faveur de l'origine discale de la symptomatologie. 3. LA CHIMIONUCLEOLYSE Cet examen consiste en l'injection intradiscale de chymopapaine, enzyme détruisant de manière élective les structures protéiques du disque intervertébral. Ses indications sont les conflits discoradiculaires résistants à un traitement médical bien conduit, à l'exclusion des sciatiques paralysantes, des hernies exclues et des antécédents d'interventions chirurgicales au même étage. Ce geste est en fait essentiellement réservé aux hernies de petite taille non calcifiées survenant sur un disque non ou peu pincé chez un patient jeune. Certaines équipes élargissent ces indications aux hernies de grosse taille et aux hernies foraminales. Un bilan radiographique standard et tomodensitométrique (ou IRM) récent est indispensable avant la réalisation d'une chimionucléolyse. Technique : Le risque de choc anaphylactique et de douleur lombaire rendent nécessaire la neuroleptanalgésie au cours du geste. La présence d'un anesthésiste est indispensable pour des raisons médicolégales. L'examen débute par une discographie qui permet de s'assurer de la bonne position de l'aiguille et d'exclure une fuite intradurale (fuite épidurale, fragment exclu ou incontinence discale complète). Deux à quatre milles unités d'enzymes sont alors injectées. Le patient observe un décubitus dorsal de 24 heures après le geste, avant de reprendre progressivement la marche. Une prise en charge par kinésithérapie sera ensuite instaurée. 4. NUCLEOTOMIE LOMBAIRE PERCUTANEE AUTOMATISEE Cette technique consiste en une décompression mécanique du disque par succion et fragmentation entrainant une décompression de la hernie. Elle peut être réalisée sous simple anesthésie locale. La voie d'abord est la même que pour une discographie. Ces indications sont identiques à celles de la chimionucléolyse. En ce qui nous concerne, ses moins bons résultats par rapport à la chimionucléolyse et son coût élevé nous ont fait abandonner cette technique. 5. CIMENTOPLASTIE DES CORPS VERTEBRAUX Cette technique, décrite par Deramond et Gallibert, consiste en l'injection de ciment acrylique par voie percutanée au sein de corps vertébraux fragilisés par un hémangiome ou une ostéolyse maligne (métastase, myélome), et plus récemment au sein de tassements ostéoporotiques. Ce geste permet ainsi une consolidation vertébrale mais il possède également incontestablement une action antalgique rapide. La possibilité d'une recrudescence transitoire des phénomènes douloureux lors de l'injection in situ du ciment rend habituellement nécessaire une neuroleptanalgésie durant le geste. La voie d'abord est identique à celle des biopsies mais au rachis dorsal, un abord transpédiculaire peut également être réalisé. Le ciment, rendu plus opaque par l'adjonction de poudre de Tungstène, est injecté à l'état pâteux lorsqu'une aiguille d'Escoffier 10 Gauge est utilisée, ou plus liquide s'il s'agit d'aiguille d'aortographie. La progression du ciment au sein du corps vertébral est suivie de profil sous scopie. L'injection est stoppée lorsque le remplissage est satisfaisant ou dès qu'une fuite notamment postérieure du ciment est détectée. Une deuxième injection homo ou controlatérale peut compléter le geste si la première injection remplit incomplètement le corps vertébral. En raison de la possibilité théorique de complications neurologiques, notamment de compression médullaire, ce geste ne peut s'envisager que sous couvert d'une équipe neurochirurgicale susceptible d'intervenir en urgence. 6. INJECTION D'ETHANOL L'injection d'éthanol absolu a été préconisée à visée antalgique dans les pathologies tumorales, mais également pour complètement scléroser les hémangiomes vertébraux. L'injection se fait sous neuroleptanalgésie et anesthésie locale à l'aide d'une aiguille fine (17-18 Gauge). Dans les hémangiomes vertébraux, environ 10 ml d'éthanol sont ainsi administrés par injections de 2 ml espacées de 5 à 10 mn. Une injection de produit de contraste doit précéder chaque injection d'alcool afin de détecter une éventuelle fuite sous-arachnoïdienne. 7. ARTHROGRAPHIE ET INFILTRATION DES ARTICULATIONS INTER-APOPHYSAIRES POSTERIEURES L'arthrographie des articulations inter-apophysaires postérieures a deux indications : - la confirmation de la situation correcte de l'aiguille avant injection d'un corticoïde retard - la confirmation de la présence d'un kyste synovial lorsqu'il existe un doute sur les clichés tomodensitométriques ou IRM. Ces kystes synoviaux peuvent d'ailleurs bénéficier d'une infiltration de corticoïdes au sein de l'articulation inter-apophysaire. Au niveau du rachis lombaire, le patient peut être installé suivant deux positions, en procubitus strict ou légèrement oblique, le côté à infiltrer étant soulevé de manière à ce que les articulations inter-apophysaires postérieures soient enfilées sous scopie. Le récessus synovial inférieur ou l'interligne sont alors ponctionnés sous contrôle scopique à l'aide d'une aiguille à ponction lombaire. Quelques millilitres de produit de contraste sont injectés, éventuellement suivis de 2 à 3 ml de Xylocaïnereg. à 0.5 % et d'un corticoïde retard. A l'étage cervical et thoracique, les articulations inter-apophysaires postérieures peuvent être ponctionnées par voie latérale, le patient étant installé en décubitus latéral strict pour le rachis dorsal et de profil en position assise pour le rachis cervical. Pour les étages cervicaux autres que C1-C2, la ponction peut également être faite sous contrôle scopique par voie postérieure, le patient étant en procubitus, la tête légèrement tournée du côté controlatéral. 8. RADIOLOGIE INTERVENTIONNELLE VASCULAIRE L'embolisation des lésions rachidiennes et périrachidiennes hypervascularisées peut s'avérer utile en facilitant, voire en autorisant une intervention chirurgicale : assèchement d'un angiome osseux, d'une métastase hypervascularisée d'un néo du rein ou d'un néo de la thyroïde.... L'embolisation est effectuée par cathétérisme sélectif des artères cervicales, intercostales ou lombaires et l'injection de fragments de spongel, de micro-particules ou de coïls. Ces embolisations s'effectuent évidemment après vérification de l'absence de toute afférence spinale antérieure ou postérieure. L'embolisation des lésions durales et intradurales est particulière et réservée aux services spécialisés : traitement des angiomes duraux ou des angiomes médullaires, éventuellement associé à un geste neurochirurgical. Un cas particulier est constitué par l'angiographie de repérage des artères nourricières du cordon médullaire avant intervention orthopédique : vérification au(x) niveau(x) opéré(s) mais également aux niveaux sus et sous-jacents, et des deux côtés, de l'absence de toute artère à destinée médullaire. (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#isch.txt> ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX ISCHEMIQUES A. BONAFE, C. MANELFE - Hopital Purpan - Toulouse A. de KERSAINT GILLY - Hopital Laennec - Nantes Tout sujet affligé dans le cours de son existence d'un infarctus cérébral encourt le risque : 1 - du décès à court terme dans les 6 premiers mois, 2 - du décès à long terme par accident cardiaque ou surtout par nouvel infarctus cérébral, 3 - dans bien des cas garde une invalidité permanente, une incapacité majeure, neurologique, cognitive et comportementale. Le diagnostic positif d'accident ischémique repose : - sur des critères cliniques : déficit focalisé d'apparition brutale, rapidement maximal ; - sur des critères tomodensitométriques : absence de sang sur l'examen tomodensitométrique sans produit de contraste pratiqué dans les premières heures. 1. L'accident ischémique transitoire (AIT) est le coup de semonce, sans dégat , qui ne doit pas être négligé. En effet un infarctus sur deux ou trois selon les séries et les étiologies est précédé de 1 ou plusieurs AIT. C'est dire qu'un tel avertissement "sans frais" pour le malade ne souffre d'aucune défaillance de la part du médecin ; les investigations étiologiques qui permettront d'instituer une prévention médicamenteuse doivent être rapidement menées. Un AIT se définit comme un déficit neurologique focal d'origine ischémique dont la régression complète se fait en moins de 24 h. Aux AIT stricto sensu sont parfois rattachés les déficits neurologiques ischémiques réversibles (en plus de 24 h et moins de 3 semaines) ou attaques ischémiques prolongées ou infarctus mineurs. L'apport de l'imagerie a contribué à accroître les difficultés de définition en montrant dans 30 % des AIT une lésion au scanner avec : - dans 22 % des cas une pathologie ischémique avec lésions anatomiques à type de lacunes ou d'infarctus, - et dans 8 % des cas une pathologie non-ischémique (tumeurs ou hémorragie intracérébrale). 2. Les accidents vasculaires ischémiques constitués (AVC) sont ceux pour lesquels le déficit atteint son maximum en moins d'une heure et dure plus de 24 h. Le terme d'accident constitué se réfère donc uniquement à la stabilité du déficit sans tenir compte de sa sévérité ni de son évolution au-delà de 24 h. Longtemps considérés comme une bataille perdue, les accidents vasculaires ischémiques constitués doivent être considérés comme une urgence et faire pratiquer le plus rapidement possible un scanner sans injection afin de préciser la nature ischémique de la lésion pour débuter sans retard l'enquête étiologique qui permettra d'instaurer le plus tôt possible les mesures appropriées de prévention secondaire. 1. LE SCANNER Dignostic positif : le scanner a transformé le diagnostic d'urgence des accidents vasculaires cérébraux permettant de distinguer, dans la majorité des cas un AVC ischémique (scanner normal ou hypodensité) d'un AVC hémorragique (hyperdensité spontanée). 1.1. Technique A la phase aiguë de l'AVC le scanner doit être effectué sans injection intraveineuse de produit de contraste. L'injection d'iode est inutile car : - il n'y a pas encore de rupture de la barrière hémato-encéphalique, - elle risque de masquer une hypodensité parenchymateuse débutante ou une hyperdensité intravasculaire décelable uniquement sur l'examen sans contraste, - elle n'est pas forcément anodine. Le plan de référence utilisé est le plan orbito-méatal. L'épaisseur de coupe est variable selon le siège présumé du territoire vasculaire : 8-10 mm à l'étage supra-tentoriel, 2-4 mm au niveau de la fosse postérieure. 1.2. Sémiologie 1.2.1. A la phase aiguë Hypodensité parenchymateuse : l'hypodensité parenchymateuse dans un territoire vasculaire constitue un des signes les plus importants et souvent le seul pour porter le diagnostic d'accident vasculaire ischémique. L'hypodensité dans les premières heures suivant l'accident ischémique correspond à un oedème cytotoxique. Celui-ci est lié à une altération de la perméabilité cellulaire, elle-même liée à un déficit des moyens énergétiques de la cellule. Il s'établit un gradient osmotique entre le tissu extra-cellulaire et l'espace intravasculaire entrainant une transudation de l'eau des capillaires vers le tissu interstitiel. Ces mouvements d'ions et d'eau peuvent entrainer jusqu'à 3 % d'augmentation d'eau dans les tissus ischémiés au cours des 4 premières heures . Ces modifications précoces rendent compte de la plus grande sensibilité de l'IRM par rapport au scanner dans la détection des lésions ischémiques à la phase aiguë. Au scanner l'oedème tissulaire devrait se traduire par un effet de masse proportionnel au territoire lésé et par une hypodensité (une augmentation de 1 % du contenu en eau s'accompagne d'une baisse des coefficients d'atténuation du tissu de 2,5 à 2,6 Unités Hounsfield). La rupture de la barrière hémato-encéphalique (BHE) n'apparaît qu'après 12 à 24 heures. La fuite des macro-molécules hors de l'espace intravasculaire aggrave le gradient osmotique et accentue la fuite d'eau de l'espace vasculaire vers l'espace interstitiel. Cela conduit à un oedème vasogénique dont la progression va dépendre du rétablissement de la pression hydrostatique par reperfusion du lit capillaire. Les modifications présentes au scanner dans les 24 premières heures dépendent essentiellement des modifications mineures du contenu hydrique et du volume cérébral qui vont se traduire par une hypodensité et un effet de masse. Pendant plusieurs années on a considéré que le scanner était négatif dans les 48 premières heures dans la majorité des cas. Cependant, avec l'amélioration des appareils la sensibilité dans la détection des infarctus cérébraux surtout sus-tentoriels, s'est accrue. La résolution en densité supérieure permet de mieux voir les différences minimes de densité tissulaire (perte de la différenciation entre la substance grise et la substance blanche) ; une résolution spatiale supérieure permet de mieux voir les sillons corticaux et les espaces sous-arachnoïdiens et de déceler ainsi des modifications minimes en rapport avec un effet de masse débutant (effacement des sillons corticaux). Dans les études récentes, la positivité du scanner dans les 6 premières heures varie de 56 % à 92 %. Les modifications précoces les plus fréquemment retrouvées dans les infarctus cérébraux intéressant le territoire de l'artère cérébrale moyenne sont : - l'effacement ou la disparition partielle du noyau lenticulaire, - l'effacement du ruban insulaire, - l'effacement des sillons corticaux, - la perte de la différenciation substance blanche/substance grise, - une visibilité spontanée de l'artère cérébrale moyenne, qui traduit soit la présence d'un thrombus endo-luminal (le plus souvent par migration embolique) soit d'un hématome intrapariétal par dissection spontanée. 1.2.2. A la phase intermédiaire 24 à 48 heures après l'infarctus l'hypodensité de la zone ischémiée, en rapport avec l'oedème vasogénique se distribue dans un territoire vasculaire. Les phénomènes oedémateux sont alors maximum entre le 3ème et le 8ème jour et produisent un effet de masse d'autant plus marqué que l'infarctus est étendu. La topographie de l'hypodensité permet de préciser le territoire vasculaire intéressé. L'oedème s'atténue progressivement pour disparaître vers le 10ème jour. Parallèlement l'hypodensité diminue au cours des 2ème et 3ème semaines évoluant parfois vers l'isodensité dont le mécanisme complexe fait intervenir des hémorragies pétéchiales dans le foyer ischémique et le développement d'une réaction inflammatoire. A la fin de la 3ème semaine l'hypodensité est constante en rapport avec une nécrose de vacuolisation qui aboutit à la formation d'une cavité encéphalomalacique. Prise de contraste : alors que la rupture de la BHE est apparente dès la 12ème ou la 24ème heure, la prise de contraste n'est que rarement retrouvée avant la fin de la première semaine, pas avant J5 en règle générale. Cette prise de contraste qui est à son maximum entre le 10ème et le 20ème jour, diminue progressivement ensuite et ne persiste qu'exceptionnellement au delà du 2ème mois. La prise de contraste peut revêtir différents aspects : - gyriforme, reproduisant le relief cortical, - nodulaire, en anneau. L'injection d'iode, responsable d'aggravation transitoire de la symptomatologie déficitaire, doit être discutée. Elle est indispensable à réaliser lorsque les lésions ischémiques sont strictement isodenses (10 % des cas) et peut s'avérer utile chez un patient présentant plusieurs lésions ischémiques artérielles pour préciser le caractère récent ou ancien des lésions. 1.2.3. A la phase séquellaire Après la 5ème semaine, la séquelle de l'infarctus apparaît soit sous la forme d'une hypodensité liquidienne correspondant à une cavité encéphalomalacique lorsque l'infarctus est étendu, soit sous l'aspect d'une dilatation localisée des sillons et/ou d'un ventricule traduisant l'atrophie sous-jacente. 1.3. Topographie On distingue les accidents vasculaires ischémiques territoriaux, de jonction et les lacunes. 1.3.1. Accidents territoriaux 1.3.1.1. Territoire carotidien Si les artères cérébrales (artère cérébrale moyenne, artère cérébrale antérieure, artère cérébrale postérieure) ont des trajets extrêmement variables, leur territoire de distribution est constant. Pour chacune de ces artères on distingue un territoire superficiel et un territoire profond. Les infarctus du territoire superficiel (Fig. 1) des artères cérébrales moyennes, cérébrales antérieures et cérébrales postérieures peuvent être partiels ou complets. En cas d'occlusion proximale de l'artère, le caractère partiel de la lésion ischémique territoriale s'explique par la mise en jeu des anastomoses piales à la distalité du territoire artériel. Figure 1 : Structures hémisphériques cérébrales et territoires artériels superficiels. Les infarctus du territoire profond du système artériel carotidien (Fig. 2) peuvent : - être associés à l'atteinte des territoires superficiels du pédicule artériel correspondant (exemple : infarctus sylvien total) ; - être isolés (infarctus sous-corticaux) et répondre strictement au territoire perforant, terminal, sans système collatéral de suppléance, de l'artère cérébrale antérieure, cérébrale moyenne (artères lenticulo-striées), de l'artère choroïdienne antérieure ou de l'artère communicante postérieure (branche tubéro-thalamique). Figure 2 : Territoires profonds du système artériel carotidien. 1.3.1.2. Territoire vertébro-basilaire - Infarctus cérébelleux : le cervelet (Fig. 3) est irrigué par trois artères circonférentielles longues (l'artère cérébelleuse supérieure, l'artère cérébelleuse antéro-inférieure et l'artère cérébelleuse postéro-inférieure). Ces trois artères ont un territoire bulbo-ponto-mésencéphalique dorsal dont l'atteinte est responsable d'une sémiologie du tronc cérébral. Les infarctus cérébelleux représentent moins de 5 % des infarctus cérébraux. Le territoire le plus fréquemment affecté est celui de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure. Les autres types d'infarctus cérebelleux incluent : les infarctus cérébelleux étendus, pseudo-tumoraux, responsables d'une hydrocéphalie active par blocage ventriculaire (compression de l'aqueduc du mésencéphale) ; ils nécessitent un drainage ventriculaire en urgence. Figure 3 : Territoires artériels du cervelet. - Infarctus du tronc cérébral : la vascularisation du tronc cérébral (Fig. 4) aux trois étages bulbaire, pontique et mésencéphalique est sous la dépendance des branches perforantes paramédianes et circonférentielles courtes issues du tronc basilaire. Les infarctus du tronc cérébral sont donc en règle générale des lésions ischémiques limitées aux territoires para-médians et latéraux. Pour la plupart ils peuvent être assimilés à des infarctus lacunaires. - Infarctus du tronc basilaire étendus caractérisés par l'atteinte simultanée de plusieurs étages du tronc cérébral et de lésions ischémiques cérébelleuses. Figure 4 : Structures et territoires d'irrigation du tronc cérébral : bulbe (A) ; protubérance (B) . - Infarctus de l'artère cérébrale postérieure : 1. Territoire superficiel (voir territoire carotidien) 2. Territoire profond : infarctus thalamique à l'exclusion des noyaux antérieurs du thalamus dont la vascularisation est sous la dépendance du territoire carotidien (artère communicante postérieure) les branches perforantes se destinant au thalamus prennent naissance à partir du segment P1 de l'artère cérébrale postérieure (pédicule rétro-mammillaire, artères choroïdiennes postérieures). 1.3.2. Infarctus lacunaires Les lacunes sont des infarctus de taille limitée (inférieure à 1,5 cm) siègeant au niveau des territoires des branches perforantes profondes, au niveau des noyaux gris centraux, dans la substance blanche des centres ovales ou dans la protubérance. Le mécanisme physiopathologique dominant est celui de la lipohyalinose artériolaire liée à l'hypertension artérielle. Plus rarement, les lacunes seraient liées à de petites hémorragies par rupture de micro-anévrysmes des branches perforantes, ou répondraient à des lésions ischémiques soit par athérosclérose des vaisseaux intracrâniens ou embolies d'origine cardiaque (10 % des cas). Les lacunes, de par leur taille doivent être différenciées des infarctus sous-corticaux. 1.3.3. Infarctus jonctionnels Un infarctus est jonctionnel lorsqu'il survient à la limite de deux territoires artériels. La distribution des lésions ischémiques est sectorielle, corticale et sous-corticale (Fig. 5). Les lésions sectorielles corticales surviennent à la jonction des branches piales des différents territoires artériels (infarctus dernier pré). Les lésions sous-corticales surviennent à la limite entre un territoire superificiel (branche piale) et un territoire profond, sans possibilité de suppléance collatérale. Il s'agit d'infarctus terminaux par déséquilibre hémodynamique. Les infarctus jonctionnels bilatéraux supra-tentoriels se développent en relation avec des épisodes d'hypotension sévère, d'insuffisance cardio-circulatoire ou d'hypoxémie prolongée. Les infarctus jonctionnels unilatéraux font également intervenir des troubles hémodynamiques en règle générale associés à une occlusion carotidienne ou une sténose serrée homolatérale. 2. L'IRM D'une grande sensibilité, permettant de détecter la moindre modification du contenu en eau du parenchyme cérébral, l'IRM joue un rôle croissant dans le diagnostic des petits infarctus profonds et des lésions ischémiques de la fosse postérieure. 2.1. Technique La séquence pondérée en T2 est la plus sensible pour le diagnostic. Acquise en technique d'écho de spin avec deux échos pairs, elle permet : Figure 5 : Territoires hémisphériques jonctionnels. - au premier écho, en densité de protons, une bonne différenciation substance blanche/substance grise, - au deuxième écho, en pondération T2, la mise en évidence des lésions oedémateuses et de l'effet de masse qui les accompagne. Les séquences pondérées T1 en écho de spin avant et après injection intraveineuse de Gadolinium permettront de rechercher une rupture focale de la BHE dans un territoire artériel donné. 2.2. Sémiologie L'IRM en séquences pondérées T2 est la meilleure méthode actuelle pour visualiser l'oedème. Cette grande sensibilité diagnostique n'a pas de caractère pronostique car un oedème même réversible se traduit de la même manière qu'une lésion constituée. La rupture de la BHE se traduit en IRM par la diffusion dans le secteur interstitiel des agents de contraste injectés dans le secteur vasculaire. L'aspect de la prise de contraste est similaire à celle de l'iode au scanner. A la phase intermédiaire bien que les temps de relaxation T1 et T2 des lésions ischémiques soient un peu moins élevés que dans la phase très aiguë (passage de protéines dans le liquide d'oedème) l'accroissement de l'effet de masse et l'extension de l'oedème ne modifient pas l'aspect IRM des lésions vasculaires ischémiques en séquences pondérées T2. A la phase tardive l'effet de masse et l'oedème diminuent. La gliose cicatricielle borde les parois de la cavité encéphalomalacique. Cette gliose astrocytaire apparaît hyperintense sur les séquences pondérées en T2 et délimite le territoire infarci. 2.3. Indications Les situations cliniques pour lesquelles la pertinence de l'IRM est établie sont : - les accidents vasculaires ischémiques cérébraux avec scanner normal au-delà de la 48ème heure, - les lacunes et syndromes lacunaires, - les accidents vasculaires ischémiques de la fosse postérieure, - les ischémies de type dernier-pré. 2.3.1. Diagnostic étiologique des accidents ischémiques cérébraux Quel que soit le caractère constitué, transitoire ou régressif de l'accident vasculaire ischémique, l'enquête étiologique est à entreprendre. Elle doit répondre avant tout aux questions suivantes : les lésions ischémiques cérébrales sont-elles à point de départ cardiaque ? ou trouvent-elles leur origine à partir des vaisseaux du cou ? 2.3.2. Exploration des artères à destinée cervico-céphalique Echo-Doppler couleur : Principe : l'écho-doppler couleur associe à l'échographie un codage doppler-couleur des vitesses circulatoires. L'angiographie par résonance magnétique : l'ARM est une technique nouvelle d'exploration morphologique des structures vasculaires qui permet l'extraction du signal des protons circulants en supprimant le signal des protons tissulaires immobiles. On distingue deux groupes de technique : 1.ARM en temps de vol, 2. ARM en contraste de phase. - L'ARM temps de vol procède par une acquisition bidimensionnelle (2D) ou tridimensionnelle (3D). Le mode 2D procède en une acquisition monocoupe ou multicoupe, le mode 3D permet l'acquisition d'un bloc de données formé de multiples partitions. La séquence d'acquisition est une séquence pondérée T1 pour laquelle seuls les spins circulants qui entrent ou sortent de la coupe ou du volume exploré donnent un signal. Parallèlement ces séquences fortement pondérée T1 avec TR et TE courts permettent d'obtenir une saturation des spins immobiles (absence de repousse de l'aimantation longitudinale). L'extraction de l'arbre vasculaire se fait selon la technique de projection de l'intensité maximale (MIP). - L'ARM par contraste de phase se fait à partir d'une acquisition pondérée en T2, les spins circulants dans le volume imagé subissent un déphasage. Ce déphasage est proportionnel à leur vitesse de déplacement. Une diminution du signal en est la traduction. Pour obtenir une image positive des vaisseaux basée sur ce phénomène, on compense le déphasage dû aux mouvements par l'applications d'un gradient de champ magnétique spécialement calibré selon la vitesse et la direction du flux. Le gradient rephase les spins des vaisseaux (augmentation du signal) et déphase les spins immobiles (diminution du signal), permettant ainsi l'imagerie du flux. Le choix de l'intensité des gradients de rephasage permet une approche sélective des flux rapides ou lents. Puisque l'intensité du signal des spins circulants est proportionnelle à leur vitesse de déplacement, l'ARM en contraste de phase permet une approche semi-quantitative des flux. La technique de suppression associée à l'ARM en contraste de phase fait appel à un temps de soustraction qui permet, à la différence de la technique temps de vol, de s'affranchir des hypersignaux spontanés et des artefacts de susceptibilité magnétique. L'angiographie artérielle numérique des troncs supra-aortiques est réalisée par voie fémorale (ou humérale), sous neuroleptanalgésie vigile, procède en l'injection globale (gerbe aortique en incidence oblique antérieure gauche) et en l'injection sélective des 4 axes à destinée encéphalique après vérification de leur ostia avec étude de leur trajet extra et intracrânien. En dehors des complications locales (hématome au point de ponction) les complications viscérales (rénale) ou neurologiques de l'angiographie artérielle sont redoutables. Les facteurs de risque associés sont l'âge supérieur à 50 ans, l'athérosclérose des vaisseaux du cou, l'insuffisance rénale, l'hypertension artérielle, le diabète, le volume de produit de contraste injecté et la durée de l'examen supérieure à 1 heure. L'incidence des accidents neurologiques liés à l'artériographie varie de 1 à 3 /1000 et sont le résultat de complications thrombo-emboliques liées au cathétérisme, ou d'accidents immuno-allergiques aux produits de contraste. 2.4. Résultats 2.4.1. Athérosclérose des vaisseaux du cou Cause dominante de l'ischémie cérébrale, l'athérosclérose est une lésion focale de la paroi des artères de gros et moyen calibre qui consiste en un épaississement localisé de l'intima, formant une plaque où s'associent l'athérome (dépots graisseux) au centre et la sclérose au pourtour, enchassant le "coeur lipidique" de la plaque. Pour devenir pathogène la plaque doit progresser et se compliquer. L'évènement clé de ce processus est l'ulcération. Les conséquences de l'ulcération sont essentiellement de nature thrombo-emboliques. L'ulcération conduit à la mise à nue du collagène sous-endothélial qui représente un point d'appel thrombotique sur lequel se greffent des thrombi blancs puis rouges susceptibles soit de se détacher et de migrer vers la circulation intracrânienne, soit de progresser jusqu'à occlure l'artère. A l'inverse le thrombus peut s'organiser et par son incorporation au sein de la plaque assurer la progression de la sténose. Athérome carotidien : dans le système carotidien le siège le plus fréquent de l'atteinte athéromateuse est le bulbe et l'origine de l'artère carotide interne. Le risque d'infarctus cérébral est élevé si le degré de sténose est égal ou supérieur à 70 % en diamètre. Les sténoses serrées sont reconnues par Echo-Doppler : les modifications vélocimétriques ne surviennent que pour des sténoses comprises entre 65 et 75 %. La sténose pré-occlusive, est difficile à mettre en évidence au Doppler. Son diagnostic repose sur la détection d'un pertuis filiforme. La détection des sténoses serrées est facilitée par l'écho-doppler couleur. L'inversion du flux de l'artère ophtalmique est un signe retrouvé pour les sténoses pré-occlusives mais également pour les occlusions de l'axe carotidien. L'angiographie par résonance magnétique par la méthode temps de vol permet une évaluation satisfaisante des sténoses carotidiennes avec néanmoins deux écueils possibles : - une surévaluation du degré de sténose par l'interférence des turbulences post-sténotiques diminuant le signal du flux d'aval - méconnaissance d'une occlusion totale de l'axe carotidien par l'hypersignal lié au thrombus de stagnation récemment formé. L'angiographie numérique permet de classifier le degré de sténose en : - sténose peu serrée, inférieure à 70 % - sténose serrée de 70 à 90 % - sténose pré-occlusive supérieure ou égale à 90 % : signe de la "ficelle" associé à une inversion du flux au niveau de l'artère ophtalmique - occlusion thrombotique. Bien qu'il n'y ait pas de corrélation étroite entre les résultats angiographiques et les données anatomopathologiques concernant le siège et la profondeur des ulcérations, les anfractuosités des plaques (supposées ulcérées) sur l'angiographie augmentent le risque d'accident ischémique cérébral de 7,5 à 13 % par an. L'artère carotide primitive est rarement affectée ; l'athérosclérose prédominerait près de la bifurcation carotidienne du côté droit et à son origine sur la crosse de l'aorte du côté gauche. Athérome vertébrobasilaire : l'athérosclérose de l'artère vertébrale intéresse soit l'ostium, soit le segment intracrânien. La sténose athéroscléreuse à l'origine de l'artère vertébrale réalise un rétrécissement concentrique. Le risque d'infarctus cérébral associé à ce type de lésion est controversé. On observe peu d'ulcération de l'ostium de l'artère vertébrale dont les plaques sont le plus souvent lisses à l'autopsie. Cela expliquerait la moindre fréquence des lésions thromboemboliques dans le territoire postérieur et la nécessité de rechercher une source d'embol cardiaque devant la constatation angiographique d'une occlusion vertébrale. Athérome intracrânien : dans la circulation antérieure, le siphon carotidien et plus rarement le segment M1 de l'artère cérébrale moyenne sont affectés. Dans la circulation postérieure, la terminaison de l'artère vertébrale et le tronc basilaire sur toute sa hauteur peuvent être le siège de sténoses athéromateuses. 2.4.2. Dissection spontanée des artères cervicales et cérébrales La dissection artérielle se définit comme un clivage de la paroi de l'artère par un hématome disséquant de siège sous-intimal, entre limitante élastique interne et média (dissection intracrânienne) ou sous-adventitielle entre média et adventice (dissection extra-crânienne). La dissection de l'artère carotide interne extracrânienne débute en aval du bulbe carotidien et s'étend en hauteur jusqu'à la pénétration intracrânienne du vaisseau où l'artère reprend un calibre normal. Elle peut aussi se limiter à un court segment artériel en regard de C1-C2 ou s'étendre au segment intrapétreux et intracaverneux de l'artère carotide interne. L'écho-doppler couleur montre un élargissement du calibre artériel et recherche une double lumière. L'IRM en séquences pondérées T1 montre l'hématome intramural qui se traduit par un hypersignal en croissant sur les coupes axiales ; la lumière artérielle résiduelle est visible sous la forme d'un hyposignal excentré. L'ARM par méthode en temps de vol est peu performante car le signal hyperintense du thrombus constitué dès le 3ème jour interfère avec le signal des spins circulants. Le diagnostic angiographique de dissection repose sur l'aspect, le siège et l'évolution des lésions. Les signes angiographiques de dissection artérielle sont : - la sténose irrégulière et effilée, - l'occlusion artérielle, - l'anévrysme, - le décollement intimal. La seule image pathognomonique est la double lumière artérielle mais elle est exceptionnellement observée au niveau des artères cervico-céphaliques. Dans certains cas, seule l'évolution dans le temps des images permettra de rattacher ces lésions artérielles à une dissection. Dans 80 à 90 % des formes sténosantes une évolution vers le recalibrage du vaisseau est observée, avec possibilité de constitution d'un anévrysme séquellaire. Les formes occlusives à l'inverse ne régressent que dans 50 % des cas. Cette évolution des lésions artérielles qui constitue un argument diagnostique important, justifie un suivi rapproché et régulier par bilan ultrasonore et IRM. Une angiographie de contrôle est néanmoins nécessaire aux alentours du 3ème mois, date à laquelle les lésions artérielles auront régressé ou n'évolueront plus. Les dissections spontanées des artères vertébrales siègent préférentiellement au niveau des boucles que ces vaisseaux décrivent au niveau de la charnière crânio-vertébrale (segments V2 et V3). Les dissections intracrâniennes 1 - de l'artère carotide interne et de ses branches, 2 - de l'artère vertébrale intracrânienne et du tronc basilaire demeurent d'individualisation difficile du vivant du patient. Les critères diagnostiques IRM et angiographiques (sténose) sont non spécifiques. Seule l'évolution laissant persister au siège de la sténose initiale un anévrysme disséquant permet d'en affirmer le diagnostic. 2.4.3. Anomalies non athéromateuses de la paroi des artères cervicales et cérébrales Ces atteintes sont rares. Atteinte artérielle inflammatoire : l'atteinte de la paroi vasculaire peut survenir dans le cadre d'une maladie systémique (lupus érythémateux disséminé, maladie de Behçet, sclérodermie...) ou de manière isolée affecter les vaisseaux à destinée cervico-céphalique : maladie de Takayashu et maladie de Horton. Atteintes artérielles au cours des maladies infectieuses : décrites pour les méningites bactériennes à germe banal, la méningite tuberculeuse, la neurosyphilis, la maladie de Lyme, la mucormycose, le zona ophtalmique et le virus HIV Atteintes artérielles au cours d'affections génétiquement définies : l'homocystinurie, les maladies du tissu conjonctif (maladie de Marfan et maladie d'Ehlers-Danlos, maladie de Fabry, cytopathies mitochondriales et drépanocytose) Angiopathies diverses : Le syndrome de Moya-Moya dont la définition est angiographique, caractérisé par une sténose progressive et bilatérale de la terminaison carotidienne, présentant une extension variable aux artères cérébrales moyenne et antérieure associé à une circulation de suppléance dans la région des noyaux gris centraux (Moya-Moya basal et ethmoïdal). Dysplasie fibro-musculaire : l'atteinte cérébrale est la deuxième en fréquence après l'atteinte de l'artère rénale. Elle se caractérise histologiquement par une hypertrophie fibreuse des trois couches de la paroi artérielle avec hyperplasie musculaire lisse. Les aspects angiographiques sont caractéristiques avec des images en "collier de perles", en "pile d'assiettes", de sténoses tubulaires, en diaphragme ou de diverticules anévrysmaux. La dysplasie fibro-musculaire atteint surtout l'artère carotide interne en aval de la bifurcation carotidienne, l'atteinte de l'artère vertébrale est parfois associée avec une très nette prédominance des lésions en regard de C2. L'histoire naturelle de la dysplasie fibro-musculaire est mal connue mais le risque d'accident ischémique cérébral paraît très faible. Le mécanisme d'AIC le mieux documenté chez ces patients atteints de dysplasie fibro-musculaire est la survenue d'une dissection artérielle. 2.4.4. Accidents vasculaires cérébraux emboliques d'origine cardiaque On estime qu'environ 15 à 20 % des accidents vasculaires cérébraux ischémiques sont la conséquence probable ou certaine d'une embolie d'origine cardiaque. Cette proportion augmente lorsque sont mis en oeuvre les techniques modernes d'imagerie cardiaque (échographie trans-oesophagienne) et rythmologiques, qui permettent non seulement une meilleure détection des sources cardiaques d'embolie mais aussi de découvrir de nouvelles lésions potentiellement emboligènes. Les cardiopathies emboligènes en cause sont : les cardiopathies valvulaires (retrécissement mitral, endocardites infectieuses, insuffisance mitrale, prothèse valvulaire, prolapsus mitral), les cardiopathies ischémiques (infarctus du myocarde à la phase aiguë, anévrysme ventriculaire), les cardiomyopathies primitives, les tumeurs cardiaques. Les troubles du rythme emboligène. Le principal trouble du rythme emboligène est représenté par la fibrillation auriculaire. Celle-ci peut être permanente ou paroxystique, sur coeur apparemment sain, à rechercher par enregistrement ECG-Holter et étude de l'indice de vulnérabilité auriculaire. Le diagnostic d'AVC cardio-embolique reste toutefois difficile car il n'existe pas de critères cliniques spécifiques d'un tel mécanisme. La mise en évidence d'une source potentielle cardiaque d'embolie n'est pas suffisante à elle seule pour affirmer l'origine cardiaque de l'accident vasculaire cérébral. Le mécanisme est d'autant plus probable que la source identifiée est connue pour son risque emboligène élevé (exemple : prothèse valvulaire) et qu'il n'existe pas d'autre cause potentielle, en particulier artérielle. A l'inverse la responsabilité d'un simple prolapsus valvulaire mitral ou d'un foramen ovale perméable, deux anomalies fréquentes dans la population générale est le plus souvent difficile à affirmer et leur présence ne dispense pas de rechercher une cause artérielle. 2.4.5. Autres causes Coagulopathies : déficit en antithrombine III ou en facteur de la fibrinolyse (Protéine C, Protéine S), complication des oestroprogestatifs... (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#lary.txt> IMAGERIE DES CANCERS DU LARYNX P. HALIMI, N. BELY, CA CUENOD, O. CLEMENT, G. FRIJA : Hôpital Laënnec - Hôpital Boucicaut - Paris La TDM s'est imposée comme une technique d'examen quasi-exclusive de l'exploration des cancers du larynx. Dans le bilan initial, elle est complémentaire de l'endoscopie dans la mesure où elle recherche les extensions profondes. Elle contribue également au choix du geste chirurgical et à la surveillance. Les indications de l'IRM vont sans doute s'étendre dans les années à venir. La pratique d'un examen d'imagerie dans ce contexte nécessite une connaissance parfaite à la fois des données endoscopiques, de l'anatomie loco-régionale, des voies d'extension privilégiées en fonction de la localisation initiale et des points de force et de faiblesse, des techniques chirurgicales conservatrices et de leurs limites de résection. Ce n'est qu'à ces conditions que le compte-rendu radiologique pourra être utile à l'ORL. 1. TECHNIQUES D'IMAGERIE L'exploration des cancers du larynx repose presque exclusivement sur la TDM. L'IRM est promise à un grand avenir une fois que certains problèmes techniques seront mieux maîtrisés. Sa place actuelle reste encore réduite. 1.1. TDM 1.1.1. TDM conventionnelle L'injection intraveineuse de produit de contraste iodée est indispensable pour séparer vaisseaux et adénopathies et pour repérer la muqueuse. Elle doit être réitérée en cours d'examen par bolus répétés, au mieux à l'aide d'un injecteur électronique pour obtenir une opacification constante et de qualité optimale. Les coupes axiales parallèles au plan des cordes vocales sont au maximum de 5 mm d'épaisseur jointives et pourront atteindre 2 ou 3 mm au niveau de la glotte. Elles seront conduites de principe depuis l'angle de la mandibule jusquà un plan passant en-dessous du cartilage cricoïde. Elles seront effectuées préférentiellement en respiration douce mais l'apnée sera requise pour une meilleure analyse des cartilages. Un temps d'acquisition de 2 secondes est une limite à ne pas dépasser. En cas de dyspnée, on optera pour un temps de une seconde. Des coupes en manoeuvre de Valsalva modifiée sont nécessaires pour dilater les ventricules, les vallécules et la lumière des sinus piriformes lorsqu'une extension devra être précisée à ces niveaux. Si les coupes en phonation visualisent mieux les commissures, ouvrent la glotte, elle sont moins utiles pour l'analyse de la mobilité des cordes vocales car l'examen endoscopique permet en général de bien dissocier dans un défaut de mobilité cordale la part de responsabilité qui revient à l'infiltration de sa portion musculo-ligamentaire et celle qui revient à l'envahissement de sa portion aryténoïdienne. Les fenêtres tissulaires habituelles seront complétées par des fenêtrages osseux pour l'étude des cartilages ossifiés afin de confirmer une ostéocondensation. 1.1.2. TDM spiralée A la différence des acquisitions séquencielles classiques, les scanners de nouvelle génération, à rotation continue et en mode spiralé, permettent d'acquérir tout un volume en un seul balayage pendant une seule manoeuvre de Valsalva ou une phonation, à condition que la coopération du patient soit suffisante. On obtient ainsi des reformations multi-planaires, voire 3D, d'excellente qualité sans "marches d'escalier" à partir de coupes de 3 mm reconstruites toutes les 2 mm. Grâce à cette technique, l'examen dure quelques minutes pour le patient (alors qu'inversement le temps "médecin" s'allonge), la quantité d'iode peut être diminuée de moitié, et des reconstructions axiales obliques peuvent même recaler les coupes strictement dans le plan de la glotte. Il est évident que des travaux futurs permettront de situer la place exacte de cette nouvelle technique, notamment par rapport à l'IRM. 1.2. IRM Les avantages de l'IRM par rapport à la TDM (imagerie multiplans, multi-paramétrique avec de forts contrastes tissulaires) en font théoriquement une méthode d'exploration de choix du larynx. Pourtant, dans l'état actuel de son développement, cette technique ne s'est pas encore imposée en routine dans l'exploration des cancers laryngés. Les raisons en sont nombreuses: - la durée des séquences chez des patients souvent peu coopérants (contexte alcoolo-tabagique) génère des artefacts de mouvements liés aux mouvements respiratoires et aux déglutitions ; - la très grande sensibilité aux mouvements de toutes sortes (en particulier périodiques respiratoires et vasculaires) entraîne une majoration des artefacts sur les machines de champ élevé qui devraient offrir le meilleur rapport signal/bruit et la meilleure résolution anatomique ; - l'inadaptation des séquences rapides d'écho de gradient à une région anatomique riche en air crée des artefacts rédhibitoires de susceptibilité magnétique. En pratique, les échecs se situent à 20-25 %. Il est donc pour le moment impératif de sélectionner les patients qui seraient justiciables d'une IRM. L'examen nécessite une antenne de surface soit dédiée (souple de type minerve) soit classique adaptée à la région cervicale, moyennant un positionnement délicat que tous les patients ne pourront pas supporter (comme par exemple une hyperextension du cou pour placer une antenne circulaire rigide à la face antérieure du cou). Le champ de vue ne permet en général pas d'explorer toutes les chaînes ganglionnaires et l'oropharynx échappe également à l'exploration. C'est pourquoi l'IRM ne se concoit actuellement qu'en complément d'une TDM dans certaines situations et à condition de bien maîtriser sa machine pour optimiser les paramètres (compromis entre résolution et bruit pour le FOV, présaturation pour s'affranchir des artefacts vasculaires, choix judicieux de l'axe du codage de phase pour éviter de projeter des artefacts de mouvement sur le larynx). Les plans de choix sont axial et coronal. Les séquences d'écho de spin sont les seules utiles. Pour la pondération T2, les séquences de fast spin echo mono-écho constituent un progrès spectaculaire en temps et en terme de qualité d'image. On aura recours à l'injection de Gadolinium combinée à une saturation du signal de la graisse pour mieux délimiter le rehaussement par rapport à la graisse. les coupes seront de 3 à 4 mm d'épaisseur. Les cartilages normaux ont un signal extrêmement variable en fonction de leur degré d'ossification. Les cartilages hyalins non ossifiés ont un signal comparable au muscle en T1 et en T2. La moelle osseuse des cartilages ossifiés est hyperintense en T1 et en fast spin echo T2 alors que leur corticale et hypointense. Le périchondre n'est pas visible. 2. CLASSIFICATION Les carcinomes épidermoïdes représentent la très grande majorité des cancers du larynx. Les autres formes histologiques (carcinome adénoïde kystique, adénocarcinome, lymphome, ) sont très rares. Les tumeurs sus-glottiques sont à peu près aussi fréquentes que les tumeurs glottiques. Les tumeurs à point de départ sous-glottique sne représentent qu'1% des cancers du larynx. 2.1. Sites anatomiques Tableau 1 : Régions anatomiques du larynx. (1 ) Lescancers de l'épilarynx ou de la margelle peuvent aussi être classés dans les tumeurs hypopharyngées car ils sont situés en zone frontière. 2.2. Classification TNM (UICC) Tableau 2 : Classification TNM des tumeurs du larynx. 3. EXTENSION TUMORALE 3.1. Points de force - points de faiblesse La notion de points de force et de points de faiblesse est à la base de la connaissance des voies d'extension préférentielles et de la chirurgie de ces tumeurs. Tableau 3 : Voies d'extension des tumeurs du larynx. 3.2. Séméiologie 3.2.1. Loge HTE La loge hyo-thyro-épiglottique est délimitée en arrière par la face linguale de l'épiglotte, en haut par le ligament hyo-épiglottique et en avant par la membrane hyo-thyroïdienne. Cet espace à contenu graisseux ne peut être appréhendé que par l'imagerie moderne. TDM et IRM sont équivalents. Tout envahissement se traduira par un comblement de l'hypodensité graisseuse en TDM et de l'hypersignal T1 en IRM. Il faudra préciser le caractère uni ou bilatéral de l'atteinte, son étendue en hauteur, l'état de ses cornes postéro-latérales qui se prolongent par la graisse de l'espace paralaryngé (ou paraglottique). La loge HTE peut être atteinte de plusieurs façons: - par transfixion du cartilage épiglottique au travers des orifices cribriformes ; - par envahissement de bas en haut à partir d'une lésion qui atteint le pied de l'épiglotte et qui désinsère le ligament thyro-épiglottique ; - à partir d'une tumeur étendue à l'espace paralaryngée qui remonte dans la loge HTE au travers de sa corne postérieure ; - latéralement à partir d'une tumeur du sinus piriforme ou de la margelle latérale. La loge HTE n'est pratiquement jamais envahie de haut en bas à partir d'une tumeur de la vallécule, du bord libre de l'épiglotte ou de la base de langue car le ligament hyo-épiglottique est une barrière solide. 3.2.2. Espace paralaryngé L'espace paralaryngé ou paraglottique est un espace situé entre le muscle thyro-aryténoïdien latéral et le ventricule en dedans, la lame latérale du cartilage thyroïde en dehors et le cône élastique en bas. Il est plutôt abondant au niveau du plan des bandes ventriculaires. Il est au contraire très fin au niveau du plan glottique. Il est même parfois difficile à repérer en TDM. L'IRM dans le plan frontal met parfaitement en évidence le comblement de la graisse paralaryngée par du tissu tumoral de signal intermédiaire. Les signes indirects d'envahissement de cet espace, en particulier l'augmentation de la distance intercrico-thyroïdienne, doivent être systématiquement recherchés. 3.2.3. Cartilages Les cartilages hyalins sont rarement le siège d'un envahissement tumoral car ils sont peu vascularisés. La grande majorité des cartilages atteints sont des cartilages ossifiés. Les zones critiques sont l'angle antérieur du cartilage thyroïde en regard de la commissure antérieure, les attaches cartilagineuses de la membrane crico-thyroïdienne, la portion antérieure de la lame du cartilage thyroïde, le cartilage aryténoïde, le bord supérieur de la lame cricoïdienne. Le degré de difficulté du diagnostic d'atteinte tumorale est variable. 3.2.3.1. En TDM - Un cartilage hyalin tumoral (situation rare) ne peut pas être diagnostiqué - L'érosion corticale par rupture du périchondre interne signe l'envahissement du cartilage - La lyse d'une portion de cartilage est difficile à affirmer puisque l'ossification est rarement complète. Il faut donc la différencier d'un cartilage non ossifié en comparant avec le côté normal. - Une lyse associée à un envahissement extra-laryngé est un signe formel d'atteinte tumorale. Elle élimine une portion de cartilage normal non ossifiée. Il en est de même pour un aspect soufflé du cartilage ossifié au contact de la tumeur. - Une ostéocondensation d'un cartilage ossifé peut témoigner soit d'un envahissement vrai soit d'une simple réaction inflammatoire au contact du périchondre. La valeur prédictive positive est seulement de 46 %. Au total, les performances de la TDM vis-à-vis de l'atteinte cartilagineuse sont moyennes. Selon les séries, 25 à 50% des extensions échappent à cette technique. 3.2.3.2. En IRM - Un cartilage ostéocondensé s'accompagne d'une disparition de l'hypersignal normal de la médullaire. Il ne peut être différencié d'un cartilage hyalin normal que si l'on dispose de la TDM. On ne sait pas encore si l'IRM avec injection de Gadolinium et saturation permettra de trancher entre ostéocondensation tumorale et réactionnelle. Un hypersignal tumoral sur le 1er écho de la séquence longue en T2 a été décrit par Casteljins mais pas par d'autre auteurs. On ne connaît pas encore la contribution de la séquence de fast spin écho T2. On ne connaît pas non plus le signal d'un cartilage lysé. Si un signal différentiel apparait sur l'une des 3 séquences de base (T1, fast-T2, T1 injecté-fat sat), l'IRM pourrait lever un certain nombre de situations ambiguës en TDM Pour certains (Casteljins), l'IRM serait globalement plus sensible que la TDM (89 % versus 46 %) mais les séries sont trop limitées sur ce sujet. 3.2.4. Sous-glotte Tout épaississement de la muqueuse sous-glottique est anormal. Le diagnostic d'envahissement massif de la sous-glotte est facile en TDM ou en IRM. Il faut préciser la hauteur de l'atteinte, son siège (antérieur, postérieur, latéral, circonférenciel), l'extension éventuelle à la trachée. Lorsque cet envahissement est plus discret, il est délicat de trancher dans le plan axial entre tumeur du plan glottique seul ou avec début d'envahissement sous-glottique. C'est dans ces cas que l'IRM frontale pourra être utile en montrant en particulier le cône élastique et son atteinte éventuelle. 3.2.5. La commissure antérieure L'atteinte de la commissure antérieure est un diagnostic endoscopique. L'imagerie en coupes est moins performante. Elle peut créer de faux positifs en montrant un bombement tumoral endoluminal purement extrinsèque au contact de la commissure. Par contre, seule l'imagerie pourra visualiser une extension prélaryngée qui transforme une lésion T1 ou T2 clinique en T4 authentique. 3.2.6. L'hypopharynx L'extension d'une tumeur laryngée à l'hypoharynx est une situation plus rare que le phénomène inverse. Les tumeurs de la margelle latérale ou postérieure peuvent s'étendre à la face interne du sinus piriforme, au mur pharyngo-laryngé, à la région rétrocrico-aryténoïdienne. Les coupes axiales en manoeuvre de valsalva sont indispensables. 3.2.7. Parties molles extral-aryngées L'extension aux muscles extral-aryngés accompagne souvent les tumeurs pharyngo-laryngées volumineuses. L'IRM offre certainement une approche diagnostique plus intéressante que la TDM lorsque l'extension extra-laryngée est limitée. L'extension prélaryngée correspond souvent à une rupture de la membrane crico-thyroïdienne à sa partie antérieure, sous-commissurale. L'IRM dans le plan sagittal met parfaitement en évidence cette extension. L'extension prélaryngée peut aussi témoigner d'un franchissement de la membrane hyo-thyroïdienne à sa partie inférieure, au niveau de son insertion sur l'angle antérieur du cartilage thyroïde. L'extension oropharyngée vers la base de langue, les vallécules est l'apanage des tumeurs de la margelle. Les tumeurs endolaryngées supraglottiques s'étendent peu souvent à l'oropharynx parce qu'elles franchissent rarement le ligament hyo-épiglottique. 3.3. Selon la localisation Voir tableau 4. 4. TECHNIQUES CHIRURGICALES Il est indispensable de connaître les différents gestes de chirurgie du larynx et leurs limites d'exérèse si l'on veut par l'imagerie contribuer au choix du meilleur traitement. Il est des cas où, d'emblée, à l'issue du bilan endoscopique initial ou après chimiothérapie première, un geste d'exérèse radicale, la laryngectomie totale, s'impose, sacrifiant l'organe laryngé. L'imagerie est d'intérêt secondaire. Dans d'autres situations où la tumeur apparaît limitée endoscopiquement, l'imagerie joue un rôle essentiel en confirmant ou infirmant cette impression clinique. Dans la majorité des cas, l'imagerie va permettre de répondre à la question suivante : un geste conservateur de chirurgie partielle maintenant la phonation est-il possible? Les gestes partiels dépendent de la localisation supra ou infraglottique de la tumeur. Tableau 4 : Extensions possibles des différentes tumeurs du larynx. 4.1. Laryngectomies partielles verticales Les gestes de laryngectomie partielle verticale sont indiqués dans les tumeurs du plan glottique. La cordectomie est adaptée aux tumeurs limitées au tiers moyen de la corde vocale. L'imagerie devra vérifier l'absence d'inflitration de l'espace paralaryngé. L'hémilaryngectomie est l'intervention type des tumeurs de la CV envahissant le processus vocal sans atteinte de la mobilité. L'imagerie doit vérifier : - que ni l'aryténoïde ni le bord supérieur de la lame du cricoïde ne sont atteints, - que la sous-glotte et la bande ventriculaire sont intactes, - que le cartilage thyroïde et les parties molles prélaryngées sont intacts, - que la limite inférieure de résectabilité constituée par le bord supérieur de l'anneau cricoïdien n'est pas fanchie. En raison de la conformation de ce cartilage, la tolérance antérieure (8 à 10 mm) est plus importante qu'en arrière où elle n'est au maximum que de 5 mm sous la corde vocale. On comprend facilement que ce renseignement soit parfois difficile à obtenir sur une imagerie axiale et que l'IRM soi plus prometteuse que la TDM. Les laryngectomies fronto-latérales sont indiquées dans les lésions de la CV atteignant ou débordant la commissure antérieure sans atteinte de la mobilité. 4.2. Laryngectomies partielles horizontales Ce sont les lésions supra-glottiques qui vont bénéficier de laryngectomies partielles horizontales. L'intervention type est la laryngectomie horizontale sus-glottique. La limite d'exérèse est située entre bandes ventriculaires et cordes vocales. La TDM doit donc préciser : - l'intégrité des cordes vocales, des aryténoïdes, de la commissure antérieure, - l'absence d'envahissement de l'espace paraglottique ou d'atteinte massive de la loge HTE, - le respect du cartilage thyroïde. Des gestes plus étendus tels que la laryngectomie supra-cricoïdienne avec chirurgie reconstructive type CHP ou CHEP permettent d'étendre les indications de partielle à certaines tumeurs supraglottiques ou transglottiques en pratiquant une exérèse complète de la loge HTE et de l'espace paraglottique avec les cartilages thyroïde et épiglottique. 5. SURVEILLANCE THERAPEUTIQUE La TDM contribue à la surveillance des patients traités. Pour que l'interprétation en soit fiable, il est indispensable que le radiologiste dispose de l'ensemble des données cliniques et radiologiques antérieures, qu'il ait la connaissance des traitements entrepris et de leur chronologie, enfin du bilan endoscopique actuel. Certains ont proposé un bilan TDM de principe à 3 mois en cas de lésions étendues ou à risque élevé de récidive. Les aspects post-opératoires dépendent évidemment de la chirurgie subie. Les problèmes d'interprétation les plus difficiles à résoudre en imagerie concernent les patients radiothérapés. Le gonflement oedémateux hypodense des parties molles du larynx est la manifestation la plus habituelle et durable. Il prédomine au niveau de la margelle et de la sous-glotte. La muqueuse inflammatoire est épaissi et se rehausse souvent après injection. La nécrose cartilagineuse est une complication relativement fréquente de la radiothérapie.Elle entraîne une condensation, une perte de substance et parfois la présence d'air intracartilagineux. Des phénomènes associés de surinfection peuvent se produire pouvant aboutir à la création d'une collection. Il est souvent très difficile de savoir si cette radionécrose ne s'associe pas à une récidive tumorale. 6. CONCLUSION Même si elle n'est pas systématique, l'imagerie des cancers laryngés s'appuie aujourd'hui presque complètement sur la TDM. Le mode spiralé va sûrement simplifier les protocoles et donner accès à l'étude frontale du larynx. L'IRM va sans doute bouleverser dans les années à venir la stratégie diagnostique des cancers du larynx en imagerie. Il est même envisageable qu'elle se substitue un jour à la TDM. A condition de bien maîtriser sa technique et de disposer d'une machine performante, dès maintenant, elle présente des indications nombreuses, en complément de la TDM : - pour apprécier l'état des cartilages, surtout dans les tumeurs glottiques, - pour préciser l'importance d'un envahissement commissural et sous-commissural antérieur dans le plan sagittal (T1b, T2 versus T4), - pour rechercher une extension infra-glottique mineure dans le plan frontal (position du cône élastique), - pour analyser dans le plan frontal l'extension en profondeur d'une tumeur transglottique, - pour étudier dans le plan frontal les rapports d'une tumeur supra-glottique avec le ventricule (laryngectomie totale versus laryngectomie horizontale sus-glottique), - pour visualiser une extension à la base de langue. (c)Tous droits de reproduction réservés Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Octobre-95 <#leshyd.txt> LES HYDROCEPHALIES C. RAYBAUD Hôpital Nord - Marseille Le loi de Monro-Kellie stipule que le système nerveux, sa vascularisation, et les espaces liquidiens céphalorachidiens (ventriculaires et sous-arachnoïdiens) étant contenus dans une structure ostéodurale inextensible (en première approximation), toute augmentation de volume de l'un des trois compartiments se fait aux dépens de l'un ou des deux autres. La définition la plus simple de l'hydrocéphalie serait donc l'expansion active des espaces liquidiens aux dépens du volume cérébral, par surproduction ,ou par gêne à la résorption du liquide céphalorachidien. En fait, l'équilibre entre le cerveau et les espaces liquidiens tient non seulement à la pression du liquide céphalorachidien, mais également (si on considère que cet équilibre résulte des forces et des contre forces qui s'exercent sur les surfaces du parenchyme) à la morphologie propre du cerveau, si bien que l'on peut définir plus précisément l'hydrocéphalie comme toute modification de l'équilibre des forces entre le parenchyme et les espaces liquidiens, de cause morphologique ou fonctionnelle, résultant en une expansion active du secteur liquidien aux dépens du parenchyme cérébral. Cette définition exclut évidemment les anciennes hydrocéphalies à vacuo, qui correspondaient à des augmentations passives du volume des espaces liquidiens par perte de substance cérébrale d'origine ischémique ou dégénérative, groupe d'anomalies que l'on désigne aujourd'hui sous le terme d'atrophie. Une définition extensive de l'hydrocéphalie qui ne sera pas adoptée ici, a également été proposée, incluant également les surcharges liquidiennes parenchymateuses, c'est-à-dire les oedèmes. 1. LA PHYSIOLOGIE DU LCR Les flux du LCR : il existe deux sortes de flux du LCR qui agissent simultanément et en permanence : le flux net global, qui résulte des mécanismes de sécrétion - résorption, et les flux pulsatiles qui résultent des pulsations artérielles cérébrales, c'est-à-dire, fondamentalement, des modifications systolo-diastoliques du volume du lit vasculaire encéphalique. - Le flux net global (bulk flow) est le produit de la secrétion du LCR, égal (en situation d'équilibre) au volume de LCR résorbé. Ce volume a été évalué à 600 ml par jour, soit 0,4 ml par minute, ce qui est extrêmement faible en comparaison du flux sanguin cérébral global qui est d'environ 700 ml par minute, prés de 2000 fois plus élevé. Pour 60 %, le LCR est secrété au niveau des plexus choroïdes, les 40 % restants étant produits sur l'ensemble de la surface cérébrale, à partir de l'espace liquidien intersticiel. Pour 50 à 60 % également, il est résorbé au niveau des granulations arachnoïdiennes de Pacchioni, dans le système des sinus veineux duremeriens, ainsi qu'au niveau des manchons méningés des nerfs rachidiens, les 40 à 50 % restants étant eux mêmes résorbés au niveau du parenchyme cérébral. Il y a donc, à l'échelle du débit de production et de résorption du liquide céphalorachidien, une continuité fonctionnelle entre les espaces liquidiens interstitiels parenchymateux (drainés par les veinules cérébrales) et le LCR. Le mouvement net de sécrétion - circulation - résorption est engendré par le gradient de pression entre le système artériolaire, les espaces liquidiens, et le système veineux intradural. - Les flux pulsatiles résultent des modifications du volume sanguin cérébral encéphalique entre les stades de systole et de diastole. Cette pulsation vasculaire s'exerçant dans une cavité crânienne rigide, repousse le LCR encéphalique vers le sac dural plus expansible. En effet, la dure mère crânienne est inexpansible car attachée à l'os, tandis que la dure mère rachidienne est contenue dans une atmosphère épidurale constituée de graisse et de plexus veineux, ce qui lui laisse une liberté d'expansion. Cette notion d'inexpansibilité crânienne appelle cependant une remarque : elle ne s'applique pas totalement au nouveau-né ou au petit nourisson, dont la fontanelle est plus élastique ; en corollaire, la boite crânienne du foetus est contenue dans le sac amniotique dont la pression est supérieure à la pression atmosphérique ; par conséquent, elle ne répond pas aux mêmes mécanismes que celle du nouveau-né. Par ailleurs, la pulsation systolo-diastolique est exercée essentiellement par le réseau artériel péricérébral, ce qui entraîne d'une part une chasse ventriculaire (le parenchyme est repoussé de façon centripète, vers les ventricules), d'autre part un déplacement vers le bas du cerveau qui concourt aussi à chasser le liquide cisternal vers les espaces périmédullaires. Enfin, à la chasse systolique succède un retour diastolique, si bien que ces pulsations produisent non pas tant une circulation nette du liquide céphalo-rachidien, qu'un brassage continuel intraven-triculaire et extracérébral. Ainsi, l'équilibre instantané entre le parenchyme et les espaces liquidiens, pour une pression moyenne donnée du LCR, est le résultat de plusieurs facteurs : - une boîte crânienne rigide - un système vasculaire dont les pulsations, grâce au vase d'expansion du sac méningé rachidien, impriment des mouvements systolodiastoliques au LCR - ces forces systoliques s'exercent de la périphérie vers le centre, par l'intermédiaire du parenchyme cérébral. Une hydrocéphalie peut donc s'installer dans diverses circonstances : - décompensation post-natale d'un équilibre précaire, par perte de la contre-pression amniotique, - réduction du vase d'expansion spinal par fermeture d'une myéloméningocèle, - développement d'un obstacle à la circulation ou à la résorption du liquide céphalorachidien, et ce d'autant plus facilement que la surface ventriculaire est plus grande, - présence d'une formation kystique qui modifie le mécanisme de transmission centripète de l'impulsion systolique, - développement d'une lésion intraventriculaire qui permet à une impulsion systolique de s'y exercer d'une façon plus forte que ne le font, à l'état normal, les plexus choroïdes. 2. IMAGERIE DES HYDROCEPHALIES On est amené à rechercher une hydrocéphalie dans deux ordres de circonstances, isolées ou associées, le développement d'une hypertension intracrânienne et/ ou l'évaluation d'une macrocéphalie. En fonction de ces deux données, on peut classer les hydrocéphalies de la façon suivante : - hydrocéphalie suraïguë (blocage total, brutal et inopiné de la circulation du LCR). - hydrocéphalie aiguë dans sa forme habituelle, c'est-à-dire de constitution progressive, secondairement décompensée (par exemple à la suite de la croissance d'une tumeur cérébrale) - hydrocéphalie chronique, c'est-à-dire relativement bien compensée. - et enfin, cas particulier de l'hydrocéphalie "externe". L'hydrocéphalie à basse pression (syndrome de Hakim et Adams) n'est pas considéré comme faisant partie de la pathologie pédiatrique, même si on peut rarement l'observer, mais plutôt de celle de l'adulte et de la sénescence. Quelle que soit son expression clinique (hypertension intracrânienne, macrocéphalie isolée, ou les deux) l'hydrocéphalie doit être explorée radiologiquement. Dans cette pathologie, le scanner est encore utile, mais insuffisant parce qu'il apporte beaucoup moins d'informations que l'IRM. Celle-ci en effet montre les anomalies morphologiques dans n'importe quel plan anatomique souhaitable ; elle révèle avec beaucoup plus de sensibilité les conséquenes parenchymateuses ; elle permet une imagerie des flux. Chez le tout-petit, la première approche diagnostique reste évidemment, en raison de sa facilité, l'échographie, complétée dans la mesure du possible par une évaluation fonctionnelle des résistances circulatoires. 2.1. Hydrocéphalie classique : la morphologie ventriculaire En règle, les cavités ventriculaires, normalement de petite taille chez l'enfant, sont élargies dans l'hydrocéphalie, alors que les espaces sous arachnoidines ne le sont pas sur les convexités ; selon la topographie du trouble circulatoire, et son mécanisme, les espaces cisternaux peuvent être dilatés ou non. La dilatation ventriculaire présente une morphologie particulière : - elle est globale au niveau des ventricules latéraux, affectant les cornes temporales au même titre que les autres portions - selon sa cause, elle peut être univentriculaire (rarement), biventriculaire et alors habituellement symétrique, tri ventriculaire ou quadriventriculaire. Dans certains cas, une portion du ventricule est isolée et dilatée. Focale ou asymétrique, la dilatation ventriculaire entraîne un effet de masse sur les structures avoisinantes. - elle présente toujours un arrondissement des angles latéraux des ventricules - la taille des ventricules est variable : lorsque l'hydrocéphalie est progressive ou lorsqu'elle survient chez un tout petit, elle peut être considérable. En revanche, elle peut rester modérée en cas de blocage brutal, ce qui ne l'empêche pas d'entraîner une hypertension intracrânienne mortelle. L'atrophie peut être opposée point par point à ce tableau : - la dilatation ventriculaire affecte, en proportion, les cornes temporales bien moins que les cornes frontales , les corps et les carrefours ; elles n'apparaissent pas arrondies. - les sillons, non visibles au scanner chez l'enfant normal, sont larges sur l'ensemble de la convexité cérébrale (y compris sur la partie postérieure des hémisphères). - la dilatation peut être focale ou asymétrique, mais dans ces cas, sans effet de masse. - les angles latéraux des ventricules peuvent être estompés, amputés, en raison de la perte de substance cérébrale, mais ils ne sont jamais régulièrement arrondis. - enfin, on observe plutôt une micrencéphalie, et la voûte osseuse est volontiers épaisse. Toute cette séméiologie est évidente au scanner, qui reste donc parfaitement fiable pour le diagnostic positif de l'hydrocéphalie . Cependant, l'IRM possède la même efficacité et permet mieux en outre l'évaluation des conséquences parenchymateuses et le bilan étiologique. 2.2. L'hydrocéphalie externe Il s'agit d'une entité clinico-morphologique particulière, qui affecte le nourrisson et le jeune enfant. Elle s'exprime par une macrocéphalie modérée (d'ailleurs souvent familiale) avec un petit retard transitoire des acquisitions ; l'ensemble se normalise en quelques années. L'examen scanner ou IRM est tout à fait particulier : - élargissement parfois considérable des espaces extracérébraux (sous arachnoidiens et/ou sous duraux, probablement) sur les convexités frontales et temporales - dilatation plus prononcée de la partie antérieure frontale et temporale des cavités ventriculaires, associée à une visibilité excessive des sillons sur les convexités frontales, alors que la morphologie est normale ou quasi normale sur la partie postérieure des hémisphères. - le tout est associé à une macrocéphalie. Il n'y a pas d'explication totalement satisfaisante à cette accumulation fronto-temporale de LCR. Il ne s'agit pas d'un déplacement déclive du cerveau, puisque la densité spécifique du parenchyme est la même que celle du LCR. On a évoqué un retard de la maturation des granulations arachnoïdiennes. Des aspects analogues peuvent se produire en cas d'hypertension veineuse : dysplasie de la base du crâne, shunts artérioveineux, syndrome cave supérieur. Ainsi, ce qui pourrait produire dans une boîte crânienne mature, inextensible, une hypertension intracrânienne "bénigne" produirait, lorsque la boîte crânienne est encore extensible, une accumulation surtout péricérébrale et antérieure du liquide céphalorachidien. 2.3. Les autres collections de LCR Ainsi que cela a été indiqué dans l'analyse de la physiologie du LCR, toute perte de la convergence centripete de l'impulsion systolique artério-parenchymateuse entraîne un déséquilibre qui s'exerce aux dépens du parenchyme cérébral. Il peut s'agir d'un kyste interhémisphérique, d'un kyste porencéphalique refoulant latéralement le parenchyme cérébral, plus rarement, et alors de façon plus progressive, d'un kyste arachnoïdien temporo-sylvien. Probablement parce qu'ils se comportent hydrodynamiquement comme des grandes citernes simplement trop larges, les kystes communicants rétrocérébelleux (Dandy Walker variant, poche de Blake) n'entraînent le plus souvent pas d'hydrocéphalie. En revanche, le IVème ventricule kystique fermé de la malformation de Dandy-Walker vraie s'accompagne d'une hydrocéphalie, de même que les kystes arachnoïdiens suprasellaires ou de la citerne de Galien. 2.4. Les effets sur le parenchyme : manifestations aiguës Une hydrocéphalie suraiguë, comme on peut en observer par blocage brutal des voies de circulation du LCR (traumatisme, occlusion brutale d'un matériel de dérivation) s'accompagne d'une hypertension intracrânienne brutale pouvant s'opposer à la pression de perfusion cérébrale et arrêter la circulation sanguine. On observe alors des signes d'oedème cytotoxique (perte du contraste substance - substance blanche) alors que les ventricules peuvent rester relativement petits. Dans le cas plus général d'hydrocéphalie progressive acutisée (par exemple au cours du développement d'une tumeur de la fosse postérieure) on observe avant tout une hyperhydration périventriculaire bien visible au scanner (hypodensité s'atténuant progressivement du ventricule vers la périphérie) mieux visible encore en IRM, en T1 (hyposignal), en densité protonique tout particulièrement (hypersignal bien contrasté par rapport à l'hyposignal ventriculaire) ou en T2 (hypersignal). Cette accumulation périventriculaire de liquide peut avoir plusieurs mécanismes : plutôt qu'une résorption transépendymaire, possible cependant en raison de la rupture fréquente du revêtement épendymaire, il peut s'agir d'un défaut de résorption du liquide intersticiel en raison de l'hyperpression transmise aux veines sous épendymaires. Dans certains cas, on peut aussi voir se constituer des poches paraventriculaires, mais cela ne se produit en principe que s'il y a un défaut localisé de résistance (voie de passage d'un shunt par exemple). 2.5. Effets sur le parenchyme : manifestations chroniques Les études neuropathologiques ont montré que les hydrocéphalies importantes entraînaient rapidement des modifications tissulaires sévères : perte du revêtement épendymaire, perte de fibres nerveuses, fibrose sous-épendymaire, gliose et démyélinisation diffuse parfois plus prononcée focalement. Il est vraisemblable que ces anomalies dépendent de la sévérité, de la durée, et de la cause de l'hydrocéphalie. L'IRM est la méthode de choix pour les mettre en évidence in vivo. On peut observer : - un hypersignal persistant après la dérivation, et souvent hétérogène, de la substance blanche juxta ventriculaire, en densité protonique et en T2. - une visibilité excessive et/ou au contraire une interruption, du mur ventriculaire. - une perte de volume de la substance blanche qui peut, lorsqu'elle affecte de façon significative l'axe blanc des circonvolutions, produire l'aspect dit de "gyration redondante". Lorsqu'après dérivation, l'ensemble de ces anomalies régresse et en particulier lorsque le volume parenchymateux se reconstitue, on parle de bonne compliance cérébrale. 3. LA RECHERCHE D'UNE CAUSE L'étiologie d'une hydrocéphalie se comprend par le contexte clinique (antécédent néonataux, infectieux, traumatiques) et par l'imagerie, si possible l'IRM qui est d'emblée la technique la plus performante. 3.1. Les hydrocéphalies par obstruction des voies du LCR - Les tumeurs représentent bien entendu la cause première, et la plus grave. Chez l'enfant 85 % des tumeurs cérébrales se développent le long des voies du liquide céphalorachidien. L'amélioration des outils d'exploration en a augmenté l'importance clinique, et en particulier l'IRM a montré que nombre de "sténoses de l'aqueduc" étaient causées par des tumeurs souvent petites et peu évolutives de la plaque tectale ou de la région périaqueducale. D'autre part, à côté des tumeurs vraies, toute lésion expansive (masse inflammatoire, kystes, dysembryoplasie) peut entraîner une hydrocéphalie. - Les infections peuvent agir, au stade aigu, par blocage au niveau des citernes de la base en particulier (l'ancienne méningite basilaire) : il s'agit de méningites bactériennes ou tuberculeuses, plus rarement mycosiques. Les infections peuvent entraîner des granulations inflammatoires de l'épendyme, des enkystements méningés, ou des fibroses des granulations arachnoïdiennes de Pacchioni, conduisant à des hydrocéphalies secondaires par blocage de l'aqueduc, des issues du IVème ventricule ou de la résorption périphérique. Le tableau de IVème ventricule enkysté en est une illustration particulière : isolé entre l'obstruction de l'aqueduc et celle de sa toile choroïdienne, le IVème ventricule n'est pas drainé par la dérivation ventriculaire supratentorielle, et sa dilation progressive peut aboutir à des troubles graves par compression du tronc cérébral. Enfin, l'infection peut conduire à la formation de kystes post- nécrotiques du parenchyme cérébral, avec constitution d'un tableau d'hydrocéphalie multicavitaire avec encéphalomalacies diffuses. - Les hémorragies aussi peuvent conduire à une hydrocéphalie, en particulier les hémorragies ventriculaires du prématuré, au stade aigu par oblitération des voies ventriculaires, plus tardivement par altération des structures de résorption périphérique. Cela s'applique aussi chez l'enfant plus grand, à la suite d'une hémorragie méningée par rupture de malformation vasculaire ou post-traumatique. - La sténose "simple" de l'aqueduc existe, bien que rare, vraisemblablement à la suite d'un épisode inflammatoire non documenté, anté ou post-natal. Le virus ourlien, la toxoplasmose ont pu être être parfois incriminés. - Il existe enfin des hydrocéphalies obstructives d'origine malformative : malformation de Dandy-Walker (agénésie vermienne partielle avec imperforation de la toile choroïdienne du IVème ventricule), kystes de la citerne de Galien, de la grande citerne, et de la citerne suprasellaire, ou gêne à l'évacuation du IVème ventricule dans le cadre des malformations de Chiari de type I ou de type 2. 3.2. Les hydrocéphalies par modification des impulsions systoliques centripètes - Toutes les collections liquidiennes trans ou péri cérébrales (kystes arachnoïdiens temporo-sylviens, kystes porencéphaliques intraparenchymateux, cavitations nécrotiques d'origine ichémique ou infectieuse) évoluent progressivement de façon plus ou moins rapide, plus ou moins significative, vers une expansion de l'espace liquidien. Si cette expansion est suffisamment lente, elle peut être compensée par une macrocéphalie diffuse, ou une soufflure localisée de la boîte crânienne ; sinon elle s'exerce aux dépens du parenchyme cérébral. - Lorsqu'une impulsion systolique anormale est produite à l'intérieur des ventricules par une structure vasculaire anormale (procidence du tronc basilaire dans le plancher du IIIème ventricule, malformation artérioveineuse) ou par une tumeur vascularisée (papillome d'un plexus choroïde) elle s'oppose à l'impulsion systolique transmise par le parenchyme, et tend par conséquent à maintenir des cavités ventriculaires excessivement larges. 3.3. Les hydrocéphalies par hyperpression veineuse L'augmentation de la pression au niveau des sinus veineux duremériens réduit le gradient artérioveineux du système de sécrétion - résorption du LCR. Il s'ensuit une accumulation des liquides intracrâniens. Cela s'observe dans les cas d'obstruction veineuses, comme dans les cas de fistules artérioveineuses siégeant au niveau des veines de drainage (anévrysme de la veine de Galien, fistules durales du torcular) ; ainsi , selon que les voies de drainage de la base du crâne sont largement ouvertes ou pas, un enfant porteur d'une fistule artérioveineuses intracrânienne peut présenter une insuffisance cardiaque précoce (effet shunt prédominant) ou une hydrocéphalie (hyperpression veineuse prédominante). 4. LES METHODES D'IMAGERIE DES FLUX DU LCR Le diagnostic des hydrocéphalies repose avant tout sur une imagerie purement morphologique, IRM ou scanner. Les anciennes méthodes radiologiques (encéphalographie gazeuse fractionnée, ventriculo-graphie) ou radio isotopiques (cisternographie isotopique) apportaient des informations sur la liberté des voies du LCR et, d'une certaine façon, une évaluation du flux net global. L'existence d'un flux pulsatile, sensible en particulier à la charnière crânio-vertébale (effet entonnoir) , avait été reconnue, mais ceci sans application clinique directe. Grâce aux principes mêmes de l'IRM, il est aujourd'hui possible de réaliser une imagerie des mouvements du LCR, en fait en pratique des flux pulsatiles. Ces techniques sont encore au stade d'évaluation clinique, mais elles ont déjà fourni des résultats tangibles. Elles sont basées sur la sensibilité de l'IRM aux mouvements des protons. Plusieurs types de séquences peuvent être utilisés : - séquences de contraste de phase, par lesquelles le LCR mobile passe du blanc au noir selon sa direction à l'intérieur du plan de coupe ; cette méthode présente l'avantage d'être semiquantitative. - imagerie par séquence d'écho de gradient pondérée T2, par laquelle les protons peu ou non mobiles sont en hypersignal, alors qu'on n'enregistre pas de signal des protons très mobiles ; toutes les intensités intermédiaires peuvent s'observer en fonction des vitesses de flux. Cette méthode n'apporte pas d'information directionnelle, et elle n'est pas quantitative. Elle est d'utilisation très simple, et elle illustre bien la mobilité de tel ou tel comportement liquidien permettant en particulier de distinguer les cavités encloses des espaces ouverts. - quelle que soit la méthode utilisée, il est possible de "reclasser" les images obtenues en fonction du cycle cardiaque, et ainsi d'obtenir une imagerie cinétique des mouvements associés du parenchyme et du LCR. 5. LA NEURORADIOLOGIE ET LE TRAITEMENT DES HYDROCEPHALIES Les moyens neuroradiologiques actuels permettent de reconnaître une hydrocéphalie, d'en déterminer la cause, le type et le mécanisme, et d'en évaluer les conséquences ; ils déterminent donc les indications et la technique de traitement. Par ailleurs, l'imagerie est évidemment indispensable à la surveillance post-thérapeutique, pour juger de la réponse au traitement et de ses éventuelles complications. 5.1. Les méthodes thérapeutiques Elles sont simples dans leur principe, sinon toujours dans leur application : il faut si les voies naturelles de drainage sont obstruées, assurer l'évacuation du LCR ; si la résorption se fait mal, il faut faire en sorte que la pression du LCR soit compatible avec un développement cérébral normal. - Les techniques de dérivation intra extracrâniennes. Il s'agit de la mise en place d'une sonde de dérivation entre les espaces du LCR et un site extérieur. Dans le cas le plus fréquent la dérivation se fait entre le carrefour ventriculaire droit et le péritoine ; le site de prélèvement du LCR est variable cependant , selon les conditions anatomiques. Pour éviter la mise en place d'un matériel transcérébral, on peut aussi dériver le LCR spinal au niveau lombaire. Le LCR est habituellement drainé vers l'espace péritonéal, les drainages pleural ou juguloatrial ayant été généralement abandonnés. Pour un drainage d'urgence, une dérivation externe extracorporéale, peut être suffisante de façon temporaire. Afin de maintenir une pression intracrânienne adaptée et constante, les sondes de dérivation sont équipées de valves de pression. Enfin, elles sont toujours équipées de dispositif antireflux. - Les techniques de dérivation interne permettent de drainer les cavités ventriculaires vers les espaces péricérébraux, lorsque la filière ventriculaire normale est bouchée, sans mettre en place de matériel intra-extracrânien. Cette technique exige que les mécanismes de résorption péricérébrale normaux soient conservés. En règle générale, il s'agit d'une ouverture de la partie antérieure du plancher du IIIème ventricule vers la citerne interpédonculaire (ventriculostomie du IIIème ventricule) ce qui peut se faire sous ventriculoscopie. Il peut aussi s'agir d'une marsupialisation d'un kyste pour le mettre en communication avec les espaces péricérébraux normaux, ou d'un cathétérisme de l'aqueduc de Sylvius pour "désenclaver" le IVème ventricule. - Enfin, on peut utiliser des techniques mixtes, une marsupia-lisation par exemple d'une cavité kystique , pouvant être complétée par une dérivation ventriculo-péritonéale. 5.2. Le bilan neuroradiologique préthérapeutique Il s'agit d'identifier le mécanisme de l'hydrocéphalie pour déterminer son traitement optimal. - Hydrocéphalie externe : pas de dérivation, les choses se normalisent d'elles-mêmes après quelques mois. - Hydrocéphalie infectieuse avec ventriculite, ou hémorragique, au stade aigu : on met en place un matériel de dérivation temporaire, qui peut suffire ou qui peut nécessiter d'être remplacé par une dérivation ventriculopéritonéale permanente. - Hydrocéphalie suraiguë de type post traumatique : dérivation temporaire, donc externe. - Hydrocéphalie tumorale : il est toujours préférable de traiter l'hydrocéphalie par l'exérèse de la tumeur, sans dérivation préalable, pour ne pas altérer l'équilibre précaire des pressions intracrâniennes (engagement transtentoriel de bas en haut par exemple) et afin de ne pas rendre l'enfant dépendant d'une dérivation permanente. La dérivation cependant peut être indispensable compte tenu d'une hypertention intracrânienne et de ses effets sur le parenchyme ; la décision se prend en fonction de l'ensemble des données cliniques et radiologiques. - Autres hydrocéphalies : le problème de la dérivation se pose toujours, car le concept d'hydrocéphalie stabilisée (arrested hydrocephalus) est loin d'être unanimement admis. Le choix de la méthode de dérivation, pour son indication comme pour son exécution, dépend essentiellement de l'imagerie. Pour pratiquer une ventriculostomie du IIIème ventricule, il est indispensable de vérifier que le plancher ventriculaire est suffisamment distendu, bombant dans la citerne interpédonculaire ("besace" ventriculaire) et que cette citerne est libre. Dans une hydrocéphalie multicavitaire, la décision de mise en place d'un ou plusieurs drains, le lieu de placement, les éventuelles marsupialisations associées dépendent encore de l'imagerie. - Hydrocéphalie par trouble de la résorption : une dérivation lombo-péritonéale peut être préférée à une dérivation ventriculo-péritonéale. Il est indispensable donc d'affirmer la liberté d'écoulement des voies ventriculaires, et celle des citernes péribulbaires au niveau du trou occipital. 5.3. La surveillance post-thérapeutique Cette surveillance doit contrôler l'efficacité de la dérivation, et montrer d'éventuelles complications du drainage. - L'efficacité du traitement se juge sur la disparition des effets aigus de l'hydrocéphalie sur le parenchyme cérébral, sur la réduction de la taille ventriculaire, et sur la réexpansion du parenchyme cérébral. La réduction de la taille ventriculaire ne doit pas être trop rapide car la réexpansion cérébrale (compliance) est lente, et le collapsus ventriculaire peut entraîner le développement d'une collection liquidienne ou hémorragique péricérébrale. Un tel défaut de compliance cérébrale peut être total quand l'hydrocéphalie, ancienne, a entraîné une atrophie post -hydrocéphalique. Un drainage ventriculaire à trop basse pression, d'autre part, même avec une bonne compliance cérébrale, expose aussi au syndrome du "ventricule-fente" (slit-ventricle) lorsque le collapsus ventriculaire ne laisse plus assez d'espace liquidien autour du drain pour que le drainage puisse continuer (d'où un risque de développement d'une hydrocéphalie suraiguë brutale). Enfin, il faut noter que la force hydrostatique qui s'exerce sur les parois ventriculaires, pour une pression donnée, change avec leur surface et que la pression optimale d'ouverture de la valve nécessaire à un bon équilibre entre le LCR et le cerveau, change de la même façon. - Les complications de la mise en place du drain sont généralement exceptionnelles : infection, hémorragie, malposition du drain dans le parenchyme ou dans une cavité autre que celle qui doit être drainée. En cas de ventriculostomie du IIIème ventricule , l'hémorragie représente le principal risque de complication. - Les complications en rapport avec le matériel de dérivation : infections abdominales, collection péritonéale ; occlusion du drain ; issue du drain par les orifices naturels en particulier chez la fillette ; déconnexion des différents éléments du matériel de drainage ; inadéquation progressive de la longueur de ce matériel par rapport à la croissance de l'enfant ; fracture de la valve, etc... Le contrôle de l'état du matériel de drainage se fait radiologiquement par des clichés simples de la tête et du cou, du thorax et de l'abdomen. - les complications du drainage lui-même : déséquilibre hydrostatique entre les différentes cavités intracrâniennes, la réduction de l'une pouvant entraîner l'expansion d'une autre ; ventricule-fente avec occlusion des orifices du drain, en particulier par infiltration des papilles des plexus choroïdes, malposition progressive du drain par rapport au ventricule, au fur et à mesure que celui-ci diminue de taille. Enfin, la pratique plus fréquente de la dérivation lombopéritonéale a entraîné l'apparition d'une complication inattendue, qui est la constitution d'une véritable malformation expérimentale de Chiari I, avec protrusion progressive des amygdales cérébelleuses à l'intérieur du canal cervical. - Enfin, si la ventriculostomie du IIIème ventricule est en général efficace et permanente, les autres techniques de ventriculostomies (en particulier l'ouverture de la lame sus optique) ou de marsupialisation sont grevées d'un taux d'échec important par réparation indésirable de l'ouverture pratiquée. 6. AU TOTAL Tandis que les concepts de l'hydrocéphalie évoluent, la neuroradiologie permet de mieux la documenter, et d'en mieux comprendre les causes et les mécanismes. Le scanner ne présente plus qu'un élément de diagnostic accessoire , utilisable seulement pour la surveillance de routine de l'hydrocéphalie traitée. L'IRM en revanche intervient de façon prépondérante à toutes les étapes du diagnostic, en illustrant la morphologie des espaces liquidiens, les altérations du parenchyme, et la dynamique du LCR dans sa composante pulsatile. A côté de l'IRM, et plus simple à mettre en oeuvre chez le tout petit, l'échographie complétée par les épreuves fonctionnelles (doppler vasculaire) reste d'un usage essentiel à cet âge. 7. BIBLIOGRAPHIE 1 - DI CHIRO G- Movement of the cerebro spinal fluid in human beings. Nature, 1964, 204 : 290 2 - DUBOULAY GH - Pulsatile movements in the CSF pathway. Br J Radiol, 1966, 39 : 255-62 3 - GREITZ D, WIRESTAM R, FRANCK A, NORDELL B, THOMSEN C, STAHLBERG F - Pulsatile brain movement and a ssociated hydrocynamices studies by magnetic resonance phase imaging. The Monroe - Kellie doctrine revisited. 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C'est un domaine qui a particulièrement évolué ces dernières années, non seulement grâce à une meilleure connaissance du mécanisme physiopathologique, mais surtout par le développement de nouveaux moyens diagnostiques et thérapeutiques. 1 Définitions - Rythme sinusal : C'est le rythme "normal" du coeur qui correspond à une activation physiologique des oreillettes, puis des ventricules, à partir du noeud sinusal. Le rythme sinusal est caractérisé par un rythme cardiaque régulier,normalement compris entre 60 et 80 / minute chez l'adulte au repos. Il se caractérise sur l'ECG par une succession d'ondes P , suivie de ventriculogramme. L'activation physiologique des oreillettes de haut en bas, et de droite à gauche, entraîne une onde P positive en dérivations Dl- D2 - D3. Les ventriculogrammes sont activés après un délai fixe correspondant au temps de conduction dans le noeud auriculo-ventriculaire, l'intervalle PR étant de ce fait fixe puis normal (inférieur à 200 ml/seconde chez l'adulte). - Bradycardie : Rythme cardiaque lent inférieur à 60 / minute. - Tachycardie : Rythme cardiaque rapide supérieur à 100 / minute. - Arythmie : Au sens "strict" rythme cardiaque irrégulier ; en pratique, ce terme est largement utilisé comme synonyme de "troubles du rythme". - Bradyarythmie : Rythme cardiaque lent et irrégulier. - Tachyarythmie : Rythme cardiaque rapide et irrégulier. - Extrasystole : Excitation atriale ou ventriculaire prématurée, se traduisant sur l'ECG par une onde P ou un complexe QRS survenant avec un intervalle P - P ou R - R plus court que ceux qui le précèdent et qui le suivent. Une extrasystole peut être suivie d'un intervalle plus long que l'intervalle de base : le repos compensateur (inconstant). 2 Physiopathologie Les troubles du rythme cardiaque, quel qu'en soit le siège, atrial, Fonctionnel (noeud auriculo-ventriculaire plus tronc du faisceau de His avant sa division), ou ventriculaire (après la division du faisceau de His en ses deux branches droite et gauche) obéissent à différents mécanismes, au premier rang desquels les hyperautomatismes et les réentrées. 2.1 Hyperautomatismes ou automatismes anormaux Il peut s'agir : - de l'exacerbation des propriétés automatiques de cellules qui en sont physiologiquement douées, c'est-à-dire les cellules du tissu nodal, quel qu'en soit le siège ; - ou de l'apparition de propriétés automatiques au niveau de cellules qui en sont normalement dénuées, c'est-à-dire les cellules myocardiques indifférenciées. Ces hyperautomatismes peuvent être induits par des troubles métaboliques,des facteurs toxiques, l'ischémie myocardique, ou la simple stimulation adrénergique. Ces hyperautomatismes vont pouvoir s'exprimer sous la forme d'extrasystoles isolées, qui sont en règle caractérisées par un intervalle de couplage variable avec le cycle normal, réalisant une "parasystolie". Dans d'autres cas, il peut s'agir de tachycardies soutenues. 2.2 Les réentrées Il s'agit d'un mécanisme fréquent, qui correspond à l'établissement d'un circuit électrique "anormal", avec réactivation cardiaque aberrante. Là encore, il peut s'agir d'un élément isolé, entraînant une extrasystole, caractérisée par un intervalle de couplage fixe par rapport au cycle de base. Dans d'autres cas, l'activation du circuit de réentrée peut être auto entretenue entraînant alors une tachycardie soutenue. La constitution d'un circuit de réentrée nécessite que soient réunies trois conditions : - Disposition anatomique des fibres cardiaques ; - Bloc de conduction unidirectionnelle, induisant une activation antérograde dans une seule des branches du circuit ; - Zone à conduction lente permettant la réactivation de la partie initiale du circuit. La taille de ces circuits de réentrées est extrêmement variable : il peut s'agir de microréentrées très localisées au niveau du myocarde auriculaire ou ventriculaire, ou à l'inverse, de macroréentrées dont l'exemple le plus typique est celui des tachycardies jonctionnelles empruntant une voie accessoire de conduction auriculo-ventriculaire, ou une tachycardie ventriculaire par réentrée de branche à branche. 2.3 Activité déclenchée Il s'agit d'un mécanisme beaucoup plus rare, surtout observé sur des modèles expérimentaux, et dont la signification clinique reste mal connue. Ce mécanisme est caractérisé par l'existence de post-dépolarisation d'amplitude suffisante pour atteindre le seuil et réactiver ainsi les cellules myocardiques. Certaines "torsades de pointe" semblent sous la dépendance de ce mécanisme. 2.4 Fibrillation La fibrillation est caractérisée par une désynchronisation totale entre les cellules, que ce soit l'étage atrial ou ventriculaire. Chaque cellule est activée pour son propre compte ; la perte du synchronisme induit alors la perte de toute activité mécanique, qu'il s'agisse de la systole auriculaire, ou de la systole ventriculaire. La fibrillation peut être primaire, c'est-à-dire non précédée d'un trouble du rythme, ou secondaire, par transformation d'une tachycardie quel qu'en soit le mécanisme. 2.5 Influence du système nerveux autonome L'activité électrique normale du coeur est sous la dépendance du système nerveux autonome comme en attestent les variations de la fréquence sinusale au repos (effet freinateur de la stimulation parasympathique) ou à l'effort (effet tachycardisant de la stimulation sympathique). Il en est de même pour les différents troubles du rythme. L'hypertonie sympathique (élévation du taux des catécholamines) accélère la fréquence cardiaque, diminue les périodes réfractaires, et augmente l'excitabilité myocardique. Certaines arythmies sont qualifiées de "catécholergiques" lorsqu'elles surviennent exclusivement au cours des efforts ou des émotions, ou lorsqu'elles sont précédées d'une accélération de la fréquence sinusale. L'hypertonie vagale, à l'inverse, ralentit la fréquence cardiaque, allonge les périodes réfractaires, favorisant la naissance de circuits de réentrées, notamment à l'étage auriculaire. Certaines formes de fibrillation auriculaire, survenant en période nocturne, précédées d'un ralentissement progressif du rythme sinusal, sont qualifiées de fibrillation auriculaire "vagale". 3 Principes diagnostiques d'un trouble du rythme Même si l'identification précise d'un trouble du rythme est électrocardiographique, l'interrogatoire reste un temps essentiel du diagnostic. 3.1 Signes fonctionnels Trois signes fonctionnels principaux doivent faire suspecter un trouble du rythme : - Les palpitations, c'est-à-dire la perception par le patient de battements cardiaques anormaux, qui correspondent le plus souvent à la perception d'extrasystoles, mais aussi parfois de troubles du rythme soutenus, telle une fibrillation auriculaire. - Les sensations de tachycardies paroxystiques dont le début est en règle brutal, avec souvent sensation d'un "déclic" dans la poitrine, suivi d'une perception d'un coeur très rapide, dont l'interrogatoire doit s'attacher à préciser le caractère régulier ou irrégulier. L'interruption peut en être brutale ou au contraire progressive, avec sensation de ralentissement du rythme cardiaque. Dans certains cas, l'arrêt de la crise peut s'accompagner d'une envie impérieuse d'uriner. - Les syncopes : certaines tachycardies supraventriculaires, mais surtout ventriculaires, par leurs fréquences élevées, peuvent induire une chute du débit cardiaque et de la perfusion cérébrale, entraînant alors des syncopes brutales, de type Adams-Stokes. La sensation de "palpitations", précédant la perte de connaissance, ou à son décours immédiat est importante pour orienter le diagnostic vers un trouble du rythme rapide, plutôt que vers un trouble de la conduction paroxystique. A l'extrême peut survenir une "mort subite" généralement du fait d'une fibrillation ventriculaire, soit primaire, soit secondaire. D'autres signes fonctionnels doivent, dans certains cas, faire rechercher un trouble du rythme, en particulier : - Une crise d'angine de poitrine induite par la tachycardie, chez un patient coronarien ; Une poussée d'insuffisance cardiaque aiguë, un oedème pulmonaire, en cas d'altération préexistante de la fonction ventriculaire gauche ; - Un accident embolique systémique, très souvent cérébral, en particulier au cours des accès de fibrillation auriculaire. Enfin, dans bon nombre de cas, le trouble du rythme est totalement asymptomatique, la découverte en étant fortuite, à l'occasion d'un bilan clinique ou électrocardiographique. L'examen clinique, s'il est réalisé au moment des symptômes, doit permettre d'apprécier : - La fréquence cardiaque, le caractère régulier ou irrégulier du rythme ventriculaire, et ce par l'auscultation et non pas la palpation du pouls. - La tolérance hémodynamique de l'arythmie : tableau de choc cardiogénique, insuffisance cardiaque congestive... En dehors des symptômes l'examen clinique doit rechercher des signes orientant vers une éventuelle cardiopathie. 3.2 Diagnostic ECG Le diagnostic précis repose sur l'électrocardiogramme. Deux situations différentes doivent être envisagées : ou bien l'arythmie est présente au moment de l'examen et l'électrocardiogramme de surface est souvent suffisant pour arriver au diagnostic ; ou bien l'arythmie est absente au moment de l'examen et des investigations complémentaires devront être réalisées. 3.2.1 L'arythmie est présente au moment de l'examen L'électrocardiogramme de surface est ici l'élément essentiel du diagnostic, et c'est pourquoi il faut toujours s'efforcer d'obtenir un tracé percritique de bonne qualité (Plusieurs voies simultanées, longs enregistrements). Il permet de faire le diagnostic soit d'extrasystoles, soit de tachycardie soutenue. Le temps principal est de préciser le siège de la tachycardie, soit tachycardie supra-ventriculaire, c'est-à-dire atriale ou jonctionnelle, soit tachycardie ventriculaire. Trois moyens pour y parvenir : l'analyse de la morphologie des QRS, l'analyse des, relations entre l'activité auriculaire et ventriculaire, et éventuellement les manoeuvres complémentaires. 3.2.1.1 Analyse morphologique : - Les tachycardies supra-ventriculaires, naissant au-dessus de la bifurcation du faisceau de His, sont théoriquement caractérisées par des ventriculogrammes fins car l'activation ventriculaire reste normale. - Les arythmies ventriculaires sont au contraire caractérisées par l'existence de complexes QRS élargis et déformés, l'activation naissant en un point quelconque du myocarde ventriculaire, entraînant de ce fait une activation anormale de la masse ventriculaire. La durée du QRS est supérieure à 120 ms, avec aspect de bloc de branche. Si l'excitation anormale prend naissance au niveau du ventricule droit, l'activation ventriculaire se fait de droite à gauche, et reproduit alors un aspect de bloc de branche gauche ; à l'inverse, si l'excitation prend naissance au niveau du ventricule gauche, l'activation ventriculaire se fait de gauche à droite, reproduisant un aspect de bloc de branche droit. L'activation naissant au niveau des ventricules, il n'existe pas le plus souvent de liens chronologiques constants entre activité auriculaire et ventriculaire. - Toutefois, dans certains cas, cette différenciation entre arythmie supra-ventriculaire ou ventriculaire peut être beaucoup plus difficile. C'est le cas par exemple des arythmies supraventriculaires associées à un bloc de branche préexistant ou fonctionnel (c'est-à-dire induit par la tachycardie - aberration de conduction), les ventriculogrammes étant alors élargis et "mimant" ainsi une arythmie ventriculaire. 3.2.1.2 Relations auriculogrammes - ventriculogrammes L'analyse de l'activité électrique atriale est parfois difficile, surtout quand le rythme ventriculaire est rapide. En cas de tachycardie supra-ventriculaire, il existe le plus souvent une lésion constante entre auriculogramme et ventriculogramme, le nombre d'activités atriales étant supérieur ou égal au nombre d'activités ventriculaires. En cas de tachycardie ventriculaire, on observe le plus souvent une dissociation entre l'activité atriale et l'activité ventriculaire, le nombre des ventriculogrammes étant supérieur à celui des auriculogrammes. 3.2.1.3 Manoeuvres complémentaires En cas de difficultés diagnostiques on peut s'aider de diverses manoeuvres complémentaires : - Les manoeuvres vagales (Massage des sinus carotidiens, Valsalva inspiratoire ... ) qui dépriment la conduction dans le noeud auriculo-ventriculaire. En cas de tachycardie atriale, on peut observer un ralentissement du rythme ventriculaire permettant d'individualiser une activité atriale rapide. En cas de tachycardie jonctionnelle les manoeuvres vagales peuvent induire l'interruption de la tachycardie. En cas de tachycardie ventriculaire, les manoeuvres vagales sont sans effet. La simulation vagale peut être reproduite par l'injection intraveineuse de striadyne. (1/2 ou 1 ampoule en I.V. rapide) -Enregistrement de l'activité auriculaire gauche par voie oesophagienne, permettant de préciser le rapport entre auriculogramme et ventriculogramme. -Eventuellement, enregistrement des électrocardiogrammes endocavitaires, auriculaires et ventriculaires. 3.2.2 L'arythmie est absente au moment de l'examen En l'absence d'arythmie spontanée documentée, les examens complémentaires visent à mettre en évidence un trouble du rythme spontané, à identifier un substrat arythmogène, ou à déclencher un trouble du rythme. 3.2.2.1 Les enregistrements ECG de longue durée : Cette technique développée par Holter (enregistrement continu de l'ECG pendant 24 ou 48 Heures, en ambulatoire) permet de détecter et de préciser les circonstances de survenue des arythmies paroxystiques, transitoires. Elle permet de plus d'établir une relation éventuelle entre des signes fonctionnels décrits par le patient, et la survenue d'anomalies électrocardiographiques, de quantifier et de préciser la gravité d'une extrasystolie , d'étudier l'influence du système nerveux autonome sur le démarrage et le comportement des arythmies, enfin de juger de l'efficacité des thérapeutiques. 3.2.2.2 L'épreuve d'effort Peut permettre de redéclencher une arythmie, notamment lorsque l'interrogatoire retrouve la notion d'une survenue préférentielle à l'effort, à l'occasion des stress ou des émotions. Elle permet aussi d'évaluer l'influence de la stimulation adrénergique sur le comportement de l'arythmie, ce qui a un intérêt pronostique et permet de mieux guider les choix thérapeutiques. 3.2.2.3 L'ECG Haute amplification Il s'agit d'une technique particulière d'enregistrement de l'électrocardiogramme, associant haute amplification et moyennage. Cette technique permet d'individualiser les activités ventriculaires retardées,de faible amplitude, témoignant de l'existence de zone à conduction lente,pouvant favoriser la création de circuits de réentrées. C'est un marqueur de risque de tachycardie ventriculaire. 3.2.2.4 La stimulation endocavitaire programmée Réalisée à l'aide d'extrastimuli délivrés dans l'oreillette ou le ventricule, cette technique "invasive" peut être utilisée lorsque les méthodes non invasives n'ont pas permis d'authentifier le trouble du rythme. L'objectif est de déclencher un trouble du rythme soutenu, et d'en préciser le mécanisme. 4 Les moyens thérapeutiques Ils sont de trois ordres : les médicaments anti-arythmiques, "l'électrothérapie" et la chirurgie 4.1 Les médicaments anti-arythmiques Même si de nouveaux moyens thérapeutiques ont été développés ces dernières années, les médicaments anti-arythmiques restent, en pratique médicale courante, la base du traitement des arythmies. Il s'agit de produits actifs, dont les effets secondaires cardiaques et extracardiaques doivent être bien connus, la plus grande rigueur s'imposant dans le maniement de ces drogues. La classification des anti-arythmiques qui reste la plus utilisée aujourd'hui est celle de Vaughan Williams, classification basée sur les propriétés électro-physiologiques in-vitro de ces drogues. Quatre grandes classes ont ainsi été définies, auxquelles il convient d'ajouter les digitaliques. Les propriétés des différentes molécules sont regroupées dans le tableau en annexe. L'utilisation des anti-arythmiques repose sur le respect de sept grandes règles générales : - La spécificité d'action des anti-arythmiques : en fonction de ses propriétés électro-physiologiques, chaque drogue a des indications privilégiées, arythmie supra-ventriculaire, ventriculaire. Le choix doit donc s'appuyer sur le type de l'arythmie et son mécanisme préjugé. - La durée d'action : c'est un élément important à prendre en considération pour trois raisons : il conditionne le délai et l'efficacité par rapport à la première prise, donc le temps minimal à attendre avant de juger de l'inefficacité du produit (en règle 5 demi-vies), et en sens inverse le temps d'élimination du produit ; cette durée d'action pourra être modifiée si les voies métaboliques d'élimination habituelle (rénale ou hépatique) sont perturbées entraînant alors un risque d'accumulation ; enfin cette durée d'action conditionne l'espacement des prises quotidiennes. - Les effets secondaires cardiaques, de loin les plus graves, dominés par le caractère inotrope négatif de pratiquement tous les anti-arythmiques, ce qui impose une utilisation particulièrement prudente en cas de dysfonction ventriculaire gauche ; la plupart sont également dépresseurs de la fonction sinusale et de la conduction. Enfin, dans certains cas, ils peuvent avoir un effet inverse de celui désiré, c'est-à-dire un effet pro-arythmique, aggravant une arythmie préexistante, ou induisant un nouveau trouble du rythme. - La toxicité extra-cardiaque, spécifique pour chacune des classes, le plus souvent mineure (troubles digestifs) parfois sévère (hyperthyroïdie à l'amiodarone). - La surveillance : elle vise d'une part à apprécier les effets anti-arythmiques du produit choisi, et à en adapter au mieux la posologie, en se basant sur des examens non invasifs (ECG de surface : largeur des QRS, QT Holter, Epreuve d'effort) ou la stimulation programmée. Elle doit permettre aussi de dépister les éventuels effets secondaires. - Les formes injectables : elles sont le plus souvent d'un maniement délicat en raison d'effets inotropes et chronotropes négatifs très puissants. L'usage des anti-arythmiques par voies I.V. doit être réservé aux milieux de réanimation sous stricte surveillance hémodynamique et électrique. - Enfin, les associations d'anti-arythmiques doivent être évitées autant que faire se peut. Dans certains cas particuliers, l'association de drogue de classes différentes peut se justifier : la plus grande prudence s'impose alors. 4.2 Electrothérapie Sous ce terme sont regroupées trois méthodes différentes : 4.2.1 La défibrillation Le principe repose sur l'utilisation de la décharge très brève d'un condensateur, afin de dépolariser simultanément par un stimulus intense toutes les cellules myocardiques de façon à resynchroniser leur activité électrique. - Le choc électrique externe : La décharge (150 à 400 joules) est délivrée par l'intermédiaire de deux grosses électrodes placées à la surface du thorax, sous anesthésie générale brève. La défibrillation externe doit être utilisée en extrême urgence (avant 3 minutes) en cas de fibrillation ventriculaire, dont c'est le seul traitement, ou en cas de tachycardie ventriculaire mal tolérée. En semi-urgence, elle peut permettre de réduire une tachycardie supra-ventriculaire ou ventriculaire non réduite par les anti-arythmiques. La défibrillation permet également de restaurer le rythme sinusale, en cas de fibrillation ou de flutter auriculaire. Dans cette indication, il faut s'assurer de l'absence d'imprégnation par les digitaliques, de l'absence d'hypokaliémie, et d'une anticoagulation efficace. - Le défibrillateur implantable : Cette technique utilisée depuis quelques années en clinique humaine permet à l'aide d'un système implanté de détection des arythmies et de défibrillation de traiter les tachycardies ventriculaires ou les fibrillations ventriculaires. Ces indications restent limitées aux patients à haut risque de mort subite. 4.2.2 L'électrostimulation Cette technique est réservée aux tachycardies par réentrée. L'objectif est de "casser" le circuit de réentrée par stimulation à fréquence rapide, ou par l'utilisation d'extrastimuli. Elle s'applique au flutter auriculaire, aux tachycardies jonctionnelles par réentrées, et à certaines formes de tachycardies ventriculaires. Cette thérapeutique peut être utilisée en aigu, de façon transitoire, à l'aide d'une électrode endocavitaire provisoire. Elle peut également être utilisée de façon chronique, notamment pour le traitement de certaines formes de tachycardies ventriculaires récidivantes, le stimulateur antitachycardique étant toujours couplé à un défibrillateur en raison du risque de transformation de la tachycardie ventriculaire en fibrillation. 4.2.3 L'ablation endocavitaire C'est certainement le moyen thérapeutique qui a le plus bouleversé l'approche du traitement des troubles du rythme ces dernières années, notamment dans les tachycardies jonctionnelles. Le principe repose sur la destruction, par voie endocavitaire, d'une zone myocardique très limitée. L'énergie utilisée aujourd'hui est un courant de radiofréquence qui agit par effet thermique. L'objectif est de détruire soit une structure pathologique, telle une voie accessoire de conduction auriculo-ventriculaire, participant à un circuit de réentrée. Soit le noeud auriculo-ventriculaire pour protéger les ventricules contre des cadences trop élevées en cas d'arythmies atriales récidivantes non contrôlées par les anti-arythmiques. 4.2.4 La chirurgie Les indications de traitement chirurgical des troubles du rythme ont été en grande partie supplantées par les techniques d'ablation endocavitaire. Il reste quelques indications, essentiellement le traitement de certaines tachycardies ventriculaires, notamment dans le post-infarctus. Le principe est d'exciser la zone de myocarde pathologique, ou de l'isoler fonctionnellement du myocarde sain.